26. Несахарный диабет

Несахарный диабет (НСД) - заболевание, характеризующееся

мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим

механизм жажды и компенсеторным потреблением большого коли-

чества жидкости.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Заболевание вызывается недоста-

точностью вазопрессина (ВП), контролирующего реабсорбцию во-

ды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиоло-

гических условиях обеспечивается отрицательный клиренс "сво-

бодной" воды в масштабах, необходимых для гемостаза, и за-

вершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного

диабета. Чаще других используют разделение на центральный

(нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недоста-

точной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и пе-

риферический. К центральным формам относятся истинный, сим-

томатический иидиопатический (семейный или приобретенный)

несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете

сохраняется нормальная продукция ВП, но снижена или отсутс-

твует чувствительность к гормону рецепторов почечных каналь-

цев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет)

или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках,

плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть

воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и

др. поражения гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние

ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя до-

ля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнооб-

разны. Истинному несахарному диабету предшествуют ряд острых

и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефа-

лит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды ти-

фов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия,

бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием

встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей

заблеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими

инфекциями, их причинная роль в возникновении несахарного

диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать

после черепно - мозговой (случайной или хирургической), пси-

хической травм, поражения электрическим током, переохлажде-

ния, во время беременности, вскоре после родов, абортов.

Причиной сахарного диабета у детей может послужить родовая

травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается пер-

вичной и метастатической опухоли гипоталамуса и гипофиза,

аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофаринги-

омой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной

и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобласто-

зов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых

инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса

или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет

сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хен-

да-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндок-

ринных заболеваний или поврежденных синдромов с нарушением

гипоталамо-гипофизарных функций: синдром Симмондса, Шихана и

Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, ги-

гантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем, у значительного числа больных (60-70%)

этиология заболеваний остается неизвестной - идиопатический

несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выде-

лить генетический, наследственный, наблюдаеммые иногда в

трех, пяти даже семи последующих поколениях. Тип наследова-

ния как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встреча-

ется чаще среди семейных форм. В настоящее время предполага-

ют, что участие больных с идиопатическим несахарным диабетом

возможно аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер

гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов

при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет

чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической не-

полноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кис-

тозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы):

амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием,

либо функциональным ферментативным деффектом: нарушения про-

дукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувс-

твительности его эффекта.

Гипоталамо гипофизарные формы несахарного диабета с не-

достаточностью секреции вазопрессина могут быть связано с

поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной систе-

мой. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот

факт,что для клинической манифестации должно быть поражено

не менее 80% клеток, секретирующих ВП, обеспечивают большие

возможности внутренней компенсации. Небольшая вероятность

возникновения несахарного диабета - при поражениях в области

воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути,

идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность ВП снижает резорбцию жидкости в дисталь-

ном отделе почечного нефрона и способствует выделению боль-

шого количесвта гипоосмолярной неконцентрированной мочи.

Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидра-

тацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости

с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой,

свидетельствующей о нарушении вожного гомеостаза. В настоя-

щее время установлено, что ВП вызывает не только антидиурез,

но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в пе-

риод обезвоженности, когда стимулируется также натрийзадер-

живающий эффект альдостерона, натрий задерживается в орга-

низме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмо-

лярную) дегидротацию.

Усиленная ферментативная инактивация ВП в печени, поч-

ках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную

недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности

(транзиторный или в дальнейшемстабильный) может быть также

связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает

потребление воды, "разводит" плазму и снижает уровень ВП.

Беременность нередко ухдшает течение ранее существовавшего

несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных

препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность по-

чек к эндогенному и экзогенному ВП также создает относитель-

ную недостаточность гормона в организме.

 27. ГИПЕРГИДРОПЕКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НЕСАХАРНЫЙ АНТИДИАБЕТ,

 2СИНДРОМ ПАРХОНА)

Гипергидропексический синдром относится к редким заболе-

ваниям гипоталамо-нейрофизарной области. В основе заболева-

ния лежит гиперпродукция вазопрессина. Чаще встречается у

женщин. Описана Пархомом в 1933 г.

 2ЭТИОЛОГИЯ: 0 Причины обычно неизвестны. Имеют значение

психические и физические травмы, инфекции с поражениями ги-

поталамуса. Определенную роль отводят аутоиммунным и генети-

ческим факторам.

 2ПАТОГЕНЕЗ: 0 Вследствие нарушения функций гипоталамуса, а

именно супраоптических, паравентрикулярных ядер, присходит

повышенная инкреция вазопрессина-основного регулятора осмо-

тического давления. Вазопрессин уменьшает диурез и способс-

твует задержке жидкости в организме. В прогрессировании бо-

лезни участвуют и другие эндокринные изменения регуляции

водного обмена, в частности, гиперпродукция альдостерона.

 28. БОЛЕЗНЬ ИЩЕНКО-КУШИНГА.

Болезнь Ищенко-Кушинга (БИК) - одно из тяжелейших нейро-

эндокринных заболеваний, в основе патогенеза которого лежит

нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипотала-

мо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Заболевание чаще

развивается в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у

детей, и у людей старше 50-ти лет. Женщины болеют в 5 раз

чаще мужчин.

Название болезнь получила по фамилии ученных. В 1924 г.

советский неврапатолог Ищенко Н.М. из Воронежа сообщил о

двух больных с поражением промежуточно-гипофизарной области.

Американский хирург Гарвей Кушинг в 1932 г. описал клиничес-

кий синдром под названием "гипофизарный базофилизм".

От болезни Ищенко-Кушинга следует отличать синдром Ищен-

ко-Кушинга. Последний термин применяют в случаях опухолей

надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эк-

топированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса,

поджелудочной железы, печени).