Группы риска

К группе повышенного риска ТО-БТПХ относят следующие категории:

• недоношенные новорожденные;

• новорожденные с гемолитической болезнью, получающие внутриматочные или обменные трансфузии;

• больные гемобластозами с супрессией костного мозга в результате химио- или лучевой терапии или с иммунной дисфункцией (как при болезни Ходжкина);

• иммунокомпрометированные больные, получающие кровь от родителей и родственников первого поколения или HLA-совместимых доноров;

• реципиенты аллогенного или аутологичного костного мозга;

• больные с выраженным наследственным иммунодефицитным синдромом;

• пара реципиент—донор в генетически гомологичных популяциях. К группе среднего риска ТО-БТПХ относятся пациенты с неходжскиными В-клеточными лимфомами и солидными опухолями. Низкий уровень риска ТО-БТПХ — у доношенных новорожденных, пациентов со СПИДом и пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Кроме групп реципиентов, перечисленных выше, ТО-БТПХ описана и у неиммунокомпрометированных больных (беременных женщин, пациентов, перенесших операцию на сердце и сосудах или брюшной полости, а также пациентов с активным ревматоидным артритом и травмами).

Клинические симптомы

Симптомы острой и хронической РТПХ варьируются по степени тяжести. При острой форме РТПХ наблюдаются:  Боль и спазмы в животе, диарея, повышение температуры, желтуха, кожная сыпь, рвота, потеря веса.

При хронической форме РТПХ отмечаются следующие симптомы:, сухость глаз и ксеростомия (сухость во рту), алопеция (облысение), гепатит, поражение легких и желудочно-кишечного тракта, кожная сыпь, утолщение кожи.

Диагностика

Диагностируется РТПХ с помощью физикального исследования и данных анамнеза. Лимфоцитарные инфильтраты выявляются при биопсии желудочно-кишечного тракта, печени, рта и кожи. Апоптоз обычно происходит в слизистой желудочно-кишечного тракта. 

С помощью одной биопсии РТПХ диагностировать не получится. При изучении костного мозга обнаруживается аплазия (кроме болезни из-за пересадки костного мозга). Диагноз подтверждается, если при получении из лимфоцитарного инфильтрата необходимого числа лейкоцитов выявляется, что они схожи с лимфоцитами пациента.

Лечение

Лечение ТО-БТПХ малоэффективно. В терапию включают препараты ГКС, антитимоцитарный глобулин, циклоспорин и циклофосфамид, а также Т-клеточные моноклональные антитела. Данные препараты иногда используются при БТПХ, возникающей после трансплантации стволовых клеток, но большая эффективность наблюдается при ТО-БТПХ. Таким образом, основное внимание необходимо уделять профилактике, которая заключается в предтрансфузионном гамма-облучении клеточных компонентов крови донора. По данным Национального института здоровья США, среди 8300 больных со злокачественными заболеваниями крови, получавших трансплантацию костного мозга и трансфузии клеточных компонентов крови, не было случаев ТО-БТПХ. До трансфузии компоненты крови облучали гамма-лучами, т. е. лишали донорские клетки иммунологической активности.