55. Эпилепсия. Этиология, классификация эпилепсий и припадков, патогенез, патоморфология, диагностика, лечение, профилактика.

Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторными непрвоцируемыми эпилептическими припадками.

Все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Для идиопатических форм характерны нормальный интеллект, отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений головного мозга у пациента, а также наследственная предрасположенность (случаи эпилепсии у родственников). Этиология обусловлена главным образом каналопатиями - генетически детерминированной диффузной нестабильностью мембран нейронов. Другие формы детерминированы несколькими генами (полигенное наследование). С практической точки зрения необходимо помнить, что если один из родителей болен идиопатической эпилепсией, вероятность рождения больного ребенка составит не более 10%.

Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации.

Термин «криптогенный» («предположительно симптоматического генеза») определяет те формы эпилепсии, причина которых остается невыясненной даже при применении всех современных методов обследования.

Этиология

Эпилептический припадок развивается вследствие распространения чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Он может быть следствием различных заболеваний и патологических состояний:

1) пре- и перинатальных нарушений (инфекционных заболеваний в период беременности, родовой травмы, асфиксии новорожденных и др.);

2) инфекционных заболеваний ЦНС;

3) токсического поражения ЦНС (этанолом, угарным газом, свинцом, ртутью, лекарственными средствами и др.);

4) черепно-мозговой травмы;

5) цереброваскулярных заболеваний;

6) дисметаболических энцефалопатий;

7) опухоли головного мозга;

8) наследственных заболеваний;

9) лихорадки;

10) дегенеративных заболеваний головноrо мозга

Патогенез: ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие воздействия патологических факторов становится чрезмерной и периодичной. Эпилептические приступы являются следствием патологических разрядов, связанных с изменением возбуждения нейронов, их клинические проявления зависят от места происхождения, длительности и распространенности разряда. Внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге либо является локальной и реализуется в виде очаговых припадков, либо становится генерализованной. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточный выброс в синаптическую щель возбуждающих нейротрансмиттеров: аспартата и глутамата - и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между активностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов.

Патоморфология: каждый эпилептический приступ сопровождается развитием изменений в мозговой ткани (дистонические изменения сосудов, стазы, периваскулярный отек, микрокровоизлияния, острые изменения нейронов). Повторяющиеся припадки вызывают острые нарушения мозговой ткани, приводят к формированию сосудисто-гипоксической энцефалопатии. Страдают аммониев рог, мозговая кора, особенно лобная, клетки Пуркинье мозжечка, неспецифические ядра таламуса.

Клинические проявления:

В клинической картине эпилепсии выделяют период приступа, постприступный и межприступный периоды.

Выделяют два основных типа эпилептических припадков: генерализованные и парциальные.

1.Генерализованные припадки проявляются утратой сознания с судорогами или без них. К генерализованным припадкам относят большие судорожные припадки и малые припадки или абсансы (простые и сложные). Генерализованные припадки могут начинаться сразу с потери сознания (первично генерализованные припадки) или же ей предшествуют признаки очаговой дисфункции мозга (ауры) в виде обонятельных, слуховых, зри тельных ощущений, а также пароксизмальных изменений психического состояния.

Большой судорожный припадок проявляется потерей сознания и непроизвольной двигательной активностью. В начале припадка больной иногда издает крик, все его тело напрягается, затем он теряет сознание и падает, его челюсти сжимаются, часто вызывая прикус языка, дыхание останавливается и нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тонические судороги) или повторяющимися клоническими подергиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клонические судороги), но чаще всего вначале наблюдаются тонические судороги, а затем клонические, либо отмечается их чередование. Во время падения и судорог больной может получить серьезные повреждения головы и тела. По завершению тонико-клонических судорог дыхание восстанавливается, но больной остается в бессознательном состоянии, его мышцы расслаблены, дыхание поверхностное. Через несколько минут сознание восстанавливается, но больной остается оглушенным, сонливым и не помнит, что с ним произошло. Многих больных после приступа беспокоит боль в мышцах, перенапряженных во время судорог, боль в местах ушибов и в языке в случае его прикуса, а также головная боль. Длительность припадка различна, но чаще составляет всего несколько минут. После 60 лет впервые появившиеся большие судорожные припадки часто бывают обусловлены цереброваскулярным заболеванием. На фоне высокой температуры тела у 3-4% детей развиваются кратковременные (до 10 мин) судорожные припадки (фебрильные припадки), которые могут повторяться при возникновении лихорадки в детском возрасте, однако только у 3% детей с фебрильными припадками в дальнейшем развивается эпилепсия.

Абсансы представляют кратковременную (обычно 2-10 с редко более 30 c) потерю сознания. В период припадка больной продолжает сидеть или стоять, нередко наблюдаются подергивания век и ритмичные (3 раза в секунду) движения рук или пальцев. Абсансы начинаются в детстве, чаще в возрасте 4-12 лет. Они обычно становятся менее частыми (но редко исчезают полностью) в подростковом возрасте.

Чаще всего наблюдаются простые абсансы, при которых мышечный тонус не утрачивается и больной не падает. Во время приступа он прекращает совершаемые им действия, а после продолжает их, не помня о приступе.

При сложных абсансах возникают непроизвольные движения или резкое снижение постурального тонуса (атонические абсансы), приводящее к падению больного в период приступа. Простые абсансы обычно появляются в возрасте 4-8 лет и часто самостоятельно проходят к 20 годам, хотя в тех случаях, когда они сочетаются с большими судорожными припадками, они могут сохраняться и после 20 лет. Сложные абсансы чаще сочетаются с другими типами припадков и имеют худший прогноз.

Простые парциальные припадки протекают при сохранении сознания и проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, вращательными и познотоническими движениями (парциальный моторный припадок) или зрительными, вкусовыми, слуховыми ощущениями, онемением и парестезиями в половине тела, конечности (парциальный сенсорный припадок) либо тошнотой, рвотой и профузным потоотделением (парциальный вегетативный припадок). Припадок продолжается от 10 с до 3 мин. Наиболее демонстративен джексоновский моторный припадок, при котором на фоне полного сознания развиваются клонические судороги в отдельных мышечных группах, иногда распространяющиеся на всю половину тела (джексоновсий марш).

Сложные парциальные припадки происходят при измененном сознании и проявляются внешне координированными и целесообразными движениями (причмокивание губами, жевательные или глотательные движения, беспорядочная ходьба и другие автоматизированные движения) или галлюцинаторными феноменами, явлениями деперсонализации и дереализации (состояния «уже виденного» или «никогда не виденного»), ощущением отчуждения внешнего мира, собственного тела.

Парциальный припадок может перейти в большой судорожный припадок (вторично генерализованный припадок), и если это происходит быстро и не замечается первоначальная симптоматика, то парциальный припадок сложно отличить от первично генерализованного большого судорожного припадка. Парциальный припадок часто бывает вызван опухолью, инсультом, черепно-мозговой травмой или другим заболеванием с очаговым поражением головного мозга. Развившиеся в возрасте 10-30 лет сложные парциальные припадки чаще обусловливаются идиопатической эпилесией.

Миоклонические этилептические припадки проявляются одиночными или повторяющимися непроизвольными подергиваниями различных групп мышц (миоклония), эпилептический генез которых подтверждают при электроэнцефалографии.

1. Эпилептические приступы при поражении височной доли

1. Этиология: склероз аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий

2. Клиника:

• Амигдало-гиппокампальные приступы: нечеткие, «странные» ощущения поднимающегося вверх из эпигастральной области чувства дискомфорта или тошноты, вегетативные реакции и другие симптомы, включая урчание, отрыжку, бледность, «приливы», покраснение лица, задержку дыхания, расширение зрачков, психические симптомы, такие как страхи, паника, deja vu, jamais vu, обонятельные и вкусовые галлюцинации и иллюзии речевые нарушения, выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности.

• Неокортикальные височные приступы: могут проявляться звуковыми галлюцинациями или иллюзиями, зрительными обманами, сложными яркими панорамными образами, часто с элементами воспоминания прошедших событий, слуховыми галлюцинациями, пароксизмальным возникновением ощущения шума, музыки, голосов, приступами несистемного головокружения, часто в сочетании с вегетативными проявлениями в виде бледности кожи, гипергидроза, тахикардии, а также расстройствами речи.

2. Эпилептические приступы при поражении лобной доли

1. Клиника:

• Приступы дополнительной моторной зоны могут быть простыми и сложными парциальными, могут включать постуральные феномены (феномен Магнуса-Клейна), центральные тонические моторные признаки, вокализацию или внезапную остановку речи при расположении очага в доминантном полушарии, часто возникает вторичная генерализация

• Приступы цингулярные – сложные парциальные приступы, проявляющиеся различными автоматизмами мимики и жестов, эмоционально-аффективные по типу панических атак, вегетативно-висцеральные с выраженным вегетативным компонентом, может возникать вторичная генерализация

• Приступы полюса лобной доли – простые и сложные парциальные приступы, проявляются адверсией глаз и головы в контралатеральную очагу сторону, короткими автоматизмами без ауры с очень быстрой вторичной генерализацией

• Приступы орбито-фронтальные - сложные парциальные приступы, проявляющиеся автоматизмами мимики и жестов (часто непроизвольный смех), обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, вегетативно-висцеральным компонентом, часто бывает вторичная генерализация

• Приступы моторной коры – простые моторные парциальные приступы, возможен «джексоновский марш», часто возникает вторичная генерализация

3. Эпилептические приступы при поражении теменной доли

1. Клиника: простые парциальные приступы, состоящие из положительных и отрицательных соматосенсорных признаков, и симптомов.

• Для перироландической области характерны ощущения «опускания внутри живота» или тошноты, изредка это ощущается как боль или как поверхностное жжение.

• Отрицательные соматосенсорные признаки включают гипестезию, ощущение, «как будто часть тела отсутствует», потерю восприятия части или половины тела.

• Могут присоединяться головокружение, дезориентация в месте; рецептивные или кондуктивные речевые нарушения; вращательные или постуральные движения.

4. Эпилептические приступы при поражении затылочной доли

• визуальные иллюзии или галлюцинации, более характерные для изменений в конвекситальной области височно-теменно-затылочного перехода.

• Моторные признаки включают клонические или тонические контралатеральные повороты глаз и головы, или только глаз, или принудительное закрытие век.

• Невизуальные сенсорные признаки включают ощущения «колебания глаз» или головную боль, включая мигрень.

Инструментальные и лабораторные методы исследования

1. ЭЭГ проводят всем больным для выявления эпилептической активности; противопоказаний к ее проведению нет

2. МРТ показана всем больным с парциальным началом эпилептического приступа

3. Рентгеновская КТ головного мозга показана больным с синдромом Стерджа-Вебера, подозрением на опухоль головного мозга

4. Осмотр глазного дна

5. Эхокардиография и ЭКГ

6. Биохимические исследование крови

Лечение

1. Соблюдение лечебно-охранительного режима, исключение факторов, способствующих возникновению приступов (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия, прием алкоголя).

2. Прием противоэпилептических препаратов: леветирацетам, вальпроевая кислота, карбамазепин, клоназепам, фенитоин и др.

3. Хирургическое лечение:

• Хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга: кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия, гемисферэктомия; селективные операции - амигдалогиппокампэктомия.

• Каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство.

• Вагус-стимуляция (введение особого прибора, обеспечивающего специальные режимы стимуляции блуждающего нерва).

Профилактика: предусматривает возможное предотвращение ЧМТ, интоксикаций и инфекционных заболеваний, предупреждение возможных браков между больными эпилепсией, адекватное снижение температуры у детей с целью предотвращения лихорадки, последствием которой может стать эпилепсия.