Клинические рекомендации 2023 / Юношеский артрит с системным началом

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической

крови (количественное исследование), слюне и моче

17

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на

С

токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о

наличии контакта с животными

18

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с

С

миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-

анаэробные микроорганизмы

19

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и

С

мочи на стерильность

20

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале

С

21

Выполнена ЭхоКГ

С

22

Выполнена регистрация ЭКГ

С

23

Выполнено УЗИ пораженных суставов

С

24

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

С

25

Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

26

Выполнена КТ пораженных суставов пациентам с моноартритом или

С

поражением двух суставов рекомендуется проведение для исключения

туберкулеза костей, остеомиелита, доброкачественных и злокачественных

опухолей, метастазов в кости с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

27

Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным

А

контрастированием

пораженных

суставов

с

применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

28

Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori

29

Выполнена ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, 12-перстной кишки,

С

тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая

раннее

послеоперационное

ведение)

по

показаниям

с

патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного)

препарата, пищевода, желудка, 12-перстной кишки, тонкой кишки

30

Выполнена

колоноскопия

с

биопсией

с

применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) препарата толстой кишки

31

Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с

С

клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным

кальпротектином в кале при отсутсвиии изменений по данным ЭГДС и

колоноскопии

32

Выполнена КТ органов грудной полости с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

33

Выполнена МРТ головного мозга, органов брюшной полости,

С

забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

34

Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по

С

показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного) с применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и

патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного)

материала лимфоузла

35

Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП

с

С

контрастированием, при необходимости,

ПЭТ

всего тела

с

112

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

туморотропными РФП пациентам с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с

выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными

изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке,

очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге

36

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением

С

анестезиологического пособия по показаниям пациентам с очагами

деструкции в костях, не типичными для сЮА

37

Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем КТ с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) материала костного мозга с применением

иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием

отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим

исследованием

отпечатков

трепанобиоптата

костного

мозга;

иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в

костном мозге

38

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия

С

(включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим

исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам

с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в

костях, не типичными для сЮА

39

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача онколога – гематолога

С

детского первичный пациентам, у которых по результатам обследований

заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание

40

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда-травматолога

С

первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а

также с деформациями в костях, не типичными для сЮА

41

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога

С

первичный

42

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

С

113

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

43

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

С

первичный

44

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога первичный

С

пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в

психомоторном развитии, психотическими реакциями

45

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – фтизиатра первичный

С

пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином

и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены

Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными

очагами в легких

46

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – сурдолога

С

оториноларинголога первичный пациентам с подозрением на

аутовоспалительные синдромы

47

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – генетика первичный

С

пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом

дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные

синдромы

48

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

С

первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне

зависимости от возраста ребенка)

Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики

гемофагоцитарного синдрома

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

1

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем

С

пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром выполнена в

условиях ревматологического отделения стационара

2

Выполнена оценка выраженности и характера лихорадки

С

114

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

3

Выполнена оценка общего состояния

С

4

Выполнен осмотр кожных покровов

С

5

Выполнен осмотр лимфатических узлов

С

6

Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссия и пальпация органов

С

сердечно-сосудистой системы

7

Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов

С

дыхательной системы

8

Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссия и пальпация органов

С

пищеварительной системы

9

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

С

10

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический

С

11

Выполнено

исследование

коагулограммы

(ориентировочное

С

исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень

плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень

растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое

(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное

частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор

фон Виллебранда в крови)

12

Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками тромбоза и

С

гипокоагуляции

13

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

С

14

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

С

15

Выполнена ЭхоКГ

С

16

Выполнена регистрация ЭКГ

С

17

Выполнена КТ органов грудной полости с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

115

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

18

Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического

С

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

пациентам неврологической симптоматикой

19

Выполнены УЗИ и/или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного

С

пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) бия по показаниям

20

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

С

пациентам с неврологической симптоматикой

21

Выпонен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с

С

оценкой состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и

глазного дна пациентам с геморрагическим синдромом

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

1

Обследование

перед

назначением/коррекцией

противоревматической

С

терапии всем пациентам с установленным диагнозом сЮА, активная

стадия выполнено в условиях ревматологического стационара.

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

С

3

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический

С

4

Выполнено

исследование

коагулограммы

(ориентировочное

С

исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень

плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень

растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое

(тромбопластиновое)

время в

крови или в плазме, активированное

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор

фон Виллебранда в крови)

5

Выполнена тромбоэластография всем пациентам с, признаками тромбоза и

С

гипокоагуляции

6

Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания

С

антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в

сыворотке крови; СРБ в сыворотке крови

7

Выполнен клинический анализ мочи

С

8

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем

С

пациентам с лихорадкой

9

Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для

С

выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных)

пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными

инфекциями, в том числе оппортунистическими

10

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с

С

аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)

и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium

tuberculosis complex в крови

11

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella

С

enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии

псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови

12

Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma

С

pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamidia trachomstis), к хламидии

птичьей (C. Psittaci) в крови

13

Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein – Barr

С

virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2

типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической

крови (количественное исследование), слюне и моче

117

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

14

Выполнено микробиологическое (культуральное)

С

исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и

факультативно анаэробные микроорганизмы

15

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и

С

мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

16

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с

С

клиническими проявлениями ВЗК

17

Выполнена ЭхоКГ

С

18

Выполнена регистрация ЭКГ

С

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам

С

19

с

аритмией,

патологическими

изменениями

по

данным

электорокардиографии, пациентам с артериальной гипертензией

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пацентам

С

20

с артериальной гипертензией

21

Выполнено УЗИ пораженных суставов

С

22

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

С

23

Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением

С

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

24

Выполнена

МРТ

пораженных

суставов

с

внутривенным

А

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

25

Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с

С

определением Helicobacter pylori с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

26

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда-травматолога

С

первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов,

нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине

27

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога

С

первичный

28

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

С

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

С

29

первичный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией

30

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога

С

первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической

патологией

31

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

С

первичный

32

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

С

пациентам с положительными результатами очаговой пробы с

туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на

антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми,

инфильтративными изменениями в легких

33

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога первичный

С

пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в

психомоторном развитии, психотическими реакциями

34

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

В

первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям

35

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

С

первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью для

разработки индивидуальной программы реабилитации после снижения

активности заболевания

119

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

36

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК первичный всем

С

пациентам с функциональной недостаточностью для разработки

индивидуальной программы реабилитации после снижения активности

заболевания

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

1

Назначение противоревматической терапии всем пациентам после

С

проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики,

и установления/подтверждения диагноза сЮА выполнено в условиях

ревматологического отделения стационара

2

Проведена монотерапия НПВП у пациентов с неустановленным

С

диагнозом сЮА длительностью не более 1 мес на этапе обследования

3

Выполнено назначение диклофенака 2–3 мг/кг/сутки или

С

нимесулида 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама 7,5–15 мг/сутки, или

ибупрофена 30 мг/кг/сутки

4

Выполнено назначение ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно,

С

и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения

онкологических/онко-гематологических/пролиферативных заболеваний

5

Проведена терапия системными ГКС при опасных для жизни системных

С

проявлениях

(стойкая фебрильная/гектическая

лихорадка/кардит/

пневмонит/серозит)

6

Выполнено

назначение

системных

ГКС:

пульс-терапии

С

метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при

необходимости — 5 дней подряд

120