- •Министерство Здравоохранения Республики Беларусь
- •Е.В. Леонова, а.В. Чантурия, ф.И. Висмонт, а.А. Кривчик патологическая физиология системы крови
- •Условные обозначения
- •Мотивационная характеристика темы
- •Учебный материал
- •Гемопоэз. Общие закономерности
- •Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения
- •Эритропоэз
- •Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии
- •Гемоглобины человека
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Дегенеративные формы эритроцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов
- •Общая характеристика анемий. Классификация
- •Виды анемий
- •Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия
- •Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Фолиево-дефицитная анемия
- •В12 - ахрестическая анемия
- •Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
- •Гемолитические анемии (га)
- •Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)
- •Анемия космонавтов
- •Эритроцитозы
- •Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения
- •Лейкопоэз
- •Миелопоэз
- •Лимфопоэз
- •Моноцитопоэз
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений системы лейкоцитов
- •Лейкопении
- •Лейкоцитозы
- •Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах
- •Моноцитозы
- •Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах
- •Лейкозы. Общая характеристика
- •Классификация лейкозов1
- •Фаб – классификация острых лейкозов
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Хронический миелоидный лейкоз (хмл)
- •Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
- •Хроническая эритремия
- •Эссенциальная тромбоцитемия
- •Хронический эритромиелоз
- •Идиопатический миелофиброз
- •Критерии идентификации лейкозов
- •Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти
- •Лейкемоидные реакции
- •Отличие лейкозов от лейкемоидных реакций
- •Система тромбоцитов и её нарушения
- •Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов
- •Тромбоцитозы
- •Тромбоцитопении (тп)
- •Тромбоцитопатии
- •Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии) Общая характеристика
- •Геморрагический синдром
- •Тромботический синдром
- •Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
- •Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (итп)
- •Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера
- •Тромбастения Гланцмана
- •Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
- •Болезнь Виллебранда
- •Коагуляционный гемостаз, его нарушения
- •Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)
- •Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)
- •Патология противосвертывающей системы
- •Патология системы фибринолиза
- •Типовые виды нарушений фибринолитической системы
- •Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза
- •Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
- •Болезнь Шёнляйна – Геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)
- •VI. Литература Основная
- •Дополнительная
- •Приложение
- •Краткая сравнительная характеристика лимфоидных и миелоидных лейкозных «бластов» (по а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Краткая сравнительная характеристика острых и хронических лейкозов
- •Омл – острый миелобластный лейкоз, хмл – хронический миелолейкоз, хлл – хронический лимфолейкоз, олл – острый лимфобластный
- •Лейкоз, г/л – 109 клеток на л
- •(По а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Основные варианты острых лимфобластных лейкозов (согласно иммунофенотипированию бластов)
- •Гистохимическая, иммунофенотипическая, хромосомная характеристика измененных клеток при острых лейкозах
- •Экспериментальные модели анемий
- •Экспериментальные модели нарушений системы лейкоцитов
- •Экспериментальные модели нарушений системы тромбоцитов
- •Модели экспериментального двс-синдрома и его аналоги в клинике
- •Показатели крови в норме
- •Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
- •Сводная таблица диагностики некоторых типовых нарушений системы гемостаза. Показатели оценки системы гемостаза при патологии
- •Патологическая физиология системы крови
- •220050, Г. Минск, ул. Ленинская, 6.
Краткая сравнительная характеристика острых и хронических лейкозов
Омл – острый миелобластный лейкоз, хмл – хронический миелолейкоз, хлл – хронический лимфолейкоз, олл – острый лимфобластный
Лейкоз, г/л – 109 клеток на л
(По а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
Критерий |
Острый лейкоз |
Хронический лейкоз |
1 |
2 |
3 |
Возрастная группа |
Чаще бывает у детей и подростков |
В основном четвертое, пятое и шестое десятилетия жизни |
Соотношение полов |
М : Ж = 2:1 |
М : Ж = 1:1 |
Латентный период |
От недель до месяцев |
От нескольких месяцев до нескольких лет |
Основные синдромы |
Анемическая гипоксия, лихорадка, инфекции, геморрагический синдром, нейролейкемия |
Неясная симптоматика; потеря веса, синдром «плюс-ткани»; может быть анемическая гипоксия |
Органомегалия |
Печень, селезёнка, лимфоузлы увеличены в 70-80% случаев, степень увеличения средняя |
При ХМЛ; практически, всегда умеренная или значительная спленомегалия. Значительное увеличение лимфоузлов при ХЛЛ
|
Картина крови |
Общее количество лейкоцитов, чаще всего умеренно увеличено (15 – 30 Г/л); на «бласты» приходится от 10 до 90%; анемия, тромбоцитопения. |
Общее количество лейкоцитов значительно увеличено (150 – 250 Г/л) |
| ||
Окончание табл. 3 | ||
1 |
2 |
3 |
Костный мозг |
Угнетение эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток, инфильтрация анормальными лейкозными бластными клетками (> 30%) |
При ХМЛ возрастает содержание миелоидных клеток, особенно миелоцитов, метамиелоцитов, нейтрофилов. При ХЛЛ имеет место инфильтрация зрелыми малыми лимфоцитами. |
Хромосомный анализ |
Непостоянно присутствуют разные хромосомные и генные аномалии |
При ХМЛ в 95-100% случаев выявляется филадельфийская хромосома. |
Течение и прогноз |
Если не лечить, смерть наступает через несколько недель (до шести месяцев) от инфекций, кровотечений, анемии и других осложнений. |
Без лечения при ХМЛ продолжительность жизни 18 – 24 месяца, при ХЛЛ – более длительное течение болезни (до 15 – 20 лет). |
Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах |
Присутствуют примерно в 40% случаев |
Чаще отсутствуют |
Ответная реакция на лечение |
Ремиссия в 60-90% случаев, стойкая ремиссия в значительном проценте случаев ОЛЛ, но намного реже – при ОМЛ |
Современные методы лечения ХМЛ неудовлетворительны, все случаи его доходят до бластного криза; При ХЛЛ прогноз всегда неблагоприятен, раннее начало лечения его не улучшает |
Таблица 4