ВБ Экзамен

Этиология:

1) хронический гломерулонефрит

2) хронический пиелонефрит

3) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)

4) амилоидоз

5) тубулоинтерстициальный нефрит

6) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)

7) системные заболевания соединительной ткани

8) артериальная гипертензия

Патогенез:

Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз) → повышение содержания АТII, эндотелина → компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах → гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков → усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий → активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста → активация почечных фибробластов → фибропластическая трансформация дифференцированных клеток → нефросклероз (патологический круг)

Классификация:

По степени тяжести и клиническим проявлениям:

1)лёгкая: СКФ 30-50 мл/мин.

2)умеренная: СКФ 10-30 мл/мин, анемия, АГ, остеодистрофия.

3)тяжёлая: СКФ 5-10 мл/мин, тошнота, анорексия, зуд.

4)терминальная: СКФ менее 5 мл/мин, перикардит, отёк легких, кома.

По стадиям:

1)латентная (креатинин 0,11-0,18 ммоль/л)

2)азотемическая (0,19-0,71)

3)уремическая (<0,72)

Клиника:

1 стадия: отсутствие явных симптомов, период адаптации организма к новому состоянию – мобилизуются компенсаторные механизмы (м/б жажда, сухость кожи, нарушение сна, слабость, быстрая утомляемость).

2 стадия: гибель до 90% всех нефронов, отчетливое нарушение функции почек – азотемия и экстраренальные признаки ПН (отеки, анемия, тромбо-геморрагический синдром (ДВС), почечная АГ)

3 стадия:

1)жалобы на слабость апатию, ГБ, потерю аппетита

2)кожные покровы бледные, с землисто-серым оттенком

3)кожа сухая, шелушится, нередко кожный зуд и следы расчесов

4)язык сухой

5)запах мочи изо рта и от тела больного

6)тошнота, рвота

7)уремический язвенный гастроэнтероколит

8)обезвоживание, истощение

9)отложение кристаллов мочевины на серозных оболочках – асептический сухой плеврит, миокардит

10)постепенно развивается анурия

11)тяжелая анемия

12)лейкоцитоз

13) уровень креатинина и мочевины, гиперкалиемия

14)геморрагический синдром

15)интоксикация НС: вялость, сонливость, скованность, расстройство сознания, вялая реакция зрачков на свет, мелкие подергивания отдельных групп мм., нарушение периодов сна и бодрствования, тяжелая энцефалопатия

16)уремическая кома

В ПР: чрезмерное накопление бактериального налета, гингивит, гингивальная гиперплазия и гипоплазия эмали.

Диагностика:

1. Лабораторные данные:

1) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011

2) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ

3) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.

4) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз

2. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л); высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7,0 ммоль/л)

б) УЗИ, обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)

Лечение:

1. Режим: избегать переохлаждения, физических и эмоциональных перегрузок; в начальных стадиях – лечение основного заболевания

2.Диета: ограничение белка – от 0,5 до 1,0 г/кг массы тела; количество потребляемой жидкости = диурез за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков); ограничение поваренной соли; коррекция ионов калия

3.Коррекция ацидоза, электролитных нарушений: 4,2% р-р NaHCO3, трисамин в/в

4.Противоазотемическая терапия: сорбенты; кишечный диализ, форсированная диарея; дезинтоксикационная терапия (гемодез в/в)

5.Лечение АГ: ИАПФ (только на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин и при отсутствии гиперкалиемии), петлевые диуретики (фуросемид), допегит/клофелин, бета-адреноблокаторы.

6.Лечение анемии: препараты железа, андрогены (тестостерона пропионат 5% – 1,0 в/м); рекомбинантный эритропоэтин 25-50 ЕД/кг 3 раза в неделю п/к или в/в; переливание эритроцитарной массы

7.Лечение уремической остеодистрофии: ограничение продуктов, богатых фосфором (зерновые, бобовые, отруби, рыба, творог); фосфорсвязывающие агенты (карбонат кальция, ацетат кальция, альмагель и др.); соли кальция перорально по 1,0-1,5 г/сут; препараты витамина D3

8. Гемодиализ, перитонеальный диализ

9. Трансплантация почки – показана только в терминальной фазе ХПН

ОРГАНЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

28. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.

Клинико-гематологический синдром, обусловленный нарушением Hb в результате снижения содержания Fe в организме и проявляющийся симптомами анемии и сидеропении.

Этиология: длительно существующий отрицательный баланс железа, когда его расход превышает поступление с пищей. Основные причины дефицита железа: хронические кровопотери (носовые, ЖКТ, маточные), сниженное поступление железа с пищей, повышенный расход железа (быстрый рост, беременность, лактация), нарушение всасывания, нарушение транспорта (атрансферринемия).

Патогенез: снижение содержания Fe в организме → нарушение синтеза Hb → ЖДА (симптомы анемии и сидеропении).

Клиника:

-анемический синдром: раздражительность, общая слабость, сонливость днем, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, головокружение, потемнение в глазах, обмороки, ГБ, пульсация в висках, шум в голове, усиление симптомов у пациентов с ИБС, бледность кожи и слизистых, учащенное сердцебиение, анемические шумы на верхушке сердца, на легочной артерии и яремной вене;

-сидеропенический синдром: изменения эпителиальных тканей (ногтей, волос, кожи, языка, СОПР), извращения вкуса. Ногти: ломкость, хрупкость, истончение, уплощение (вплоть до койлонихии). Кожа: сухость, трещины. Волосы: выпадение. Ангулярный стоматит, глоссит с атрофией сосочков. Сидеропеническая дисфагия.

Лабораторные симптомы дефицита Fe:

-гипохромия – снижение цветового показателя менее 0,85;

-микроцитоз – снижение средний объем Э (ниже 80 фл);

-в окрашенном мазке крови – бледные микроциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз;

-сниженные концентрации Fe в сыворотке крови (норма 12-28 мкмоль/л);

-повышение общей железо-связывающей способности сыворотки крови (ОЖСС);

-уменьшение ферритина сыворотки крови.

-недостаточностью кроветворения;

-ответной реакцией организма на опухоль и осложнениями.

Лейкозная инфильтрация:

-увеличение лимфоузлов, печени, селезенки;

-лейкемиды кожи;

-нейролейкоз;

-бластная инфильтрация других органов и тканей.

Лабораторные симптомы:

-бластемия, лейкемический «провал»;

-бластоз КМ;

-бластная инфильтрация других тканей.

Недостаточность кроветворения проявляется синдромами:

-анемическим – симптомы, характерные для анемии;

-геморрагическим – обусловлен тромбоцитопенией или ДВС-синдромом;

-воспалительно-некротическим – обусловлен агранулоцитозом (при количестве нейтрофилов <500/мкл развивается в 100% случаев) – язвенно-некротическая ангина и стоматит Венсана, эзофагит, гастрит, энтерит, проктит, бактериемия, лихорадка, интоксикационный синдром, сепсис.

«Первые» симптомы острого лейкоза:

-слабость;

-анемия;

-кровоточивость и/или анемия;

-повторные ангины;

-боли в суставах, иногда в костях;

-немотивированное похудание;

-субфебрилитет (температура 37,1);

-случайное выявление цитопении без явных клинических симптомов.

Лечение, стратегия:

-уничтожение опухолевых клеток;

-вспомогательная терапия.

Уничтожение опухолевых клеток – этапная полихимиотерапия + трансплантация КМ или стволовых клеток:

-индукция ремиссии;

-консолидация ремиссии;

-поддерживающая терапия.

Вспомогательная терапия:

-пребывание в асептических условиях;

-профилактика и лечение: флебитов, тошноты и рвоты, кровотечений и коррекция анемии, электролитных нарушений, инфекции.

31. Хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, принципы лечения.

ХМЛ, клиника:

-хроническое течение;

-увеличение селезенки (различной степени вплоть до гигантских размеров);

-гиперлейкоцитоз до 100-600*109/л, увеличение в крови клеток различных ростков: гранулоцитов (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты), тромбоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация;

-тромбозы;

-резкое снижение количества жировых клеток в ККМ.

Маркеры ХМЛ:

-снижение активности ЩФ нейтрофилов (цитохимическое исследование);

-Ph-хромосома (цитогенетическое исследование) или

-химерный ген, образующийся при транслокации 9 и 22 хромосом (молекулярно-генетическое исследование).

ХМЛ, лечение в 1 стадии:

-цитостатики (миелосан);

-интерферон α;

-иматиниб (Гливек) – ингибитор тирозинкиназы;

-трансплантация КМ.

2 стадия:

-цитостатикик (6-меркаптопурин);

-интерферон.

3 стадия:

- цитостатики, вспомогательная терапия.

ХЛЛ, клиника:

-на протяжении нескольких лет бессимптомно, может только выявляться абсолютный лимфоцитоз при исследовании клеточного состава периферической крови;

-характерные для злокачественной опухоли неспецифические симптомы – слабость, быстрая утомляемость, повышенное потоотделение, потеря массы тела, связанные с опухолевой интоксикацией;

-синдром лейкозной инфильтрации (увеличение л/у, гиперплазия лимфоидного аппарата ПР, гепато- и спленомегалия);

-астенический синдром;

-лимфоцитарный лейкоцитоз в крови;

-анемический, геморрагический синдромы;

-гиперспленизм;

-вторичный иммунодефицит;

-аллергические реакции.

ХЛЛ, лечение:

-начинают сразу после подтверждения диагноза. Заболевание может сохранять стабильность годами, наблюдение гематолога (контроль лимфоцитоза и лимфоузлов);

-хлорбутин (лейкеран), циклофосфан;

-ГКС;

-лимфоцитоферез;

-антибактериальные, противогрибковые, противовирусные препараты.

32. Тромбоцитопеническая пурпура: этиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика, лечение.

Сборная группа заболеваний, объединенных по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочение жизни тромбоцитов, вызванное наличием АТ к ними или иным механизмом их лизиса.

Идиопатическая ТП - этиология не выяснена. Пусковые факторы: инфекции (чаще вирусные), беременность, стресс, хирургические манипуляции, воздействие химических веществ (ряд медикаментов), физические нагрузки. Женщины болеют в 3 раза чаще, встречается во всех возрастных группах, но чаще у молодых.

Патогенез: нарушения в иммунной система пациента (дефект распознавания собственных рецепторов тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, выработка к ним аутоАТ) → повышенная деструкция тромбоцитов макрофагальными клетками. Либо под влиянием

этиологического фактора нормальный тромбоцит изменяется и приобретает АГ свойства → его разрушение.

Клиника:

-геморрагический синдром: кровотечения из неизмененных СО (носовые, десневые), увеличение месячных кровопотерь, метроррагии, беспричинное появление синяков и/или петехий (обильные петехии после трения или появившиеся под поясом, лямкой, бретелькой и др.), появление больших синяков после инъекций и венепункций, легкое образование экхимозов, гематом и гемартрозов, кровоизлияния в конъюнктиву склеры, в мозг (редко), кровохарканье, кровавая рвота, мелена, гематурия;

-петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

Определение длительности кровотечения:

-наложение манжеты аппарата для измерения АД, нагнетание воздуха до 40 мм рт. Ст.;

-прокол 4 пальца стандартным копьем-скарификатором;

-включение секундомера;

-помещение пальца в стаканчик с физ. раствором, видна струйка крови, вытекающая из ранки;

-выключение секундомера после прекращения вытекания крови. В норме – 2-4 мин, у этих пациентов гораздо больше.

Проба щипка: синяк и добавочные петехии появились через 15 мин после щипка – проба резко положительная.

Лабораторная диагностика:

-тромбоцитопения в ОАК – генерализованный геморрагический синдром при уровне тромбоцитов менее 10*109/л;

-обычно количество Э, лейкоцитов, Hb нормально, м. б. постгеморрагическая гипохромная анемия;

-ретракция кровяного сгустка резко замедлена;

-длительность кровотечения увеличено;

-время свертывания крови нормально.

Принципы лечения:

-назначение ГКС (преднизолон 1мг/кг массы тела внутрь, м. б. дексаметазон);

-при неэффективности – цитостатики (винкристин, циклофосфан) или решают вопрос о спленэктомии;

-переливание донорских тромбоцитов – как правило не показано (высока вероятность иммунной тромбоцитопении); возможно в крайнем случае – перед операцией по решению консилиума нескольких гематологов.

33. Гемофилия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Коагулопатия с геморрагическим синдромом гематомного типа, развивающейся вследствие врожденного нарушения нормального образования некоторых плазменных факторов свертывания

– VIII, IX. 4 типа: А (отсутствует VIII, 90%), В (IX, 10%), С и смешанная.

Этиология: гемофилия А – наследственно обусловленное заболевание. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, наследование. Причина мутации гена неизвестна. Женщина носитель, болеют мужчины.

Патогенез: мутация гена → отсутствие фактора свертывания + повреждение сосуда = кровотечение. При кровоизлиянии в ограниченное пространство кровотечение длится, пока поврежденный сосуд не будет сдавлен излившейся кровь. В открытое – самостоятельно останавливается редко, может привести к коллапсу из-за падения ОЦК.

Клиническая картина: гематомный (объемное кровоизлияние в ткани с образованием полости, напряженное, болезненное, горячее на ощупь) тип кровоточивости. Образование гематом и гемартрозов спонтанно, а также после ушибов и травм. Длительные обильные, часто отсроченные кровотечения после повреждения ткани с разрывом сосудов.

Диагностика:

-анамнез: появление симптомов с детства, роль наследственности;

-клиническая картина: гематомный тип кровоточивости, артропатия;

-лабораторные тесты: выявление нарушения гемостаза в 1 фазе по внутреннему механизму;

-уточнение варианта – А или В с помощью молекулярно-генетического исследования.

Лабораторные тесты:

-количество тромбоцитов нормально;

-длительность кровотечения нормальна;

-время свертывания увеличено;

-АЧТВ удлинено;

-ПТИ и МНО нормальны;

-анемия после кровопотерь.

Лечение:

-диспансерное наблюдение;

-охранительный режим – режим труда и отдыха;

-профессиональная ориентация;

-отказ от курения и алкоголя;

-отсутствие травматизма;

-сохранение зубов с детства;

-ЛФК;

-заместительная терапия – концентраты факторов свертывания (рекомбинантные препараты, криопреципитат), антигемофильная плазма.

Осложнение – ингибиторная форма гемофилии – появление АТ к антигемофильному глобулину, нарушающих его прокоагулянтную активность.

Лечение гемартрозов:

-аспирация крови из полости сустава;

-согревающий компресс;

-временная иммобилизация;

-гидрокортизон 40-60 мг интраартикулярно;

-физиолечение (электрофорез с гидрокортизоном и лидазой), УВЧ, УЗ.

Лечение гемофилии В:

-замороженная или сухая донорская плазма;

-ППСБ – концентрат протромбина, проконвертина, IX и X факторов.

34. Изменения в полости рта при болезнях крови. Особенности оказания стоматологической помощи при геморрагических диатезах.

При железодефицитной анемии больные жалуются на нарушение вкусовых ощущений, обоняния, снижение аппетита, тошноту. СОПР без заметных нарушений, за исключением изменения ее окраски — она становится бледной. Больные жалуются на болезненные ощущения в языке и СОПР во время употребления кислой или острой пищи, сухость в полости рта, парестезии (жжение, покалывание, пощипывание и распирание языка), наличие ангулярного хейлита. Характерно множественное поражение зубов кариесом, повышенная их стираемость, потеря природного блеска эмали. СО губ, щек и десен бледная, отечная. Язык отечен, сосочки атрофированы, особенно в передней его половине. Он становится ярко-красным и гладким, словно полированным, появляются глубокие складки. Иногда наблюдаются кровоизлияния, в углах рта — трещины.

В12-дефицитная анемия: бледность СОПР, ее желтоватый оттенок. Иногда на СОПР наблюдаются точечные кровоизлияния. Спинка языка при этом имеет вид гладкой, блестящей, полированной поверхности вследствие атрофии грибовидных и нитевидных сосочков, истончения эпителия и атрофии мышц. На спинке и кончике языка появляются болезненные, резко ограниченные полосы и пятна ярко-красного цвета воспалительного характера.

Лейкозы: в полости рта наиболее характерны резкая кровоточивость десен, наличие кровоизлияний на СО щек по линии смыкания зубов, на языке, небе. Иногда обнаруживаются значительные геморрагии и гематомы. Очень своеобразна гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками, иногда она бывает настолько значительной, что коронки зуба почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим валом. Часто гиперплазия сочетается с язвеннонекротическими изменениями десен. Кроме того, некрозы обнаруживают также на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах СОПР. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки, вследствие чего возникают неограниченные язвы неправильных контуров, покрытые серым некротическим налетом. Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или слабо выражены.

Особенности оказания стоматологической помощи: своевременное лечение кариеса с использованием современных методик, оборудования, инструментария, обеспечивающих минимальную травматичность при восстановительном лечении. При лечении пульпита противопоказаны витальные методы, эндодонтическое лечение необходимо проводить осторожно как на этапах механической и медикаментозной обработки, так и пломбирования каналов (лучше после специальной гематологической подготовки). Все хирургические и терапевтические вмешательства, имеющие риск повреждения мягких тканей полости рта, должны проводиться в специализированных стационарах после предварительной гематологической подготовки и заключения от гематолога. Для местного гемостаза используют гемостатическую губку, поликапран, эпсилон-аминокапроновую кислоту, тромбин и т. д.

Хирургические манипуляции должны проводиться аккуратно, с минимальной травмой, после заключения гематолога, с использованием местных кровоостанавливающих средств (гемостатическая губка, поликапран, тромбин, сыворотка крови, давящая повязка и т. д.). Терапия заболеваний периодонта с использованием скейлера и кюретаж проводится после гематологической подготовки. Необходимо избегать инъекций, так как они могут вызвать осложнения - расслаивающуюся гематому и сдавливание дыхательных путей. Главным методом