42. Типовые нарушения обмена белков и нуклеиновых кислот: этиология, основные звенья, патогенез, проявления. Подагра: причины, механизмы развития, проявления.

Нарушения обмена нуклеиновых кислот характеризуются расстройствами синтеза и деструкции пиримидиновых и пуриновых оснований.

К типовым нарушениям белкового обмена относят: несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка, нарушение расщепления белка в ЖКТ, расстройства трансмембранного переноса аминокислот, дефекты метаболизма аминокислот, нарушения содержания белков в плазме крови, нарушения конечных этапов катаболизма белков, диспротеинозы.

Несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка. Выделяют несколько видов несоответствия количества и состава белка потребностям организма: недостаток или избыток поступления белка в организм и нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.

В состав белков входят 22 аминокислоты, в том числе 8 незаменимых (валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин). Незаменимые аминокислоты не могут быть синтезированы в необходимом объёме в организме человека и должны поступать с пищей.

Дефицит незаменимых аминокислот

Общие проявления характерны для недостатка любой незаменимой аминокислоты:

Отрицательный азотистый баланс. Замедление роста и нарушения развития у детей. Снижение регенераторной активности тканей и органов. Уменьшение массы тела. Снижение аппетита и усвоения белка пищи.

Специфические проявления характерны для дефицита конкретной незаменимой аминокислоты.

Подагра — заболевание, вызванное повышением уровня мочевой кислоты в крови, или гиперурикемией.

Подагра возникает вследствие различных по происхождению нарушений метаболизма мочевой кислоты (синтеза и/или выведения), приводящих к стойкому повышению ее уровня в крови – гиперурикемии.

Выделяют первичную и вторичную подагру (гиперурикемию). Вторичной подагра признается тогда, когда она является лишь одним из синдромов другого заболевания, при котором по тем или иным причинам (врожденным или приобретенным) возникают нарушения метаболизма мочевой кислоты.

Источником мочевой кислоты являются пуриновые основания (аденин и гуанин) – составные части нуклеиновых кислот, а также пуриновые нуклеозиды, из которых образованы АТФ и подобные соединения. Метаболизм пуриновых оснований регулируется несколькими ферментами.

У больных первичной подагрой причиной заболевания являются нарушения выведения мочевой кислоты почками. Выведение уратов через почки включает четыре фазы: фильтрацию в клубочках, реабсорбцию в проксимальных канальцах, секрецию уратов, постсекреторную реабсорбцию. У больных подагрой наблюдаются как изолированные дефекты различных фаз выведения мочевой кислоты (снижение секреции, повышение реабсорбции), так и комбинированные нарушения.

43. Типовые формы патологии липидного обмена: виды в зависимости от этапа нарушения метаболизма жиров и клинических проявлений, последствия.

В зависимости от уровня нарушения обмена липидов. Нарушение процессов переваривания и всасывания жиров, транспорта жира и переход его в ткани, окисление жира в тканях, промежуточный жировой обмен, обмен жира в жировой ткани.

2. В зависимости от клинических появлений. Ожирение, истощение, липодистофии, липидозы, ДЛП.

Причины нарушения процесса переваривания и всасывания жиров:

1. Недостаток панкреатической липазы (понижение секреции поджелудочной железы, избыточная секреция HСl желудка): панкреатит, панкреонекроз и др. При этом нарушается расщепление жира в тонкой кишке до ЖК, b-моноглицеридов и глицерина.

2. Дефицит желчных кислот (холецистит, заболевания печени). Нарушается эмульгирование жира, активация панкреатической липазы и образование наружной оболочки смешанных мицелл, в составе которых высшие жирные кислоты пе­реносятся с места гидролиза жиров к всасывающей поверхности кишечного эпителия.

3. Усиленная перистальтика тонкого кишечника и поражение его эпителия инфекционными и токсическими агентами.

4. Избыток в пище Са²⁺ и Mg²⁺, когда образуются нерастворимые в воде соли жирных кислот кислот — мыла.

5. Авитаминозы А и В, недостаток холина.

6. Тироксин и АКТГ - увеличивают выделение липазы

Проявления: алиментарная жировая недостаточность, стеаторея, диарея, гипо- и авитаминоз А, Д, Е, К.