Цирроз печени.

Согласно морфологическому определению, цирроз печени рассматривается как необратимый диффузный процесс, характеризующийся наличием фиброза, перестройкой нормальной архитектоники и сосудистой системы печени с узелковой трансформацией и внутрипеченочными сосудистыми анастомозами.

В развитии цирроза печени доказана роль гепатотропных вирусов B, C, D, G, F, алкоголя, генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова), недостаточности альфа-1-антитрипсина, воздействия некоторых токсических и медикаментозных средств, болезней желчных путей, сифилиса, малярии, туберкулеза и др. частота циррозов неизвестной этиологии (криптогенных) достигает 25-30%. В настоящее время существует несколько подходов к этиологической классификации циррозов.

Этиологическая классификация циррозов (Широкова Е.Н., Золотаревский В.Б., с дополнениями, 2002)

1. Вирусные гепатиты (B, C, D, G,F)

2. Алкоголь.

3. Метаболические нарушения:

- Наследственный гемохроматоз

- Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова

- Кистозный фиброз (муковисцидоз)

- Галактозэмия

- Гликогенозы

- Наследственная тирозинэмия

- Наследственная непереносимость фруктозы - Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

- Абеталипопротеинэмия

- Порфирии

4. Заболевания желчных путей:

- Внепеченочная обструкция желчных путей

- Внутрипеченочная обструкция желчных путей

- Первичный билиарный цирроз

- Первичный склерозирующий холангит

- Вторичный билиарный цирроз

5. Холангиопатии у детей:

- Болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз)

- Синдром Алажиля (артерио-печеночная дисплазия)

- Синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой)

- Синдром Зельвегера

6. Нарушение венозного оттока из печени:

- Синдром или болезнь Бадда-Киари

- Веноокклюзионная болезнь

- Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность

7. Лекарства, токсины, химикаты

8. Иммунные нарушения:

- Аутоиммунный гепатит

- Болезнь «трансплантат против хозяина»

9. Разные причины:

- Другие инфекции (сифилис, шистосомоз)

- Саркоидоз

- Неалкогольный стеатогепатит

- Еюнальное шунтирование при ожирении

- Гипервитаминоз А

- Криптогенный цирроз

Эволюция хронического гепатита в цирроз зависит от тяжести первичного поражения печени, в основе которого лежат иммунные и аутоиммунные процессы. Развитие необратимого склероза при циррозе печени обусловлено диффузным поражением паренхимы, длительным воздействием повреждающего фактора, преобладанием синтеза коллагена над его распадом.

По заключению группы экспертов ВОЗ, цирроз определяют как процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией тканей печени в аномальные узелки в результате:

- непрерывного некроза паренхимных клеток, поддерживающего хроническое воспаление

- непрерывной регенерации печеночных клеток

- несбалансированного фиброгенеза

- нарушения архитектоники печеночной дольки с появлением ложных долек во всей печени.

Диагностика цирроза аналогична исследованиям больных хроническими гепатитами на доцирротической стадии, но имеет некоторые особенности. В клиническом анализе крови отмечаются увеличенная СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения, реже анемия, как проявление геиперспленизма, дифицита фолиевой кислоты. При проведении УЗИ можно выявить увеличение диаметра воротной, селезеночной вен, наличие спленомегалии, асцита, расширение желчных протоков, увеличение печени. УЗ допплерография позволяет оценить проходимость воротной и печеночной вен. Для измерения давления в портальной вене применяют сплено-, гепато- и портоманометрию. Для выявления ВРВ используется ФГДС, рентгенография пищевода и желудка. При радиоизотопном исследовании печени с Тс99m оценивается процент накопления РФП селезенкой и костным мозгом. Использование КТ позволяет оценить размеры печени, выявить неровность ее поверхности, обусловленную наличием узлов, жировую инфильтрацию, увеличение плотности ткани печени, обусловленное отложением железа, объемное образование.

Различают низкую, среднюю и высокую степени активности цирроза.

О степени активности процесса судят по комплексу клинико-лабораторных показателей и гистологических изменений печени. Для определения степени активности наибольшее диагностическое значение придают уровню активности аминотрансфераз, содержанию гамма-глобулинов, альбумина, билирубина, показателям осадочных проб, морфологическим данным. Гистологически при цирротической стадии процесса выявляют развитие ложных долек одинаковой величины, выраженные фиброзные изменения. Наблюдаются расширение, фиброзирование и умеренная инфильтрация портальных трактов преимущественно за счет лимфоцитов, лейкоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Нарушается пограничная пластинка. При отсутствии в пунктате ложных долек и наличии других признаков цирроза ответ может быть лишь предположительным. При алкогольном циррозе печень прорастает тонкими тяжами фиброзной ткани.