6. Патоморфоз туберкулёза.

За последние годы клиническая и морфологическая картина туберкулеза в экономически развитых странах значительно изменилась. Изменения обус­ловлены главным образом социальным прогрессом, достижениями лекарствен­ной и антибактериальной терапии и рассматриваются как естественный и инду­цированный патоморфоз. Наблюдается резкое снижение и практически исчезно­вение прогрессирующих форм заболевания: первичного туберкулеза, гемато­генного туберкулеза, казеозной пневмонии. К числу общих для всех клинико-анатомических форм признаков современного туберкулеза относят уменьшение специфических экссудативных изменений и генерализации процесса, усиление неспецифического компонента туберкулезного воспаления и фибропластической реакции.

РЕВМАТИЗМ. ПОРОКИ СЕРДЦА

1. Морфологическая характеристика болезней соединительной ткани.

При ревматических болезнях поражается вся система соед.тк. и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. К этим б-ням относятся: ревматизм, реаматоидный артрит, б-нь Бехтарева, СКВ, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит. Пораж-е соед.тк. при системных б-нях проявляются в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4-х фаз: 1) мукоидного набухания – поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения сосудов микрогемоциркуляторного русла, вследствие чего развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Мукоидное набухание – процесс обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани. 2) фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз. Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Фибриноидное набухание – процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемости уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз. Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз. 3) развитие воспалительных реакций заключается в появлении клеточных инфильтратов, характер которых определяется степенью сосудисто-тканевой проницаемости и составом фибриноида. В одних случаях клеточные реакции носят преимущественно экссудативный характер, в других – в них участвуют главным образом лимфоциты и макрофаги. При преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. Наиболее характерны они при ревматизме в периваскулярной соединительной ткани сердца, где их называют Ашофф-Талалаевскими гранулемами. Морфологически представляют собой очаги фибриноидной дистрофии, окруженные лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), отдельными плазмоцитами и крупными макрофагами (клетки Аничкова), которые являются патогномоничными для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”). 4) склероз – если при большинстве пат. процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

2. Ревматизм: этиология, патогенез, кяинико-анатомические формы.

Инфекция (вирус) – β-гемолитический стрептококк группы А; генетические факторы, определяющие нарушение иммунологического гомеостаза; физиологические факторы (охлаждение инсоляция); лекарства (непереносимость). Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (РГНТ и РГЗТ) на многочисленные Аг стрептококка. Основное значение придается Ат, перекрестно реагирующим с Аг стрептококка и Аг ткани сердца, а также клеточным иммунным р-циям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соед.тк. и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном в-ве соед.тк. В рез-те иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственной ткани в крови б-го появл-ся Ат и иммунные комплексы, развиваются аутоимунные процессы --- ревматизм принимает хар-ер непрерывно рецидивирующего заб-я с чертами аутоагрессии. Клинико-анатомические формы: 1) кардиоваскулярная (поражение сердца: эндокард --- миокард --- перикард и сосуды мелкого калибра); 2) полиартритическая; 3) нодозная; 4) церебральная (у детей проявляется малой хореей – поражаются сосуды и соединительная ткань).

3. Ревматический эндокардит: классификация, морфология, осложнения исходы.

Эндокардит – это воспаление эндокарда как одной из ярких проявлений ревматизма. По локализации: клапанный, хордальный, пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. При эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его пов-ти. По морфологии: диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается; острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет); возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов; фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов. В исходе эндокардита развивается склероз и гиалиноз эндокарда --- утолщение и деформация створок клапана --- порок сердца.

4. Ревматический миокардит: виды, морфология, исходы, особенности у детей.

Три формы миокардита: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный) – хар-ся образованием в соед.тк. миокарда ревматических гранулем, которые больше встречаются в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенки левого желудочка. Они наход-ся в различных фазах развития: цветущие – в период атаки, увядающие – в период ремиссии. Исход: периваскулярный склероз --- кардиосклероз. 2) диффузный межуточный экссудативный – хар-ся отеком, полнокровием интерстиция миокарда, инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами; гранулемы встречаются редко. Сердце дряблое, полости расширяются, сократительная способность миокарда резко наруш-ся. Эта форма встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью б-го. Наиболее опасен для ребенка, т.к. преобладает отек сердечной мышцы --- острая сердечная недостаточность. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз. 3) очаговый межуточный экссудативный - будет очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами; гранулемы редко; наблюдается при латентном течении ревматизма.

5. Ревматический панкардит.

Имеет хар-р серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление соед.тк. («панцирное сердце»). При сочетании эндо-, мио- и перикардита говорят о ревматическом панкардите. В сосудах разного калибра возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолиты и капилляриты --- склероз сосудов. Пораж-ся суставы – полиартриты, в полости сустава серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна. В связи с ревматическими васкулитами пораж-ся нервная система ---- дистрофические изменения нервных клеток, очаги деструкции мозговой ткани и кровоизлияния (чаще встреч-ся у детей – церебральная форма ревматизма – малая хорея). При ревматической атеке наблюд-ся реватический полисерозит, очаговый или диффузный гломерулонефрит, ревматическая пневмония, мышечный ревматизм, нодозная эритема. В органах иммунной системы – гиперплазия лимфоидной ткани --- извращенный иммунитет (аутоиммунизация) при ревматизме.

6. Особенности ревматизма у детей.

В первую атаку у ребенка можно предотвратить ревматизм, т.к. мукоидное набухание – процесс обратимый, а вторая атака ведет к изменению соединительной ткани --- фибриноидное набухание --- деструкция --- грубая деформация соединительной ткани – восстановить структуру не возможно!

7. Ревматические пороки сердца. Виды, механизмы формирования.

Мех-м формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцевания, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие при формировании порока наруш-я гемодинамики. Виды: 1) наиб. часто развивается порок митрального клапана: а) недостаточность митрального клапана; б) стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия; в) их комбинация (митральная б-нь). Прогрессирование порока обусловлено повторными атаками ревматизма, а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. При преобладании нед-ти развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого жел-ка; при преобладании стеноза --- затруднение тока крови в МКК --- левое предсердие расширяется. 2) порок аортальных клапанов – заслонки срастаются между собой, утолщаются, в них откладывается известь --- а) преобладание нед-ти клапанов; б) стеноз аортального отверстия. Сердце при аортальных пороках подвергатся рабочей гипертрофии в основном за счет левого жел-ка; при нед-ти – «бычье сердце». 3) пороки трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – возможны также нед-ть клапанов и стеноз отверстий. 4) сочетанные пороки – прим.: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный.

8. Компенсированный и декомпенсированный порок сердца. Морфологические признаки сердечной недостаточности.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообращения, длительно и латентно. Компенсация происходит за счет гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка --- возникает концентрическая гипертрофия миокарда. Но гипертрофия имеет свои пределы и на определенном этапе ее развития в миокарде появл-ся дистрофические изменения --- ослабление работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической из-за наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный – хар-ся расстройством сердечной деятельности, ведущей к ССН. Причиной м.б. обострение ревматического процесса, случайная инф-ция, чрезмерная нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образ-ся тромбы, обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появл-ся очажки воспалительной инфильтрации --- в органах возникает венозный застой, появляется цианоз, отеки, водянка полостей. ССН становится частой причиной смерти больных с пороком сердца.