Медикаментозное лечение гкмп.

ЛС	ДОЗА, мг / сут.	ПОКАЗАНИЯ
В-Адреноблокаторы		Начальная терапия при наличии клинических проявлений: стенокардии, одышки, пресинкопальных состояний. При отсутствии эффекта от монотерапии могут применяться в комбинации с блокаторами кальциевых каналов. Начальная терапия при наличии клинических проявлений: снижение переносимости физической нагрузки. При отсутствии эффекта от монотерапии могут применятьсяс БАБ. Необходимость лекарственной терапии наджелудочковых и желудочковых нарушений сердечного ритма. Мерцательная аритмия.
Метопролол	100-400
Атенолол	50-150
Пропранолол	60-240
Надолол	80-320
Блокаторы кальциевых каналов:
Верапамил	240-480
Дилтиазем	120-480
Амиодарон	300-600
Варфарин	МНО 2-3
Дополнительные средства (диуретики, дигоксин, ИАПФ)		При наличии легочного застоя, нарушении систолической функции (дилятация ЛЖ). Следует помнить, что гликозиды и вазодиляторы могут приводить к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ и ухудшению состояния.

Первичная профилактика внезапной смерти у больных ГКМП.

ХСН при ГКМП
Первичная профилактика (достаточно 2 признаков высокого риска)	Вторичная профилактика
Семейный анамнез ВС Обмороки Толщина МЖП или ЗСЛЖ > 3 см Неустойчивая ЖТ	Устойчивая ЖТ ВС в анамнезе
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Амиодарон Бета-блокаторы * Верапамил *	Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

* - БАБ, верапамил внесены только в III класс средств профилактики ВС при ГКМП, так как несмотря на то, что эти препараты способны снижать градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, устранять симптоматику и улучшать клиническое состояние этих пациентов, имеющиеся данные не подтверждают, что эти средства могут играть важную роль в предотвращении ВС у данной категории больных.

Хирургическое лечение

Больным с обструктивной формой ГКМП и наличием клинических проявлений хирургическое лечение показано в следующих случаях^d:

• Резистентность к лекарственной терапии.

• Непереносимость или противопоказания к приему ЛС в необходимых дозах.

• Градиент давления более 50 мм. рт. ст.

Основные варианты хирургического лечения ГКМП:

• Операция миотомии – миэктомии. Заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП и нанесении разрезов на прилежащую ее часть.

• Чрескожная катетерная спиртовая абляция МЖП. Заключается во введении в септальную ветвь передней нисходящей коронарной артерии этилового алкоголя, что приводит к некрозу верхних отделов МЖП с их последующим истончением, в результате чего систолический градиент давления значительно уменьшается или исчезает.

• Двухкамерная синхронная электрокардиостимуляция. Эффект кардиостимуляции связывают с аномальным распространением фронта деполяризации желудочков (от верхушки к основанию), при котором проксимальные отделы межжелудочковой перегородки охватываются возбуждением и сокращаются в последнюю очередь. Это приводит к снижению градиента и исчезновению обмороков.

• У больных с выраженным снижением ФВ - трансплантация сердца.

• Больным с устойчивой желудочковой тахикардией или эпизодами успешной реанимации после остановки сердца показана имплантация кардиовертера- дефибриллятора.

Прогноз. Естественное течение заболевания характеризуется значительным разнообразием. Смертность составляет 1-2% в год среди бессимптомных больных и 3-4 % в год среди больных с клиническими проявлениями заболевания; при этом максимальную смертность (до 6% ) наблюдается у детей и подростков. На долю ГКМП приходится до 50% случаев внезапной сердечной смерти среди лиц моложе 25 лет. Причины смерти больных ГКМП: внезапная сердечная смерть (51%), прогрессирующая сердечная недостаточность (36%), цереброваскулярные осложнения на фоне мерцательной аритмии (13%). Хирургическое лечение ГКМП не оказывает существенного влияния на прогноз.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ – заболевание миокарда, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков и хронической недостаточностью кровообращения.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Эпидемиология. Заболеваемость ДКМП по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет.

Этиология.

Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

• генетическая предрасположенность к возникновению заболевания;

• воздействие экзогенных факторов (вирусная инфекция);

• иммунные аномалии;

• метаболические, энергетические сократительные аномалии.

Семейная (генетически детерминированная) ДКМП встречается в 20-25% случаев. Примерно у 40% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией (исход вирусного миокардита). Однако в большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патоморфология – резкая дилятация всех полостей сердца, при этом стенка ЛЖ обычно не утолщена (cor bovinum). В полостях предсердий и желудочков часто (более 50% случаев) обнаруживаются пристеночные тромбы.

Гистология: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, компенсаторная гипертрофия части оставшихся кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза.

Патофизиология.

1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются:

• прогрессирующее снижение сократительной способности (СВ);

• выраженная дилатация полостей сердца;

• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

• относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

• периферическая вазоконстрикция и нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2.    Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.). 3.    Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП:

• нарушений сердечного ритма и проводимости;

• внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника. ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения). Развиваются у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же как результаты инструментального и лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Лабораторные и инструментальные исследования

1. ЭКГ не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

• признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;

• признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

• фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

• удлинение интервала Q–Т.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

2. ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30–20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Следует, однако, помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Кроме того, исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

3. Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

• признаки кардиомегалии;

• сглаженность контуров левых отделов сердца;

• шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

• признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

4. Коронароангиография и вентрикулография

Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

5. Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.

Лечение посиндромное. Подробные рекомендации по лечению см. «Национальные рекомендации по лечению больных ХСН», методическое пособие «НРС».

Прогноз. В целом ДКМП характеризуется весьма неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 75% больных, большинство из них — внезапно вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются:

• ритм галопа;

• высокий функциональный класс ХСН (ФК IV);

• КДР больше 7,0 см (по данным одномерной ЭхоКГ);

• ФВ меньше 25%;

• сферификация камеры ЛЖ (ИС>0,6);

• отсутствие утолщения стенок;

• возраст >55 лет;

• гипонатриемия;

• нарушения ритма и проводимости;

• тромбоэмболические осложнения;

• синкопе.

Профилактика ВС у больных ДКМП

Первичная профилактика (достаточно 2 признаков высокого риска)	Вторичная профилактика (достаточно 1 признака высокого риска)
Обмороки ФВ < 40% ЖЭ Неустойчивая ЖТ	ВС в анамнезе Устойчивая ЖТ
Амиодарон ИАПФ Бета-блокаторы Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Антагонисты альдостерона	Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Амиодарон ИАПФ Бета-блокаторы Антагонисты альдостерона

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (АДПЖ), характеризуется замещением миокарда ПЖ жи­ровой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма сердца — от экстрасистолии до пароксизмов желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находит­ся в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид бло­кады левой ножки пучка Гиса. В последующем у больных может развиться правожелудочковая недостаточность кровообращения. При обширном поражении ПЖ и ЛЖ недостаточность кровооб­ращения может быть бивентрикулярной и вызывать серьезные трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с дилатационной кардиомиопатией.

Этиология АДПЖ неизвестна. Заболевание у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин, обычно в молодом или сред­нем возрасте, но оно может встретиться и у детей.

Диагноз верифицируют с помощью пункционной биопсии ми­окарда.

Для определенного диагноза АДПЖ требуется наличие 2 боль­ших критериев, или 1 большого и 2 малых, или только 4 малых критериев. Такой подход позволяет решать вопросы диагности­ки АДПЖ без обязательного проведения пункционной биопсии миокарда.