1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга

на различных уровнях: верхнем шейном, шейного и поясничного утолщения, грудном

Синдром поражения верхних шейных сегментов (С1-С5):спастиче­ская тетраплегия грудиноключично - сосцевидных, трапециевидных мышц (XI) пара и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу. При разрушении сегментаCi выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматорах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

Синдром поражения шейного утолщения(Cg-T]): периферический паралич верхних конечностей и спастический паралич нижних конечно­стей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сешента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторон­ний синдром Клода Барнара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения грудных сегментов(Т_ГТ]2): спастическая ниж­няя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня пораже­ния, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно - трофические нарушения в нижней половине туловища и ниж­них конечностях.

Синдром поражения поясничного утолщения(L1-S2): вялая нижняя параплегия, параанастезия на нижних конечностях и в области промежно­сти, центральное расстройство функции тазовых органов.

2. Эпилептический статус и его лечение

Эпилептический статус - грозное осложнение органических поражений головного мозга. Оно заключается в частых, иногда непрерывно следующих друг за другом эпилептических припадков. В случае неэффективности ле­чения развивается кома с летальным исходом.

Условия для хирургического вмешательства при часто повторяющихся припадках неблагоприятны. В дооперационном периоде необходимо до­биться ликвидации эпилептического статуса и оперировать больного после выхода из этого тяжелого состояния, связанного с резко выраженным оте­ком мозга и легочными осложнениями.

Консервативное лечение включает:

а) противосудорожную терапию;

б) дегидратационные средства для уменьшения отека мозга;

в) противовоспалительные средства с целью профилактики легоч­ных осложнений и при подозрении на мозговой очаг при инфекционном процессе;

г) симптоматическое лечение при сердечно - сосудистых и дыхатель­ных расстройствах;

д) общеукрепляющеее лечение.

Схема лечения:

1. Спинномозговая пункция при отсутствии противопоказаний и при наличии ликворной гипертензии извлекают 20 мл. ликвора, что имеет диаг­ностическое и лечебное значение. В случае временного эффекта этого ме- раприятия извлечение ликвора целесообразно повторить через сутки.

2. Каждые 3-3.5 часа попеременно назначают: в/в (вводить медленно) 2 мл. 0.5% раствора седуксена на 20 мл. 40% раствора глюкозы; внутрь 0.1 г. люминала; 50 мл. 4% раствора хлоргидрата в клизме; 1-2% раствор гексе- нала или тиопентала Na до 1 мл в/в (медленно). Эти препараты в различ­ных сочетаниях назначают 3-6 раз в сутки на протяжении всего периода эпи - статуса и в течении 1-2 суток после его прекращения. Одновременно проводят дегидратационную, противовоспалительную и общеукрепляющую терапию. В промежутках между припадками - кормление высококалорий­ной пищей. При неэффективности мероприятий - длительная ИВЛ (0.5 - 3 суток).

3. Прогрессивная спинная мышечная дистрофия (болезнь Вердника - Гоффмана). Клиника, диагностика,

лечение.

Неврогенные атрофии.

Могут быть спинальные и невральные.

Спинальные атрофии:

1. Генетически обусловленные.

2. Конгенитальные.

3. Инфекционные полиомиелиты.

4. Травматические процессы.

5. Амиотрофии неясной этиологии.

6. Карциноматозные нейромиопатии.

Детские типы спинальных атрофии наиболее злокачественные.

Атрофии Верднике-Гофмана.

Существует 3 формы, отличающиеся временем появления первых кли­нических симптомов и темпами течения миодистрофических процессов.

1. При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С пер­вых дней снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, гипотония. Ранние бульварные расстройства, костно - суставные деформации.

2. Ранняя детская форма - первые признаки болезни во втором полуго­дии жизни. Исход летальный к 15 годам.

3. Поздняя форма. Первые признаки в 1.5-2.5 лет. Заболевание начи­нается незаметно. Дети становятся неловкими, неуклюжими, вялыми. Появ­ляются бульварные симптомы - фибриляция и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Деформация грудной клетки. Нарушение ходьбы в 10-12 лет. Летальный исход в 25 лет.

Генетика.

Локализация - в пятой хромосоме 11 локус длинного плеча. Наследует­ся по аутосомно - рецессивному типу. Опасно при кровном браке, из - за встречи гетерозиготных носителей патологических генов.

Диагностика.

На основании данных генеалогического анализа, осоюенностей клини­ки (раннее начало, наличие диффузных атрофий с преимущественной лока­лизацией в проксимальных группах мышц, бульбарных симптомов и др.), результатах электромиографии и морфологии скелетных мышц, выявляю­щих денерционный характер изменений.

БИЛЕТ 10.

1. Нейрон и значение его составных частей.

Дуга коленного рефлекса: число нейронов, где расположен рецептор, принцип его действия

Основной структурно - функциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит). В зависимости от числа отростков различают мультиполярные, биполярные и униполярные нейроны. Большинство ней­ронов ЦНС биполяные, они имеют один аксон и большое количество дихо­томически делящихся дендритов.

Функция дендритов заключается в проведении импульса по направле­нию к телу клетки (афферентно) от ее рецептивных областей.

Аксон проводит импульсы эфферентно от клеточного тела и дентри- тов. При описании аксона и дендритов исходят из возможности проведения импульсов только в одном направлении - закон динамической поляризации нейрона. Одностороннее проведение характерно только для синапсов. По нервному волокну импульсы могут распространяться в обоих направлениях.

Тело клетки выполняет функцию трофического центра.

Нервные клетки обладают способностью воспринимать, проводить и передавать нервные импульсы.

Коленный рефлекс вызывается при ударе неврологическим молоточком по lig.patellae. В сокращается четырехглавая мышца бедра и происходит разгибание нижней конечности в коленном суставе. Дуга этого безусловно­го рефлекса состоит из двух нейронов. Она замыкается на уровнеL2-L4. Тело первого нейрона - клетка спинно-мозгового ганглия, а второй - двига­тельной клеткой, (мотонейрона) переднего рога спинного мозга. Дендрит первого нейрона заканчивается рецептором. Аксон входит в состав заднего корешка, это волокно доходит до мотонейрона переднего рога и через синапс переключается на него. Аксон мотонейрона входит в состав перед­него корешка, затем соответствующего двигательного нерва и заканчивается двигательной бляшкой в мышце.

2. Полимиозиты, клиника, диагностика, лечение

Одним из вариантов полимиозитов является дерматомиозит, сопровож­дающийся изменениями кожи. Страдают главным образом скелетные мыш­цы, в меньшей степени - миокард и гладкие мышцы. Ранние проявления - миозит шеи и плечевого пояса. Голова при этом опущена вниз, наблюдается согбенное положение туловища. Мышцы становятся тестоватыми, затем твердыми, постепенно развивается фиброзный миозит и в конце концов атрофия. Больные жалуются на. мышечную слабость. В результате гипоми- мии на лице плаксивое выражение.

Висцеральные симптомы обусловлены миокардитом и поражение глад­ких мышц пищевода, гортани, глотки, диафрагмы, кишечника, сфинктеров. Нередко развивается диплопия. Реже страдают легкие, печень, селезенка, почки, иногда ЦНС и ПНС. При острой форме температура 39-40 град.

Диагностика.

Лейкоцитоз со сдвигом влево (в поздней стадии - лейкопения), эози- нофилия, моноцитоз, лимфоцнтопения, ускорение СОЭ.

На коже эритемы винно-красного цвета и отеки на различных участках кожи.

Большое значение в диагностике имеет высокий уровень креатина в моче (до 0,2 - 1,2 г). Помогают электромиография и гистологическое ис­следование мышц (отечность, нарушение поперечной исчерченности, ва­куолизация, гомогенизация и гиалинизация мышечных волокон, лимфоци- тарная инфильтрация со склерозом).

Лечение.

Глюкокортикостероиды в сочетании с анаболическими стероидами, ан­тиметаболитами, АТФ, кокарбоксилазой, витамином Е.

3. Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-

Мари-Тузо). Клиника, диагностика, лечение, генетика

Неврогенные атрофии.

Могут быть спинальные и невральные.

1. Спинальные атрофии:

   1. Генетически обусловленные.

   2. Конгенитальные.

   3. Инфекционные полиомиелиты.

   4. Травматические процессы.

   5. Амиотрофии неясной этиологии.

   6. Карциноматозные нейромиопатии.

2. Перанеальная спинальная (невральная) атрофия.

Болезнь Шарко-Мари. Периферический тип мышечной сухотки. Опи­сал В.К.Рот. Различают 3 варианта:

1. Невральный 1А.

2. Невральный 1Б (наиболее тяжелая форма).

3. Спинальный.

Наследственная мотонейронная невропатия 1А и 1Б начинается от 8- 15 лет.

Клиника.

5 спазм и болезненность в икрах, деформация стоп, больной спотыка­ется, трудно ходить, большой палец стопы смотрит вверх, поражаются мышцы тыла и подошвы стопы.

Процесс переходит на голень, вовлекаются икроножные мышцы - "ноги аиста", появляется степаж,куриная походка, рано исчезает ахиллов рефлекс, развивается атрофия мышцтенора и гипотенора - появляется трудность в выполнении мелкой работы, рано исчезают глубокие рефлексы.

Больные живут до преклонного возраста со всеми перечисленными па­тологиями.

Может быть тремор, гипертрофия нервных стволов.

Диагностика.

Электромиография: демиелинизация, снижение скорости проведения возбуждения по нервам, луковичные образования в нервах. _хБольные всегда проявляются в гетерозиготе. Пенетрантность гена не­полная - 30% 1Б -lq 21 - 23.

При 1А форме - выраженность симптомов меньше. Локализован ген в 17 хромосоме.

При спинальном типе процесс начинается с мышц голени. Протекает более доброкачественно.

Известен ген болезни: в 1 р 35 (1 хромосома, короткое плечо 35 ло- кус). Страдает по статистике 200 человек из 1 млн.

БИЛЕТ 11.