Приобретенные пороки седца

41

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРО-

КАХ СЕРДЦА.

Она отличающаяся специфическими особенностями при отдельных приоб-

ретенных пороках сердца, имеет в то же время ряд общих черт в характере нару-

шений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации.

При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутри-

сердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла,

когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обес-

печивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напря-

жения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологиче-

ских следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насо-

са. Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточ-

ность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови со-

кращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недо-

статочность клапана аорты или легочного ствола проявляется регургитацией кро-

ви из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудо-

чек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный де-

фект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрас-

тают на величину объема регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объемом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше вы-

ражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и,

следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на по-

вышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного де-

фекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается). Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью ка-

меры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления

42

за счет напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например, сни-

жением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, сниже-

нием систолического давления в левом желудочке при недостаточности митраль-

ного клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в со-

судистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давле-

ния, если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, легочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднен, и миокард соответствую-

щей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует боль-

шего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапа-

нов), ибо сопротивление кровотоку пропорционально четвертой степени умень-

шения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возмож-

но лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким от-

верстием, достаточный для изгнания требуемого объема крови за должное время.

Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополни-

тельными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентри-

кулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капилляр-

ного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отека тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемо-

динамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компен-

сации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодина-

43

мики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и мор-

фологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфунк-

ции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объемом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца дости-

гается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объемом по закону Старлинга пропорционально приросту их объем-

ного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики.

При пороках, сопровождающихся снижением систолического объема крови,

нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов:

ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Герин-

га, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объ-

ема крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повы-

шение силы и частоты сокращений) реализуется через b-адренорецепторы мио-

карда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и ре-

флекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как ги-

перфункция миокарда при приобретенных пороках сердца имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспече-

ния компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генети-

ческого аппарата клеток миокарда за счет дефицита высокоэргических соедине-

ний, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста мас-

сы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез

44

АТФ. При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипер-

трофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспече-

ния энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного исполь-

зования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не дости-

гается.

Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приво-

дит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и фе-

номен централизации кровообращения.

Рефлекс Ларина отмечается при приобретенных пороках сердца, ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация не-

которой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в

частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по по-

лым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

Рефлекс Китаева (гипертензия легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повы-

шением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры,

препятствуя тем самым развитию отека легких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с

интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов;

это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и серд-

цу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже. Деком-

пенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и

45

нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности.

При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокар-

диодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой си-

стемы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообраще-

ния, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на ка-

ком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вто-

ричных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственным (во всяком случае, ведущим) ме-

ханизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Недостаточность митрального клапана

Под митральной недостаточностью следует понимать состояние, при кото-

ром во время систолы левого желудочка часть крови попадает в полость левого предсердия, против нормального тока по камерам сердца. Этот патологический обратный ток крови называется митральной регуритацией. Недостаточность мит-

рального клапана – один из старейших и наиболее частых кардиологических диа-

гнозов, встречающихся в практике врача. В сравнении с другими приобретенны-

ми пороками сердца митральная недостаточность встречается наиболее часто, со-

четаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изоли-

рованный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) она состав-

46

ляет, по разным данным, всего около 2% всех приобретенных пороков сердца у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще.

Рис. 23. Схематическое изображение камер сердца в их связи с системой кровообращения при недостаточности митрального клапана; дилатация и гипертрофия (ко-

ричневым цветом) левых желудочка и предсердия, по-

вышение давления крови (голубым цветом) в левом предсердии и в малом круге кровообращения; стрелкой показано направление регургитации крови в систему.

Примерно в 3/4 случаев митральная недо-

статочность этиологически связана с ревматиз-

мом; среди других причин ее развития наибольшее значение имеют бактериальный эндокардит и атеросклероз. В последнем случае порок формируется вследствие

краевой ретракции створок клапана, но определенную роль в нарушении функции клапана могут играть укорочение хорд и другие последствия кардиосклероза (ги-

потония папиллярных мышц, изменения фиброзного кольца клапана), что в ряде случаев может существенно сближать эту форму порока с функциональной (отно-

сительной) митральной недостаточностью. Особой формой порока при интактных створках клапана является редко наблюдаемая так называемая острая митральная недостаточность, развивающаяся вследствие разрыва или острой дисфункции па-

пиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при ин-

фекционном эндокардите, травме сердца).

Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральной не-

достаточности отмечаются в период систолы желудочков. В самом ее начале ре-

гургитация крови из левого желудочка в предсердие практически отсутствует (из-

за высокого сопротивления потоку крови на площади несмыкания створок клапа-

47

на), поэтому какое-то время, хотя и более короткое, чем в норме, левый желудо-

чек находится в фазе изоволюмического напряжения, позволяющего создать внутрижелудочковое давление, достаточное для открытия аортального клапана. В

результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Выпадение звука захлопывания створок (из-за их несмыкания)

ослабляет I тон сердца, а турбулентный поток регургитируемой через клапанный дефект крови обусловливает характерный аускультативный симптом этого поро-

ка — систолический шум в проекции митрального клапана. Другие клинические проявления порока связаны с нагрузкой регургитируемым объемом крови левых камер сердца. Отмечаются дилатация и гипертрофия левого желудочка, растяже-

ние левого предсердия с повышением давления в нем (пропорционально объему регургитации) и в легочных венах (рис. 23).

При выраженной митральной недостаточности постепенно развивается и вторичная артериальная гипертензия малого круга кровообращения, создающая нагрузку сопротивлением на правый желудочек и обусловливающая усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Снижение систолического выброса крови в аорту отмечается только при очень большом объеме регургитации и, как правило, связано с декомпенсацией порока. Последняя характеризуется также признаками левожелудочковой, а впоследствии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клинические проявления и течение. Самыми ранними являются аускульта-

тивные признаки порока, которые возникают сразу после его формирования. Дру-

гие проявления определяются стадией развития процессов компенсации и деком-

пенсации порока. Если митральная недостаточность протекает без осложнений, не сочетается с другими приобретенными пороками сердца и активным кардитом, в

большинстве случаев она длительное время не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, чаще формирующейся после по-

48

вторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца; в последующем одышка становится постоянной, возможны приступы кардиальной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки ниж-

них конечностей.

Отклонения в статусе, выявляемые при врачебном обследовании больного,

складываются из объективных симптомов собственно порока и признаков недо-

статочности кровообращения при его декомпенсации.

Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. Лишь в отдельных случаях при многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется

«сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие выраженного увеличения сердца за счет гипертрофии и дилатации преимуще-

ственно левого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пальпаторно в ста-

дии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в пятом межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный влево от среднеключичной линии, в редких случаях — систолическое дрожание;

при значительной гипертрофии правого желудочка выявляется пульсация его стенки под мечевидным отростком. При пальпации печени можно обнаружить некоторое ее увеличение за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; по мере нарастания последней печень приобретает плотную консистенцию, край ее утол-

щен и закруглен (может стать несколько заостренным при формировании псевдо-

цирроза).

Перкуторно определяется расширение границ относительной тупости серд-

ца влево и вверх (за счет дилатации соответственно левого желудочка и левого

49

предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — также вправо (вслед-

ствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока наиболее информативна, она тем более специфична, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Специфическим является сочетание ослабленного I тона сердца и систоли-

ческого шума (шума регургитации), слышимого лучше всего на верхушке сердца и проводящегося в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает фазу после ослаб-

ленного I тона сердца, но при значительном дефекте клапана и раннем появлении регургитации (в период напряжения желудочков) шум замещает I тон, который совсем не прослушивается. Менее специфичными, но достаточно постоянными при возникновении легочной гипертензии аускультативными признаками порока

«являются усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко от-

мечается расщепление II тона, в т.ч. за счет запаздывания его аортального компо-

нента вследствие удлинения периода изгнания крови из левого желудочка в аорту.

При выраженной митральной недостаточности нередко на верхушке сердца хо-

рошо прослушивается физиологический ΙΙΙ тон сердца, усиление которого связано с возрастанием колебаний стенки левого желудочка при его заполнении увели-

ченным объемом крови, поступающей из левого предсердия. Аускультативно определяются также различные аритмии сердца, появляющиеся вследствие дис-

трофии миокарда от гиперфункции.

В отличие от обычно медленного развертывания клинической картины по-

рока ревматической этиологии (и еще более медленного при атеросклеротическом поражении клапана), острая митральная недостаточность вследствие разрыва хор-

ды или папиллярной мышцы проявляется внезапным развитием прогрессирую-

щей левожелудочковой сердечной недостаточности (кардиальная астма, отек лег-

ких) и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхуш-

ке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной

50

мышцы (без ее разрыва), порок характеризуется в основном аускультативными признаками, в то время как одышка и застой в легких мало выражены.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцатель-

ной аритмией, при которой в растянутом предсердии легко образуются присте-

ночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности.

Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, сте-

нокардия, кровохарканье, которые наблюдаются значительно реже, чем при мит-

ральном стенозе, но в отдельных случаях бывают первыми клиническими прояв-

лениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникно-

вению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью отмеча-

ется, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе. Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхож-

дения является бактериальный эндокардит.

Идиопатический пролапс митрального клапана редко обусловливает значи-

мую систолическую регургитацию крови в предсердие, т.е. собственно митраль-

ную недостаточность. Чаще она наблюдается при вторичном пролапсе митраль-

ного клапана, особенно у больных с дилатационной кардиомиопатией. Преобла-

дающее клиническое значение пролапса митрального клапана состоит в том, что,

будучи весьма распространенной формой патологии (около 4% в общей популя-

ции и около 30—40% у больных кардиологических стационаров), он часто соче-

тается с различными нарушениями сердечного ритма, в т.ч. с пароксизмальными тахикардиями, и рассматривается как один из факторов риска внезапной смерти.

Частое выявление при идиопатическом пролапсе митрального клапана аритмий и синдрома преждевременного возбуждения желудочков (по некоторым данным, в 3 раза чаще, чем в общей популяции) объясняется высокой частотой сочетания пролапса митрального клапана с дополнительными проводящими атриовентрику-

лярными трактами.