Классификационная схема рс

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
Типичные	Особые формы и варианты течения
церереброспинальная церебральная спинальная с преобладанием мозжечковых симптомов	“мягкое течение” злокачественное течение псевдоопухолевое течение  раннее (до 16 лет) или позднее (после 50 лет) начало
Течение	Диагностическая категория
ремиттирующее вторично-прогредиентное транзиторно-прогредиентное первично-прогредиентное прогредиентно-рецидивирующее прогрессирующее с обострениями	возможный РС вероятный РС достоверный РС
Фаза (период)	Степень функциональных нарушений
обострение ремиссия хроническое прогрессирование стабилизация улучшение ухудшение  псевдообострение  субклиническое обострение	приводится в баллах по шкалам DSS, EDSS, FS и др.

С помощью статистического и эпидемиологического анализа установлены некоторые факторы, ассоциирующиеся с характером течения заболевания. Более благоприятным течением отличаются случаи начала РС в возрасте старше 40 лет при ремиттирующем типе течения и при полной первой ремиссии, моносимптомном начале, преобладании поражения афферентных систем. Неблагоприятен прогноз при прогрессирующем течении, особенно в случаях позднего дебюта, при полисимптомном начале, преобладании мозжечковой, спинальной, стволовой симптоматики. Среди факторов, способствующих развитию обострений отмечают инфекции, стрессы, климатические влияния. Вопрос о влиянии беременности на течение РС продолжает изучаться. Установлено, что во время беременности имеется достоверно более низкий риск обострения заболевания, в первые 3 месяца после родов, по данным ряда исследований, имеется некоторое повышение риска обострения. В целом при оценке долговременного прогноза в пределах 10-15 лет беременность не оказывала влияния на степень инвалидизации и частоту обострений. В то же время показано неблагоприятное воздействие на течение РС прерывания беременности.

Среди причин смерти больных РС преобладают инфекционные осложнения, причём только в 35-45% случаев летальный исход связан с непосредственными осложнениями заболевания. В редких случаях при злокачественном течении РС смерть бывает обусловлена нарушениями функций ствола мозга. Вместе с тем отмечается, что суицидальные летальные исходы среди больных РС встречаются в 7,5 раз чаще, чем во общей популяции.

Диагностика рс

Несмотря на появление в течение последних десятилетий тонких информативных методов, основой диагностики РС остаётся анализ особенностей клинической картины заболевания. Для клинического обоснования диагноза РС наибольшее значение имеет многоочаговый характер поражения ЦНС (вовлечение в патологический процесс нескольких проводящих систем) и волнообразное хроническое течение заболевания, т.е. диссеминация в месте и времени. Поскольку не всегда имеющиеся клинические признаки заболевания удовлетворяют указанным требованиям, предложен ряд диагностических критериев, имеющих в зависимости от вероятности подтверждения диагноза градации “достоверный”, “вероятный” и “возможный” РС. Как правило, современные диагностические критерии включают не только клинические, но и инструментальные данные (МРТ, ВП, иммунологические исследования). К числу наиболее применяемых как в практической, так и в научной работе относятся критерии Ch. Poser (1983), включающие только две градации – «достоверный» и «вероятный» РС (табл. 2).

В то же время в диагностические критерии включены данные исследования СМЖ, ВП, нейровизуализации (МРТ), в связи с чем выделена градация “лабораторно подтверждённого РС”. Отмечается, что при диагностике достоверного РС два обострения должны поражать разные отделы ЦНС, продолжаться не менее 24 часов и их появление должно быть разделено интервалом в месяц. Очаги, выявляемые параклинически, могут не иметь клинических проявлений.

В последние годы предложены обновлённые диагностические критерии РС, также включающие не только клинические данные, но и результаты дополнительных методов диагностики (McDonald et al., 2001, Thompson et al. 2002), представленные в таблице 3.

Таблица 2. Диагностические критерии РС по Ch. Poser (1983)

Категория	Количество обострений	Клинически выявленные очаги	Пара- клинически выявленные очаги	Олиго-клональные Ig G в СМЖ
Достоверный РС вариант А вариант В	2 2	2 1 и 1		- -
Лабораторно подтверждённый достоверный РС вариант А вариант В вариант С	2 1 1	1 или 1 2 1 и 1		+ + +
Вероятный РС вариант А вариант В вариант С	2 1 1	1 2 1 и 1		- - -
Лабораторно подтверждённый вероятный РС	2	-	-	+

Таблица 3. Диагностические критерии РС по McDonald et al., Thompson et al. 2002)

Клинические проявления (атаки)	Объективные очаги на МРТ	Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза PC
2 и более	2 и более	Не требуются; достаточно клинических проявлений (дополнительные признаки желательны, но должны соответствовать рассеянному склерозу)
2 и более	1	Рассеянность очагов в пространстве на МРТ или положительные данные ликвора и 2 и более очагов на МРТ, соответствующие рассеянному склерозу или ожидать следующей клинической атаки с другими клиническими проявлениями
1	2 или более	Рассеянность очагов во времени на МРТ или вторая клиническая атака
1 (моносимптомный дебют)	1	Рассеянность очагов в пространстве на МРТ или положительные данные ликвора и 2 или более очагов на МРТ, соответствующие рассеянному склерозу И Рассеянность очагов во времени на МРТ или вторая клиническая атака
0 (прогрессирующая симптоматика2)	1	Положительный ликвор И Рассеянность очагов в пространстве на МРТ: 9 и более очагов в режиме Т2 - или 2 или более очагов в спинном мозге - или 4-8 очагов в головном мозге и 1 очаг в спинном мозге - или положительные ЗВП в сочетании с 4-8 очагами в головном мозге и 1 спинальным очагом И Рассеянность очагов во времени на МРТ или продолжающееся в течение года прогрессирование заболевания

Дополнительные методы в диагностике РС.

Из дополнительных методов диагностики в настоящее время наиболее информативными считаются иммунологические исследования СМЖ и крови, МРТ головного и спинного мозга, исследование ВП.

Лабораторные методы

Среди иммунологических показателей значение придаётся исследованию уровня Ig класса G в ликворе, а также индексу IgG, характеризующему состояние проницаемости ГЭБ, включающему соотношение IgG в СМЖ и сыворотке крови и альбумина СМЖ и сыворотки, отнесённым друг к другу (в норме ≤ 0,7).

Характерным считается выявление олигоклональных IgG в СМЖ (у 85-95% больных с достоверным РС), а также лёгких (λ-типа) цепей Ig. Определённое значение для оценки фазы заболевания имеет выявление клонов Т-клеток, сенсибилизированных к антигенам миелина, активированных Т-клеток, растворимых молекул адгезии, определение цитокинов, продуктов распада миелина и других маркеров воспалительного и аутоиммунного процесса. Однако при оценке результатов любых иммунологических исследований следует иметь ввиду их неспецифический характер – аналогичные изменения могут наблюдаться при различных нейроинфекциях, СПИДе и других заболеваниях.

МР-томография и спектроскопия.

МРТ является наиболее информативной для подтверждения многоочагового характера поражения ЦНС (диссеминация в месте), хотя выявляемые при этом изменения также не являются специфическими для РС и могут наблюдаться при различных других заболеваниях. Очаги демиеленизации выявляются как участки, имеющие пониженную плотность (гипоинтенсивные) на Т₁-взвешенном изображении и повышенной плотности (гиперинтенсивные) – на Т₂-взвешенном изображении. Очаги могут иметь различные размеры, чаще овальную форму, иногда - сливаться друг с другом. Для диагностического использования данных МРТ при многоочаговом поражении головного мозга применяются критерии F.H.Fazekas (1988): наличие не менее 3-х областей с повышенной интенсивностью сигнала на Т₂-взвешенных изображениях, две из них должны находиться в перивентрикулярном (супратенториальном) пространстве и по крайней мере одна – субтенториально, при этом размеры очагов должны быть более 5 мм в диаметре.

Для острой фазы или обострения заболевания характерно накопление в зоне активных очагов демиелинизации парамагнитных контрастных препаратов, что свидетельствует о повышении проницаемости ГЭБ, наличии воспаления и отёка.