4.Вазопатии, этиология и патогенез.

Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки.

Классификация вазопатий

1. Наследственные и врожденные вазопатии:

• геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера);

• гемангиомы, солитарные гемангиомы с тром-боцитопенией (синдром Казабаха-Мерритт);

• наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз.

2. Приобретенные вазопатии:

• геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);

• нейровегетативные и эндокринные вазопатий.

Болезнь относится к иммунокомплексным заболеваниям.

При иммунных реакциях на вирусные, лекарственные, пищевые и прочие антигены в случае значительного преобладания антигена над антителами образуются низкомолекулярные иммунные комплексы. Они обладают патогенным влиянием на капилляры, вызывая их тромбирование, периваскулярный отек и деструкцию.

Васкулит проявляется тремя синдромами: кожным, суставным и абдоминальным.

Кожные формы, как правило, нетяжелые и проявляются геморрагической сыпью на коже, чаще всего конечностей. Не бывает папул на коже лица и ладоней.

Кожно-суставная форма геморрагического васкулита - заболевание средней тяжести. Наряду с кожным синдромом, жалобы на боли и тугоподвижность в суставах. Суставы отечные, при пальпации болезненные. Тяжелая форма геморрагического васкулита протекает с абдоминальным синдромом, когда имеются геморрагические высыпания на внутренних органах. Жалобы на боли в животе различной локализации, возможны раздражение брюшины, гематурия.

Болезнь Шенлейн-Геноха одна из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. 

Причина развития данной патологии - образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным.

Его могут спровоцировать различные факторы:

• вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,

• прививки,

• лекарственная аллергия,

• пищевые продукты,

• паразитарные инвазии,

• холод.

Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек.

Кожные проявления характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании

Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный синдром характеризуется постоянной или схваткообразной болью в животе, иногда большой интенсивности, связанной с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку.

Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале.

Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный синдром  протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.