Диагностические критерии Аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии

правого желудочка (по МсКеппа W.J. и соавт., 1994 г.)

Критерии	Большие	Малые
1. Нарушения функции ПЖ	Резко выраженная дилатация и снижение фракции выброса с нарушениями сократимости ЛЖ или без них. Локальные аневризмы. Резко выраженная сегментарная дилатация.	Небольшая дилатация и/или небольшое снижение фракции выброса при интактном ЛЖ. Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокинезия.
2.Характеристика ткани миокарда	Фиброзно-жировое замещение при биопсии.	—
3. Аномалии реполяризации		Инверсия зубцов Т в V2-VЗ при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у больных старше 1 2 лет
4. Аномалии деполяризации и проводимости	Увеличение продолжительности ОК8 в отведениях VI УЗ.	Наличие поздних потенциалов при регистрации ЭКГ с усреднением сигналов.
5. Нарушения ритма		Частая желудочковая экстрасистолия (>1000 за сутки). Желудочковая тахикардия (короткие «пробежки» или пароксизмы) с картиной блокады левой ножки пучка Гиса.

Прогноз у больных с АДПЖ весьма серьезен. Ведущим механизмом смерти у больных с АДПЖ является фибрилляция желудочков, риск которой, по мнению многих исследователей, непредсказуем.

Лечение АДПЖ заключается в назначении антиаритмических препаратов, преимущественно амиодарона. Применяются хирургические методы лечения аритмий. По показаниям проводится стандартная терапия ХНК.

Перипортальная кмп Встречается крайне редко, приблизительно с частотой один слу­чай на 10 000-15 000 родов, преимущественно при беременности двойней, повторной беременности и у женщин старше 30 лет.

В 1971 г. I. Оетак1з и соавт. (15) предложили следующие диаг­ностические критерии ППКМП: 1) развитие недостаточнос­ти кровообращения в последний месяц беременности или в те­чение пяти месяцев после родов; 2) отсутствие заболевания серд­ца вплоть до последнего месяца беременности; 3) отсутствие других причин недостаточности кровообращения. Обычно ППКМП развивается не во время беременности, а в послеродо­вом периоде.

ППКМП протекает как дилатационная кардиомиопатия с тя­желым течением и прогнозом: смертность составляет 25-50%, при­чем около половины больных умирают в первые 3 мес. после ро­дов.

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ (РКМП) в европейских странах встречаются чрезвычайно редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу: оно осуществляется в основном в начальный период диастолы, а затем объем желудочков существенно не увеличивается. Тот же характер имеет заполнение желудочков у больных с констриктивным перикардитом, с которым и следует дифференцировать РКМП в первую очередь.

К РКМП относят леффлеровский эндокардит и эндомиокардиальный фиброз, которые иног­да называют общим термином «эндомиокардиальная болезнь»; фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста; африканская облитерирующая КМП.

Этиология: Болезнь может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Одной из идентифицированных причин является гиперэозинофильный синдром, критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов на мм³) с признаками поражения внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга. Поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме любого происхождения наблюдается примерно у 3/4 больных.

Выделяют три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную.

• Некротическая фаза (около 5 нед) - эозинофильная инфильтрация миокарда и дру­гих органов. Клинически - лихорадка, потеря веса, кашель, кожная сыпь, тахикардия.

• Тромботическая стадия (до 10 мес) - формирование пристеночных тромбов в полости правого и левого желудочков, тромбоэмболические осложнения и постепенное утолщение эндокарда, главным образом вблизи от атриовентрикулярных клапанов и в апикальных регионах.

• Фиброзная фаза (длится годами) - резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в субэндокардиальных слоях), полости желудочков частично облитерированы за счет организованных тромбов, обычно имеет место фиброз створок атриовентрикулярных клапанов. Основным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии.

При диагностике и дифференциальной диагностике РКМП основываются преимущественно на данных инструментальных методов обследования, а также на биопсии миокарда. Первоочередная задача состоит в исключении диагноза констриктивного перикардита, классические клинические признаки которого (набухание яремных вен, гепато- и спленомегалия, асцит, отеки нижних конечностей) в не меньшей степени свойственны и РКМП. Нарушения гемодинамики рестриктивного типа могут иметь место при амилоидозе, саркоидозе, гемохроматозе, а также при гипертрофической кардиомиопатии и даже при миокардите.

Лечение в основном симптоматическое. В ранних стадиях эффективны кортикостероиды. В поздних – лечение ХСН, трансплантация сердца.

В заключение следует отметить, что изучение КМП продолжается, и несмотря на нозологическое выделение типов КМП, сегодня можно считать доказанным возможность трансформации одного типа поражения миокарда в другой. В литературе описаны случаи, когда у больных с ГКМП развивалась рефрактерная ЗСН, а при обследовании находили выраженную дилатацию камер сердца и снижение сократимости ЛЖ. Причиной такой трансформации считается прогрессирование фиброза миокарда, возможно, в результате ишемии или неадекватного коронарного кровотока в результате сдавления интрамуральных сосудов. Вполне вероятной представляется и трансформация рестриктивного типа поражения сердца в дилатационный.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ:

1. Выделить (письменно) диагностические критерии миокардита и КМП.

2. Составить алгоритм диагностического поиска при синдроме поражения миокарда.

3. Выписать диагностические критерии миокардита Абрамова-Фидлера.

4. Отметить показания и противопоказания к проведению терапии при миокардитах и КМП. Выписать препараты и схемы лечения.

5. Обратить внимание на побочные действия и осложнения препаратов.

6. Провести диф.диагноз ДКМП с тяж. формами миокардитов, пороками сердца, алкогольной дистрофией миокарда, ИБС, АГ (письменно).

7. Решить клиническую ситуационную задачу больного с миокардитом (или КМП), определить ведущий синдром, особенности синдрома поражения миокарда, сформулировать клинический диагноз согласно современной классификации, назначить обследование и лечение с обоснованием.

8. Выписать рецепты: преднизолон, делагил, диклофенак, фуросемид, верошпирон, ренитек, гепарин, варфарин, кордарон, атенолол, беталок-ЗОК, дилтиазем, верапамил.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. «Внутренние болезни»: учебник для студентов медицинских вузов в 2-х томах/под ред. Н.А. Мухина. М.: «ГЭОТАР-Медиа» в 2 –х томах, 2011 г.

Дополнительная:

1) Кардиология: национальное руководство с приложением на компакт-диске/ Под редакцией Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

2) Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии/ Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2007.

Методические рекомендации подготовлены:

профессор кафедры госпитальной терапии, д.м.н. Симонова О.В._________________

Методические указания утверждены на заседании кафедры №_4__ от «21.11.12 г»

Зав. кафедрой:_______________________(проф., д.м.н. Немцов Б.Ф.)