43. Нейросифилис. Классификация. Этиология, патогенез, патоморфология. Особенности современного течения. Диагностика, лечение, профилактика.
Этиология: вследствие инфицирования организма бледной трепонемой.
Патогенез: бледная трепонема, проникшая через гематоэнцефалический барьер, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга; при спинной сухотке доминируют дегенеративные изменения в паренхиме спинного мозга. С внедрением в лечение сифилиса пенициллина большинство форм нейросифилиса, некогда бывшего одной из наиболее частых причин поражения нервной системы, почти полностью исчезли из повседневной практики. Исключение составляет лишь острый сифилитический менингит.
Особенности современного течения: в настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами.
Классификация: ранний и поздний
Ранний нейросифилис
Патоморфология: в мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо– и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.
Асимптомные менингиты: головная боль, шум в ушах, головокружения, слабость, бессоница и раздражительность
Острый сифилитический менингит: лихорадка, интенсивные головные боли, рвота, анизорефлексия, парезы, эпилептические припадки, высыпания на коже и слизистых оболочках
Базальный сифилитический менингит: птоз, асимметрия лица, страбизм, понижение центрального зрения, снижается костная проводимость при сохранении воздушной, изменяется цветоощущение.
Ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты, полиневриты, сифилитические менингомиелиты
Диагностика: диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости (повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа; Реакция Вассермана.
Лечение: пенициллинотерипая в сочетании с пробеницид (тормозит выведение пенициллина почками)
Поздний нейросифилис
Патоморфология: изменения имеют воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, проводящие пути и глия спинного и головного мозга, поэтому поздний нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего – мезенхимального. Кроме диффузной сосудистой реакции (сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением времени гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают фиброзный характер с распадом в центре.
Поздний сифилитический менингит: приступообразная, весьма интенсивная головная боль, рвота; синдром Аргайла-Робертсона – двустороннее отсутствие реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации; ригидность затылочных мышц.
Васкулярный сифилис: воспалительные и продуктивные изменения в сосудистой стенке. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать приходящие нарушения мозгового кровообращения. Характерны также гемипарезы, гемиплегии, афазии, расстройства памяти.
Диагностика: исследование спинномозговой жидкости (увеличение содержания белка, небольшой мононуклеоцитоз); реакция Вассермана, РИБТ, РИФ.
Спинная сухотка: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом ахилловы. Снижается или выпадает чувство вибрации, мышечно-суставная чувствительность. Затруднена ходьба в темноте, при отсутствии контроля зрения. Проявляются табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функции.
Диагностика: данные о клинических проявлениях. Исследование цереброспинальной жидкости, в которой наблюдается увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз. Положительные реакции Вассермана, РИБТ, РИФ.
Гумма головного и спинного мозга: чаще локализуется у основания мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления.
Диагностика: реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, РИБТ и РИФ.
Лечение: Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2—4 нед назначают йодид калия. После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол. Далее назначают курс пенициллинотерапии, и затем опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40—50 мл. После перерыва в 1—2 мес назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2—3-месячного перерыва проводят еще 1—2 курса лечения солями тяжелых металлов. Лечение должно сочетаться с приемом поливитаминов, витаминов группы «B» в больших дозах, биогенных стимуляторов и никотиновой кислоты.
Профилактика: основные мероприятия по профилактике нейросифилиса включают своевременное выявление и полноценное лечение ранних и поздних форм специфического поражения нервной системы, установление тесного контакта дерматовенерологов со специалистами смежных специальностей, в первую очередь с психоневрологами, офтальмологами, оториноларингологами. Исключительно важную роль играет организация ликворологических исследований, так как большинство больных с сифилисом нервной системы из-за отсутствия типичных симптомов или наличия стертой клинической симптоматики выявляются лишь при исследовании спинномозговой жидкости.
РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ
54. Особенности кровоснабжении головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Кровоснабжение головного мозга обеспечивается двумя артериальными системами: внутренних сонных артерий (каротидных) и позвоночных артерий.
Позвоночные артерии берут начало от подключичных артерий, входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне I шейного позвонка покидают этот канал и проникают через большое затылочное отверстие в полость черепа. В полости черепа ПА располагаются на основании продолговатого мозга. На границе продолговатого мозга и моста мозга ПА сливаются в общий ствол крупной базилярной артерии. У переднего края моста базилярная артерия разделяется на 2 задние мозговые артерии.
Внутренняя сонная артерия является ветвью общей сонной артерии, которая слева отходит непосредственно от аорты, а справа - от плечеголовного ствола. В связи с таким расположением сосудов в системе левой сонной артерии поддерживаются оптимальные условия кровотока. Внутренняя сонная артерия проникает в полость черепа через одноименный канал из которого выходит по обе стороны турецкого седла и зрительного перекреста. Конечными ветвями внутренней сонной артерии являются средняя мозговая артерия, идущая по латеральной (сильвиевой) борозде между теменной, лобной и височной долями, и передняя мозговая артерия.
Связь двух артериальных систем (внутренних сонных и позвоночных артерий) осуществляется благодаря наличию артериального круга большого мозга (так называемого виллизиева круга). Две передние мозговые артерии анастомозируют с помощью передней соединительной артерии. Две средние мозговые артерии анастомозируют с задними мозговыми артериями с помощью задних соединительных артерий
Функция виллизиева круга - поддержание адекватного кровотока в головном мозге: при нарушении кровотока в одной из артерий происходит компенсация благодаря системе анастомозов.
Преходящие нарушения мозгового кровоснабжения
Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. В качестве форм ПНМК выделяют транзиторные ишемические атаки (ТИА) и гипертонические кризы с церебральными проявлениями - церебральный гипертонический криз.
Этиология: стенозирующие поражения магистральных артерий головы или микроокклюзии при нарушениях гемостаза (атеросклероз, сахарный диабет, артериальная гибертензия). Необходимо учитывать, что повторные ПНМК, особенно в системе сонных артерий, нередко могут оказаться предвестником тяжелого ишемического инсульта.
Патогенез: Главным патогенетическим моментом, обеспечивающим кратковременность церебральной ишемии при ПНМК, является хорошо развитая система коллатерального кровообращения. Благодаря ей при артериальной окклюзии кровоток быстро перераспределяется по альтернативным обходным путям таким образом, что обеспечивает достаточное кровоснабжение ишемизированного участка и полное восстановление его функций в течение 1 суток с момента окклюзии. Если этого не происходит, в ишемизированных церебральных клетках возникают необратимые изменения, приводящие к более стойким неврологическим нарушениям и классифицируемые как ишемический инсульт.
Клиника: ПНМК зависят от поражения того или иного сосудистого бассейна и сходны с таковыми при ишемическом инсульте, но чаще бывают ограниченными, т.е. захватывают одну конечность или локальный участок кожи лица; возможны парциальные судорожные приступы.
ТИА в вертебробазилярной системе характеризуются развитием системного головокружения, головных болей (затылочной области) ощущения шума в ушах и вегетососудистых нарушений в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза. Указанные явления сопровождаются нарушениями статики, координации, появлением спонтанного горизонтального нистагма.
При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать преходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела.
Поражение проксимального отдела внутренней сонной артерии может сопровождаться развитием оптико-пирамидного синдрома в виде монокулярной слепоты на стороне окклюзии сосуда (вследствие ишемии сетчатки) в сочетании с контралатеральным центральным парезом конечностей.
На противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезии. Реже обнаруживается гемигипестезия. Возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, анизорефлексия, патологические рефлексы.
Церебральные гипертонические кризы характеризуются: развитием сильной головной боли, выраженных вегетативных расстройств: тошноты с повторной рвотой, гипергидроза, гиперемии кожных покровов, тахикардии, одышки, ознобоподобного тремора, ощущения «пелены» перед глазами. Могут наблюдаться эмоциональные расстройства: тревога, беспокойство или, наоборот, заторможенность, сонливость, кратковременная утрата сознания.
Диагностика:
МРТ, включая диффузионно-взвешенный и перфузионный режимы
КТ перфузия
Комплексное обследование для определения причины ПНМК
УЗДГ и дуплексное сканирование, МР-ангиография, контрастная ангиография
Исследуют состояние микроциркуляции (агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови), свертывающей и противосвертывающей систем крови.
Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Дисциркуляторная энцефалопатия — поражение головного мозга, возникающее в результате хронического медленно прогрессирующего нарушения мозгового кровообращения различной этиологии.
Этиология: в основе ДЭП лежит хроническая ишемия головного мозга, обусловленная атеросклеротическими изменениями в стенках мозговых сосудов, хронической артериальной гипертензией или патологией позвоночных артерий, СД.
Патогенез: этиологические факторы ДЭП тем или иным способом приводят к ухудшению мозгового кровообращения, а значит к гипоксии и нарушению трофики клеток головного мозга. В результате происходит гибель мозговых клеток с образованием участков разрежения мозговой ткани (лейкоареоза) или множественных мелких очагов так называемых «немых инфарктов».
Наиболее уязвимыми при хроническом нарушении мозгового кровообращения оказываются белое вещество глубинных отделов головного мозга и подкорковые структуры. Хроническая ишемия глубинных отделов мозга приводит к нарушению связей между подкорковыми ганглиями и корой головного мозга, получившему название «феномен разобщения». По современным представлениям именно «феномен разобщения» является главным патогенетическим механизмом развития дисциркуляторной энцефалопатии и обуславливает ее основные клинические симптомы: когнитивные расстройства, нарушения эмоциональной сферы и двигательной функции.
Патоморфология: артерии удлиняются и расширяются, становятся извитыми. Затем они деформируются, возникают перегибы и септальные стенозы, милиарные аневризмы. Наблюдаются плазморрагии, гиалиноз или фибриноидный некроз.
Клиника:
Выделяют основные клинические синдромы:
1) когнитивные нарушения: проявляются снижением памяти, преимущественно на текущие события при относительной сохранности долговременной, нарушением концентрации внимания, нарушением интеллекта, замедлением психических процессов, сложностями в запоминании новой информации, быстрой утомляемостью при мыслительном процессе, нарушением ориентации в личности, месте и времени.
2) двигательные нарушения: пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых нарушений он включает нарушения статики и ходьбы, связанные с поражением лобных долей, подкорковых структур и их связей.
–пирамидные симптомы – моно- и гемипарезы, чаще легкие или умеренной выраженности: появляются патологические рефлексы, гипер- и анизорефлексия, пирамидный гипертонус, слабость в конечностях
–экстрапирамидные симптомы - развивается паркинсоноподобный синдром - преобладание брадикинезии, легкая ригидность; может появиться сосудистый тремор.
–мозжечковые симптомы – часто развиваются на фоне вертебрально-базилярной недостаточности, шейного остеохондроза, гипоплазии и других аномалий позвоночной артерии. Для вертебрально-базилярной недостаточности характерны: приступы головокружения с тошнотой (реже рвотой); затылочные головные боли; шаткость походки; снижение памяти на текущие события; приступы "затуманивания зрения" или фотопсии; приступы внезапного падения
– нарушения ходьбы – в начале это семенящая, шаркающая походка, в дальнейшем нарушения нарастают и больной полностью перестает ходить и даже стоять при отсутствии парезов, эктрапирамидных нарушений (брадикинезии, ригидности) и атаксии.
3) психопатологический: нарастают эмоционально-волевые расстройства: аспонтанность, эмоциональное оскудение, сужение круга интересов, астенический синдром, депрессия
4) псевдобульбарный синдром: насильственный смех или плач, симптомы орального автоматизма, дизартрия, дисфагия, дисфония.
5) тазовые нарушения: на первом этапе это учащение мочеиспускания, императивные позывы и периодическое недержание мочи, в дальнейшем - полная утрата контроля за функцией тазовых органов
Диагностика:
1. Неврологический осмотр: включает выявление когнитивных и эмоционально-волевых нарушений, нарушений ходьбы, координации движений, признаков пирамидной недостаточности
2. Исследование состояния магистральных артерий - сонных и позвоночных и интрамозговых артерий с помощью ультразвуковых методов (УЗДГ, Дуплексное сканирование сосудов) – выявляется множественный атеросклеротический стеноз сосудов или полная окклюзия; перегибы, извилистость, расслоение артерий, аномалии развития артерий.
3. Нейровизуализация с помощью МРТ или КТ. Для нейровизуализационной картины сосудистого поражения характерны: лейкоареоз – снижение плотности белого вещества, чаще вокруг передних рогов боковых желудочков; небольшие постинсультные кисты (последствия лакунарных инфарктов, реже мелких кровоизлияний, часто клинически «немых») в области белого вещества полушарий, подкорковых узлов, зрительного бугра, варолиева моста, мозжечка.
4. Исследование липидного и углеводного обменов, реологических свойств крови
5. Проведение ЭКГ и ЭхоКГ при подозрении на кардиогенную природу нарушений.
Лечение:
Этиотропное лечение: включает индивидуальный подбор гипотензивных и сахароснижающих средств, антисклеротическую диету и пр. Если дисциркуляторная энцефалопатия протекает на фоне высоких показателей холестерина крови, не снижающихся при соблюдении диеты, то в лечение ДЭП включают снижающие холестерин препараты (ловастатин, гемфиброзил, пробукол).
Патогенетическое лечение: назначают медикаменты, улучшающие церебральную гемодинамику и не приводящие к эффекту «обкрадывания». К ним относятся блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, флунаризин, нимодипин), ингибиторы фосфодиэстеразы (пентоксифиллин, гинкго билоба), антагонисты a2–адренорецепторов (пирибедил, ницерголин). Поскольку дисциркуляторная энцефалопатия зачастую сопровождается повышенной агрегацией тромбоцитов, пациентам с ДЭП рекомендован практически пожизненный прием антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты или тиклопидина
Нейропротекторы: производные пирролидона (пирацетам и др), производные ГАМК (N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, гамма-аминомасляная кислота, аминофенилмасляная кислота), медикаменты животного происхождения (гемодиализат из крови молочных телят, церебральный гидролизат свиньи, кортексин), мембраностабилизирующие препараты (холина альфосцерат), кофакторы и витамины.
Оперативное лечение: показано в случаях, когда дисциркуляторная энцефалопатия вызвана сужением просвета внутренней сонной артерии, достигающим 70%, и характеризуется быстрым прогрессированием, эпизодами ПНМК или малого инсульта
При стенозе операция заключается в каротидной эндартерэктомии, при полной окклюзии — в формировании экстра-интракраниального анастомоза. Если дисциркуляторная энцефалопатия обусловлена аномалией позвоночной артерии, то проводится ее.
Профилактика: коррекция имеющихся нарушений липидного обмена, борьба с атеросклерозом, эффективная гипотензивная терапия, адекватный подбор сахароснижающего лечения для диабетиков