Примерыпатологиисистемыгемостаза

БолезньВиллебранда.Наследственное заболеваниеснизкой пенетрантностью,с аутосом-но-доминантным типомпередачи.Характеризуетсяснижениемилиотсутствиемвплазмефактора Виллебранда-белка-носителяантигемофильногоглобулина (ф.VIII-АС). Тром-боциты при помощи фактора Виллебранда адгезируются к краям раны в местах с высокойскоростьюкровотока.

Заболевание характеризуется удлинениемвременикровотечения, кровоточивостью сли-зистыхоболочек.

Наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов Бернара-Сулье.Характеризуетсянарушением адгезивных свойств тромбоцитов. Количество и форма мегакариоцитов в норме,количество тромбоцитовслегкауменьшено –умеренная тромбоцитопения,размер тром-боцитовоколо8мкм –гигантскиетромбоциты.

ТромбастенияГланцмана-Негли. Наследственная дисфункциятромбоцитов.Характери-зуетсятем,чтоактивированныетромбоцитынеспособныагрегироватьдругсдругомвследст-виеотсутствиявмембранеспецифическихгликопротеиновыхрецепторов–ГПIIb-IIIa.Ко-личество тромбоцитов не изменено, отсутствует первичная агрегация с АДФ, нарушена рет-ракциясгусткаиудлиненовремякровотечения.Клинически-геморрагическиедиатезы.

Гемофилия А. Наследуется по рецессивному типу, связанному с хромосомой Х (сцеплен-ному с полом), следовательно, в подавляющем большинстве случаев клинические проявле-ния выявляютсятолькоу мужчин.Женщины - носители патологического гена. ПатологиясвязанасдефицитомкоагуляционнойсубъединицыфактораVIII(VIII:АС).

Клинически характерен гематомный типкровоточивости,возможны гематомы любойлокализации,кровоизлияниявполости,желудочно-кишечныековотечения,гематурия.

Активаторпрекининогенина

Прекининогенин кининогенин

кининоген

Ангиотензиногенренин

Проактиватор

Активатор

брадикинин

Аргинин-

Ангиотензин1

VIII VIIIа

X Xа

VIIa

X Xа

плазминоген плазмин

карбокси-птидаза

АПФ

3

Va+P

+Ca^2

III+VIIa+Ca^2

Продуктыдеградациибрадикинина

Ангиотензин2

протромбиназа

протромбин тромбин

фибри

аминопепти-даза

Ангиотензин3

Ангио-тензи-наза

Продуктыдеградации

ноген
ептидыА+В+фибрин- мономер полимер

XIII

XIIIа

Фибриноп

ФибринIполимер

ТЕСТЫЛАБОРАТОРНОЙДИАГНОСТИКИ

1. Времясвёртываниявенознойкрови.

2. ^{Времярекальцификацииплазмы}.

3. Каолиновоевремясвёртывания.

4. Активированноепарциальное(частичное)тромбопластиновоевремя.

5. Тестаодноступенчатогопротромбиновоговремени(индекса).

6. Определениетромбиновоговремени.

7. Концентрацияфибриногена.

8. Активностьф.XIII(порастворимостифибриновогосгусткав

мочевине).

9. Количествотромбоцитов.

Активированныйтромбоцит

гепатоцит

GPIb

GPIb

суб-эндотелий

эндотелий

VIII _Т

VIII

VIII

vWF

VIII

vWF

VIII

VIII

VIII

VIII

Т

VIII

vWF

vWF

VIII IXa ^X