Дополнительно / Лекции для студентов и врачей (ТГМУ) ч1

нутный объем крови. Указанные нарушения в течение определенного времени компенсируются за счет: 1) удлинения систолы левого желудочка, что обеспечивает более полное его опорожнение; 2) увеличения давления в полости левого желудочка. Возникновение градиента давления между левым желудочком и аортой, достигающего 50–100 мм рт. ст. и выше, обеспечивает увеличение количества крови, протекающей через аортальное отверстие, и способствует опорожнению левого желудочка.

Удлинение систолы левого желудочка и рост давления в его полости, которые компенсируют систолическую перегрузку сопротивлением, приводят к изометрической гиперфункции левого желудочка и обусловливают развитие выраженной концентрической (изометрической) гипертрофии левого желудочка. Ни при каком другом пороке не развивается такой значительной гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты. Вес сердца может увеличиваться до 1 кг (при средней норме 350 г), а толщина миокарда левого желудочка достигает 2,5–2,8 см (при норме 1,2 см). При этом дилатации левого желудочка

впериод компенсации, продолжающейся длительное время, не происходит, поскольку мощный левый желудочек обладает большими компенсаторными резервами.

При выраженном стенозе устья аорты регистрируются повышенная сократимость левого предсердия, которое функционирует как вспомогательный насос, а также снижение диастолической податливости гипертрофированного левого желудочка. Это приводит к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке, необходимого для его эффективного сокращения.

Несмотря на то что в покое сердечный выброс поддерживается на нормальном уровне, при физической нагрузке минутный объем возрастает лишь незначительно или остается без изменений ввиду малой пропускной способности аортального отверстия.

Уменьшение минутного объема крови в покое наступает либо при значительном (на 75%) сужении аорты, либо при снижении сократительной функции левого желудочка в поздних стадиях болезни.

При ослаблении сократительной способности левого желудочка развивается миогенная дилатация – расширение его полости. Это приводит к дальнейшему повышению конечного диастолического давления в левом желудочке с последующим подъемом давления

влевом предсердии, которое ретроградно передается на легочные вены – пассивная (венозная) посткапиллярная легочная гипертония. Позднее наступающая перегрузка правых отделов сердца в ко-

нечном итоге приводит к застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Клиника. Жалобы и объективные признаки зависят от степени выраженности и стадии развития порока. При слабой степени стеноза порок может существовать годами без каких-либо клинических проявлений.

При выраженном стенозе появляется классическая триада симптомов: головокружения – вплоть до обмороков, стенокардия, одышка.

Головокружения, обмороки, возникающие при физической нагрузке, рассматриваются как следствие ухудшения мозгового кровообращения при фиксированном сердечном выбросе из-за органического препятствия на пути оттока крови. Приступы стенокардии – сжимающие и давящие боли за грудиной при физической нагрузке – обусловлены снижением коронарного кровообращения, причинами которого также являются фиксированный сердечный выброс, отсутствие адекватного увеличения минутного объема сердца при функциональной нагрузке, приводящие к дисбалансу между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженной его доставкой. Определенную роль играет и компрессия субэндокардиальных ветвей коронарных артерий при значительном повышении внутрижелудочкового давления. Кроме того, причинами стенокардии нередко бывают сопутствующая ишемическая болезнь сердца, атеросклероз коронарных артерий. Выраженные утомляемость, слабость, одышка вначале при нагрузке, а затем и в покое появляются на поздних стадиях болезни при развитии сердечной недостаточности. По мере нарастания застоя в малом круге кровообращения возникают приступы сердечной астмы, при присоединении застоя в большом круге – периферические отеки, тяжесть в правом подреберье в связи с увеличением печени.

Объективное исследование. При общем осмотре в случаях слабо выраженного порока внешние изменения могут отсутствовать. При выраженном стенозе в период компенсации отмечается бледность кожных покровов вследствие спазма периферических сосудов в ответ на снижение сердечного выброса; при развитии сердечной недостаточности – акроцианоз, отеки.

Осмотр и пальпация области сердца. Если порок врожденный или развивается в детстве – может быть сердечный горб. Верхушечный толчок в период компенсации незначительно смещен кнаружи, приподнимающий; при пальпации – высокий, сильный, резистентный, в период декомпенсации – значительно смещен влево и вниз, разлитой, слабый, низкий.

При выраженном стенозе в случаях хорошей сократительной способности миокарда во II межреберье у правого края грудины, в яремной вырезке, иногда вдоль проекции сонных артерий, реже – в точке Боткина пальпируется систолическое дрожание – fremissement cataire («кошачье мурлыканье»), лучше в положении лежа или сидя с наклоном туловища вперед при задержке дыхания после максимального выдоха. Причиной систолического дрожания являются вихревые потоки крови, возникающие при ее прохождении через суженное аортальное отверстие во время систолы левого желудочка.

Перкуссия. При незначительном стенозе изменений границ относительной тупости сердца не выявляется. При выраженном стенозе в период компенсации происходит расширение левой границы относительной тупости сердца за счет концентрической (изометрической) гипертрофии миокарда левого желудочка, в первую очередь – путей оттока, развивающейся в условиях повышенного сопротивления кровотоку. Такая гипертрофия не сопровождается возрастанием размеров полости, но приводит к некоторому увеличению длинника сердца, поэтому значительного расширения левой границы в этот период не наблюдается. По мере развития декомпенсации происходит дилатация полости левого желудочка, приводящая к значительному расширению левой границы относительной тупости с дальнейшим увеличением длинника и поперечника сердца. При определении границ сердечнососудистого пучка выявляется аортальная конфигурация сердца, характеризующаяся расширением левой границы с подчеркнутой талией по левому контуру. При выраженной миогенной дилатации левого желудочка формируется относительная недостаточность митрального клапана с последующей гипертрофией и дилатацией левого предсердия – «митрализация» аортального порока, при которой талия сердца сглаживается, поскольку левый атриовазальный угол заполняется контуром левого предсердия. Характерным признаком аортального стеноза служит увеличение ширины сосудистого пучка за счет постстенотического расширения восходящего отдела аорты, обусловленного гидродинамическими механизмами.

Аускультация. Данные аускультации сердца являются прямыми признаками порока. Сердечный ритм при изолированном чистом стенозе обычно остается регулярным. Мерцание предсердий наблюдается редко, лишь в терминальном периоде болезни. В случаях раннего выявления мерцания предсердий следует предположить наличие сопутствующего митрального стеноза. Первый тон на верхушке сердца обычно ослаблен вследствие гипертрофии и удлинения систолы лево-

го желудочка. У части больных, преимущественно у детей и подростков, при врожденном стенозе без кальцификации клапана в области IV–V межреберий у левого края грудины и на верхушке сердца выслушивается щелчок (тон) раннего систолического изгнания, или систолический щелчок, – щелчок открытия клапана аорты, который воспринимается как расщепление или раздвоение первого тона. Наличие щелчка изгнания свидетельствует о клапанном характере стеноза. При кальцификации клапана с развитием его ригидности систолический щелчок может исчезать. Второй тон на аорте ослаблен – из-за ограничения подвижности аортального клапана и снижения артериального давления в аорте. По мере увеличения выраженности стеноза у ряда больных определяется расщепление или раздвоение II тона вследствие нарушения его клапанного компонента – запаздывания закрытия аортального клапана, обусловленного значительным удлинением систолы левого желудочка. При дилатации левого желудочка и развитии сердечной недостаточности появляется патологический III тон – ритм галопа.

Главным аускультативным признаком порока считается грубый интенсивный систолический шум изгнания с punctum maximum аускультации во 2-й точке и точке Боткина, вызванный образованием вихревых потоков при прохождении крови под большим давлением через суженное аортальное устье. Шум появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед II тоном, имеет обширную зону проведения по току крови в яремную, подключичную ямки, сонные артерии (больше справа), иногда – в межлопаточную область. Тембр шума – скребущий, рокочущий, пилящий, вибрирующий, «машинный», пальпаторным его эквивалентом служит систолическое дрожание, определяемое в местах наилучшего выслушивания шума. Шум обызвествленного аортального стеноза у пожилых больных часто имеет музыкальный или «воркующий» характер и нередко выслушивается преимущественно на верхушке сердца.

Пульс при выраженном изолированном аортальном стенозе имеет характерные особенности, обусловленные малым сердечным выбросом и удлинением систолы левого желудочка, рефлекторным спазмом периферических артерий в ответ на уменьшение ударного объема крови. Он малый по величине (pulsus parvus), с медленным подъемом пульсовой волны – медленный (pulsus tardus), редкий (pulsus rarus). Систолическое артериальное давление в связи с малым сердечным вы-

бросом понижено, диастолическое – повышено вследствие рефлекторного спазма периферических артерий, пульсовое давление снижено.

ЭКГ выявляет различные степени гипертрофии миокарда левого желудочка. При выраженном стенозе – признаки значительной гипертрофии левого желудочка: увеличение амплитуды зубцов Rv 5,6 и Sv 1,2, смещение сегмента ST ниже изолинии, отрицательные зубцы Т в отведениях I, AVL, V4–6. Нередко регистрируется полная блокада левой ножки пучка Гиса. По мере прогрессирования сердечной недостаточности с митрализацией аортального порока могут присоединиться признаки гипертрофии левого предсердия: уширенный двугорбый зубец Р в отведениях I, AVL, V5-6.

ФКГ позволяет зарегистрировать характерные признаки порока: ослабление (снижение амплитуды) I тона на верхушке, значительное ослабление (снижение амплитуды) II тона на аорте – во 2-й и 5-й точках. У части больных регистрируется «парадоксальное» расщепление II тона во втором межреберье справа у грудины в связи с закрытием клапана аорты после закрытия клапана легочной артерии вследствие значительного удлинения фазы изгнания крови из левого желудочка. При умеренном и выраженном стенозе на верхушке сердца через 0,04– 0,06 с после I тона регистрируется систолический щелчок – щелчок открытия аортального клапана.

Наиболее типичным прямым признаком аортального стеноза является систолический шум изгнания. Он имеет четкую ромбовидную форму, начинается за I тоном и заканчивается ко II тону, как правило, не сливаясь с ним, т.е. служит голосистолическим (мидсистолическим). Максимум шума определяется во II межреберье справа у грудины или нередко в яремной ямке. Если шум проводится на верхушку, то форма его остается ромбовидной. Чем выше амплитуда шума, тем значительнее выражен порок. Следует также обращать внимание на положение пика шума – вершину ромба. При умеренных степенях стеноза он расположен в первой половине или середине систолы, при резких – ближе ко II тону, что связано с более медленным подъемом давления в левом желудочке при большом препятствии току крови из него. Систолический шум аортального стеноза хорошо регистрируется на всех частотных диапазонах. В нем нередко выражены низкочастотные колебания, в связи с чем при аускультации он приобретает грубый тембр и обусловливает пальпируемое систолическое дрожание.

При субаортальном стенозе в отличие от стеноза устья аорты максимум систолического ромбовидного шума определяется в IV–V межреберьях у левого края грудины, а II тон остается нормальным.

Сфигмограмма сонной артерии в типичных случаях выявляет замедление подъема и спуска пульсовой волны – медленный пульс, низкую амплитуду пульсовых волн с зазубренностью их вершин в виде «петушиного гребня», которая объясняется возникновением колебаний через проведение систолического шума на сосуды шеи.

Эхокардиография позволяет выявить утолщение створок аортального клапана и уменьшение их расхождения менее 1,5 см. При наличии кальцификации клапана регистрируются множественные, яркие, мощные эхосигналы из области корня аорты. Определяются утолщение стенки левого желудочка при его гипертрофии и расширение его полости при развитии декомпенсации, по мере нарастания которой присоединяется и расширение полости левого предсердия, амплитуда движения стенок левого желудочка снижается.

Допплеровская ЭхоКГ позволяет с достаточной точностью определить градиент давления между левым желудочком и аортой, а также между другими отделами сердца.

Рентгенологическое исследование считается ценным методом диагностики, позволяющим установить характерную конфигурацию сердца, наличие обызвествления аортального клапана.

Гипертрофия левого желудочка при аортальном стенозе, развивающаяся в условиях повышенного сопротивления кровотоку, является изометрической (концентрической) гипертрофией, несопровождающейся первоначально увеличением размеров его полости. Начинаясь с путей оттока (передний отдел желудочка от верхушки до клапана аорты), она долгое время не распространяется на путь притока (задний отдел желудочка от атриовентрикулярной перегородки с расположенным в ней двустворчатым клапаном до верхушки сердца). Гипертрофия путей оттока выражается удлинением дуги левого желудочка в прямой проекции, закруглением левого контура в нижнем его отделе с резко подчеркнутой талией сердца (левый атриовазальный угол выражен, приближается к прямому), характерными для аортальной конфигурации сердца. Кроме того, важным диагностическим признаком является постстенотическое расширение восходящего отдела аорты, хорошо определяемое в левом переднем косом положении.

При развитии декомпенсации с дилатацией полости левого желудочка и формированием относительной недостаточности митрального клапана происходит увеличение левого предсердия (митрализация аортального порока), лучше выявляемое в правом переднем косом положении по отклонению контрастированного пищевода кзади.

Выявляемые рентгенологически признаки обызвествления аортального клапана чаще имеют вид плотных скоплений различной величины, иногда сливающихся в сплошные участки с неправильной кольцевидной формой, расположенные вокруг аортального отверстия и нередко распространяющиеся на фиброзное кольцо. Лучше всего они определяются в правом и левом передних косых положениях.

Степень выраженности аортального стеноза. Диагноз стеноза устья аорты ставится на основании наличия клапанных признаков порока (характерного систолического шума, систолического дрожания, ослабления II тона на аорте, изменений клапанов на ЭхоКГ, их обызвествления, выявляемого при рентгенологическом исследовании), а также наличия характерных симптомокомплексов – так называемых левожелудочковых и клинических признаков снижения сердечного выброса из левого желудочка, которые подтверждают диагноз и позволяют оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств гемодинамики. К левожелудочковым признакам относятся характерный верхушечный толчок (см. выше), расширение левой границы относительной тупости с аортальной конфигурацией сердца, признаки гипертрофии левого желудочка, выявляемые на ЭКГ, ЭхоКГ, R-граммах. Синдром снижения сердечного выброса при стенозе устья аорты характеризуется признаками ухудшения коронарного и мозгового кровообращения (приступы стенокардии, головокружения, обмороки), бледностью кожных покровов при отсутствии анемии, малым, медленным пульсом, снижением систолического

ипульсового давления.

Всвязи с прямой зависимостью клинических проявлений аортального стеноза от степени его выраженности в практической работе для его оценки используются критерии, в соответствии с которыми выделяют 3 степени порока.

При пороке I степени отмечается типичная аускультативная картина в сочетании с незначительно выраженными признаками увеличения левого желудочка. На ЭхоКГ – некоторое уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение толщины стенки левого желудочка до 1,2 см.

При пороке II степени – яркая типичная звуковая симптоматика в сочетании с отчетливой гипертрофией левого желудочка. На ЭхоКГ – более выраженное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение толщины стенки левого желудочка до 1,5 см.

При пороке III степени – выраженная субъективная симптоматика с дальнейшим нарастанием гипертрофии и дилатации левого желу-

дочка. На ЭхоКГ – значительное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение передне-заднего размера левого желудочка (систолического – более 4 см, диастолического – более 6 см) и толщины его стенки – более 1,5 см.

Течение. В течении аортального стеноза различают несколько стадий. Стадия 0 – жалобы отсутствуют, хорошая переносимость физиче-

ской нагрузки.

Стадия 1 – начальные клинические проявления порока. При физической нагрузке, реже в покое – головокружения, головная боль, стенокардия, иногда – нерезкая одышка при нагрузке (рефлекторная, несвязанная с застоем в малом круге кровообращения).

Стадия 2 – выраженная клиническая картина заболевания. Различают ишемический тип, когда в клинической картине преобладает стенокардия, и застойный тип, при котором в клинической картине доминируют одышка, сердечная астма.

Стадия 3 – тотальная сердечная недостаточность.

Течение заболевания обычно длительное с продолжительным периодом компенсации, однако после декомпенсации сравнительно быстро наступает летальный исход. По данным исследований последних лет, средняя продолжительность жизни больных после появления стенокардии – примерно 5 лет, после первого обморока (независимо от связи с физической нагрузкой) – 4 года, после развития сердечной недостаточности – около 3 лет. Вместе с тем есть сообщения, что оптимальная тактика ведения больных позволяет продлить их жизнь при любом из этих симптомов. Застойная сердечная недостаточность расценивается как причина смерти у 30–50% больных. Частота внезапной смерти вследствие нарушений ритма – 10–20% от общего числа всех смертей у взрослых со стенозом устья аорты.

Заболевание может осложняться острым нарушением мозгового кровообращения, инфарктом миокарда, которые также могут стать причинами летального исхода.

Лечение. Лечебные мероприятия должны быть по возможности направлены на лечение основного заболевания (этиологического фактора), сердечной недостаточности (ограничение приема поваренной соли, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), мочегонные, кардиоцитопротекторы), стенокардии (нитраты, β-адреноблокаторы в малых дозах). Если у больного появляется один из симптомов характерной триады (обмороки, стенокардия, одышка), может быть показано оперативное лечение. При отсутствии кальцификации клапана может производиться аортальная комиссу-

ротомия, баллонная вальвулопластика. Однако после такого вмешательства отмечается высокая частота рестенозов. Поэтому более рациональной является операция имплантации искусственного клапана, которая показана больным аортальным стенозом с кальцификацией клапана. Используются шариковые, дисковые или биопротезы. В последнем случае нет необходимости в постоянном лечении антикоагулянтами, которое проводится больным с механическими протезами. Для профилактики эндокардита назначаются антибиотики. Выживаемость в течение 9 лет больных, перенесших операцию протезирования аортального клапана, составляет примерно 67%. Около 15% биопротезов в течение 10 лет формируются признаки недостаточности, вследствие чего требуется повторная операция.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА АОРТЫ (Insufficientia valvulae aortae)

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) – это порок, при котором створки аортального клапана неплотно закрывают аортальное отверстие во время диастолы, вследствие чего происходит обратный (ретрогадный) ток крови из аорты в левый желудочек.

Аортальная недостаточность впервые была описана в начале XVIII в. Вьесеном (R. Vieussens), а более подробно – в начале XIX в. Корриганом (D.J. Corrigan).

Данный порок встречается относительно часто. Среди всех пороков изолированная недостаточность аортального клапана выявляется в 14% случаев, но гораздо чаще она встречается в сочетании с другими пороками, преимущественно с аортальным стенозом – 55–60%. Мужчины болеют им в 10 раз чаще, чем женщины.

Этиология. Причинами аортальной недостаточности являются: 1) ревматизм (80%); 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилитический мезаортит; 4) атеросклероз; 5) диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная склеродермия и пр.); 6) тупая травма грудной клетки (чрезвычайно редкая причина – порок развивается за счет отрыва створки аортального клапана); 7) врожденный порок – двустворчатый аортальный клапан и надгребневый дефект межжелудочковой перегородки (примерно у 2% мужчин и 1% женщин), обычно в сочетании с поражением других клапанов.

Все эти причины вызывают органические поражения (дефекты, сморщивание), приводящие к укорочению створок. Но может быть

и относительная недостаточность аортального клапана, когда створки клапана не изменены, но вследствие значительного расширения устья аорты они не могут обеспечить герметичного его закрытия во время диастолы. Это бывает при тяжелой артериальной гипертонии с диастолическим давлением 110 мм рт. ст. и выше, при атеросклерозе аорты за счет снижения ее эластичности, аневризме восходящей части дуги аорты.

Патогенез. При этом пороке из-за неполного смыкания створок аортального клапана во время диастолы происходит обратный ток (регургитация) крови из аорты в левый желудочек. Объем возвращающейся крови зависит: 1) от площади незакрытой части аортального отверстия; 2) градиента давления аорта–левый желудочек; 3) длительности диастолического периода. Установлено, что в левый желудочек может возвращаться от 5 до 50% и более систолического объема крови. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает его расширение – тоногенную дилатацию, степень которой пропорциональна объему возвращающейся крови. Для сохранения нормальной гемодинамики необходимо, чтобы систолический объем увеличивался на такое же количество крови, которое возвращается в левый желудочек (систолический выброс из левого желудочка может достигать 200–220 мл).

Благодаря усиленной работе по изгнанию увеличенного количества крови (перегрузка объемом с изотонической гиперфункцией) левый желудочек гипертрофируется – развивается его эксцентрическая гипертрофия, сочетающаяся с тоногенной дилатацией.

Из-за обратного тока крови в левый желудочек давление в нем возрастает быстрее до уровня, необходимого для открытия аортального клапана, – диастола укорачивается, что следует рассматривать как компенсаторный акт, т.к. укорочение диастолы уменьшает количество крови, возвращающейся из аорты в левый желудочек.

Период компенсации данного порока может продолжаться длительное время благодаря большой резервной силе левого желудочка. Однако по мере утомления и ослабления миокарда левого желудочка со снижением тонуса развивается его миогенная дилатация, при которой во время систолы не вся кровь выбрасывается в аорту, и в левом желудочке к началу диастолы остается какое-то количество «остаточной» крови. Это приводит к затруднению работы левого предсердия, его изометрической гиперфункции. Развивающаяся при выраженной миогенной дилатации левого желудочка относительная недостаточность митрального клапана с гиперфункцией левого предсердия со временем приводят к гипертрофии, а затем – и к миогенной дилатации