Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Дополнительный материал. Лимфомы (Лимфоцитомы) и лимфосаркомы

.doc
Скачиваний:
108
Добавлен:
17.10.2014
Размер:
276.48 Кб
Скачать

11

Диагностика болезней системы крови

пупка), повышением температуры тела, болезненнос-

тью в околопупочной области и в правом верхнем квадранте живота. Довольно часто увеличенные лимфоузлы удается пальпировать. По мере прогрессирования заболевания появляется асцит. У некоторых боль­ных увеличивается селезенка. Лимфосаркома мезентериальныхлимфо-узлов обычно не дает отдаленных метастазов.

Ультразвуковое исследование и компьютерная томография обна­руживают резко увеличенные мезентериальные лимфоузлы.

В-клеточная лимфосаркома селезенки

клиническими симптомами селе-

зенки являются прогрессирующее увеличение селезенки, интенсив­ные боли и выраженное чувство тяжести в области левого подребе­рья, повышение температуры тела, значительное похудание Возможно развитие синдрома гиперспленизма — анемии, лейкопе­нии, тромбоцитопении. Нередко в анализе крови выявляется лим-

фоцитоз. При пальпации обращает на себя внимание плотность уве­личенной селезенки.

Костный мозг в начале заболевания существенньгх изменений не претерпевает, однако в последующем возможно увеличение количе­ства лимфоцитов. Для диагностики заболевания иногда производится пункция селезенки, в пунктате обнаруживается преобладание лим-

фобластов. Однако окончательный диагноз ставится после спленэкто-мии (производится гистологическое исследование удаленной селезен­ки). В гистологическом препарате отмечается скопление большого количества молодых лимфоидных клеток.

Первичная В-клеточная лимфсаркома головного мозга

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга неспеци­фична, симптомы заболевания те же, что и при других церебраль­ных опухолях. Больных беспокоят головные боли, головокружения, тошнота, рвота, нарастающая общая слабость; кроме того, появ­ляется очаговая симптоматика (центральные парезы и параличи) в зависимости от локализации опухоли. Чаще всего первичная В-кле-точная лимфосаркома локализуется в полушариях. Опухоль может

быть солитарной и множественной. Диагностировать опухоль и оп­ределить ее точную локализацию помогают компьютерная томогра­фия и ядерно-магнитнорезонансная томография головного мозга. В последние годы предлагается проводить стереотаксическую биопсию опухоли.

Первичная В-клеточная лимфосаркома легкого

Заболевание проявляется кашлем (иногда с отделением мокроты и

примесью крови), болями в грудной клетке, нарастающей одышкой,

высокой температурой тела, общей слабостью, похуданием. Аускуль-тативные данные скудные — незвучная негромкая крепитация над очагом поражения, при вовлечении плевры появляется шум трения

Лимфосаркомы 11

плевры. Однако по мере прогрессирования заболевания наступает диссеминированное поражение легких, в этом случае крепитация про­слушивается над большей частью легких.

Рентгенография легких выявляет картину диссеминированного поражения легких, напоминающую диссеминированный туберкулез легких. Диагноз лимфосаркомы легких уточняется с помощью откры­той биопсии легких. В биоптате имеется диффузное разрастание моло­дых лимфоидных клеток в виде пролифератов в интерстициальной ткани легких, в альвеолярных перегородках.

Первичная В-клеточная лимфосаркома миокарда

Заболевание встречается очень редко. Начальными симптомами болезни являются одышка и сердцебиение: вначале — при ходьбе,

физической нагрузке, в дальнейшем, по мере прогрессирования

патологического процесса в миокарде, одышка и тахикардия стано­вятся постоянными (через несколько недель от начала заболевания). При исследовании больного обращают на себя внимание одышка, акроцианоз, расширение границ сердца во все стороны (характерна прогрессирующая дилатация сердца при динамическом наблюде­нии), глухие тоны сердца, экстрасистолия и ритм галопа, низкое артериальное давление. Достаточно быстро появляется перикарди-альный выпот, который легко диагностируется с помощью эхокар-диографии. Лимфосаркома миокарда в 75% случаев дает метастазы в легкие, внутригрудные лимфатические узлы, средостение, печень, почки и другие органы.

На ЭКГ отмечаются снижение амплитуды зубцов, депрессия сег­мента ST и зубца Т чаще всего в передних и боковых грудных отведе­ниях. Возможны нарушения атриовентрикулярной проводимости раз­личной выраженности.

При ультразвуковом исследовании сердца отмечаются утолщение и дилатация миокарда, жидкость в полости перикарда.

Общий анализ крови характеризуется анемией, лимфоцитозом, увеличением СОЭ.

Течение лимфосаркомы сердца тяжелое. Больные быстро погибают

от прогрессирующей сердечной недостаточности, тампонады сердца

вследствие быстрого накопления жидкости в полости перикарда, фа-гальных аритмий и нарушений проводимости.

Первичная В-клеточная лимфосаркома корня языка

Лимфосаркома корня языка — это лимфосаркома язычной минда­лины. Характерным клиническим симптомом является быстро расту­щая опухоль в области корня языка. Это замечает сам больной, потому что он не может глотать, нормально разговаривать, ему трудно дышать. С языка непрерывно стекает слюна. Диагноз лимфосаркомы корня языка устанавливается с помощью биопсии или пункции опухоли. В общем анализе крови нередко наблюдаются лимфоци-тоз, увеличение СОЭ.

12

Диагностика болезней системы крови

Первичная В-клеточная лимфосаркома миндалин

Заболевание проявляется достаточно быстро прогрессирующим уве­личением миндалин, а также шейных лимфатических узлов. Больных беспокоят боли при глотании, общая слабость. В общем анализе крови отмечаются лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. В постановке диагноза помогает биопсия миндалин и увеличенных лимфоузлов.

Первичная В-клеточная лимфосаркома яичка

Заболевание редкое. Основными клиническими симптомами явля­ются быстро прогрессирующее увеличение яичка, возможно появле­ние водянки яичка. Как правило, опухоль безболезненна, но плотна. В анализе крови могут отмечаться лимфоцитоз и увеличение СОЭ. Ди­агноз устанавливается с помощью биопсии яичка.

Лимфосаркома Беркитта

Лимфосаркома Беркитта представляет собой недифференцирован­ную опухоль и встречается во всех возрастных группах, однако чаще у детей и молодых взрослых, преимущественно у муж­чин. У взрослых лимфома Беркитта чаще всего возникает в условиях

иммунодефицита. В зависимости от географического распространения

заболевания различают две формы: эндемическую (характерна для Центральной Африки и Новой Гвинеи) и спорадическую (встречает­ся в США, Англии, Канаде).

В этиологии заболевания предполагается важная роль вируса Эпш-тейна-Барра.

Характерными клиническими особенностями лимфосаркомы Бер-китта является очень частое поражение лицевых костей черепа (обычно при эндемической форме), прежде всего верхней челюсти и орбиты, а также вовлечение в патологический процесс подчелюстных лимфати­ческих узлов (особенно у больных, проживающих в Африке), которые выглядят в виде больших болезненных конгломератов. В области верх­ней челюсти появляется плотное опухолевидное развива­ются отек соответствующей половины лица и выраженная периорби-

тальная инфильтрация. Второй излюбленной локализацией лимфосаркомы Беркитта являются органы брюшной полости (особенно яичники), а также молочные железы и мозговые оболочки. Достаточно часто в патологический процесс вовлекаются почки и надпочечники.

При пальпации живота обычно определяется плотное опухолевидное образование в проекции различных отделов кишечника. Очень часто развивается асцит. Наблюдается также поражение периферических лим­фоузлов (лимфаденопатия более характерна для спорадической формы заболевания).

У больных в патологический процесс вовлекаются костный мозг и мозговые оболочки, развивается клиника менингита, возможно

развитие парезов. Для лимфосаркомы Беркитта характерны прогресси­рующее тяжелое течение, похудание больных, потливость, повыше­ние температуры тела.

Лимфосаркомы

12

Общий анализ крови — характерны анемия, лимфоцитоз, увеличе­ние СОЭ.

Миелограмма — выявляются инфильтрация костного мозга моло­дыми элементами и сокращение красного кроветвор­ного ростка.

Биопсия пораженного лимфатического узла или другой поражен­ной ткани — обнаруживаются характерные морфологические призна­ки. Н. А. Пробатова и соавт. (1997) описывают морфологическую кар- \ тину следующим образом: «Опухолевые клетки небольшие или средних I размеров, с округлыми ядрами с 2-5 ядрышками и ободком базо-фильной цитоплазмы. Клетки тесно прилежат друг кдругу. При окрас- \ ке гематоксилином и эозином опухолевые клетки формируют темный фон, на котором видны многочисленные макрофаги с широкой свет­лой цитоплазмой, содержащей фагоцитированные ядерные обломки ( (картина «звездного неба»)». i

ИммуноаЬенотипированиеопухотвых клеток — выявляются марке- ]

ры поверхности В-лимфоцитов (обычно IgM с легкими цепями), ан­тигены CD5 и СЮ отсутствуют.

Цитогенетический анализ опухолевых клеток — в 90%'случаев об- I

наруживается типичная транслокация t(8;14)(q24;q32), реже выявля- 1

ются атипичные транслокации t(2;8) и t(8;22). При этих транслокаци­ях активируется протоонкоген с-тус, который локализуется в области гена тяжелых цепей иммуноглобулинов (типичная транслокация I

t(8; 14)) или легких цепей — при других видах транслокаций. В резуль- j

тате активации гена с-тус резко повышается продукция белка, спо­собствующего чрезмерной пролиферации лимфоидных клеток.

Стадии лимфомы Беркитта

Различают стадии А, В, С, D. j

Стадия А — единичная лимфома экстраабдоминальной локализа­ции. I

Стадия В — множественные лимфомы экстраабдоминальной ло­кализации.

Стадия С — поражения, распространяющи-

еся на почки или гонады.

Стадия D — к поражениям, характерным для стадии С, присое­диняется вовлечение других экстраабдоминальных органов и тканей,

в том числе костного мозга и ЦНС. j

Т-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов ]

лимфоузлов встречаются значитель­но реже, чем В-клеточные. Клиническая и морфологическая картина ■ Т-клеточныхи В-клеточныхлимфосарком лимфоузлов практически > одинаковы, однако для Т-клеточных лимфосарком характерно более ' тяжелое и прогрессирующее течение. Различие между Т- и В-клеточ- ! ной возможно на основании вания (см. далее).

13

Диагностика болезней системы крови

Т-клеточная лимфосаркома кожи

Встречается редко. Характерным клиническим проявлением Т-кле-точной лимфосаркомы кожи является развитие плотной, быстро рас­тущей опухоли, которая глубоко спаяна с подкожной клетчаткой. Цвет пораженной кожи почти не изменяется. В участках кожи, подвергших­ся биопсии, образуются глубокие, длительно не заживающие язвы. В биоптатах кожи определяются крупные, неправильной формы опухо­левые клетки, гиперхромные, несущие маркеры Т-лимфоцитов. Эти клетки хорошо видны на фоне разрастаний соединительной ткани.

Т-клеточная лимфосаркома тонкой кишки

Проявляется той же клинической симптоматикой, что и В-кле­точная лимфосаркома. Методы диагностики также аналогичны.

Общая иммунофенотипическая характеристика Т-клеточных л имфосарком

Опухолевые клетки экспрессируют общие Т-клеточные антигены CD2, CD3, CD5, случаи экспрессии антигена CD4 наблюдаются чаще, чем CD8.

Программа обследования больных С лимфомами и лимфосаркомами

1. Изучение анамнеза и тщательное клиническое обследование боль­ного, особенно при наличии указаний на наличие аутоиммунных заболеваний, проводившейся иммуносупрессивной терапии.

2. Полный анализ периферической крови с определением лейкоци­тарной формулы, абсолютного количества лимфоцитов, тромбо­цитов.

3. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, лак-татдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, креа-тинина.

4. Компьютерная томография органов средостения, живота, малого таза.

5. УЗИ органов и лимфоузлов брюшной полости.

6. Биопсия увеличенных периферических лимфатических узлов и

участков пораженной кожи.

7. ФЭГДС и интестинальная эндоскопия с биопсией пораженных

участков слизистой оболочки при наличии у больного признаков

поражения желудочно-кишечного тракта.

8. Цитологическое исследование плевральной или асцитической

жидкости.

9. Иммунофенотитгическое и цитогенетическое исследование опухо­левых клеток.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое

заболевание лимфатической системы, характеризующееся гранулема- !

тозными разрастаниями с наличием клеток Рид-Штернберга (Бере- j зовского-Штернберга).

Лимфогранулематоз долгое время относили к лимфопролифера-

тивньш заболеваниям, но в последние годы доказана моноцитарно- ■

макрофагальная природа основной опухолевой клетки при данном j

заболевании — клетки Березовского-Штернберга. В связи с этим по- [ явилась точка зрения, что лимфогранулематоз следует рассматривать

как отдельное опухолевое заболевание лимфатической системы. )

Заболевание возникает уницентрично и распространяется метастати-( 1

ческим путем. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Лимфо- !

гранулематоз встречается с частотой 3-4 новых случая на 100 000 населе- ]

ния в год. Представители черной расы болеют реже, чем белые. Мужчины !

составляют 60-70% заболевших. Заболевание встречается в любом возра- \

сте, однако наиболее часто в возрасте 25-30 лет и старше 45 лет. J

Этиология j

Этиология заболевания неизвестна. Наибольшее внимание уделя- j

ется вирусной теории происхождения лимфогранулематоза. Прибли­зительно в 25% случаев в ядрах клеток Березовского-Штернберга об- j наруживается вирус Эпштейна-Барра, тем не менее вирусная природа i

заболевания не считается бесспорно доказанной.

Наряду с вирусной теорией обсуждается этиологическая роль иони- {

зирующей радиации, иммуносупрессии, генетических факторов (на- |

личие HLACW7, DR5, DR6). По мнению Kaplan (1980), лимфогра- I

нулематоз — это аутоиммунный процесс, вызванный взаимодействием j опухолевых и нормальных клеток.

Патоморфология

В основе лимфогранулематоза лежит образование

точных гранулем с разрастанием фиброзных структур в лимфатичес- ; ких узлах и органах. Гранулема состоит из лимфоцитов, ретикулярных j клеток, плазматических клеток, клеток Ходжкина, Березовского-Штернберга и фиброзной ткани. ( Характерной особенностью гранулем при лимфогранулематозе ! является наличие специфических клеток, описанных Карлом Штерн­бергом и Дороти Рид, и получивших название клеток Рид-Штернбер- .': га, а в отечественной литературе названных клетками Березовского- i Штернберга. крупные клетки диаметром 25-80 мкм, с

цитоплазмой, содержащие 2 и больше круглых или овальных ядра. '|

Структура хроматина нежная, крупнопетлистая, со звездчатым рас- J

положением коротких нитей. Ядра часто располагаются рядом' и содер- \

жат голубые нуклеолы больших размеров, нередко деформированные. \

•щ im uuji

14

Диагностика болезней системы крови

В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга существуют различные точки зрения. В настоящее время доминирует представле­ние, что они образуются из клеток моноцитарно-макрофагального ряда — антигенпрезентирутощих клеток, выявляемых в паракортикаль-

ных зонах лимфоузлов, а не из трансформированных лимфоцитов.

Клетки Ходжкина — это крупные одноядерные клетки с более ба-зофильной цитоплазмой, чем многоядерные клетки Березовского-Штернберга, со сходным с ними строением ядра.

В 1963 г. Lukes и соавт. предложили гистологическую классифика­цию лимфогранулематоза, которая была утверждена на международ­ном симпозиуме в 1965 г. Выделяют 4 гистологических варианта лим­фогранулематоза (табл. 93).

Табл. 93 Гистологическая классификация лимфогранулематоза

Гистологический

Морфологическая характеристика

Частота,

Средняя

вариант

%

5-летняя

выжива­емость, %

Лимфогистиоцитарный

Пролиферация лимфоцитов

3-5

90

(с преобладанием

(диффузная или очаговая),

лимфоцитов)

увеличенное количество гистиоцитов, единичные гранулоциты и плазматические клетки, немногочисленные клетки Березовского-Штернберга, часто встречаются клетки Ходжкина, фиброза и некрозов нет

Смешанноклеточный

Выраженный клеточный

25

35

тип

полиморфизм, инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов, большого количества клеток Березовского-Штернберга, часто обнаруживаются поля фиброза и

очаги некроза

Нодулярный склероз

Узелки лимфомы Ходжкина

65-67

70

(узелково-

окружены плотной фиброзной

склеротический тип)

тканью с двойным лучепреломлением в поляризованном свете, тяжи коллагена располагаются концентрически, имеются клетки Березовского-Штернберга, эозинофилы, нейрофилы, лимфоциты, плазматические клетки, встречаются «лакунарные» клетки с

широкой «пустой» цитоплазмой

Лимфоцитопенический

Резкое уменьшение количества

5

35

(«лимфоидное

лимфоцитов, разрастание

истощение»)

фиброзной ткани, многочисленные клетки Березовского-Штернберга,

часто встречаются клетки Ходжкина

Лимфогранулематоз

15

Вариант с преобладанием лимфоцитов встречается в начале забо­левания, продолжительность жизни при этой форме лимфогрануле­матоза наибольшая — 10-15 и более лет.

Смешанно-клеточный вариант заболевания обычно соответствует клас­сической форме лимфогранулематоза, продолжительностьжизниприэтом варианте около 3-4 лет. Нодулярный склероз особенно часто наблюдается при поражении лимфоузлов средостения (А. И. Воробьев, 1985). Генера­лизация патологического процесса при этом варианте наступает поздно.

Вариант с лимфоидным истощением характеризуется неблагопри­ятным течением и клинически соответствует IV стадии заболевания (см. раздел «Клиническая картина»). Продолжительность жизни при этом варианте наименьшая.

Клиническая картина

Начальный период

Клинические проявления заболевания очень многогранны. Диаг­ностика лимфогранулематоза, особенно в начале заболевания, бывает очень трудна, поэтому представляется целесообразным выделить кли­нические варианты начала лимфогранулематоза. М. М. Каверзнева (1985) приводит описание следующих вариантов начала заболевания.

Увеличениепериферическихлимфатическихузлов — этот вариант на­чала наблюдается у 60-70% больных и характеризуется увеличением лимфатических узлов, реже — узлов в других областях (подмышечных — у 6-20%, паховых — у 6-10% больных). Ле­вые шейные лимфатические узлы считаются «пусковой» зоной для пос­ледующего увеличения надключичных и меддастинальных. Увеличен­ные лимфоузлы вначале подвижные, не спаяны с кожей, безболезненные. У некоторых больных лимфоузлы болезненны, особенно после приема алкоголя. По мере прогрессирования заболева­ния лимфоузлы сливаются между собой и образуют крупные конгломе­раты, плотность их значительно увеличивается. Возможна гиперемия кожи над лимфоузлами, но кожа никогда не спаивается с ними.

При этом варианте начала симптомы интоксикации и лихорадка, как правило, отсутствуют. Лишь у отдельных больных могут наблю­даться повышение температуры тела и потливость. Кожный зуд боль­ных не беспокоит.

Увеличение лимфатических узлов средостения — этот вариант нача­ла наблюдается у 20% больных и проявляется сухим кашлем, одыш­кой, набуханием шейных вен, утолщением шеи, болями за груди­ной, появлением венозной сеточки на груди. Эта симптоматика появляется при значительном увеличении медиастинальных лимфо­узлов. Они образуют большие конгломераты и сдавливают верхнюю полую вену («синдром верхней полой вены»). Синдром интоксикации при таком варианте заболевания может проявляться позже, но у не­которых больных развивается одновременно с появлением синдрома «верхней полой вены». Иногда увеличение медиастинальн^тх лимфоузлов

15

Диагностика болезней системы крови

не проявляется на этой стадии заболевания клинически и обнаружи­вается случайно при флюорографии или рентгенографии легких.

Увеличение парааортальныхлимфатических узлов - очень редкий вариант начала лимфогранулематоза и встречается лишь у отдельных больных. Характерными клиническими признаками этого варианта начала являются боли в поясничной области, преимущественно но­чью, симптомы спинного мозга.

Острое начало заболевания наблюдается у 6-12% больных и про­является неожиданным повышением температуры тела (самочувствие пациента до этого было потливостью (особен-

но ночью), быстрым падением массы тела. Несколько позже присое­диняется увеличение лимфатических узлов. Такой вариант начала обычно имеет очень плохой прогноз.

Период развернутых клинических проявлений

В этом периоде симптоматика заболевания хорошо выражена и характеризуется системным поражением ткани всех ор-

ганов и систем.

Больные жалуются на резко выраженную, прогрессирующую сла­бость, снижение работоспособности, значительное похудание, по­тливость (постоянную и резко усиливающуюся по ночам), интенсив­ный кожный зуд (наблюдается у 25-40% больных и может локализоваться в области увеличенных лимфоузлов или быть генера­лизованным), повышение температуры тела, боли в костях.

Лихорадка является важным клиническим признаком лимфогра­нулематоза и может быть разнообразной. Повышение температуры тела может быть перемежающимся (суточные колебания температуры больше 1 °С с утренним минимумом в пределах нормы); приподостром тече­нии и в терминальной стадии лихорадка бывает волнообразной (пе­риоды нарастания температуры сменяются периодами нормальной тем­пературы, причем промежутки между этими волнами постепенно У некоторых больных температурная кривая соответ­ствует лихорадке Пеля-Эбштейна — высокая температура тела сохраняется в течение нескольких дней и регулярно чередуется с пе­риодами нормальной или субнормальной температуры, которые про­должаются от нескольких дней до нескольких недель.

Иногда лихорадка носит неправильный характер, иногда — ин­вертированный (утренняя температура тела выше вечерней). У многих больных температура тела

Следует подчеркнуть, что колебания температуры тела сопровож­даются проливным потом, при этом увеличивается объем поражен­ных лимфоузлов. В период нормализации температуры тела припух­лость лимфатических узлов уменьшается.

При осмотре больных обращают на себя внимание потливость,

похудание, многочисленные следы расчесов на коже, небольшая ги­перемия, а в дальнейшем бронзоватый оттенок кожи в области лим­фоузлов (признак непостоянный), увеличение лимфоузлов.

Лимфогранулематоз

У 16

Поражение кожи

Поражение кожи при очень редко бывает пер-

вичным, а чаще обусловлено переходом патологического процесса с пораженных лимфатических узлов (прорастание опухоли).

Поражение кожи может быть множественным и в виде отдель­ных очагов (узелков диаметром от нескольких миллиметров до 3­5 см или обширных инфильтратов). Очаги поражения имеют округ­лую форму и темно-красную окраску. Кожные проявления

лимфогранулематоза обычно локализуются на спине, верхних и

нижних конечностях, в области молочных желез. Возможно изъяз­вление кожных лимфогранулематозных очагов.

Наиболее частыми симптомами поражения кожи при лимфогра­нулематозе являются зуд и пруриго — папулы розового цвета, зудя­щие, покрытые экскориациями.

У многих больных наблюдается опоясывающий лишай (herpes zoster).

В ряде случаев при лимфогранулематозе наблюдаются и неспеци­фические проявления — очаги экземы, крапивница, различные зудя­щие сыпи.

Кожные проявления лимфогранулематоза следует расценивать как

неблагоприятный прогностический признак.

Поражение лимфатической системы

В периоде развернутой клинической картины обычно наблюдается

увеличение лимфатических узлов в нескольких зонах. Лимфоузлы в этом периоде обычно большие, плотные, спаяны между собой, но не с кожей. Опухолевый процесс может преимущественно поражать оп­ределенные группы лимфоузлов. Описана так называемая медиасти-нальная форма лимфогранулематоза, когда на первый план выступает симптоматика сдавления верхней полой вены (см. описание начально­го периода). Как правило, при этом все-таки имеется увеличение шей­ных и подмышечных лимфоузлов.

Следует обратить внимание на то, что у некоторых больных может преобладать увеличение мезентериальных лимфоузлов. В на­стоящее время такую мезентериальную форму легко распознать с помощью УЗИ. Однако в некоторых случаях увеличенные абдо­минальные узлы достигают таких больших размеров, что опреде­ляются при пальпации живота в виде бугристых опухолей с не­ровными контурами. Возможно сдавление желчевыводящих путей

или воротной вены увеличенными лимфоузлами, при этом со­ответственно развиваются желтуха или синдром портальной ги-пертензии.

У некоторых больных лимфогранулематоз может проявиться зна­чительным увеличением миндалин.

В отдельных случаях может наступить обструкция лимфатических сосудов бедра или таза, что приводит к появлению отеков на ногах. В редких случаях наблюдается преимущественное поражение забрюшин-ных лимфоузлов со сдавлением мочеточников и спинного мозга.

16

Диагностика болезней системы крови

Патологический процесс, начинаясь в лимфоузлов, постепенно распространяется практически на все органы и ткани, поражение внут­ренних органов имеет большое клинико-прогностическое значение