- •Содержание:
- •Задачи патологической анатомии:
- •Объекты исследования:
- •Методы исследования:
- •Историческое развитие
- •Патологоанатомическая служба.
- •Этика вскрытия
- •2. Патоморфоз (нозоморфоз, онкоморфоз) болезней. Патология терапии, реанимационная терапия, ее виды, клинико-морфологические проявления.
- •Причины:
- •3. Биопсия, роль в клинике. Цитологическое исследование, примеры. Основные принципы построения патологоанатомического диагноза. Болезнь, классификация и номенклатура.
- •Методы исследования:
- •Принципы построения патологоанатомического диагноза:
- •Критерии классификации болезней (как можно классифицировать)
- •4.Патологоанатомическая служба, ее структура. Значение в обучении объединения: кафедра патологической анатомии - городское патологоанатомическое бюро.
- •В состав патологоанатомической службы Российской Федерации входят:
- •5. Патология клетки. Ядро: изменения структуры, размеров, формы и количества ядер, ядерные включения. Патология митоза. Клеточный атипизм. Цитоплазма: изменения мембран, эпс, митохондрий и лизосом.
- •Патология клеточного ядра
- •Патология митоза
- •Клеточный атипизм
- •Патология цитоплазмы
- •Изменения эндоплазматической сети
- •Изменения митохондрий
- •Изменения лизосом
- •Классификация дистрофий:
- •Паренхиматозные (внутриклеточные) дистрофии - нарушения клет.Механизмов трофики:
- •2. Мезенхимальные (стромально-сосудистые) - внеклеточные- нарушение обмена веществ в соединительной ткани стромы и стенок сосудов.
- •Смешанные дистрофии
- •Паренхиматозные (внутриклеточные) дистрофии:
- •Паренхиматозные (внутриклеточные) дистрофии
- •Приобретенные жировые дистрофии:
- •Наследственные жировые дистрофии Паренхиматозные углеводные дистрофии
- •Наследственные углеводные дистрофии
- •2. Внеклеточные (мезенхимальные) накопления
- •Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
- •9. Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы). Нарушение обмена нейтрального жира. Общее ожирение (тучность). Кахексия. Нарушение обмена липидогенных пигментов — липофусциноз.
- •Нарушения обмена нейтральных жиров.
- •Нарушение обмена холестерина и его эфиров
- •10. Нарушения обмена пигментов. Гемоглобиногенные пигменты. Гемосидерин, гематоидин — условия их возникновения. Примеры гемосидероза. Гистохимические реакции на гемосидерин.
- •Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.
- •11. Нарушение обмена билирубина (механизм его образования). Виды желтух по механизму возникновения и их морфологическая характеристика.
- •12. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Меланоз (распространенный и местный, приобретенный и врожденный). Аддисонова болезнь. Альбинизм.
- •Обмен кальция - обызвествление.
- •Обмен калия.
- •Образование камней
- •15. Апоптоз. Определение, механизмы развития, морфологическая характеристика и методы диагностики. Стадии. Значение при патологических и физиологических процессах.
- •16. Некроз — определение. Классификация некроза в зависимости от причины, вызвавшей некроз. Клинико-морфологические формы некроза. Гангрена, определение, ее виды.
- •Этика вскрытия
- •18. Понятие об общих и местных расстройствах кровообращения. Артериальное полнокровие - виды, признаки. Клинико-морфологические проявления.
- •20. Малокровие-причины, виды. Кровотечение наружное и внутреннее, кровоизлияния. Причины, виды, морфология, исходы. Геморрагический диатез, двс-синдром.
- •21. Шок. Определение, виды, механизмы развития, стадии, клинико-морфологические проявления.
- •22. Стаз. Причины, механизмы развития, виды, морфологическая характерристика. Престаз, феномен сладжирвания крови. Плазморрагия. Причины, механизм развития, морфологическая характеристика.
- •23. Эмболия и её источники. Определение. Виды, морфологическая характеристика, примеры из клиники, исходы. Понятие о метостазе, пути метастазирования. Тромбоэмболия легочной артерии.
- •24. Тромбоз. Определение. Причины (местные, общие), механизм формирования тромба. Виды тромбов, морфологическая характеристика, исходы. Значение тромбоза.
- •25. Ишемия. Определение, причины, механизм развития, морфологическая характерристика и методы диагностики, клиническое значение. Роль коллатерального кровообращения. Острая и хроническая ишемия.
- •26. Инфаркт. Причины, виды, морфология ишеммической и некротической стадий инфаркта. Виды инфаркта. Значение для организма.
- •29. Воспаление. Классификация. Стадии воспалительного ответа, клинико-морфологическая характеристика, механизмы. Фагоцитоз.
- •30, 31, 32. Банальное воспаление
- •30. Экссудативное воспаление. Серозное, катаральное, геморрагическое, гнилостное воспаление. Клинико-морфологическая характерстика, примеры из клиники.
- •31. Фибринозное воспаление. Причины, механизм развития и его морфологических форм, клинико-морфологическая характеристика, примеры из клиники.
- •32. Гнойное воспаление. Эмиграция лейкоцитов, образование гноя. Этиология, виды, клинико-морфологическая характеристика, исходы гнойного воспаления.
- •33. Продуктивное гранулематозное воспаление. Этиология, механизм развития, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Морфогенез гранулемы. Гранулематозные заболевания.
- •Продуктивное воспаление, разновидности, исходы. Организация. Определение. Виды, механизм, морфологическая характеристика. Фиброз, скеро, цирроз. Связь с хрогическим воспалением.
- •Морфологические тканевые реакции при туберкулезе и их взаимосвязь с реактивностью организма. Морфология гранулемы при лепре и склероме.
- •Сифилис. Этиология. Патологическая анатомия различных стадий заболевания. Клинико-морфологическая характеристика первичного, вторичного периода сифилиса.
- •Висциральный, гуммозный сифилис. Сифилитический мезоартрит. Врожденный сифилис. Клинико-морфологическая характеристика.
- •Реакции гиперчувствительности. Типы. Механизм развития, фазы, клинико-морфологическая характеристика кажого типа. Клиническое значение. Реакция отторжения трансплантата.
- •Иммунный дефецит. Понятие, этиология, классификация. Первичные иммунодефициты: определение, классификация, методы диагностики. Клинико-морфологическая характеристика. Причины смерти.
- •53. Предопухолевые (предраковые) состояния и изменения, их сущность, морфология. Факторы риска опухолевого роста. Молекулярные основы канцерогенеза. Онкогены.
- •54. Опухоль. Определение, роль в патологии человека. Номенклатура и принципы классификации. Гистогенез (цитогенез) и дифференцировка опухоли. Основные свойства опухоли.
- •55. Современные теории опухолевого процесса. Морфогенез опухолей. Опухолевая прогрессия. Значение биопсий в онкологии. Методы морфологической диагностики опухолей.
- •56. Строение опухолей. Виды роста. Вторичные изменения в опухоли. Влияние опухоли на организм. Раковая кахексия. Паранеопластические синдромы.
- •57. Доброкачественные и злокачественные опухоли : сравнительная характеристика. Критерии злокачественности. Метастазирование, виды, закономерности, механизмы. Рецидив.
- •58. Доброкачественные и злокачественные мезенхимальные опухоли. Саркома и ее виды. Особенности строения, клинико-морфологическая характеристика.
- •59. Доброкачественные эпителиальные опухоли. Виды (папиллома, аденома). Клинико-морфологическая характеристика. Исходы.
- •60. Злокачественные опухоли из эпителия: базилиома, карциноид, хорионэпителиома, пузырный занос. Клинико-морфологическая характеристика, осложнения.
- •61 Опухоли меланинобразующей ткани - доброкачественные и злокачественные. Невус, меланома, клинико-морфологическая характеристика.
- •62. Опухоли цнс и оболочек мозга.
- •66. Классификация опухолей системы крови. Возрастные особенности. Лейкозы, виды, изменения крови и кроветворных органов. Лейкемоидные реакции.
- •Лейкозы – системные опухолевые заболевания.
- •Лимфомы – регионарные опухолевые заболевания.
- •67. Миелодиспластические синдромы. Классификация, современные методы диагностики, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.
- •69. Лимфома. Общая характеристика, локализация, прогноз, классификация, клин.Проявления, прогноз, причины смерти. Иммуногистохимические маркеры в диагностике т и в-лимфом.
- •70. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) : клинические стадии, патогистологические типы, клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.
- •71. Атеросклероз: эпидемиология, факторы риска, этиология и патогенез. Морфологическая характеристика и стадии атеросклероза, строение атеросклеротической бляшки. Атеросклероз аорты. Осложнения.
- •3. Факторы риска:
- •Стадии осложненных поражений:
- •5. Морфологическая характеристика (виды атеросклеротических изменений):
- •Основные формы атеросклероза
- •72 Вопрос. Атеросклероз венечных артерий сердца. Инфаркт миокарда, морфологическая характеристика стадий его развития, исходы и осложнения. Внезапная коронарная смерть.
- •Классификация инфаркта:
- •1. По времени возникновения:
- •3. По распространенности поражения:
- •73. Атеросклероз сосудов головного мозга, почек, конечностей, органов брюшной полости. Клинико-морфологическая характеристика проявления атеросклероза данной локализации.
- •77. Гипертензивная болезнь сердца: классификация, клинико-морфологическая характеристика. Хроническое и острое легочное сердце: причины развития, клинико-морфологическая характеристика.
- •79. Миокардит: классификация и этиология. Пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы, причины смерти.
- •80. Кардиомиопатии: классификация, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти.
- •81. Кардиосклероз: причины, механизм развития, виды, клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти.
- •82. Болезни перикарда: классификация. Гидроперикард, гемоперикард, перикардит. Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы.
- •I. Воспалительные заболевания перикарда (перикардиты)
- •1. Острый перикардит
- •2. Хронический перикардит
- •83. Приобретенные пороки сердца, их виды: причины, патогенез, клинико-морфологические характеристика, исходы.
- •84. Врожденные пороки сердца. Этиология. Пороки «синего» и «белого» типов. Клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти.
- •86. Ревматизм. Клинико-анатомические формы. Изменения сердца, виды ревматических эндокардитов, миокардитов, пери- а панкардитов. Морфологическая характеристика. Прогноз и исходы.
- •88. Васкулиты: классификация, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Узелковый периартериит. Артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера, Болезнь Рейно.
- •89. Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и исходы. Изменения сосудов, почек, сердца.
- •91. Крупозная (лобарная) пневмония. Этиология, патогенез, клинико-морфологические особенности, стадии развития, осложнения и исходы. Патоморфоз.
- •92. Очаговая пневмония (бронхопневмония). Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и исходы. Гипостатическая пневмония.
- •93. Межуточная пневмония: этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Пневмония в условиях подавления иммунитета. Ателектаз и коллапс легкого : клинико-морф.Характеристика.
- •94. Острые деструктивные процессы в легких. Абсцесс легкого: классификация, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы. Стафилококковая деструкция легких.
- •Плевральный выпот
- •Воспалительный плевральный выпот
- •Пневмоторакс
- •103. Язвенная болезнь желудка и 12-перст.Кишки. Эпидемиология, этиология, патогенез. Морф.Хар-ка хрончиеской язвы в период обострения и ремиссии. Осложнения и исходы.
- •104. Опухоли желудка. Предраковые состояния. Рак желудка: эпидемиология, этиология, принципы классификации. Макроскопические и гистологические формы. Закономерности метастазирования.
- •105. Аппендицит. Классификация, этиология, патогенез. Патол.Анатомия острого и хронического аппендицита. Осложнения, особенности заболевания у детей и пожилых. Перитонит: клинико-морф.Хар-ка, исходы.
- •106. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. Эпидемиология, этиология, патогенез, клинико-морф. Характеристика, осложнения, исходы, прогнозы. Дисбактериоз.
- •107. Гепатит: классификация. Острый вирусный гепатит. Этиология, эпидемиология, пути передачи инфекции, патогенез, клинико-морфологические формы. Морф.Хар-ка. Осложнения, исходы, прогноз.
- •108. Хронический вирусный гепатит. Этиология, классификация, признаки активности, клинико-морф. Хар-ка, исходы, прогноз. Связь с циррозом печени.
- •109. Алкогольные поражения печени: алкогольное ожирение, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз. Эпидемиология, патогенез, морф.Хар-ка, клин.Проявления, осложнения и причины смерти, исход, прогнозы.
- •111. Цирроз печени. Классификация. Динамика развития морфологических изменений. Осложнения, причины смерти. Опухоли печени, классификация.
- •113. Панкреатит острый и хронический. Эпидемиология, этиология, патогенез, морф.Хар-ка, осложнения, причины смерти и прогноз. Рак поджелудочной. Морф.Хар-ка, прогноз.
- •114. Гломерулонефрит. Классификация, этиология, патогенез, иммуноморфологическая хар-ка, осложнения и исходы. Поражение почек при системных заболеваниях : скв, синдром Гудпасчера.
- •115. Острый некротический нефроз: этиология, патогенез, морф.Хар-ка, прогноз. Опн. Амилоидоз почек. Стадии, морф.Хар-ка, методы диагностики, осложнения и исходы.
- •116. Нефросклероз : причины, патогенез, морф.Хар-ка. Виды, морфология. Патол.Анатомия. Хпн. Уремия. Этиология, патогенез, морф.Хар-ка.
- •117. Пиелонефрит острый и хронический. Этиология, патогенез, пат.Анатомия. Поликистозные почки. Морф.Хар-ка.
- •118. Почечно-каменная болезнь (нефролитиаз). Виды камней, механизмы камнеобразования, морф.Хар-ка. Гидронефроз.
- •124. Пренатальная патология. Болезни прогенеза и киматогенеза, гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии. Инфекционные и неинфекционные фетопатии.
- •125. Патология плаценты: классификация (инф.Процессы, аномалии развития и прикрепления, расстройства кровообращения. Понятие о плацентарной недостаточности. Спонтанные аборты.
- •Плацентарная недостаточность
- •127. Родовая травма и родовые повреждения: предрасполагающие факторы, классификация, морф. Хар-ка, прогноз. Нарушения мозг.Кровообращения. Гемолитическая болезнь новорожденных.
- •129. Эндокринные заболевания. Болезни гипофиза. Аденомы аденогипофиза. Акромегалия. Этиология, патогенез, морфология. Церебрально-гипофизарная кахексия. Этиология, патогенез, морфология.
- •130. Болезни щитовидной железы: классификация. Тиреотоксикоз: этиология, патогенез, морфология, изменения в других органах. Гипотиреоидит: причины, клинические проявления. Микседема, кретинизм.
- •132. Брюшной тиф и сальмонеллезы. Этиология, эпидемиология, патогенез, характеристика стадий патоморфологических изменений. Осложнения кишечные и внекишечные, исходы.
- •133. Дизентерия. Этиология, эпидемиология, патогенез, пато- и морфогенез стадий. Понятие амебной дизентерии. Осложнения, исходы, причины смерти.
- •134. Холера. Этиология, эпидемиология, патогенез. Клинико-морф.Характеристика периодов развития (проявления) заболевания. Осложнения, исходы, причины смерти. Патоморфоз.
- •135. Риккетсиозы. Особенности инфекции. Сыпной (эпидемический) тиф. Этиология, эпидемиология, патогенез. Виды васкулитов, их характеристика. Осложнения.
- •Эпидемический сыпной тиф
- •136. Чума. Этиология, эпидемиология, патогенез, формы. Патологические изменения в органах. Осложнения, причины смерти. Туляремия. Бруцеллез.
- •137. Сибирская язва. Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф. Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти.
- •140. Сепсис, отличия от других инфекций. Взаимоотношения макро- и микроорганизма. Септический очаг, входные ворота. Классификация. Клинико-морф.Хар-ка. Пупочный сепсис. Бактериальный шок.
- •141. Септический (бактериальный) эндокардит. Клинико-морф.Хар-ка, осложнения. Рожист. Восп-е, формы, клинико-морф.Хар-ка, исходы. Стафилококковые инфекции.
- •142. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (глпс). Этиология, эпидемиология, морф.Хар-ка изменений в почках и др.Орг. Причины смерти.
- •143. Дальневосточный весенне-летний клещевой энцефалит.Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти.
- •144. Иерсиниозы. Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти.
- •145. Инфекции, вызываемые анаэробными возбудителями. Столбняк: этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы и причины смерти. Газовая гангрена.
- •146. Детские инфекции. Простой герпес, ветрянная оспа, опоясывающий герпес. Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы.
- •147. Вирусные инфекции: цитомегалия, инф.Мононуклеоз. Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы.
- •148. Дифтерия. Этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти. Местные и общие изменения. Истинный и ложный круп.
- •150. Менингококковая инфекция: этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти.
- •151. Корь, эпидемический паротит. Эпидемиология, этиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти. Коревая пневмония.
- •152. Полиомиелит: этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти. Хар-ка периодов заболевания. Дцп.
- •153. Туберкулез: этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез. Хар-ка первичного туб-го комплекса. Формы(виды) прогресс. Первичного туб-за. Очаг Гона.
- •154. Гематогенный туберкулез, классификация. С преимущ. Поражением легких. Внелегочный гематог.Туб-з: костно-суставной, половой и мочевыд.Сис-мы, сероз.Об и цнс.
- •155. Вторичный туберкулез, стадии прогрессирования (формы). Пато- и морфогенез, клинико-морф.Хар-ка, осложнения, исходы, причины смерти. Патоморфоз.
- •157. Остеопатии: генетические, метаболические, травматические. Опухоли. Остеонекроз. Остеомиелит. Остеопороз. Остеохондроз. Клинико-морфологические проявления.
- •158. Заболевания мышц. Миопатии. Миозит. Травмы. Опухоли. Клинико-морф.Проявления заболевания.
- •159. Цереброваскулярные болезни цнс. Патоморфогенез изменений в цнс. Инсульты. Инфекционная патология в цнс.
- •160. Инфекционная птаология цнс: Менингит. Энцефалит. Абсцессы. Клинико-морфологическая характеристика.
- •Причины
- •161. Димиелинизирующие болезни цнс. Миелинопатия. Рассеянный склероз (болезнь Шильдера). Дегенеративные болезни цнс (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, болезнь Пика).
- •162. Патология уха, гортани, глаза. Клинико-морф.Проявления. Опухоли.
- •163. Травматическая болезнь. Клинико-морфологические проявления.
- •164. Эрология. Ятрогения. Лекарственная болезнь. Эвтаназия. Криодепозитарий. Хосписы.
- •Первый период травматической болезни
- •Второй период травматической болезни
- •Третий период травматической болезни
- •Четвертый период травматической болезни
- •165. Наркомания. Формы. Патоморфогенез.
- •166. Патология кожи. Дерматиты. Дерматозы. Терминология патологических изменений кожи. Вторичные поражения кожи. Изменения в коже при скв, оспе, туберкулезе, проказе.
- •167. Опухоли кожи и ее придатков. Биопсии. Косметология. Дерматопластика. Липосакция.
- •168. Профессиональные болезни от воздействия физических факторов внешней среды. Кессонная болезнь, действие производственного шума, вибрационная болезнь. Механизм развития, пат.Анатомия, осложнения.
86. Ревматизм. Клинико-анатомические формы. Изменения сердца, виды ревматических эндокардитов, миокардитов, пери- а панкардитов. Морфологическая характеристика. Прогноз и исходы.
Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.
Эндокардит — воспаление эндокарда — одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эндокарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И., 1947):
• диффузный, или вальвулит;
• острый бородавчатый;
• фибропластический;
• возвратно-бородавчатый.
Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.
Миокардит — воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют три формы:
• узелковый продуктивный (гранулематозный);
• диффузный межуточный экссудативный;
• очаговые межуточный экссудативный.
Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда гранулем, распознающихся только при микроскопическом исследовании, — они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.
Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.
Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).
При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита – о ревматическом панкардите.
Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Возникают ревматические васкулиты, — артерииты, артериолиты и капилляриты. В арртериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается склероз сосудов.
Поражение суставов — полиартрит — считается одним из> постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.
Клинико-анатомические формы:
кардиоваскулярная;
полиартритическая;
нодозная (узловатая);
церебральная.
Осложнения чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов БКК, в связи, с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в ГМ, гангрена конечностей. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.).
Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.
87. Ревматоидный артрит. Этиология, иммунопатогенез, морфогенез, стадии прогрессирования, осложнения и исходы. Ювенильный ревматоидный артрит. Системна склеродермия: клинико-морфологическая характеристика, исходы.
Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) — хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.
Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускается роль бактерий (β-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам.
Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке, так и в лимфатических узлах. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведёт к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей. Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.
Патологическая анатомия. Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.
В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности.
В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов. Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3—5 мес.
В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит — важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.
В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен. Ворсины отечные, в их строме — участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки — так называемые рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-изменённых артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Такие нейтрофилы названы рагоцитами. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.
Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной шели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, её внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.
При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами — очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.
Третья стадия ревматоидного синовита, которая развивается иногда через 20—30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза.
Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, лёгких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких.
Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезёнки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани.
Осложнения. Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение — нефропатический амилоидоз.
Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний — пневмонии, туберкулёза и др.
Ювенильный ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.
Этиология ювенильного ревматоидного артрита до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.). Определённую роль играет и семейно-наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.
Патогенез. Патологический процесс при ювенильном ревматоидном артрите начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща.
В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус.
Патоморфология. При биопсии синовиальной мембраны в начальный период болезни выявляют ворсинчатую гипертрофию и гиперплазию поверхностного слоя. Воспаление в суставе при ювенильном ревматоидном артрите, как и у взрослых больных, приводит к образованию эрозий и деструкции хряща. Одновременно с патологическим процессом в суставах у детей наблюдают увеличение лимфатических узлов, обусловленное неспецифической фолликулярной гиперплазией. У детей при ювенильном ревматоидном артрите, как и у взрослых, во всех органах могут развиваться васкулиты. Наблюдают также атрофии мышечных волокон.
Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам - генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков.
Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава - коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз - ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода.
Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.
Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез). Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.
Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью - «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей - базальный пневмофиброз.
Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.