- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегменах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •1. Закон эксцентрического расположения длинных проводников спинно-таламического тракта и его топико-диагностическое значение. Соотношение сегментов спинного мозга и тел позвонков
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия. Клиника, лечение
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопа- тия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
- •3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические проявления
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз.
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •1. Глазодвигательный нерв: анатомия, физиология, патология
- •2. Вторичные гнойные менингиты: возбудитель, очаги инфекции в организме, клиника. Гематоэнцефалический барьер и его значение в лечебной практике
- •3. Пренатальная диагностика наследственных болезней нервномышечной системы
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальная мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)
- •1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна
- •3. Моногенные и полигенные болезни.
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Ардля)
2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
Или эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Возбудитель до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически делится на две стадии - острую и хроническую.
Патогенез.
Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают в основном клеточные элементы. Имеются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная мононуклеарная и плазматическая в виде муфт инфильтрация, пролиферация. В хронической стадии изменения в черном веществе и бледном шаре, где отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток, на месте которых формируются глиозные рубцы.
Клиника.
В острой стадии: темература до 38° - 39° С, умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство разбитости. Лихорадочный период 2 недели. Появляется неврологическая симптоматика: нарушения сна (патологическая сонливость). Поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов: птоз, диплопия, анизокория, паралич взора, отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайля Робертсона). Жалобы на затуманивание зрения. Острая стадия иногда заканчивается выздоровлением. 30% детальна.
Для хронической стадии характерна экстрапирамидная симптоматика. Основное проявление - синдром паркинсонизма. Характерны бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, склонность к сохранению принятой позы, выпадение содружественных движений, парадоксальные кинезии. Потеря интереса к окружающим, назойливость. Тонус мышц диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность). Гиперкинезы: мелкоразмашистый тремор рук, блефароспазм, судороги взора. Секреторные и вазомоторные нарушения: гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз. Прогноз неблагоприятный, симптомы паркинсонизма нарастают. Смерть наступает обычно от интеркуррентных заболеваний или истощения.
Лечение.
Симптоматическое: десенсибилизирующие средства (димедрол, супра- стин, хлорид Са, гормоны), дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. Холинолитики (беллазон, комбипарк, дипразии). Для лечения паркинсонизма может быть оперативное вмешательство с целью воздействовать механически, химически или электрически на бледный шар, хотя это малоэффективно при энцефалите.
3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
Блокаторы Са - каналов - верапамил, - нифедипин.
Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.
Коэнзим Q10.
Кофеин, теуфиллин.
Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 года).
Нейротрофические факторы: - рекомбинантный гормон роста, - инсулиноподобный фактор роста.
Использование генов. В организм вводят чистые гены непосредственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.
Миобласты.
Классификация черепно - мозговых травм.
1. 18 век:
а) сотрясения (сейчас выделяют 3 степени),
б) ушиб,
в) сдавление.
2. 70 - е годы:
открытые закрытые
U JJ U
ушиб головного мозга сотрясение
и U U
со сдавлением О без сдавления
u и О
степени тяжести:
а) легкая.
б) средняя.
в) тяжелая: имеет форшэтрапцрамвдга,
дданцефапыш, шанцЁфальная, кеэенця^нпьш-буньбарная.
БИЛЕТ 8.
1. Расстройства функции мозжечка.
Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме
Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц антагонистов. Поэтому при нарушении согласованных действий мышц - антагонистов, синергистов движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. При этом мышечная сила больного не изменена. Такая форма беспорядочных движений называется атаксией. Двигательные расстройства, связанные с поражением мозжечковых систем называются мозжечковыми атаксиями, при которых в основном расстраиваются стояние и ходьба при статиколокомоторных атаксиях и выполнение различных произвольных движений конечностями при поражениях полушарий мозжечка при динамической атаксии.
Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной (брадилалия), теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных словах - скандирующая речь.
При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов:
тремор, возникающий при произвольных целенаправленных движениях и усиливающийся при достижении конечной цели;
миоклонии - быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков.
Возникновение произвольного тремора при поражении мозжечка объясняют разделением во времени двух фаз произвольного движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного движения требуется одновременное поступление к передним рогам спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под влиянием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одновременно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые импульсы запаздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движения, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение под влиянием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает движение с отдачами, называемое с интенционным тремором. Появление мозжечкового тремора связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра.
Наоборот при паркинсонизме тренер исчезает при активных движениях.
2. Инфекционная хорея: клиника, лечение
Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люи- совом теле, и области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонниоца. Появляется излишняя жестикуляция и гримассы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то а голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдается частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореатический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови лейкоцитоз и лимфоцитоз.
Лечение.
Бета-блокаторы, блокаторы Са-каналов, нейролептики, глюкокорти- коиды, витамины группы В, транквилизатры.
3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях
Помогают в диагностике электрофизиологические методы (особенно дня выявления гетерозигот). Игольчатая электромиография. Скорость проведения по нервам.
См.также билет 15 вопрос 3.
БИЛЕТ 9.