Классификация

В настоящее время выделяют три формы ЗПС: 

•конституциональная - задержка увеличения молочных желез и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития; 

•гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза; 

•гипергонадотропный гипогонадизм - ЗПС обусловлена врожденным или приобретенным отсутствием секреции гормонов половых желез.

Этиология и патогенез

- Конституциональная ЗПС имеет наследственный характер. 

- при гипогонадотропном гипогонадизме: 

1) дефицит секреции гонадотропных гормонов в результате врожденных или приобретенных нарушений ЦНС;

2) кисты и опухоли ЦНС, 

3) аномалии развития мозговых сосудов, 

4) гипоплазия септооптической области и передней доли гипофиза,

5) постинфекционные (туберкулез, сифилис, саркоидоз и др.) и пострадиационные(облучение зоны опухолевого роста) поражениями ЦНС,

6) травмы головы (во время родов и нейрохирургических операций),

7) наследственные заболевания (синдром Прадера–Вилли, Лоренса–Муна–Барде–Бидля, Хенда–Шюллера–Крисчена).

 

ЗПС сопровождает тяжелые хронические системные заболевания:

1) некомпенсированные пороки сердца,

2) бронхолегочную, почечную и печеночную недостаточность, 

3) гемосидероз при серповидноклеточной анемии,

4) талассемию и болезнь Гоше, 

5) заболевания ЖКТ (целиакия, панкреатиты, колиты с признаками мальабсорбции, болезнь Крона, муковисцидоз), 

6) некомпенсированные эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, врожденная лептиновая и соматотропная недостаточность, гиперпролактинемия), 

7) хронические инфекции, включая ВИЧ. 

ЗПС может возникнуть у девочек при 

1) неполноценном питании или нарушении пищевого поведения (вынужденное или искусственное голодание, нервная и психогенная анорексия или булимия, избыточное питание), 

2) повышенных физических нагрузках, не соответствующих индивидуальным физиологическим возможностям (балет, гимнастика, легкая и тяжелая атлетика, фигурное катание и др.), 

3) длительном применении в лечебных целях глюкокортикоидов, 

4) злоупотреблении наркотическими и психотропными веществами. 

5) воздействие отрицательных экологических факторов. 

- при гипергонадотропном гипогонадизме - агенезия или дисгенезия гонад, тестикул в критические периоды онтогенеза человека (первичный гипергонадотропный гипогонадизм). 

Причины: 

- хромосомные и генетические аномалии (синдром Тернера и его варианты),

- семейные и спорадические дефекты эмбриогенеза яичников (чистая форма дисгенезии гонад при кариотипе 46, ХХ, 46, XY). 

- при развитии резистентности нормально развитых яичников к гонадотропным стимулам и преждевременном истощении яичников. 

- приобретенной яичниковой недостаточностью (удаление яичников в раннем детстве, 

- повреждение фолликулярного аппарата в процессе лучевой или цитотоксической химиотерапии).