5.Коагулопатии. Гемофилия.

Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

С точки зрения генеза дисфункции коагуляции целесообразно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Приобретенные коагулопатии

Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены

• нарушением функции печени,

• применением разных антикоагулянтов,

• недостаточностью всасывания витамина К

• повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

• некоторыми видами гемотоксичных змеиных ядов,

• некоторыми видами вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге;

Аутоиммунные

Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены

появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома.

Генетические

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов.

Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

Проявления

• бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;

• припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;

• кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;

• возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;

• повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

Гемофили́я— редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции.

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина). Она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.

Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования) — недостаточность фактора крови XI. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Симптомы гемофилии А и В:

• повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни;

• подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы,

• гематурия;

• обильные посттравматические кровотечения;

6.Тромбозы.

Тромбоз — прижизненное формирование внутри кровеносных сосудов сгустков крови, препятствующих свободному потоку крови по кровеносной системе.

Факторы, способствующие развитию тромбоза (триада Вирхова):

• состав крови (гиперкоагуляция или тромбофилия)

• повреждение сосудистой стенки (повреждение клеток эндотелия)

• характер кровотока (стаз, турбулентность)

Гиперкоагуляция

Вызывается генетическими дефектами или аутоиммунными заболеваниями.

Повреждения клеток эндотелия

Могут происходить по причине

• травмы,

• хирургического вмешательства,

• инфекции

• турбулентного потока в бифуркации.

Основным механизмом является воздействие тканевого фактора на свертывающую систему крови.

Нарушение кровотока

Причины нарушенного кровотока включают

застой крови, который возникает из-за обтекания кровью места травмы,

венозный застой, который может возникнуть при сердечной недостаточности или вследствие длительного сидячего образа жизни (например, при длительных авиаперелетах).

Рак или злокачественная опухоль, такая как лейкемия, может привести к повышенному риску развития тромбоза, вследствие внешнего сжатия кровеносных сосудов или их расширения.

Кроме того, методы лечения рака (радиация, химиотерапия) часто приводят к дополнительной гиперкоагуляции.

Виды тромбов:

1. а) пристеночные (частично уменьшают просвет сосудов – сердце, стволы магистральных сосудов)

б) закупоривающие (мелкие артерии и вены)

2. а) красный(эритроциты, склеенные нитями фибрина)

б) белый (тромбоциты, лейкоциты, белки плазмы)

в) смешанный (чередующиеся белые и красные слои)

Стадии тромбообразования:

1. клеточная (при ее преобладании тромб белый)

а) образование активной тромбокиназы

б) протромбин => тромбин

в) фибриноген => фибрин

2. плазменная (при ее преобладании тромб красный) – закрепление нитей фибрина стабилизирующим фактором и застревание в нитях фибрина форменных элементов крови

Исход тромбоза:

-асептическое расплавление (ферментативное, аутентическое) – характерно для малых тромбов;

-организация тромба – прорастание соединительной тканью;

-реканализация – прорастание соединительной тканью с формированием канала;

-гнойное септическое расплавление тромба микробами;

-отрыв и эмболия (пока тромб не пророс соединительной тканью);

-отложение солей кальция в венах – петрификация с деформированием (образование флеболитов).

Принципы патогенетической терапии тромбозов.

•тромболизис.

•антикоагулянты.

•антиагреганты.

•повышение тромборезистентности сосудистой стенки.

•нормализация реологических свойств крови.