3. Гипоталамический (диэнцефальный) синдром.

Это комплекс вегетативных, эндокринных и трофических расстройств, возникающий при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны.

Этиология – инфекции, интоксикации, ЧМТ, первичные заболевания эндокринных желез, опухоли, атеросклероз сосудов головного мозга.

Клиника – выделяют несколько клинических форм гипоталамического синдрома.

А. Нейроэндокринная - ожирение, снижение половой функции, астения, нарушение сна и бодрствования.

Б. Нейротрофическая – трофические расстройства кожи, мышц, внутренних органов, язвы и как следствие – кровотечения, остеопороз или остеомаляция (размягчение костей)

В. Гипоталамическая эпилепсия – это бессудорожная форма эпилепсии, которая клинически проявляется внезапной потерей сознания и возникновением ярких вегетативных симптомов, на ЭЭГ – судорожная готовность.

Г. Вегетососудистая – по типу симпатоадреналовых, вагоинсулярных или смешанных кризов.

Симпатоадреналовый криз возникает внезапно с ощущения боли в области сердца, сердцебиения, возникает чувство холода, ознобоподобный тремор. Появляется головная боль, чувство страха смерти.

Объективно выявляется сухость кожных покровов, тахикардия, повышение АД и температуры тела, полиурия. Заканчивается приступ выделением большого количества светлой мочи с низкой плотностью.

Это состояние носит название – паническая атака.

После приступа сохраняется выраженная общая слабость, продолжительность которой зависит от тяжести криза.

Вагоинсулярный криз начинается с ощущения замирания сердца, затруднения дыхания и чувства стеснения в груди. Может быть выраженное головокружение. Иногда единственным проявлением этого криза могут быть повторные обмороки.

Объективно выявляется гиперемия и влажность кожных покровов, слабый замедленный пульс, снижение АД, усиленная перистальтика кишечника, в конце приступа – позыва на дефекацию.

При смешанных кризах наблюдается сочетание симптомов поражения обоих отделов ВНС.

Помощь при кризах.

При симпатоадреналовом кризе больного необходимо уложить и успокоить, Назначают препараты, снижающие тонус симпатического отдела ВНС. Это нейролептики и малые транквилизаторы – Аминазин 2,5% 1 мл в/м или в/в, или Седуксен 0,5% 2 мл в/м или в/в, Спазмолитики – Папаверин 2% 2 мл в/м,.

Кроме того в комплексном лечении используются седативные препараты, никотиновая кислота, алкалоиды спорыньи а также альфа- и бетта-адреноблокаторы.

При вагоинсулярном кризе пациента необходимо уложить, Назначаются препараты, подавляющие активность парасимпатического отдела ВНС – холинолитики – Атропин 0,1% 1 мл п/к, а также препараты, стимулирующие симпатоадреналовый отдел ВНС – Кокарбоксилаза, адаптогены - Пантокрин, настойка женьшеня, элеутерококка, аралии.

При любом типе криза применяются антидепрессанты, малые дозы барбитуратов и дневные транквилизаторы (Триоксазин).

5. Мигрень (гемикрания)

Заболевание проявляется приступами головной боли пульсирующего характера, локализующиеся в одной половине головы.

Продолжительность приступов от 20-30 минут до нескольких часов, а иногда до нескольких дней - в этом случае говорят о мигренозном статусе.

Мигрень бывает генерализованная и очаговая.

А. Генерализованная мигрень

Для генерализованной формы мигрени характерны предвестники в виде дисфории (частой смены настроения). В этот период отмечаются вегетативные симптомы - сухость во рту, жажда, неприятные вкусовые ощущения, понос или запор. У некоторых больных притупляется слух и снижается зрение.

Через некоторое время развивается болевая фаза, которая может наступить в любое время дня или ночи.

Боль, чаще пульсирующего характера, нарастает постепенно и достигает значительной силы, локализуется чаще в лобной и височной области, иногда вокруг глазницы или в самом глазном яблоке, реже - в затылочной области.

К концу нарастания болевой фазы появляются тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сердцебиение, бледность лица с синевой под глазами, зевота, чувство удушья, боли в эпигастральной области, полиурия, похолодание конечностей.

Часто приступу предшествуют сильные головокружения, иногда системного характера и гиперэстезия к свету, звукам и особенно, к запахам. Болевая фаза может длится от нескольких часов до 1-2 суток.

Завершается приступ обычно спонтанно. Больной пробуждается в хорошем самочувствии, но у некоторых в течение нескольких дней остается нерезкая разлитая головная боль.

Б. Очаговая мигрень.

Для очаговой формы мигрени, наряду с общими проявлениями, характерны очаговые неврологические симптомы. Характер очаговых симптомов зависит от локализации сосудистого криза.

Виды очаговой формы мигрени –

Офтальмическая (классическая) мигрень.

При офтальмической форме мигрени наблюдается нарушение зрения в виде выпадения полей зрения. Могут быть зрительные галлюцинации и деформации зрительного восприятия.

Мигрень с гемипарэстезиями.

В этом случае перед болевой фазой наблюдается одностороннее онемение или чувство ползания мурашек на одной из сторон тела в течение 15-20 минут. После чего на стороне, противоположной гемипарэстезии, возникает типичная мигренозная боль.

Гемиплегическая мигрень

При гемиплегической мигрени возникают гемипарезы спастического типа с преобладающим вовлечением верхней конечности, а на стороне, противоположной гемипарезу - мигренозная боль.

Афотическая мигрень.

Для мигрени с нарушениями речи - характерно развитие моторной афазии, у пациента внезапно полностью отнимается речь, появляются преходящие парезы чаще 7 и 12 пар черепно-мозговых нервов, которые держатся несколько минут, а затем исчезают, а на противоположной стороне развивается мигренозная боль.

Мозжечковая мигрень

При мозжечковой мигрени развивается грубый крупноразмашистый нистагм и выраженная атаксия в течение всего болевого приступа.

Лечение.

Купирование приступа

1. Покой, тишина, постельный режим, полузатененное, хорошо проветренное помещение без каких-либо запахов.

2. Тепло или холод к месту боли.

3. Массаж головы, мытье ее горячей водой, горчичники, банки, горячая грелка на воротниковую или межлопаточную область, стягивание головы полотенцем.

4. Внутрь или сублингвально по 24 мг Эрготамин (затем по 2 мг через каждые 4 часа, суммарная доза не более 10 мг), в/м по 0,51 мл 10% Кофеин (или внутрь по 0,10,2 г) Кофетамин или Кофергат  по той же схеме, что и Эрготамин;

5. Для купирования тошноты, рвоты: Димедрол  по 1 мл 1% в/м; Пипольфен в/м по 1 мл 2,5%; реглан  по 2 мл в/м; Атропин  по 1 мл 0,1% п/к, Седуксен в/м или в/в медленно по 2 мл; в/в; 10.0 10% кальция хлорида в/в;

6. При ангиоспастических расстройствах Папаверин  по 0,02 г; Диуретин  по 0,5 г; Валидол  по 1 таблетке (или 2 кап. под язык на кусочке сахара), Папаверин  2 мл 2% п/к.

7. При артериальной гипотензии: эфедрин  по 0,025 г; Кофеин  по 0,10,2 г; Барбитал-натрий  по 0,250,5 г; магния сульфат  по 10 мл 25% в/м.

Тема №5

«Наследственно-дегенаративные болезни нервной системы. ДЦП.

Интоксикационные поражения ЦНС. Болезни нервной системы новорожденных»

Наследственно-дегенаративные болезни нервной системы».

Хорея Гентингтона.

Наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся прогрессирующей хореей, экстрапирамидными синдромами и патопсихическими расстройствами. Чаще проявляется в возрасте 30-50 лет. Мужчины болеют чаще. Заболевание наследственное.

Основные симптомы:

Хореические гиперкинезы – беспорядочные хаотичные непроизвольные движения (может возникнуть нарушение глотания, падения) конечностей и тела, затем акинезия и ригидность и постепенно нарастающая слабоумие (снижение памяти, внимания, бредовые идеи, галлюцинации). На поздней стадии по данным КТ обнаруживается атрофия головного мозга, ствола и мозжечка.

Лечение:

Галоперидол, Эглонил.

Для профилактики имеет значение генетическое консультирование семей.

Наследственная атаксия (Болезнь Фридрейха).

Генетически обусловленное заболевание, которое проявляется на 1-2 десятилетии жизни неуверенностью при ходьбе, особенно в темноте, пошатыванием при ходьбе, частым спотыканием. Затем присоединяется дизаартрия – нарушение речи, нарушение координации в руках – изменение почерка. Гипотония мышц, симптом Бабинского, исчезновение сухожильных рефлексов. Нарушение глубокой чувствительности. В дальнейшем нарастают нарушения координации, слабость и атрофия мышц ног, возникает изменение формы стопы – (стопа Фридрейха, тазовые расстройства, нистагм, снижение слуха Больные не обслуживают себя. Лечение – симптоматическое, витаминотерапия, массаж, ЛФК, электростимуляция. У больных быстро развивается деменция и они не способны обслуживать себя. Лечение – симптоматическое, витаминотерапия, массаж, ЛФК, электростимуляция.

Болезнь Паркинсона.

Чаще развивается в возрасте 55-60 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Этиологическими факторами риска считаются: старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. У 15% лиц заболевание семейное. Заболевание развивается вследствие поражения черной субстанции головного мозга, при уменьшении количества пигментированных нейронов.

Основу паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в структурах мозга.

Заболевание, основными проявлениями которого служат гипокинезия, мышечная ригидность, тремор и постуральные расстройства. При попытке начать движение мышцы сокращаются недостаточно, движение получается чересчур медленным и не достигает конечной цели. Возникает брадикинезия – замедление движений. Выраженное проявление – феномен застывания в позе. Ригидность – это повышение тонуса мышц, выявляемое во время пассивных движений в суставах. Тремор – дрожание конечностей, тела, головы. Постуральные расстройства – затруднение начал и смены движений: когда больной начинает ходьбу или хочет изменить ее направление, создается впечатление, что он топчется на мете семенящими шагами все более наклоняясь вперед, может при этом упасть. Больной не может внезапно остановиться, также при этом может упасть.

Лечение: цель – восполнить уровень недостающего дофамина. Назначаются препараты Леводопа, Амантадин, Наком. Побочные эффекты: психические нарушения, тошнота, головная боль, сухость во рту, нарушения ритма сердца, нарушение мочеиспускания. Лечение начинается с малых доз препаратов. Отмена их может вызвать усиление проявлений заболевания.

Миастения.

Это нервно-мышечное заболевание. Этиология изучена недостаточно. Имеются аутоиммунные нарушения и поражение синоптической проводимости. Возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Могут поражаться мышцы глаз – окулярная форма, мышцы гортани, глотки, языка – бульбарная форма, мышцы конечностей – скелетная форма и генерализованная.

Течение заболевание прогрессирующее. Может развиваться резкое ухудшение после перенесенного гриппа, других интоксикаций – генерализованная мышечная слабость, нарушение глотания, дыхания, возможен летальный исход. Это – миастенический криз. Лечение глюкокортикостероидными гормонами, ИВЛ. Для диагностики применяется прозериновая проба.

В Курганской области состоит 150 пациентов, страдающих миастенией.

Сирингомиелия.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется наличием полости в спинном мозге. Чаще полость обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, иногда распространяется в продолговатый мозг. Причиной может быть травма, воспалительные и сосудистые заболевания спинного мозга.

Начало заболевания постепенное: развивается похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата поверхностной чувствительности в кистях. Реже первым симптомом являются боль и нарушения трофики. При разрушении задних рогов спинного мозга возникает утрата болевой и температурной чувствительности в соответствующем сегменте при сохранении других видов чувствительности. На коже видны следы ожогов. Характерен симптом полукуртки – утрата болевой и температурной чувствительности в одной половине грудной клетки и руке. Атрофируются мышцы кистей рук, затем предплечья, плеча, плечевого пояса. Может развиться цианоз, гиперкератоз, гипергидроз кожи соответствующего сегмента.

Лечение: защита нечувствительных участков кожи от повреждений, при болях используются антидепрессанты, оперативное вмешательство.

Боковой амиотрофический склероз.

Развитием прогрессирующих атрофический изменений мышц характеризуется БАС - боковой амиотрофический синдром. БАС имеет неблагоприятный прогноз.