Лейкозы
Лейкозы у детей наблюдаются в любом возрасте, начиная от периода новорожденности (врожденная форма) и кончая старшим школьным возрастом. Наибольшее количество заболеваний приходится на возраст до 6 лет (почти 2/3 всех случаев заболевания), остальные — у детей в возрасте от 6 до 14 лет. Несколько чаще болеют мальчики, чем девочки.Особенностью лейкоза у детей является то, что это заболевание у них чаще протекает в острой и подострой форме и редко наблюдаются хронические формы, причем в основном миелолейкозы.
К так называемым детским формам острого лейкоза относят клинико-морфологические варианты, одни из которых характеризуются гиперплазией лимфоидно-ре-тикулярных клеток (лимфоретикулез), другие — гиперплазией гемоцитобластов, в морфологическом отношении сходных с лимфобластами. Столь высокий удельный вес этих форм связан прежде всего с их преобладанием среди больных детского возраста. Эти формы в отличие от других морфологических вариантов характеризуются высокой частотой ремиссии.
Существующее подразделение лейкозов на острые и хронические является оправданным, хотя большинство исследователей считают, что и острый, и хронический лейкоз— заболевания одного порядка, но лишь с разным течением. При этом все согласны в том, что фактор времени не главный в определении остроты лейкоза. Основания для определения лейкоза в качестве острого следующие: резкое «омоложение» клеточного состава, значительное подавление нормального гемопоэза и резко выраженные сопутствующие изменения. Вместе с тем часто наблюдается, особенно в конце заболевания, изменение течения хронического лейкоза по типу острого. При этом увеличивается сдвиг формулы крови влево, нарастает анемия, наблюдаются сопутствующие явления, однако это не дает оснований ставить диагноз острого лейкоза.
Прежде чем перейти к изложению клиники, необходимо указать, что за последние годы изменился морфологический облик острого лейкоза. Почти исчезло понятие острого миелобластоза в отечественной литературе, но зато несомненно участились случаи гемацитобластоза, заболевания с выраженной в резкой степени анаплазией. Течение острого лейкоза стало иным: уменьшились по частоте некротические и геморрагические проявления, на первое место выступает гиперплазия кроветворных органов, что выражается в увеличении печени и селезенки.
В течение этого тяжелейшего страдания отмечается определенная последовательность в возникновении клинических проявлений. Условно выделяют следующие периоды заболевания: начальный, период развернутых проявлений и терминальный.
Формы лейкозов.
Терминальный период острого лейкоза характеризуется бурным развитием основных клинических симптомов и может продолжаться от нескольких дней до нескольких недель. Общее состояние становится крайне тяжелым, нарастает вялость, сонливость, адинамия, иногда появляется бред, галлюцинации. Исчезает аппетит, возникает рвота. Температура, как правило, высокая с резкими колебаниями, с ознобом, потом. Отмечается повсеместное увеличение лимфатических узлов, усиливаются боли в костях, наблюдается значительное увеличение селезенки; менее выражено увеличение печени. Нарастают проявления геморрагического синдрома (кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения, кровотечения из десен, в желудочно-кишечный тракт, головной мозг, гемогидроторакс, гематурия). Отмечаются значительные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до отеков, одышки типа Чейна — Стокса. Состав периферической крови и костномозгового пунктата в терминальном периоде приобретает черты сходства и представляет однообразную картину почти полного замещения нормальных элементов незрелыми патологическими формами. Тромбоцитопения достигает высокой степени.
Резкое снижение иммунобиологических свойств организма и специфические изменения в различных органах и системах приводит к легкому присоединению вторичной инфекции. Клинически это чаще всего проявляется картиной сепсиса, пневмонии, реже —плеврита, перикардита. Присоединение сепсиса, наиболее тяжелого осложнения острого лейкоза, сопровождается сокращением печени, селезенки, лимфатических узлов.
Такова общая характеристика этого тяжелого заболевания у детей.
До последнего времени самой частой формой острого лейкоза считался гемоцитобластоз. Использование цитохимических методов исследования (PAS-реакция на гликоген, окраска Суданом черным Б на фосфолипиды, реакции на пероксидазу, щелочную фосфатазу, эстеразу и кислую фосфатазу) позволило выделить определенные цитоморфологические варианты острого лейкоза.
Самыми частыми формами лейкоза в детском возрасте являются лимфобластный лейкоз, лимфоретикулез и миелобластный лейкоз. Суммарно эти варианты, по данным Н. С. Кисляк, составляют 85—90% всех острых лейкозов у детей. Острый лимфобластный лейкоз и лимфоретикулез — самые частые варианты заболевания (70%). В клинической картине их преобладает значительное и множественное увеличение лимфатических узлов, иногда опухолевого характера. Увеличение селезенки носит непостоянный характер. Проявления анемического и геморрагического синдромов выражены слабо или умеренно. Цитохимическая характеристика лимфобластных клеток документируется положительной PAS-реакцией и отрицательными реакциями на пероксидазу, щелочную фосфатазу и фосфолипиды. Лечение этих двух вариантов острого лейкоза современными методами дает высокий эффект. У большинства детей удается получить полную ремиссию, а в дальнейшем — повторные ремиссии. Острый миелобластозный лейкоз встречается реже предыдущих форм, но отличается особой тяжестью. Постоянными клиническими проявлениями являются увеличение печени и селезенки, наличие геморрагического синдрома, выраженной анемии и тромбоцитопении. Лейкемические миелобласты характеризуются диффузной-PAS-реакцией, резко положительными реакциями на фосфолипиды, пероксидазу и отрицательной реакцией на эстеразу. Процент ремиссий при этом варианте невелик (30—40), они непродолжительны. Другие формы острого лейкоза у детей (гистиомоно-цитарный, монобластный, эозинофильный, базофильный и др.) встречаются значительно реже.