- •Тема 11. Гемобластозы
- •1. Острый лимфобластный лейкоз.
- •2. Острый миелобластный лейкоз.
- •1. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитарный лейкоз).
- •6. Селезенка.
- •2. Истинная полицитемия.
- •3. Миелофиброз.
- •1. Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз).
- •2. Парапротеинемические лейкозы.
- •1. Б. Хронический миелолейкоз связан с филадельфийской хромосомой — делецией 22-й хромосомы вследствие транслокации 9—22-й.
2. Острый миелобластный лейкоз.
• Характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови.
• Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).
• Плохо поддается терапевтическому воздействию.
Хронические лейкозы
• Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток.
• Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.
• В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы.
Хронические ле йкозы миелоиитарного происхождения
Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки—предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином “миелопролиферативные синдромы”.
Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемия.
1. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитарный лейкоз).
Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют филадельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного bcr-abl-гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе.
Протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток до 50—200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущественно цитарными формами клеток миелоидного ряда — миелоцитами, промиелоцитами. Костный мозг плоских и губчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.
а. Печень.
Макроскопическая картина: резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета.
Микроскопическая картина: ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из клеток типа миелоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты распространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в портальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.
6. Селезенка.
Макроскопическая картина: увеличена, капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с буроватым оттенком. Под капсулой видны мелкие участки некроза белого цвета.
Микроскопическая картина: ткань пронизана лейкозными инфильтратами из клеток типа миелоцитов, фолликулы отсутствуют, в мелких сосудах — лейкозные тромбы.
• В терминальной стадии развивается бластный криз, диагностируемый по появлению наряду с цитарными бластных форм миелоидного ряда.
2. Истинная полицитемия.
• Характеризуется значительным эритроцитозом, умеренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомегалией, снижением уровня эритропоэтина.
• Выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям.
• В терминальной стадии возможен бластный криз.
3. Миелофиброз.
• Характерны разрастание фиброзной ткани в костномозговых полостях, мегакариоцитоз костного мозга (выделяемый опухолевыми клетками фактор роста тромбоцитов и ТФР- — трансформирующий фактор роста могут быть причиной пролиферации фибробластов).
• Выражены тромбоцитоз, анемия, пойкилоцитоз и массивная спленомегалия.
• В крови обнаруживают предшественники гранулоцитов и эритроцитов различной степени зрелости.
• Возможен бластный криз.
Б. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.