Приобретенные пороки седца
.pdf31
III. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанно-
го отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном кла-
пане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е.
сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентри-
кулярного отверстия);
IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисер-
дечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных приобретенных поро-
ков сердца (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрально-
го стеноза);
V. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е.
не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения;
если возникает преходящая декомпенсация, лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.
Отчетливая во многих случаях закономерность в последовательности проявле-
ний приобретенных пороков сердца определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду сле-
дующую последовательность проявлений:
- I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений си-
стемной гемодинамики;
- II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физиче-
ской нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при мит-
ральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия);
32
- III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации ги-
перфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и во-
влечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами
(например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца);
- IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например, при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), вы-
раженный застой в органах, отеки;
- V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.
К приобретенным порокам сердца не относят нарушения клапанной функ-
ции в виде так называемой относительной недостаточности клапана или относи-
тельного стеноза клапанного отверстия, которые не связаны с органическим по-
ражением створок клапана. Относительная недостаточность клапана характеризу-
ется неполным смыканием его створок из-за снижения тонуса папиллярных мышц или вследствие недостаточного сокращения циркулярных мышц с таким расши-
рением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны за-
крыть его.
Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по пло-
щади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, воз-
растает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. От-
носительные недостаточность и стеноз часто возникают в связи с изменениями размеров камер сердца при органических клапанных пороках, обогащая и искажая их симптоматику. Известны, например, так называемая митрализация аортального порока (появление признаков митральной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка сердца при аортальном пороке), формирование относительной трикуспидальной недостаточности из-за дилатации правого желудочка при мит-
33
ральном пороке. Сочетание изолированного порока одного клапана с относитель-
ной недостаточностью (или относительным стенозом) другого не расценивается как комбинированный порок, хотя гемодинамические нарушения могут вполне соответствовать последнему. Среди относительных и органических клапанных пороков особое место отводится идиопатическому пролапсу митрального клапана с тенденцией рассматривать его как самостоятельную форму патологии сердца.
Патологическая анатомия приобретенных пороков сердца представлена ор-
ганическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зави-
симыми от этиологии порока. Так, В.Ф.Зеленин (1962) отмечал, основываясь на данных российских ученых И.В.Давыдовского, Н.Н.Аничкова, Б.А.Черногубова,
что ревматизм во всех его проявлениях, считая и хорею, является главным этио-
логическим фактором 90% приобретенных клапанных пороков сердца. Причем выраженные ревматические атаки, нередко в сочетании с присоединившимся ин-
фекционным эндокардитом чаще вели к формированию сочетанных (многокла-
панных) поражений клапанного аппарата сердца, в то время как атеросклероз и сифилис лежали в основе изолированного нарушения функции аортального кла-
пана (С.Л.Дземешкевич, Л.У.Стивенсон). С выполнением хирургических вмеша-
тельств на аортальном клапане в возрастной группе старше 60-65 лет значительно увеличилось число пациентов с атеросклеротическими и дегенеративными (воз-
растными) пороками клапана. Эту патологию объединяют под термином «инво-
люционные пороки аортального клапана».
Этиология. Ревматизм. Классические доказанные положения свидетель-
ствуют о том, что пусковым моментом этого системного воспалительного заболе-
вания соединительной ткани является инвазия b-гемолитического стрептококка группы А. В связи со сродством антигенов стрептококка и оболочек кардиомио-
цитов на фоне измененной реактивности организма развивается генерализован-
ный аутоиммунный процесс: наряду с антителами к оболочке стрептококка обна-
руживаются, и антитела к белкам ткани миокарда (рис.18) и сердечных клапанов.
34
Рис.18. Микропрепарат сердца при ревматическом миокардите: в интерстиции миокарда видна гранулема Ашоффа — Талалаева, состоящая из крупных мононуклеарных клеток; мышечные волокна гипертрофированы; окраска гематоксилином и эозином; ×320.
В связи со сродством антигенов стрептококка и оболочек кардиомиоцитов на фоне измененной реактивности организма развивается генерализованный аутоиммунный процесс: наряду с антителами к оболочке стрептококка обнаружи-
ваются, и антитела к белкам ткани миокарда (рис.18) и сердечных клапанов. Ме-
дико-генетические исследования свидетельствуют о наследственной предраспо-
ложенности к развитию подобного аутоиммунного процесса. При ревматическом процессе выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндо-
кардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эласти-
ческих волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина,
гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов (рис. 19), резко нарушающих подвижность и смыка-
емость створок, а также проходи-
мость клапанного отверстия.
Рис. 19. Макропрепарат иссеченного мит-
рального клапана при ревматическом по-
роке: резкая деформация створок с крупно-
бугристыми кальцинатами; формирование стеноза типа воронки.
35
Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно форми-
руются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при приобре-
тенных пороках сердца другой этиологии, ревматические пороки бывают комби-
нированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.
Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанно-
го отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблю-
дается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Огра-
ниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант мит-
рального стеноза.
Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, де-
формацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе — иммобилизацией створок и хорд.
Рис. 20. Макропрепарат сердца (вид из аорты) при ревматическом аортальном стенозе: видны сраще-
ния створок клапана, просвет отверстия на уровне створок представляется треугольным.
Морфология трикуспидальной недоста-
точности и стеноза правого атриовентри-
36
кулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изме-
нения створок клапана и хорд обычно менее выражены. Как правило, порок три-
куспидального клапана развивается после длительного, многократно рецидиви-
рующего ревматического процесса.
Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок),
как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в ре-
зультате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным (рис. 20). Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.
Инфекционный эндокардит. Устаревшие синонимы данной патологии – септический эндокардит, бактериальный эндокардит. Термин «бактериальный эн-
докардит» слишком узок и не охватывает всех встречающихся этиологических форм патологии, так как патологический процесс может возникнуть при воздей-
ствии не только бактерий, но и грибов, вирусов, риккетсий. В то же время далеко не каждый контакт микрофлоры с эндокардом завершается генерализованным сепсисом, хотя септические состояния очень типичны. Поэтому более универ-
сальным является термин «инфекционный эндокардит». Патогенез и патомор-
форфогенез инфекционного эндокардита имеют много общего с ревматизмом: та же обязательность присутствия инфекционного агента и измененная толерант-
ность, ответственная за ряд общих реакций организма; обязательность поврежде-
ния миокарда, эндокарда и клапанов; сходная клиническая симптоматика. И все-
таки в дискуссии по данному вопросу (А.А.Демин, Ал.А.Демин, 1978) разделяет-
ся та точка зрения, что инфекционный эндокардит и ревматизм являются само-
стоятельными нозологическими формами. Подтверждением этого в первую оче-
редь служит возрастание числа заболеваний первичным инфекционным эндокар-
дитом (S.Mills,1982). Первичный инфекционный эндокардит сегодня наиболее ча-
сто обусловлен воздействием стафилококка и составляет 1/3 всех случаев заболе-
37
вания. Первичное, наиболее характерно для аортального клапана, вторичное – для митрального. Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточ-
ности клапанов — чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола. Кон-
такт инфекционного агента с клапаном приводит к вальвулиту, нарушению эндо-
телиального слоя и образования язв. Нередки случаи перфорации створок. В
большинстве случаев процесс сопровождается избыточным тромбообразованием,
причем с включение микрофлоры в тромботические массы; формируются вегета-
ции. При первичном эндокардите в острую фазу клапан не изменен, за исключе-
нием мест непосредственного воздействия инфекции и расплавления ткани кла-
пана. При вторичном эндокардите процесс наслаивается на известные морфоло-
гические проявления соответствующей стадии ревматического вальвулита (стр.
42). В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани,
гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты. Из специфических осложне-
ний, прежде всего, следует отметить высокую частоту тромбоэмболических осложнений. Это играет важную роль в определении лечебной тактики. С другой стороны, избыточное тромбообразование всегда ухудшает «анатомию» сформи-
рованного порока и даже при медикаментозном излечении и переводе острого процесса в ремиссию всегда быстро заканчивается кальцификацией.
Е.Н.Мешалкин склонен вообще все случаи обнаружения кальцинированных кла-
панов причислять к последствиям перенесенного инфекционного эндокардита.
Сифилис. Порок сердца при сифилисе в большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обуслов-
ленное сифилитическим мезаортитом (рис.21). Недостаточность заслонок усугуб-
ляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гипер-
пластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом засло-
нок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лим-
38
фоплазмоцитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их орга-
низацией.
Рис. 21. Сифилитический мезаортит. Отмечается лей-
коцитарная инфильтрация, колонии микроорганизмов,
разрастание соединительной ткани, клетки Пирагова-
Лангханса, очаги некроза. В воспалительном инфиль-
трате имеются клетки: лимфоидные, плазматические,
Пирагова-Лангханса.
Атеросклероз и ИБС. Порок сердца при атеросклерозе также в большин-
стве случаев бывает аортальным. А пациентов с клапанным пороком в сочетании со стенозирующим поражением коронарных артерий выделяют отдельной стро-
кой. В основе такого подхода лежат особенности хирургической техники, худшие непосредственные результаты, менее прогнозируемые отдаленные результаты
(Акчурин Р.С. и соавт., 2001). В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвеств-
лением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движе-
нии заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белка-
ми крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напла-
стование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугри-
стый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты.
Рис.22. Атеросклероз аорты. Отмечается клеточная инфильтрация, мышечная оболочка, отложение жир-
ных кислот и холестерола. На рисунке: фиброзная бляшка, суженный просвет, полнокровие сосудов.
Связь развития такого порока сердца с атеро-
39
склерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков). Недостаточность митрального клапана может наблюдаться как при хроническом течении ИБС, вследствие нарушения тонуса и сократительной способности папиллярных мышц, так и в сочетании с такими осложнениями ИБС, как острый инфаркт миокарда и хроническая аневризма левого желудочка. Единственным методом, позволяющим спасти пациента при возникновении тяжелой митральной недостаточности на фоне и в результате ИБС, является хирургическая коррекция остро возникшего митрального порока, при необходимости в сочетании с аортокоронарным шунтированием. По материалам О.М.Белокрыловой (1986), среди всех пациентов, поступающих в кардиохирургический стационар для лечения ИБС, больные с той или иной степенью митральной недостаточности составляют 5%. Важной особенностью митрального порока при ИБС является часто наблюдающееся непостоянство степени регургитации крови в зависимости от состояния папиллярных мышц. Прием коронаролитиков может приводить к уменьшению или даже исчезновению систолического шума на верхушке сердца. У пациентов этой группы операция аортокоронарного шунтирования оказывается типичным патогенетическим методом лечения митральной регургитации, без вмешательства непосредственно на клапанных структурах.
Кардиомиопатии. Кардиомиопатии представляют собой крайне важную группу заболеваний (Доклады ВОЗ №697, 1985). Для всех выделенных форм кардиомипатий (дилатационной, гипертрофической и рестриктивной) характерна митральная регургитация. Степень ее зависит от типа кардиомиопатии. Наиболее выраженной она может быть при рестриктивной форме левосторонней эндомиокардиальной патологии из-за ограничения подвижности задней створки митраль-
40
ного клапана. При двух других формах регургитация бывает умеренной. Лечение преимущественно консервативное. В редких случаях выполняли протезирования митрального клапана. При крайних степенях дилатационной кардиомиопатии ме-
тодом выбора сегодня является трансплантация сердца (Б.А.Константинов,
С.Л.Дземшкевич, 1993).
Заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка - широ-
ко распространенная патология из группы ревматических болезней сердца с кар-
тиной системной дезорганизации соединительной ткани. Распространенность за-
болевания очень высокая: 1 на 2500 здоровых людей (В.А.Варшавский, 1998). В
основе заболевания лежит, скорее всего, вирусная инвазия с последующей ауто-
иммунной гиперчувствительностью. Поражение аортального клапана протекает в этом случае в виде прогрессирующего склероза, образования тромботических наложений и в последующем – фиброзных узелков на створках; в дальнейшем развивается кальцификация – абактериальный (асептический) бородавчатый эн-
докардит Либмана-Сакса (Bernhard G.et al., 1969; Pritzker M. еt al., 1980). К редким формам относятся также пороки сердца при других коллагеновых заболеваниях с системной дезорганизацией соединительной ткани: анкилозирующий спондило-
артрит (болезнь Мари-Штрюмпеля-Бехтерева) и ревматоидный артрит (Roberts W. et al., 1968; Buckley B., Roberts W., 1973; Waller B. еt al., 1994).
Травма (чаще автодорожная) – известный фактор, способный вызвать в за-
крытом варианте повреждение створок клапана с развитием клинической картины острой недостаточности поврежденного клапана (Friedberg C.K. 1966; Waller B. et al., 1990).
Редкие причины. К ним относят карциноид, метастазы новообразований, ко-
торые чаще всего приводят к рубцеванию створок пораженного клапана.