60. Рассеянный склероз. Этиология, патоморфология, патогенез, особенности клиники и течения. Лечение, профилактика.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, воспалительное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества ЦНС, в редких случаях с вовлечением и ПНС. 

Этиология: мультифакторное заболевание

• инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). 58шд.87.Многие исследователи утверждают, что заболевание возникает под воздействием не одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;

• генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;

• травмы;

• стрессы;

• внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.

Патогенез: большое значение в патогенезе РС имеет состояние иммунной системы. Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. В последующем происходит срыв толерантности к антигенам миелина и в патологический процесс включаются различные клеточные и, в меньшей степени, гуморальные аутоиммунные реакции. Аутоиммунные реакции на ОМБ и другие антигены нарастают лавинообразно. Ведущее значение в запуске и поддержании иммунопатологического процесса имеют антигенпредставляющие клетки – микроглия, астроциты и эндотелий сосудов мозга, способные привлекать циркулирующие лимфоциты в ткань и активировать их. Многие клетки глии, как и клетки крови, способны вырабатывать активационные цитокины, стимулирующие воспалительные и аутоиммунные реакции. При этом страдают нервные волокна, которые подвергаются необратимым дегенеративным изменениям.

Патоморфология: характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) – перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка РС, сероватого цвета и плотная на ощупь, характеризуется прежде всего реактивной пролиферацией астроцитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов.

Клиника:

Первые клинические симптомы рассеянного склероза появляются у лиц молодого возраста 20-40 лет. Течение заболевания волнообразное с периодами обострений и ремиссий.

В целом клинические проявления рассеянного склероза можно разделить на 7 основных групп:

•  поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;

•  поражение мозжечка и его связей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;

•  нарушения чувствительности по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной;

•  поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

•  невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

•  нарушения функции тазовых органов - сочетание задержек и эпизодов недержания мочи;

•  нейропсихологические изменения: снижение памяти, скорости сенсомоторных реакций, способности концентрировать внимание, эйфория или депрессия, синдром хронической усталости.

Диагностика:

• МРТ – многофокусное поражение белого вещества ГМ СМ

• Вызванные потенциалы ГМ – замедление проведения возбуждения в ГМ и СМ

• Исследование цереброспинальной жидкости – небольшой лимфоцитарный плейоцитоз, повышение уровня гамма-глобулина, при электрофорезе –олигоклональные фракции иммуноглобулинов

Лечение: основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.

Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов (метилпреднизолон), цитостатиков (азатиоприн), проведения плазмафереза.

С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.

Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.

Профилактика: первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится. Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света.