Врождённые особенности формирования сердца, сопровождающиеся наличием пролапса митрального клапана и наличием дополнительных хорд в полости левого желудочка. Как правило, специфического лечения не требует, требует наблюдения. 

Пролапс левого клапана или Пролапс митрального клапана (ПМК) — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком. Когда сокращается предсердие, клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, кровь выбрасывается в аорту. При некоторой патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы происходит нарушение строения митрального клапана, что ведёт к «прогибанию» его створок в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие. По величине обратного потока судят о выраженности данной патологии. Считается, что чаще всего это отклонение наблюдается у молодых людей, однако данные Фремингеймского исследования показали, что нет достоверной разницы во встречаемости этого заболевания в зависимости от пола и в различных возрастных группах. В случае небольшого возврата крови (регургитации), клинически никак не ощущается и не требует лечения. В редких случаях величина обратного потока крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.

[ 4 править]Симптомы

• Боли в области сердца с вегетативными проявлениями;

• Сердцебиение и перебои в работе сердца;

• Обмороки и предобморочные состояния;

• Незначительное «беспричинное» повышение температуры;

• Вегетативные кризы;

• Синдром гипервентиляции;

• Головокружения;

• Повышенная утомляемость;

• Одышка, чувство неполного вдоха.

• Клиническая картина пролапса митрального клапана

• У большинства молодых больных пролапс митрального клапана не сопровождается выраженной митральной недостаточностью, не отражается на самочувствии и является случайной находкой при эхокардиографии. У части больных могут отмечаться сердцебиение, боли в области сердца, иногда (не всегда) стенокардического типа, склонность к обморокам, которые могут порождать тревожность и мнительность. При значительной митральной недостаточности снижается переносимость нагрузок. У части молодых больных обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокое нёбо, плоская грудная клетка. Если пролапс сопутствует какому-то заболеванию, то симптоматика основного заболевания обычно выступает на первый план. В типичных случаях над верхушкой выслушивается добавочный систолический тон, за которым при регургитации следует нарастающий систолический шум, иррадиирующий в подмышечную область. Звуковая симптоматика изменчива и не всегда выражена, она лучше выявляется при положении больного на левом боку. Легче всего пролапс митрального клапана выявляют на эхоКГ, которая позволяет обнаружить необычное систолическое движение задней или обеих створок митрального клапана. Рентгенологическая картина нормальна или отмечаются признаки митральной недостаточности и костные изменения. На ЭКГ нередко выявляют изменения конечной части желудочкового комплекса в отведениях II, III, aVF, V2-6, отражающие ишемию растянутой сосочковой мышцы, различные эктопические аритмии (чаще всего желудочковые экстрасистолы).

•  

•  

• Прогноз пролапса митрального клапана

• пролапса митрального клапана без митральной недостаточности благоприятный. При развитии митральной недостаточности прогноз определяется ее выраженностью. Возможны присоединение инфекционного эндокардита, разрыв хорд (с развитием острой тяжелой митральной недостаточности), тромбоэмболии сосудов мозга. Внезапная смерть наблюдается редко, но более вероятна у лиц с желудочковыми аритмиями. Если пролапс сопутствует другому заболеванию, то течение болезни и прогноз частично зависят от особенностей основного заболевания.

•  

•  

• Лечение пролапса митрального клапана

• В большинстве случаев лечение не требуется. При наличии симптомов используют симптоматическое лечение. Бета-адреноблокаторы или амиодарон обычно способствуют уменьшению болей и выраженности аритмии. При склонности к тромбоэмболическим осложнениям назначают ацетилсалициловую кислоту в небольших дозах или трентал. При митральной недостаточности необходима профилактика инфекционного эндокардита. При значительной митральной недостаточности необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности протезирования митрального клапана.

•  

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley. В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

в начало страницы

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость. Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

• случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

• исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

• исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

• обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)). Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана. Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК, о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка. Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

в начало страницы