12

Министерство образования и науки РФ

Новгородский государственный университет им. Я. Мудрого

Институт медицинского образования

Кафедра внутренних болезней, неврологии и психиатрии Методическая разработка

практического занятия

по внутренним болезням

для преподавателей и студентов IV курса

специальность 060101 «Лечебное дело»

Тема:

Врожденные пороки сердца у взрослых

Составитель:

д.м.н., профессор Рубанова М.П.

к. м. н., доцент Вебер К.В.

Принята на заседании кафедры

зав. кафедрой проф. Вебер В.Р.

_____________________

«_____»_______2011г.

2011 год

1. Цель занятия:

На примере тематических больных разобрать и обсудить вопросы диагностики, лечения тактики ведения взрослых больных с врожденными пороками сердца.

2. Основные вопросы темы:

2.1. Этиология, распространенность, классификация пороков сердца.

2.2. Обследование больных с врожденными пороками сердца

2.3. Анатомия, гемодинамика, клиника открытого артериального порока.

2.4. Анатомия, гемодинамика, клиника ДМЖП и ДМПП.

2.5. Анатомия, гемодинамика, клиника тетрады Фалло.

2.6. Анатомия, гемодинамика, клиника коарктации аорты.

2.7. Осложнения при врожденных пороках сердца и их лечение.

3. Вопросы контроля исходного уровня:

3.1. Этиология и классификация врожденных пороков сердца.

3.2. Анатомия, гемодинамика, клиника диагностика ДМПП.

3.3. Анатомия, гемодинамика, клиника ДМЖП.

3.4. Анатомия, гемодинамика, клиника тетрады Фалло.

3.5. Анатомия, гемодинамика, клиника коарктации аорты.

3.6. Анатомия, гемодинамика, клиника открытого артериального порока.

3.7. Осложнения при ВПС.

а) сердечная недостаточность

б) инфекционный эндокардит

в) нарушение сердечного ритма и внезапная смерть

г) легочная гипертензия

д) трахеобронхиты, пневмония

е) изменения со стороны желудочно-кишечного тракта и печени.

3.8. Показания к оперативному лечению пороков.

3.9. Профилактика ВПС.

4. Блок дополнительной информации.

Этиология

Среди причин врожденных пороков сердца (ВПС) выделяют следующие: 1) хромосомные нарушения – 5%; 2) мутация одного гена – 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

Распространенность ВПС у детей составляет 30% от числа всех врожденных пороков развития. Частота выявления ВПС колеблется от 3,2 до 8 на 1000 живорожденных детей. Основное число детей с ВПС умирает на первом году жизни (50-90%) и большинство из них – в период новорожденности (20-43%) или в первые 6 месяцев жизни (до 80%). После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается, и в возрасте от 1 года до 15 лет погибает не более 5% детей.

Классификация

ВПС в зависимости от гемодинамических нарушений подразделяют на следующие группы: 1) пороки сердца с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком; 2) пороки с гиперволемией малого круга кровообращения; 3) пороки с гиповолемией малого круга; 4) комбинированные пороки сердца.

В практической деятельности врачам удобно пользоваться простым делением ВПС на 3 группы:

1) ВПС бледного типа с артериовенозным (левоправым) шунтом (дефект межжелудочковой перегородки – ДМЖП; дефект межпредсердной перегородки – ДМПП; общий артериальный проток – ОАП);

2) ВПС синего типа с веноартериальным (праволевым) сбросом (транспозиция магистральных сосудов – ТМС; тетрада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана);

3) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).

Обследование больных с ВПС

Анамнез позволяет установить время начала заболевания, оценить тяжесть течения сердечной патологии, возникающие осложнения и предположить этиологический фактор. Прежде всего следует выяснить, когда заболел ребенок и какими были первые признаки заболевания (цианоз, одышка, тахи- или брадикардия, шум и др.). Уточняется возраст родителей, наличие производственных вредностей, данные о родстве родителей, о перенесенных во время беременности матерью острых заболеваний (краснуха, ОРВИ), прием лекарственных средств, алкоголя.

Цианоз. Важно выяснить, как и при каких обстоятельствах он был обнаружен и какой имел характер: возник ли сразу же после рождения, какова была его интенсивность, проходил ли после дачи кислорода, возникал ли только при физическом напряжении (крик, кашель, плач), распространенность (вокруг рта, ногтевые фаланги, кончик носа, щеки, слизистые оболочки и др.), оттенок (бледный, вишнево-красный и др.).

Цианоз может иметь различные оттенки: голубоватый оттенок – при тетраде Фалло и единственном желудочке, малиновый – при стенозе легочной артерии и аномалии Эбштейна, фиолетовый – при ТМС, синдроме Эйзенменгера, в первые дни жизни такой цианоз возможен при несердечном заболевании (синдроме Вильсона-Микити, диафрагмальной грыже, лобарной эмфиземе).

Наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией или перерывом дуги аорты.

Одышка. Следует уточнить, существует она в покое или появляется, усиливается при нагрузке (крик, плач, кормление, ходьба и др.), выражена в положении лежа и уменьшается в положении сидя (ортопноэ). Врач выясняет, были или нет у больного приступы одышки с цианозом, чем они провоцировались и купировались, с какого времени они существуют и какова их динамика с возрастом.

Одышка может быть выражена по типу диспноэ (глубокое дыхание с нормальной или несколько увеличенной частотой) или тахипноэ (частое поверхностное дыхание). Подтверждением ВПС синего типа являются одышечно-цианотические приступы, при которых имеется глубокое судорожное дыхание, бради- или тахикардия, потеря сознания и др.

Шум грубого тембра настораживает на наличие органического поражения сердца. Следует помнить, что для ВПС не характерна приглушенность тонов (наличие последней требует исключения сопутствующего миокардита или кардиомиопатии). Нерасщепленный II тон – признак патологического состояния (аномалии полулунных клапанов – один клапан, стеноз или атрезия).

Часто выслушивается «клик» - короткий щелкающий звук высокого тона в период систолы. Аортальные клики чаще всего обнаруживаются при наличии общего артериального ствола, крайней форме тетрады Фалло, аортальном стенозе. Легочные систолические клики обычно указывают на легочный стеноз, реже – на легочную гипертензию.

Отеки. Сердечные отеки видны на ногах, затем развиваются на лице, наружных половых органах.

Ассиметрия АД на руках и ногах. При коарктации аорты АД на ногах снижено или не определяется (как и пульс).

Наличие «сердечного горба» свидетельствует о раннем поражении сердца.

Затруднения при кормлении. Дети с ВПС едят медленно, с перерывами, остаются голодными, беспокойными. Одышка при кормлении свидетельствует о сердечной недостаточности или гипоксемии (при ВПС синего типа).

Потливость (перспирация). У детей с ВПС отмечается повышенная потливость как во время сна, так и при нагрузке.

Отставание в физическом развитие. Больные отстают в масее тела, позже начинают ходить и сидеть. Врач должен спросить, не присаживается ли ребенок на корточки во время подвижных игр или ходьбы.

Боли в области сердца начинают отмечать дети старше 3-4 лет с такими ВПС, как стеноз и коарктация аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной.

Подъемы температуры. ВПС могут сопровождаться инфекционным эндокардитом (подъемы температуры с ознобом). Немотивированные подъемы температуры без ознобов могут свидетельствовать о нарушении терморегуляции (неинфекционный фебрилитет) как симптома поражения ЦНС. Субфебрилитеты особенно характерны для больных ВПС синего типа.

Повторные, рефрактерные к лечению пневмонии характерны для больных ВПС с увеличенным легочным кровотоком (ЖМЖП, ДМПП, ОАП).

Наличие больших экстракардиальных пороков: расщепление губы и твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти, атрезия ануса и пищевода, стеноз привратника, гипоспадия, атрезия уретры и др.