Лекция № 2

Тема: Амилоидоз. Нарушение обмена сложных белков.

Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, синтезом аномального белка.

Амилоид - сложный гликопротеид, состоящий из следующих компонентов: 1) F - компонент (фибриллярный белок), 2) Р - компонент (плазменный белок), 3) иммунные комплексы 4) гематогенные добавки 5) гликозаминогликаны.

Виды амилоида: АА, АL, АSC1.

Красочные реакции: 1) макроскопическая диагностика (у секционного стола) - реакция Вирхова H₂SO₄+I_2, 2) микроскопическая диагностика - конго-красный, генцианвиолет, реакция иммунофлюоресценции с теофлавином S или Т.

Морфогенез амилоидоза: 1) появление клона клеток (макрофаги) амилоидобластов 2) синтез или аномального белка - Р - компонента 3) аггрегация фибрилл с образованием каркаса 4) выпадение в каркас иммунных комплектов, гематогенных добавок, гликозаминогликанов.

Классификация

1. Вид - 1) первичный (идиопатический)

2) вторичный 1) коллагеновые болезни (ревматизм, СКВ)

2) гнойно-деструктивные заболевания (хронический остеомиелит,

хр.пневмония с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь).

3) наследственный

4) старческий

5) локальный опухолевидный

2. Морфогенетический вид

• периколлагеновый

• периретикулярный

3. Клинико-морфологический вариант

1) сердечный (кардиопатический)

2) почечный (ренальный)

3) надпочечниковый

4) печеночный (гепатопатический)

4. Вид белка амилоида

АА, AL, ASC1.

При первичном - чаще поражаются мезодермальные ткани (сердце, сосуды, мышцы, кожа, нервы) , имеет генерализованный характер. Ведущий признак - кардиомегалия.

При вторичном - поражаются паренхиматозные органы (почки, печень). Развивается сальная печень, сальная селезенка, сальная почка.

Теории возникновения амилоидоза:

1) Клеточного локального синтеза (макрофаги). Объясняет развитие первичного амилоидоза.

2) Мутационная . Объясняет механизм развития старческого , вторичного, наследственного амилоидоза.

3) Генная. У рептилий есть ген, отвечающий за синтез амилоида, амилоид для них нормальный белок. Видимо в организме человека тоже есть ген, ответственный за синтез амилоида, который активируется при определенных условиях и начинает синтез амилоида.

Изменения в органах.

Почка - называется большая белая, сальная. Макроскопически увеличена в размерах, плотная, белого цвета, на разрезе граница между корковым и мозговым веществом не выражена.

При микроскопическом исследовании выявляются следующие места отложения амилоида 1) клубочек 2) строма 3) стенки сосудов 4) под базальной мембраной эпителия канальцев.

Печень - называетсябольшая сальная печень.

Места отложения амилоида 1) по ходу синусоидов 2) в строме 3) стенках сосудов 4) стенках протоков.

Селезенка. Если амилоид откладывается очагово, в лимфоидных фолликулах она называется саговая, если диффузно по всей пульпе - сальная.