Этиология, патогенез и последствия гипо- и гипервитаминозов.
Выделяют 2 группы витаминов: жирорастворимые (A, D, E, K) и водорастворимые (B1, B2, B6, B9, B12, PP, P, C, H, пантотеновая кислота и т.д.)
Гиповитаминоз – витамины поступают и/или усваиваются в недостаточном количестве. Клиническая картина неспецифична, преобладают общие неспецифические проявления (головокружение, раздражительность, гол.боль, ослабление памяти, физическая и умственная утомляемость и т.д.)
Недостаток витаминов ведет к мобилизации его запасов и истощению депо, затем к биохимическим нарушениям (субклинический дефицит), к истинной недостаточности с выраженной клинической картиной заболевания.
Гипервитаминоз – патологическое состояние, вызванное поступлением в организм чрезмерно большого количества витаминов и характеризующиеся нарушением физиологических процессов, связанных с ролью витаминов в обмене веществ. Более токсичны вит A и D.
Есть экзогенные (первичные) гиповитаминозы: недостаточное поступление или отсутствие витаминов в пище при норм потребностях; и экзогенные (вторичные): 1-недостаточный синтез некоторых вит кишечный флорой, 2-нарушение всасывания при заболеваниях ЖКТ, печени, поджелудочной железы, 3-усиленный распад или конкурентная утилизация витаминов в кишечнике при наличии кишечных паразитов и патогенной микрофлоры, 4-поступление в организм антивитаминов (пищевых, лекарственных и т.д.), 5-повышенные потери витаминов, 6-повышенная потребность в витаминах при некоторых физиологических и патологических состояниях (беременность, тиреотоксикоз и т.д.), 7-нарушение обмена витаминов, связанные с заболеваниями органов, которые принимают участие в метаболизме витаминов, недостаток необходимых для метаболизма веществ, 8-врожденные нарушения обмена витаминов.
Врожденные нарушения витаминов: витаминзависимые и витаминрезистентные состояния. Пример-витаминDрезистентный рахит. Клиническая картина этих нарушений мало отличается от клинической картины алиментарного авитаминоза.
Жирорастворимые витамины
Витамин А (антиксерофтальмический фактор): ретинол, ретиналь, ретиноевая кислота, их эфиры.
При гиповитаминозе: поражение кожи – ускоренная пролиферация и патологическое ороговевание→развитие фолликулярного папулезного гиперкератоза (жабья кожа). Нарушение эпителизации приводит к сухости кож, шелушение, развитие вторичных инфекций. Поражается эпителий слизистой оболочки мочеполовой и дыхательной систем, ЖКТ→усугубление нарушения всасывания жирорастворимых витаминов. Снижение барьерной функции кожи и слизистых→дерматиты, ларинготрахеобронхиты, пневмонии, циститы, пиелиты. Ороговение эпителия слезного канала→закупорка, сухость коньюктивы и роговой оболочки глаза (ксерофтальмия), конъюктивит, отек, изъязвление и размягчение роговицы (кератомаляция), атрофия слезных желез. На склерах очаги гиперкератоза (бляшки Бито). Кератомаляция→помутнение роговицы, слепота (амблиопия). Куриная, сумеречная слепота (гемералопия). Нарушение темновой адаптации – увеличение промежутка времени, необходимого для адаптации после перехода из освещенного помещения в темное.
Замедляется синтез гликопротеинов, нарушается рецепторный состав клеточных поверхностей. Выработка гормонов, секретов, разрыхляется гликокаликс, нарушается структура межклеточного вещества, снижая адгезивные свойства клеток. При недостатке ростовых факторов и медиаторов задерживается пролиферация эпителиальных и мезенхимальных клеточных популяций. → функциональная неполноценность железистых эпителиев с их метаплазией, страдает иммунитет, сперматогенез.
Вторичный гиповитаминоз А при печеночный недостаточности (в клетках печени ретинолэстераза освобождает ретинол, который транспортируется в крови в связанном с белком состоянии), при протеинурии→потеря ретинолсвязывающего белка, при алкоголизме→недостаток цинка и ниацина, необходимых для метаболизма витамина А, нарушение всасывания ретинола из-за алкогольной мальабсорбции.
Гипервитаминоз А
Острый - при однократном приеме в пищу большого количества продуктов, содержащих витамин А (печень белого медведя, кита, моржа). Протекает по типу интоксикации (острого отравления). Через несколько часов после приема этой пищи появляются:
сильная головная боль,
повышение температуры,
тошнота, рвота,
покраснение кожи лица,
сухость и зуд кожи,
боли в суставах и костях.
Хронический - развивается, преимущественно у детей, при длительном приеме внутрь витамина А в максимально допустимых суточных дозах. Проявляется:
отсутствие аппетита,
повышенная возбудимость,
ограничение подвижности в суставах,
увеличение печени,
сухость, шершавость и зуд кожи,
незначительные болезненные уплотнения в мягких тканях,
выпадение волос на голове,
задержка веса у детей.
Гиповитаминоз d
Гиповитаминоз D имеет двоякое происхождение: приобретённое (чаще) и наследуемое (реже). • Приобретённые формы гиповитаминоза D обусловлены недостаточным поступлением витамина в организм с пищей и недостаточным его образованием в коже под действием солнечных лучей. • Наследственные формы гиповитаминоза D вызваны дефектами генов, кодирующих полипептиды, которые принимают участие в метаболизме витамина. - Из наследственных форм гиповитаминоза D часто встречается семейный гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит. При нём отмечается замедление роста организма, а приём витамина D неэффективен. - При другой наследственной форме D-витаминной недостаточности — псевдодефицитном витамин D-зависимом рахите — приём высоких доз витамина приводит к выздоровлению.
Проявления гиповитаминоза d
Рахит является классическим проявлением приобретённого и наследственного, а также врождённого дефицита витамина D.
Проявления рахита: • Ослабление минерализации костной ткани (вызвано нарушением фосфорно-кальциевого обмена). • В детском возрасте — рассасывание элементов костной ткани и размягчение костей — остеомаляция. Кости при этом теряют способность выдерживать нормальную нагрузку. • Искривление рук, ног и позвоночника, деформация и размягчение плоских костей черепа. • Задержка появления первых зубов и развития дентина. • На границе кости и хряща образуются утолщения — так называемые рахитические чётки. • Мышечная гипотония. Развивается вследствие нарушения иннервации мышечных волокон и расстройств обменных процессов в мышцах. Проявляется быстрой утомляемостью, малоподвижностью и увеличением живота (гипотония мышц брюшной стенки). • Декальцификация костей скелета, остеопороз и частые переломы их. Наблюдаются как у взрослых, так и у детей при хроническом гиповитаминозе D. Причины: почечная недостаточность, печёночная недостаточность.
Гипервитаминоз d
Основные причины гипервитаминоза D: острое или хроническое избыточное введение в организм препаратов витамина, употребляемых либо с лечебной (например, для «ударного» лечения рахита или СКВ) или профилактической целью, либо по ошибке, приём витамина в физиологических дозах, но при генетически обусловленной повышенной чувствительности к витамину.
Проявления гипервитаминоза d
Гиперкальциемия. Она сочетается с гиперкальциурией, очаговой кальцифи-кацией ткани почек, стенок кровеносных сосудов кишечника, лёгких, миокарда. При умеренном гипервитаминозе это приводит к выраженному нарушению структуры и функций указанных органов. При тяжёлом гипервитаминозе возможен смертельный исход.
• Уремия. Развивается вследствие почечной недостаточности и нередко является причиной гибели пациентов. • Повышенное АД и сердечные аритмии. Причина гипертензии и аритмий: увеличение содержания Са2+ в крови, клетках стенок сосудов и миокарда. • Сердечная недостаточность. Развивается вследствие кальцификации клапанов сердца и/или стеноза аорты и перегрузки миокарда. • Изменения психоневрологического статуса циклического характера (вялость, угнетённость состояния, сонливость, которые сменяются периодами возбуждения, повышенной двигательной активности, раздражительности). Возможны также потеря сознания, кома и развитие гиперкальциемических клонико-тонических судорог.
ГИПОВИТАМИНОЗ Е Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание витамина Е (токоферол) в плазме крови -5-18 мкг/мл (11,6-46,4 мкмоль/л). Источники витамина - проростки злаковых, зелёные части растений, растительные масла(подсолнечное, хлопковое, кукурузное, арахисовое, соевое, облепиховое), мясо, жир, яйца, молоко. Физиологическая роль витамина Е не ясна. Считают, что токоферол выполняет роль антиоксиданта, тормозит перекисное свободнорадикальное окисление липидов, участвует в биосинтезе тема и белков, в тканевом дыхании. Суточная потребность. Дети до 1 года жизни - 0,5 мг/кг (обычно полностью получают с молоком матери), взрослые - 0,3 мг/кг. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА Е. Состояние недостаточности витамина Е диагностируют при содержании токо-ферола в плазме крови менее 0,8 мг% у взрослых и менее 0,4 мг% у детей. Причины Первичная недостаточность витамина Е развивается у младенцев при искусственном вскармливании, особенно при избытке полиненасыщенных жирных кислот, а также у детей при недостатке белка в рационе. Вторичная недостаточность Нарушения пищеварения Недостаточность поджелудочной железы (хронический панкреатит, карцинома, муковисцидоз) Дефицит конъюгированных (связанных) жёлчных кислот (холестатическое или обструктивное заболевание печени) Деконъю-гация солей жёлчных кислот вследствие избыточного роста бактерий при нарушениях перистальтики (склеродермия, энтерообо-дочные свищи, состояние после гастрэктомии по Бильрот-11, дивертикулы тощей кишки). Заболевания тонкого кишечника Целиакия Болезнь Уйппла Коллагеновое спру Негранулематозный язвенный илеоеюнит Эозинофильный гастроэнтерит Амилоидоз Болезнь Крона. Синдром короткой кишки Лимфатическая обструкция Лимфангиэктазия кишечника, первичная (врождённая) или вторичная (при туберкулёзе кишечника, болезни Уйппла, травме, новообразовании или ретроперито-неальном фиброзе) Лимфома кишечника. Абеталипопротеинемия Гипогаммаглобулинемия Дефект токоферол-связывающего белка (600415, 8ql3.1-ql3.3, ген ТТРА \TTP1, AVED], р) приводит к недостаточности витамина Е с сопутствующей атаксией (#277460). Прочие причины: последствия гастрэктомии, радиационный энтерит, сахарный диабет; вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции; гельминтозы (Strongyloides stercoralis, Capillaria philippinensis; ленточные черви), гиардиоз (лямблиоз), ишемия кишечника с окклюзией сосудов, карциноидный синдром, гипопара-тиреоз, ЛС (неомицин, канамицин, бацитрацин, полимиксин). Клиническая картина Гемолиз эритроцитов Креати-нурия Отложения сфинголипидов в мышцах Демиелини-зация аксонов ЦНС и на периферии обусловливает мозжечковую атаксию, периферические невропатии, нарушения проприоцептивной чувствительности.
Гипервитаминоз Е — заболевание, связанное с повышением количества в организме витамина Е (токоферола), характеризируется повреждением сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.
Причины гипервитаминоза Е:
длительное употребление препаратов с витамином Е,
частое употребление продуктов, содержащих токоферол (соя, оливковое и подсолнечное масло, бобы, фасоль),
применение данного витамина с антикоагулянтами (вещества, которые угнетают активность свертывания крови),
применение витамина Е при индивидуальной непереносимости.
Часто гипервитаминоз Е случается у женщин, которые принимают витамин Е для облегчения тяжести климактерических симптомов. Также данное заболевание встречается у девушек, которые принимают токоферол для лечения нарушений менструального цикла. Гипервитаминоз Е может быть причиной сниженного уровня инсулина.
Проявляется замедлением активации протромбокиназы, тромбоцитопатиями, гипокоагуляцией, геморрагиями, диспепсическими явлениями, головной болью, слабостью.
Активируется ПОЛ, образование свободных радикалов.
Гиповитаминоз К типична для ново рождённых. У взрослых возникает на фоне основного заболевания. Причины Нарушение синтеза витамина К кишечной микрофлорой Пероральный приём антибиотиков и сульфаниламидов Нарушение всасывания витамина К Недостаточное поступление жёлчи - наружные билиарные свищи, обструкция желчевыводящих путей и т.д. Употребление большого количества минеральных масел (например, вазелинового) Нарушение функции печени (например, при гепатите, циррозе) Лечение антикоагулянтами непрямого действия У новорождённых в возрасте от 3 до 5 сут кишечник ещё не заселён микрофлорой, способной синтезировать витамин К в достаточном количестве. Поэтому у детей первых дней жизни часто возникает геморрагический синдром Случаи дефицита витамина К вследствие недостаточного его поступления с пищей не описаны. Клиническая картина Геморрагический синдром (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из дёсен, вну-трикожные и подкожные кровоизлияния), обычно сопровождающий основное заболевание При механической желтухе геморрагический синдром обычно появляется на 4-5 день у новорождённых детей, находящихся на грудном вскармливании (грудное молоко содержит мало витамина К) и не получающих адекватные дозы витамина, могут возникать внутричерепные кровоизлияния или другие проявления геморрагического синдрома.