Зміст теми Ювенільний ревматоїдний артрит (юра)

Шифр М08

ЮРА – системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів у дітей до 16 років, хронічне за характером перебігу, яке призводить до ранньої інвалідизації дитини.

Поширеність ЮРА варіює в різних регіонах від 0,01 до 0,05%. Пік захворюваності падає на вік 1-3 роки й 8-10 років, рідко хворіють діти до 1 року й старше за 13 років. Дівчатка хворіють у 1,5-2 рази частіше, ніж хлопчики.

Етіологія

Головна роль у розвитку хвороби надається вірусам, зокрема, вірусу Епштейна-Барр (ВЕБ) який має вибіркову лімфотропність. Персистуючи довгий час на В-лімфоцитах, ВЕБ порушує синтез імуноглобулінів. Послідовність амінокислот глікопротеїну 110 вірусу Епштейна-Барр ідентична епітопу НLА-DR-бета-1 людини, що підтверджує роль молекулярної мімікрії в розвитку ЮРА. Обговорюється участь парвовірусу В19 , вірусу гепатиту С, цитомегаловірусу в розвитку ЮРА.

Патогенез

Патогенетичною основою ЮРА є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), обумовлені дисбалансом клітинної й гуморальної ланок імунітету, гіперпродукцією антитіл, ауто антитіл, зокрема до Fс фрагменту агрегованого ІgG (РФ). колагену І й II типів. Плацдармом імунопатологічних реакцій є синовіальна оболонка суглобів, суглобовий хрящ, судинна стінка переважно дрібних артерій.

Клінічна картина. Основна клініко-анатомічна форма захворювання у дітей, як і у дорослих – суглобова (у 60-70%). Початок хвороби повільний, рідко гострий. На тлі субфебрильної або нормальної температури виникає нечіткий суглобовий синдром. Клінічні ознаки ураження суглобів є аналогічними таким, як і при ревматоїдному артриті у дорослих: біль, припухлість, локальна гіпертермія, ранкова скованість, порушення функції.

Можлива поява болю без припухлості суглобів або припухлість суглобів без болю, але частіше має місце поєднання обох симптомів. Біль може передувати видимим змінам у суглобах протягом кількох тижнів, місяців. Характерним є посилення болю в другій половині ночі – «запальний ритм». Більш ніж у третини хворих у дебюті хвороби уражується один суглоб. Як правило, в патологічний процес втягуються суглоби нижніх кінцівок – колінні, гомілковоступневі. У наступні 6 місяців–3 роки при прогресуванні хвороби уражуються променевозап'ясткові, ліктьові суглоби, дрібні суглоби кистей рук. Рідше – плечові, кульшові, шийний відділи хребта, висково-нижньощелепні, грудинноключичні. На відміну від ревматоїдного артриту у дорослих, характерною є асиметрія ураження суглобів.

У решти дітей моноартрит зберігається протягом усього захворювання.

Запальний набряк періартикулярних тканин, скупчення ексудату в порожнині суглоба призводять до змін форми суглобів. Так, колінні суглоби внаслідок ексудативних змін набувають кульовидної форми, при значному випоті виявляється симптом балотування надколінника, при розсмоктуванні ексудату – крепітація під час руху. Із суглобів кисті, як правило, уражуються II-III п’ястковофалангові й проксимальні міжфалангові суглоби II-III пальців. Набряк цих суглобів у дітей малопомітний, основна ознака їх ураження – неповне стискання кисті в кулак, хворобливість при натисканні. Проліферативно-деструктивні зміни в суглобах, що розвиваються в подальшому, призводять до деформації пальців рук у вигляді «шиї лебедя», «бутоньєрки». Через ульнарну девіацію пальців кисть набуває форми «ластів моржа». Ураження суглобів супроводжується аміотрофією регіонарної мускулатури внаслідок міозиту, порушення функції суглобів. Найбільш вираженою є міжкостальна аміотрофія при ураженні дрібних суглобів кистей рук, атрофія прямого м’язу стегна.

Прогресування процесу призводить до формування контрактур (частіше сгинальних) в окремих суглобах, як наслідок проліферативних і деструктивно-склеротичних змін у суглобових тканинах.

Характерною особливістю ЮРА є порушення росту кісток і розвиток ядер скостеніння через ураження епіфізарних зон. Подразнення зон росту або передчасне їх закриття призводить до подовження або скорочення трубчастих кісток, зміни довжини окремих сегментів кінцівок, брахідактилії. При ураженні висково-нижньощелепних сполучень розвивається гіпоплазія нижньої щелепи (мікрогнатія).

Діти рідко скаржаться на ранкову скованість, вона, як правило, локальна в ураженому суглобі, більш виражена при запаленні дрібних суглобів кистей рук – симптом «тугих рукавичок». Діагностичного значення набуває тривалість ранкової скованості більше 30хв.

Рентгенологічні ознаки кістково-хрящової деструкції в суглобах виявляються через 6 місяців–1 рік від початку захворювання. У перші місяці хвороби визначаються лише ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, навколосуглобовий остеопороз.

У 5-10% хворих на ЮРА на тлі активності процесу пальпуються підшкірні ревматоїдні вузлики, частіше в ділянці зап’ястку, сухожилкових піхов, згиначів пальців рук, окістя, дистальнішого ліктьового відростка, п'яткових сухожилків. Це щільні фіброзні утворення округлої форми від 2-3 мм до 1 см в діаметрі, не болючі, не спаяні з оточуючою тканиною, шкіра над ними може бути гіперемована.