Основы невропатологии

В1. Движения Непроизвольные И Произвольные (англ. involuntary and voluntary movements) – движения человека , отличающиеся друг от друга тем, что первые (Д. н.) совершаются бессознательно и/или автоматически, а вторые (Д. н.) носят сознательный характер , выполняются в соответствии со стоящей перед субъектом целью . Движения регулируются, как показал еще И. М. Сеченов, ощущениями проприоцептивными, отражающими особенности самих выполняемых движений, а также экстероцептивными, сигнализирующими о тех изменениях в окружающей среде, которые, напр., вызываются этими движениями.В результате многократных повторений в однообразных обстоятельствах, по мере угашения ориентировочных реакций, первоначально сознательно регулируемые движения начинают выполняться механически, приобретая характер “вторичных автоматизмов”.Решающую роль в формировании и осуществлении Д. п. играет ориентировочная деятельность , с помощью которой производится обследование ситуации и формируется образ этой ситуации и тех действий, которые должны быть в ней выполнены. От того, как сложится ориентировочная основа Д. п., зависит быстрота их образования, совершенство выполнения и широта переноса в новые условия.У животных обнаруживаются лишь те формы Д. п., которые регулируются посредством перцептивных образов и в основе которых лежат нервные процессы , происходящие на уровне 1 -й сигнальной системы.Новой, более высокой ступени развития Д. п. достигают у человека в связи с продуктивным характером его общественно-трудовой деятельности и возникновением языка . Специфической особенностью человеческих Д. п. является то, что в управлении ими существенную роль играют различного рода словесные инструкции и самоинструкции.Д. п. формируются на основе Д. н. в результате накопления ребенком двигательного опыта и специального обучения – формирования двигательных навыков и умений. По мере овладения языком у детей появляется словесная регуляция движений. На ранних генетических стадиях , как показал Л. С. Выготский, эта регуляция носит межиндивидуальный характер: взрослый дает словесную инструкцию, а ребенок ее выполняет. На этой основе в дальнейшем возникает у ребенка саморегуляция движения при помощи речи, сначала внешней, а затем и внутренней, что знаменует собой переход на высший, специфически человеческий уровень развития Д. п., выполняемых в соответствии с социально поставленной целью. Ср. Воля , Непроизвольные реакции .

В2. Пирамидная система, пирамидный путь (лат. tractus pyramidales, PNA) — система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений. [1] [2]

Пирамидная система — одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные пирамидальной системы не имеют, она появляется только у млекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека. [1] Пирамидная система играет особую роль в прямохождении.

Кора полушарий головного мозга в V слое содержит клетки Беца (или гигантские пирамидные клетки)Пирамидный путь осуществляется нервными волокнами, которые исходят от этих клеток Беца, и спускаются в спинной мозг, не прерываясь. Пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути ответвления (коллатерали) с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами (двигательными ядрами черепно-мозговых нервов).

Волокна перекрещиваются на границе головного и спинного мозга (большая часть — в продолговатом мозге, меньшая — в спинном). Далее они проходят через спинной мозг (передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания (см. Синапс), которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга — за иннервацию рук, грудной — за туловище, а поясничный отдел — за ноги).[3] Импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочные нейроны. [1]

Непосредственное раздражение определенных участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры — проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога мышц ноги, средней — руки, нижней — лица, причем, на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джэксон (1835—1911). В проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела. Центральный (спастический) паралич или парез

Также называется — пирамидная недостаточность, спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари. Возникает при поражении проекционной зоны коры головного мозга. Если поражены клетки Беца в коре головного мозга (или их аксоны), то возникает спастический (от слова спазм, т.е. когда тонус мышц повышен) паралич. При этом клетка Беца начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Это приводит к повышению мышечного тонуса и рефлексов, и возникает дрожание. Это состояние называют центральным параличом (при неполной утрате произвольных движений – центральным парезом). Происходит нарушение питания конечности, возникает гипотрофия или атрофия.

Периферический (вялый) паралич или парез

Если поражены нервные клетки (или их отростки) в спинном мозге, то возникает вялый, или периферический паралич (а при неполной утрате функции – парез) — снижение мышечного тонуса, вплоть до полной парализации мышцы. Снижаются или полностью исчезают рефлексы, и возникает гипотрофия иннервируемого участка

Двигательный центр, или управляющее звено, регулятор опорно-двигательной системы - это собирательное понятие (реально - двигательные центры). Это совокупности взаимодействующих нейронов, расположенных на разных уровнях нервной системы, которые осуществляют управление функциями опорно-двигательного аппарата в соответствии с назначением (главной целью) опорно-двигательной системы.

Высшим отделом двигательного центра являются мотивационные зоны коры головного мозга и подкорковых структур. Это источник побуждений к действию. Замыслы действий формируются в ассоциативных зонах коры больших полушарий мозга. Вместе эти отделы двигательного центра формируют, запускают и корректируют планы действий.

Двигательные зоны коры больших полушарий мозга, определенные ядра таламуса, мозжечок, базальные ганглии конечного мозга в соответствии с генетически предопределенными или позже определенными целями формируют и контролируют схемы целенаправленных движений, являющиеся программами действий.

Специализированные структуры ствола мозга (продолговатый мозг, мост и средний мозг) осуществляют управление позой.

Спинномозговые нейроны управляют моносинаптическими и полисинаптическими рефлексами, длиной и напряжением мышц, согласованием работы двигательных единиц. Иначе говоря, эти структуры двигательного центра непосредственно управляют функциями двигательных единиц и мышц, которые из них состоят и выполняют программы движений.

Двигательный центр - вероятностная структура. Главным принципом оптимальной (наилучшей с точки зрения быстродействия, точности, минимального действия одновременно) работы двигательного центра (оптимального управления движениями) является прогнозирование

Экстрапирамидная система - это вторая (низшая) из двух главных частей эфферентного отдела регулятора опорно-двигательной системы - двигательного центра. Первой (высшей) в функциональной иерархии структур двигательного центра является пирамидная система.

Эфферентный отдел двигательного центра (регулятора опорно-двигательной системы) состоит из двух частей: пирамидная система и экстрапирамидная система. Пирамидная система является высшей в функциональной иерархии этих частей, так что экстрапирамидная система управляется центрами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система представляет собой сеть взаимодействующих нервных центров (ядер) расположенных на разных уровнях центральной нервной системы дистальнее коры больших полушарий головного мозга. Первым (высшим) звеном в сети этих нервных центров является совокупность подкорковых ядер полушарий головного мозга.

На основе опыта, информации, поступающей от афферентной части управляющего звена, нервные центры экстрапирамидной системы формируют управляющие сигналы. Эти управляющие сигналы, сигналы взаимодействия, передаются по экстрапирамидным проводящим путям к подчиненным центрам иерархии. Конечным звеном сетей нервных центров экстрапирамидной системы являются мотонейроны спинного мозга. От мотонейронов спинного мозга управляющие сигналы передаются объектам управления опорно-двигательной системы: скелету и мышцам.

Нередко пирамидной системой и экстрапирамидной системой называют только пирамидные проводящие пути или экстрапирамидные проводящие пути.

Используемое при научном теоретическом анализе деление той или иной целой сущности на части, является искусственным приемом. Этот прием и создание конструктов облегчает понимание этой сущности, изложение полученных знаний и их понимание другими людьми. Вместе с тем абсолютизация анализа обедняет знания о целом и может даже привести к искажению истины.

Вторым искусственным приемом является упрощение. В частности, вероятностные сущности и явления могут полагаться и рассматриваться жестко детерминистскими. Вероятностная методология (Трифонов Е.В., 1978, …, 2011, …).Трифонов Е.В., 1978) в современной психофизиологии пока не является общепринятой. Её, пожалуй, с сожалением до сих пор можно назвать диковинкой. Это означает, что без каких либо исходных положений теоретики и практики пользуются следствием не задумываясь о его причинах: детерминистские представления о реальности используют в теории и практике как истинные без каких-либо исходных предпосылок об их сущности. Это не истина! Для Вас это было глубочайшим заблуждением, а после ознакомления с идеями вероятностной методологии станет великой ложью.

Высказанные выше положения следует учитывать при рассмотрении любых частей человека, организма, систем органов, управляющих звеньев этих систем.

Пирамидные проводящие пути, это проводящие пути, образованные нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, обеспечивающими связи пирамидных нейронов коры больших полушарий со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее коры полушарий головного мозга.

К пирамидным путям, tractus pyramidalis относится совокупность нисходящих проекционных волокон, по которым управляющие сигналы из коры больших полушарий головного мозга, из предцентральной извилины, от гиганто-пирамидных нейронов (клетки Беца) направляются к двигательным ядрам черепных нервов и к передним рогам спинного мозга, а от них - к скелетным мышцам. В соответствии с направлением волокон, а также расположением пучков в стволе головного мозга и в канатиках спинного мозга, пирамидные пути подразделяют на три части: (1) корково-ядерные пути, направляющиеся к ядрам черепных нервов; (2) латеральные корково-спинномозговые (пирамидные) пути, направляющиеся к ядрам передних рогов спинного мозга; (3) передние корково-спинномозговые (пирамидные) пути, направляющиеся также к передним рогам спинного мозга.

(1) Корково-ядерный путь, tractus corticonuclearis, представляет собой пучок отростков гиганто-пирамидных нейронов (клетки Беца), которые из коры нижней трети предцентральной извилины спускаются к внутренней капсуле и проходят через ее колено. Владимир Алексеевич Бец (1834-1894) - российский анатом и гистолог. Далее волокна корково-ядерного пути идут в основании ножки мозга, образуя медиальную часть пирамидных путей. Корково-спинномозговые, а также корково-ядерный пути занимают средние три пятых основания ножки мозга. Начиная от среднего мозга и далее, в мосту и в продолговатом мозге волокна корково-ядерного пути переходят на противоположную сторону (на схеме не показаны) к двигательным ядрам черепных нервов: к ядрам III и IV пар - в среднем мозге; к ядрам V, VI, VII пар -в мосту; к ядрам IX, X, XI, XII пар -в продолговатом мозге. В этих ядрах корково-ядерный (пирамидный) путь заканчивается. Здесь составляющие его волокна образуют синапсы на телах мотонейронов этих ядер. Аксоны мотонейронов продолговатого мозга выходят из мозга в составе соответствующих черепных нервов и иннервируют скелетные мышцы головы и шеи.

(2), (3) Латеральный и передний корково-спинномозговые (пирамидные) пути, tractus corticospinales (pyramidales) lateralis et ventralis (anterior), также начинаются от гигантопирамидальных нейронов предцентральной извилины, от её верхних двух третей. Аксоны этих клеток направляются к внутренней капсуле, проходят через переднюю часть её задней ножки (сразу позади волокон корково-ядерного пути), спускаются в основание ножки мозга, где проходят латеральнее корково-ядерного пути. Далее корково-спинномозговые волокна спускаются в переднюю часть моста (основание моста), пронизывают идущие в поперечном направлении пучки волокон моста и выходят в продолговатый мозг. В продолговатом мозгу на передней (нижней) его поверхности эти пучки волокон образуют выступающие вперед валики - пирамиды. В нижней части продолговатого мозга часть волокон переходит на противоположную сторону и продолжается в боковой канатик спинного мозга, постепенно заканчиваясь в передних рогах спинного мозга синапсами на мотонейронах его ядер. Эта часть пирамидных путей, участвующая в образовании перекреста пирамид (моторный перекрест), получила название латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Те волокна корково-спинномозгового пути, которые не участвуют в образовании перекреста пирамид и не переходят на противоположную сторону, продолжают свой путь вниз в составе переднего канатика спинного мозга. Эти волокна составляют передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь. Затем эти волокна также переходят на противоположную сторону, но через белую спайку спинного мозга и заканчиваются на мотонейронах переднего рога противоположной стороны спинного мозга. Волокна переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути, располагающегося в переднем канатике, спускаются преимущественно до уровня шейных и грудных сегментов спинного мозга.

Следует отметить, что все пирамидные пути являются перекрещенными, т. е. их волокна на пути к следующему нейрону рано или поздно переходят на противоположную сторону. Поэтому повреждение волокон пирамидных путей при одностороннем поражении спинного (или головного) мозга ведет к параличу мышц на противоположной стороне тела тех мышц, которые иннервируются из сегментов, лежащих ниже места повреждения.

Вторым нейроном нисходящего произвольного двигательного пути (корково-спинномозгового) являются нейроны передних рогов спинного мозга. Их аксоны выходят из спинного мозга в составе передних корешков и направляются в составе спинномозговых нервов к скелетным мышцам.

В отличие от пирамидных проводящих путей, функционально более простые экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами по происхождению не относящихся к гигантским пирамидным клеткам коры больших полушарий мозга.

Экстрапирамидные проводящие пути, это проводящие пути, образованные нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися (extra-) к гигантским пирамидным клеткам (-pyramis) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система с соответствующими проводящими путями, является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы. Пирамидная и экстрапирамидная система - это иерархия регуляторов, составляющих двигательный центр. Центры коры, получающие афферентную информацию как по непосредственным (коркового направления) восходящим (афферентным) проводящим путям, так и из подкорковых центров, управляют двигательными функциями организма как непосредственно через пирамидные пути, так и через экстрапирамидные пути.

Кора больших полушарий головного мозга реализует управляющие сигналы к конечному звену регулятора опорно-двигательной системы - мотонейронам спинного мозга, через систему мозжечок-красные ядра, через ретикулярную формацию, имеющую связи с таламусом и с полосатым телом, через вестибулярные ядра. Таким образом, к нервным центрам экстрапирамидной системы относятся красные ядра, одной из функций которых является поддержание мышечного тонуса, необходимого для сохранения равновесия тела. Красное ядро, входящее в состав ретикулярной формации, получает информацию от коры большого мозга, от мозжечка (по мозжечковым проприоцептивным путям). Это ядро имеет связи с двигательными ядрами передних рогов спинного мозга.

Красноядерно-спинномозговые пути, tractus rubrospinalis, входят в состав нейронных цепей (рефлекторных дуг), афферентными звеньями которых являются спинно-мозжечковые проприоцептивные проводящие пути. Красноядерно-спинномозговые пути берут начало от красного ядра (пучок Монакова), переходят на противоположную сторону (перекрест Фореля) и спускаются в составе бокового канатика спинного мозга к мотонейронам спинного мозга.

На их телах они заканчиваются синапсами. Волокна этих путей проходят в задней части (покрышка) моста и в боковых отделах продолговатого мозга.

В координации двигательных функций тела человека важное значение имеют преддверно-спинномозговые пути, tractus vestibulospinalis. Они связывают ядра вестибулярных нервов с мотонейронами передних рогов спинного мозга и участвуют в управлении установочными реакциями тела при нарушении равновесия. В образовании преддверно-спинномозгового пути принимают участие аксоны нейронов латерального вестибулярного ядра (ядро Дейтерса), а также нижнего вестибулярного ядра (нисходящего корешка) преддверно-улиткового нерва.

Эти волокна спускаются в составе латеральной части переднего канатика спинного мозга (на границе с боковым) и заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга. Ядра, образующие преддверно-спинномозговой путь, находятся в непосредственной связи с мозжечком, а также с задним продольным пучком, fasciculus longitudinalis dorsalis (posterior). Задний продольный пучок связан с ядрами глазодвигательных нервов. Наличие такой связи обеспечивает возможность регулирования положением глазного яблока - возможность сохранения направления зрительной оси при поворотах головы и шеи.

В образовании заднего продольного пучка и тех волокон, которые достигают передних рогов спинного мозга (ретикулярно-спинномозговой путь, tractus reticulospinalis), принимают участие скопления нейронов ретикулярной формации ствола головного мозга. Среди них: промежуточное ядро, nucleus intersticialis (ядро Кахаля) и ядро эпиталамической (задней) спайки (ядро Даркшевича), к которым приходят волокна из базальных ядер полушарий большого мозга.

Управление функциями мозжечка, участвующего в координации движений головы, туловища и конечностей и связанного в свою очередь с красными ядрами и вестибулярным аппаратом, осуществляется из коры большого мозга через мост по корково-мостомозжечковым путям, tractus corticopontocerebellaris. Эти проводящие пути представляют собой двухнейронную цепь. Тела первых нейронов лежат в коре лобной, височной, теменной и затылочной долей полушарий головного мозга. Их отростки - корково- мостовые волокна, fibrae corticopontinae, направляются к внутренней капсуле и проходят через нее. Волокна исходящие от нейронов лобной доли, называют лобно-мостовыми волокнами, fibrae frontopontinae. Они проходят через переднюю ножку внутренней капсулы. Нервные волокна исходящие от нейронов височной, теменной и затылочной долей проходят через заднюю ножку внутренней капсулы. Далее волокна корково-мостовых путей идут через основание ножки мозга. От лобной доли волокна проходят через самую медиальную часть основания ножки мозга, кнутри от корково-ядерных волокон. От теменной и других долей волокна проходят через самую латеральную частьоснования ножки мозга, кнаружи от корково-спинномозговых путей. В передней части (в основании) моста волокна корково-мостовых путей заканчиваются синапсами на нейронах ядер моста этой же стороны мозга. Эти нейроны ядер моста являются вторыми нейронами цепи корково-мостомозжечковых путей. Аксоны нейронов ядер моста, nuclei pontis, складываются в пучки - поперечные волокна моста, fibrae pontis transversae. Поперечные волокна моста переходят на противоположную сторону, пересекают в поперечном направлении нисходящие пучки волокон пирамидных путей и через среднюю мозжечковую ножку направляются в полушарие мозжечка противоположной стороны.

В3. Экстрапирамидная система (лат.: extra — вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς — пирамида) — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Проводящие пути спинного мозга

Срез продолговатого мозга через нижнюю часть пересечения пирамидных проводящих путей.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:

базальные ганглии, красное ядро, интерстициальное ядро, тектум, чёрная субстанция (см. Средний мозг), ретикулярная формация моста и продолговатого мозга, ядра вестибулярного комплекса, мозжечок премоторная область коры , полосатое тело

Экстрапирамидная система — эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой. Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания.[2] Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач. Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звени экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидная систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и вы Какие функции экстрапирамидной системы

Несколько слов о том, какие функции экстрапирамидной системы. Основными физиологическими функциями экстрапирамидной системы являются координация движений, регуляция мышечного тонуса и поддержание позы, организация двигательных проявлений эмоций. Из-за сложного строения экстрапирамидной системы, обширных связей ее структур с различными образованиями головного мозга трудно понять физиологические механизмы экстрапирамидной регуляции движений. Экстрапирамидная система не разделяется на отдельные пути, она является сложной системой двигательных ядер и связей между ними, а также путей двигательных центров головного мозга с эфферентными нейронами спинного мозга и ядрами черепно-мозговых нервов через многочисленные подкорковые и стволовые структуры. В спинном мозге импульсы, проходящие по нисходящим пирамидному тракту и волокнам экстрапирамидной системы, взаимодействуют с возбуждениями, передающимися по афферентным путям от про-приоцепторов. Процесс передачи возбуждений на уровне спинного мозга играет важную роль в механизме произвольных и непроизвольных движений.

Какие функции экстрапирамидной системы. Началом экстрапирамидной системы являются аксоны нейронов коркового двигательного поля 4 и нейроны, находящиеся в соматосенсорной коре. Наряду с тем многие волокна экстрапирамидной системы берут свое начало и в других сенсорных областях коры (слуховой, зрительной, вкусовой) и в ассоциативных зонах лобной, теменной и височной долей мозга. От клеток коры головного мозга импульсы по экстрапирамидным путям стремятся к нейронам таламуса, гипоталамуса, моста головного мозга, красных ядер, черного вещества и ретикулярной формации. От поля 4 экстрапирамидные волокна вместе с волокнами пирамидного тракта направляются в составе внутренней капсулы к наиболее древним группам двигательных ядер – базальным ядрам. Эти ядра – главные среди структур экстрапирамидной системы, так как являются высшим надсегментарным аппаратом, выполняющим регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. Благодаря базальным ядрам выполняются все синергии, входящие в состав таких сложных движений, как бег, плавание, ходьба и другое. При участии экстрапирамидной системы обеспечивается плавность движений и устанавливается исходная поза, необходимая для их выполнения. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения отмечают многообразие форм и в то же время однозначность двигательных реакций при разрушении или раздражении экстрапирамидных образований. Повреждения структур экстрапирамидной системы вызывают различные двигательные нарушения. При повреждении внутренней капсулы в глубине полушария головного мозга, где проходят пирамидные и экстрапирамидные волокна, проявляется спастическое повышение тонуса мышц парализованных конечностей, которое вызвано разрушением именно экстрапирамидных проводников, обеспечивающих в норме тормозное влияние на ретикулярную формацию. Корковое торможение бывает двух видов – торможение мышечного тонуса и торможение совершающегося движения. Последний вид торможения свойственен для нисходящих корковых экстрапирамидных влияний. Они выполняют основную роль в регуляции физиологической активности двигательных экстрапирамидных ядер мозгового ствола, от которых к двигательным центрам спинного мозга идет мощный поток возбуждений. Экстрапирамидные движения, вызываемые вследствие стимуляции различных участков коры, более медленны и стереотипны. Если изолировать тормозные влияния коры головного мозга, то движения станут судорожными мышечными сокращениями.

Какие функции экстрапирамидной системы. Стриатум экстрапирамидной системы считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, а каллидум, действуя на нейроны спинного мозга через структуры среднего и продолговатого мозга, координирует тонус и фазовую двигательную активность мышц. Деятельность стриопаллидарных образований связана с выполнением медленных сложных движений, например, медленная ходьба, вдевание нитки в иголку и т.д.

Пирамидная и экстрапирамидная системы успевают в момент выполнения движения внести исправления в непрерывный поток двигательных возбуждений. Если разрушить стриатум, то образуются непроизвольные хаотические движения отдельных конечностей – гиперкинезы. При нарушениях пирамидной и экстрапирамидной регуляции произвольной и непроизвольной двигательной активности мимических мышц возникает неадекватное внешнее выражение эмоций, непроизвольный смех и плач или полное отсутствие мимического выражения (маскообразное лицо).

Одна из функций бледного шара характеризуется торможением нижележащих ядер среднего мозга. После повреждения бледного шара проявляется увеличение тонуса скелетной мускулатуры в результате освобождения красного ядра среднего мозга от тормозящего влияния паллидума. Раздражение бледного шара ведет к повышению тонуса мышц и тремору конечностей, а также к ограничению и скованности движений. Эти явления исчезают при разрушении паллидума. При раздражении полосатого тела происходит торможение движений. Такие эффекты подавления движений наблюдаются при раздражении тормозных зон экстрапирамидной системы (поясная кора головного мозга, части моторной коры, хвостатое ядро, мозжечок, ретикулярная формация).

В стриатуме берут начало многие двигательные пути экстрапирамидной системы, среди которых выделяют эффекторный путь, ведущий к паллидуму, а затем через красное ядро и рубро-спинальный тракт – к спинному мозгу. Стриатум довольно хорошо морфологически и нейрофизиологически изучен. Множество внутренних связей считаются особенностью его строения, однако небольшое число нейронов направляют свои аксоны к ядрам та-ламуса и гипоталамуса.

Какие функции экстрапирамидной системы. Экспериментальные физиологические исследования с помощью микроэлектродов доказали, что стриатум вдвойне влияет на нейроны бледного шара – возбуждающе и тормозя. Предполагают, что морфологическим субстратом подобных тормозных воздействий оказываются прямые восходящие пути перечисленных структур с моторной и соматической корой, а также талами-ческими ядрами и срединным центром.

Головка хвостатого ядра является важной в организации предпусковых процессов, которые включают перестройку позы, предшествующей произвольному двигательному акту.

Большинство образований экстрапирамидной системы не образует прямых выходов к мотонейронам спинного мозга, их влияние на мотонейроны опосредованно через ретикулоспинальный тракт, который является как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидные воздействия на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов выполняются через трункоспинальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга. К ним относят руброспиналь-ный, вестибулоспинальный и оливоспинальный пути. Через эти же пути воздействует часть мозжечковых влияний на мотонейроны спинного мозга. Общность эффектов рассматриваемых воздействий с экстрапирамидной регуляцией разрешает отнести эти структуры к экстрапирамидной системе.

Все супраспинальные структуры, входящие в состав экстрапирамидной системы, направляют свои действия к у-мотонейронам спинного мозга. Гамма-мотонейроны регулируют поток проприо-цептивных афферентных импульсов, идущих в спинной мозг от мышечных веретен. Эти афферентные импульсы воздействуют на возбудимость а-мотонейронов, активность которых характеризует рабочее состояние мышц. В этом процессе существует прямое управление мотонейронами с помощью сигналов, идущих от первичных проприорецепторов. Нисходящие воздействия со стороны образований экстрапирамидной системы облегчают или подавляют рефлекс растяжения, что наблюдается при децеребра-ционной ригидности, когда крайне усиливаются миостатические рефлексы. Усиливающим фактором считается увеличение под действием нисходящих воздействий активности у-мотонейронов, которая одновременно ведет к возрастанию разрядов рецепторов растяжения и соответствующей интенсификации моносиноптического возбуждения а-мотонейронов. Быстропроводящие волокна, начинающиеся из медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и варониева моста, а также из материального вестибулярного ядра Дейтерса, тоже моносинаптически возбуждают а-мотонейроны спинного мозга и обеспечивают быстрое движение. Медленнопроводящий нисходящий путь покрышки среднего мозга осуществляет регуляцию тонических реакций. Таким образом, если нисходящее воздействие пирамидной системы, воздействуя непосредственно на а-мотонейроны, увеличивает их функциональную активность при осуществлении фазных и тонических двигательных реакций организма, то регулирующее воздействие экстрапирамидной системы на у-мотонейро-ны обуславливает нужную коррекцию выполняемых движений и является дополнительным механизмом влияния на познотони-ческую и двигательную активность. Тормозные регулирующие воздействия, ведущие от двигательных центров коры и стрио-паллидарных структур, корректирует степень напряжения скелетных мышц.

1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубчатого колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сгибателей). Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообазное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат.

Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, или амиостатического симптомокомплекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального автоматизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы).

II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение движениями и затруднение перехода из покоя в действие, то поражение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый характер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные элементы ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих двиений, при стриарных поражениях наблюдается часто двигательное беспокойство, быстрота, размашистость движений, обилие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапирамидных гиперкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимичекие мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.

Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализоанный спазм, как показывает самое название, наблюдается изолированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мускулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует смешивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, являющимися привычными навязчивыми движениями, не обусловленными органическим поражением нервной системы.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.

Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипотония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается гипертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормозящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония разительные движения (мимика).

В4. Гиперкинезы (греч. hyper- + kinēsis движение) — непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов

Экстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы моторной коры, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола (красные, ретикулярные и черную субстанцию), а также сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Блольшая часть эфферентных импульсов экстрапирамидной системы направляется через зрительный бугор (главную релейно-распределительную "станцию") к моторной коре и далее в составе кортико-спинального тракта к мотонейронам спинного мозга (см. рисунок). Меньшая часть эфферентных импульсов достигает спинальных мотонейронов в составе текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспинального трактов (см. рисунок). Функция экстрапирамидной системы с ее мультинейрональной петлевой структурой обеспечивается балансом дофаминергической, ацетилхолинергической и ГАМКергической нейротрансмиттерных систем. Нарушение баланса в нейротрансмиттерных системах при поражении базальных ганглиев наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями проявляется, в частности, экстрапирамидными гиперкинезами. Поэтому фармакотерапия гиперкинезов имеет целью восстановление нарушенного дисбаланса нейротрансмиттерной регуляции.

Экстрапирамидные гиперкинезы проявляются в разных клинических формах: тремор, разные варианты дистонии и миоклонии.

Тремор (дрожательный гиперкинез) Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.

Физиологический тремор бывает у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Варианты патологического тремора включают: тремор покоя – представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях; постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве; интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели; тремор "взмаха крыльев" – большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Эссенциальный тремор

(идиопатическое наследственное дрожание)

Передается по аутосомно-доминантному типу, часто встречается в семьях долгожителей. Заболевание может начаться в 20 – 30 лет. Тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными ("да-да"), отрицательными ("нет-нет") движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы.

Для лечения применяют средства, снижающие симпатическую активацию: агонисты альфа-пресинаптических рецепторов – клонидин, бета-блокаторы – пропранолол, а также противоэпилептические средства – примидон, фенобарбитал.

Тремор покоя считается характерным симптомом болезни Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и в этом случае купируется приемом противопаркинсонических средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.

При вторичном паркинсонизме (сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени или сочетаться со статокинетическим или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают у больных с разными наследственными и дегенеративными заболеваниями нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона – Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые симптомы. В этих случаях противопаркинсонические средства для коррекции тремора малоэффективны, рекомендуются препараты, которые применяют для лечения эссенциального тремора.

Дистонии Дистония – тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара – баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка – красные ядра – оливы продолговатого мозга) – миоклонии.

Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)

Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой – блефароспазмом, или сегментарной формой – спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической форме повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища – торсио); дистония уменьшается в положении лежа. При ригидно-гипокинетической форме повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм).

При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств.

Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.

Спастическая кривошея

Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы – переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). При отсутствии на протяжении ряда лет генерализации дистонии, спастическую кривошею можно считать самостоятельной нозологической формой. Наблюдается выраженое влияние шейно-тонических рефлексов на степень клинических проявлений. Так, кривошея уменьшается или проходит в положении больного лежа, усиливается при вставании и ходьбе; характерно и значительное облегчение от корригирующих жестов – поддерживающая (или простого касания) головы рукой нередко в весьма вычурной позе. Тоническая форма может сопровождаться болями в шее и надплечье. Кривошея может быть результатом ирритации шейных корешков двигательных спинномозговых нервов патологически извитыми сосудами, арахноидальными спайками и т. п. (периферическая форма). Выявить эти патологические процессы можно с помощью компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При выборе индивидуально эффективной фармакотерапии последовательно назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов. Меньшее распространение получили стереотаксические операции на базальных ганглиях, периферическая денервация и введение ботулинического токсина в пораженные мышцы шеи (чаще – кивательную мышцу). При выявлении триггерного субстрата периферической спастической кривошеи прибегают к хирургическому удалению ирритативного фактора. Как самостоятельная форма описана редко встречающаяся болезненная атлантоосевая кривошея (синдром Гризеля), когда при врожденной слабости капсулы атлантоосевого сустава на фоне воспалительных процессов (тонзиллит, ОРЗ) наступает расслабление связачного аппарата сустава, появляются болезненность мышц шеи, ротационная установка головы. При рентгенографии определяют смещение в области атлантоосевого сустава. Лечение включает противовоспалительные препараты, ортопедические методы коррекции.

Атетоз Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных – змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи. Как самостоятельная клиническая форма описана под названием "двойной атетоз", который наступает при поражении головного мозга в перинатальном периоде: инфекции, травма, гипоксия, кровоизлияние, интоксикация, при гемолитической желтухе из-за резус-несовместимости матери и плода.

Как симптом наблюдается при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (торсионная дистония, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия), а также при поражении базальных узлов разной этиологии (травма, инфекции, интоксикации).

Эффективного лечения нет. Оправданы попытки применять средства, которыми пользуются при лечении торсионной дистонии.

Локальные (фокальные) дистонии

В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм.

Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Преобладание клонического компонента приближает его по форме к тику (насильственное моргание). Как самостоятельная нозологическая форма поражения экстрапирамидной системы может иметь ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В других случаях выступает в качестве начального проявления генерализованной торсионной дистонии. Может быть проявлением поражения нервной системы при обострении таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Шегрена. При хронических глазных заболеваниях, особенно сопровождающихся раздражением слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза.

Лицевой гемиспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Причиной гемиспазма чаще является раздражение или сдавление ствола лицевого нерва спайками или прилежащими сосудами. В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва, фармакотерапия неэффективна.

Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) – идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Выраженность эпизодов тонического гиперкинеза в течение дня (и день ото дня) существенно варьирует. Ночью гиперкинез проходит. Провоцирующими факторами могут быть быстрое изменение направления взора, ходьба, психоэмоциональное напряжение. На связь с изменениями психики указывают депрессивный фон настроения, клинически выраженная или лавированная (скрытая) депрессия, маниакально-депрессивный психоз. Проявления гиперкинеза и психических расстройств нередко находятся в обратной связи: гиперкинез проявляется или усиливается во время ремиссии и депрессии и наоборот. Последовательность назначения медикаментозных средств следующая: холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты, среди которых несколько более эффективным является клоназепам.

Идиопатическая орофациальная дистония (ОФД, синоним – оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием "оромандибулярная дискинезия".

В отличие от лицевого параспазма при ОФД не бывает блефароспазма. ОФД заметно усиливается при волнении или под действием других внешних факторов. Идипатической ОФД страдают люди пожилого возраста, поэтому иногда ее описывают под названием "поздняя дистония". К сожалению, под таким же названием описывают и ОФД, развивающуюся после длительного лечения (отсюда – тоже "поздняя") психотропными препаратами, особенно нейролептиками, а также антипаркинсоническими средствами, особенно ДОФА-содержащими. Чтобы избежать путаницы, спонтанно возникающую ОФД следует определить как идиопатическую, а гиперкинез от приема лекарств – как лекарственную ОФД. Для лечения идиопатической ОФД применяют препараты раувальфии, бензодиазепиновые и ГАМКергические препараты. С осторожностью назначают холинолитики в малой дозе, так как последние иногда усиливают ОФД. Лекарственная ОФД купируется при соблюдении правил назначения, приема и отмены психотропных средств.

Писчий спазм представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.

Профессиональные спазмы мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Основное отличие профессиональных дистоний от локальных форм центральных дистоний – выраженный болевой компонент, сопровождающий мышечный спазм. Необходимо предупреждать действие факторов, вызывающих спазмы. Лечение у ортопеда и артролога, кроме лекарств применяют ЛФК, иглорефлексотерапию, физиотерапию.

Хорея

Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Рисунок хореического гиперкинеза определяется числом участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей. В то же время эти, подчас сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне иногда напоминают умышленные гримасничанье, кривляние и нарочистые ужимки.

Хорея Гентингтона

Прогрессирующее наследственое заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается чаще на 4-м десятилетии жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом является снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента – глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере развития болезни – снижение активности холинергических систем.

Хореический гиперкинез постепенно становится генерализованным и развертывается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере развития болезни присоединяется деменция, переходящая в дементную эйфорию. При юношеской форме на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику (торсионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия). Для лечения применяют нейролептики, препараты раувольфии, агонисты Д2-рецепторов (бромокриптин), а при акинетико-ригидных формах и выраженном тоническом компоненте хороатетоидного гиперкинеза – малые дозы ДОФА-содержащих средств. Для коррекции депрессии назначают трициклические антидепрессанты (но не ингибиторы моноаминоксидазы).

Симптоматические формы хореи (гемихореи)

Наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, дисциркуляторной энцефалопатии, черепно-мозговой травме, энцефалитах, интоксикациях ЦНС, при лечение ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками.В качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перинатальном периоде, малая хорея Сиденхема у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных на II или III триместре (токсикоз? нераспознанный ревматизм?) и сенильная хорея.

Сенильная хорея возникает в пожилом возрасте на почве дисциркуляторной энцефалопатии. Отличием от хореи Гентингтона является отсутствие данных о наследственном характере заболевания и сведений о неуклонном медленно прогресирующем нарастании как хореи, так и деменции.

Для симптоматического лечения хореи применяют бензодизепиновые препараты (диазепам, клоназепам), препараты вальпроевой кислоты, ГАМКергические средства (баклофен, пикамилон).

Баллизм Представляет собой крупноразмашистый гиперкинез, вовлекающий мышцы рук проксимальных отделов конечностей, чаще рук. Обусловлен поражением субталамического ядра и полосатого тела в результате сосудистых нарушений, в том числе при ревматизме и системной красной волчанке. Может проявляться в форме гемибаллизма.

Для лечения применяют перфеназин (этаперазин), галоперидол, резерпин.

Тики Представляют собой быстрое, "отрывистое", повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Моторные тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации – на генерализованные и фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища). Генерализованные сложные тики могут внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Кроме моторных, выделяют и фонические тики: простые – с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия).

Синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта

(генерализованный тик)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, чаще начинается в возрасте 7 – 10 лет. При развернутой форме болезни генерализованный моторный тик сочетается с фоническим тиком, а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), психоэмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными изменениями (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе). Течение болезни крайне вариабельно: с периодическим улучшением и ухудшением, с длительными ремиссиями, с медленным прогрессированием гиперкинеза. Известны случаи спонтанного исчезновения гиперкинеза. Для лечения применяют малые дозы антагонистов Д2-рецепторов – нейролептики: галоперидол, сульпирид, тиаприд; агонисты пресинаптических Д2-рецепторов (бромокриптин); агонисты пресинаптических a2-рецепторов – клонидин; при наличии пароксизмальной активности на электроэнцефалограмме – противосудорожные средства.

Симптоматические тики могут быть проявлением поражения экстрапирамидной системы при энцефалите, черепно-мозговой травме, дисциркуляторной энцефалопатии, интоксикации. Лечение то же.

Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)

Эти редкие формы гиперкинезов имеют ряд общих черт: наследственный характер с разной степенью пенетрантности патологического гена; многовариантность внешнего проявления с частым сочетанием разных фрм гиперкинеза: хорея, тики, баллизм и др.; пароксизмальное возникновение гиперкинеза; относительная непродолжительность эпизода – секунды или минуты (редко часы); различие по механизму возникновения – либо без видимых провоцирующих моментов, либо после эмоционального стресса или определенной физической нагрузки, целенаправленного действия (кинезигенные формы пароксизмальных гиперкинезов).

Особенности разных вариантов отражаются в их названии: семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз Маунта – Ребека (кинезигенная и некинезигенная формы); кинезигенная пароксизмальная дискинезия (интенционная судорога Рюльфа, чаще наблюдается в руках); пароксизмальная стереотипная гиперэксплексия (сложный непроизвольный психомоторный акт в ответ на внешнее раздражение, как правило, по миновании амнезируется); ночная пароксизмальная дистония (эпизоды гиперкинеза возникают во время сна – вне фазы быстрых движений глаз, продолжаются от нескольких минут до часа и представлены сочетанием разных форм гиперкинезов – чаще хореатетоза, баллизма или торзионной дистонии).

Так называемые симптоматические пароксизмальные дистонии, наступающие после перенесенных травм, нейроинфекций, интоксикаций, имеют с этими факторами, по-видимому, лишь внешнюю, временную связь и возникают только у лиц, имеющих наследственную или врожденную предрасположенность в виде предуготованного дефекта экстрапирамидной нервной системы.

Для лечения пароксизмальных форм дистоний применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы и седативные средства.

Миоклонии Представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп. Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют: локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные. Как указывалось выше, возникновение миоклоний связывают с нарушением функционального взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка – красные ядра – оливы продолговатого мозга). К наследственным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, относятся: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля – Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха.

Как особая локальная форма миоклоний описывается ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм"), отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей. Природа миоритмий неясна. Большинство авторов относят локальные миоклонии к числу симптоматических.

Симптоматические формы миоклоний возникают при нейроинфекциях, при травматическом, токсическом, дисметаболическом поражении головного мозга. Так, при нейроинфекциях возникают "электрическая" хорея Дубини, судорожная хорея Морфана, постгипоксическая интенционная миоклония (синдром Ланса – Адамса). Не исключено, что необходимой предпосылкой возникновения симптоматической миоклонии служит наследственная (или врожденная) недостаточность экстрапирамидной системы в структурах "треугольника".

Произносительная речь характеризуется недостаточной силой извонкостью голоса, снижением амплитуды языковых модуляций. В силупаретичности мышц голосовых складок, они смыкаются не полностью,неравномерно, колебания редкие и аритмичные. Такая работа голосовыхскладок ведет к тому, что звонкие согласные частично или полностьюоглушаются. При воспроизведении голоса следует напряжение мышц гортани,голосовых складок, иногда корня языка, в силу чего гласные звукиприобретают дополнительные, не свойственные им шумовые призвуки,поэтому в речи стирается различие между гласными и согласными звуками.Просодическая сторона речи характеризуется выраженнымитемпоритмическими нарушениями. Темп речи как правило замедлен. Вдохнеглубокий, речевой выдох истощаемый, в силу чего нарушаетсяритмическая структура высказывания, появляются паузы, не оправданныесмыслом высказывания. В произношении отмечается смазанность практическивсех групп звуков, особенно сложных по артикуляции щелевых звуков исоноров. Амплитуда артикуляторных движений снижена, нарушенадеятельность всех мышц языка (поперечных, продольных, вертикальных),отмечаются недостатки лабилизации (выдвижения губ вперед). В техслучаях, когда отмечается парез мягкого неба, звук начинаетпроизноситься при постоянном, свободном проходе воздуха через нос, чтодает гнусавый оттенок тембра голоса.

гиперкинетическая дизартрия. Ведущий неврологический синдром -гиперкинезы. Проявлений спастического пареза не наблюдается,следовательно нарушения движений речевой мускулатуры вызваны неслабостью мышц, а характером гиперкинезов, степенью их выраженности иформой.Тип гиперкинеза определяется локализацией поражения в экстрапирамиднойсистеме. На процесс речеобразования наиболее отрицательное влияниеоказывают атетозные гиперкинезы и миоклонии. Иногда степень ихпроявлений такова, что речь оказывается практически невозможной. Внекоторых случаях гиперкинезы языка ведут к насильственному раскрываниюрта и выбрасыванию языка вперед, тем самым лишая возможности говорить.При этом гиперкинезы могут проявляться как в состоянии покоя, так и припроизвольной попытке выполнить движение.При этой форме значительно нарушены физиологические процессы, особенножевание и глотание - затруднены, резко дискоординированы (особенно примиоклониях). Произносительная сторона речи характеризуется напряженным,прерывистым, вибрирующим (изменяющимся по высоте и силе) голосом.Модуляции голоса резко ограничены, гиперкинезы, возникающие в голосовоймускулатуре, нередко ведут к возникновению насильственных выкриков,стонов при речи. Темп речи непостоянный, изменчивый, наблюдается точерезмерное ускорение, то замедление речи. Артикуляция звуков носитнезавершенный характер. Очень характерными являются постепенноразвивающиеся или резкие остановки речевой продукции. Страдаетпросодический компонент.

В5. симптомы порожения

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется сочетанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невролог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер­гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз

1. СТРОЕНИЕ МОЗЖЕЧКА

В мозжечке различают два полушария и непарную срединную филогенически старую часть - червь. Все афферентные связи мозжечка можно разделить на три категории:

1. пути от вестибулярных нервов и их ядер.

2. соматосенсорные пути, идущие главным образом от спинного мозга. Примерно половина всех этих путей входят в мозжечок в виде мшистых волокон , остальные представляют собой спиннооливарные тракты, переключающиеся на нейроны, посылающие лиановидные волокна к коре мозжечка.

3. нисходящие пути, идущие в основном от коры головного мозга . Сигналы от двигательных зон коры головного мозга поступают главным образом в промежуточную часть мозжечка, а импульсы от остальных корковых участков - к его полушариям.

Афферентные и эфферентные волокна, связывающие мозжечок с другими отделами, образуют три пары мозжечковых ножек: нижние направляются к продолговатому мозгу, средние - к мосту, верхние- к четверохолмию. Поверхности полушарий и червя разделяют поперечные параллельные борозды, между которыми расположены узкие длинные листки мозжечка. Благодаря наличию листков (извилин) его поверхность у взрослого человека составляет в среднем 850 см2. . В мозжечке различают переднюю, заднюю и клочково - узелковую доли, отделенные более глубокими щелями. Группы листков, отделенных более глубокими сплошными бороздами, образуют дольки мозжечка. Борозды мозжечка сплошные и переходят с червя на полушария, поэтому каждая долька червя связана с правой и левой дольками полушарий. Парный клочок является наиболее изолированной и филогенетически старой долькой полушария. Клочок с каждой стороны прилежит к вентральной поверхности средней мозжечковой ножки и связан с узелком червя ножкой клочка, переходящей в нижний мозговой парус. Подобно коре полушарий большого мозга, в мозжечке различают следующие отделы в связи с их происхождением в филогенезе: архицеребеллум — древний мозжечок, включающий клочок и узелок; палеоцеребеллум — старый мозжечок, в состав которого входят участки червя, соответствующие передней доле, пирамиды, язычок и область возле клочка; неоцеребеллум — самый обширный новый мозжечок, к которому относятся полушария и задние участки червя. Мозжечок состоит из серого и белого вещества. Белое вещество, проникая между серым, как бы ветвится, образуя белые полоски, напоминая на срединном разрезе фигуру ветвящегося дерева - "дерево жизни" мозжечка.

Кора мозжечка состоит из серого вещества толщиной 1 — 2,5 мм. Кроме того, в толще белого вещества имеются скопления серого — парные ядра. Самое крупное, наиболее новое зубчатое ядро расположено латерально в пределах полушария мозжечка; медиальнее его- пробковидное, еще медиальнее - шаровидное, наиболее медиально находится ядро шатра.

Каждый листок (извилина) мозжечка представляет собой тонкую прослойку белого вещества, покрытого корой (серым веществом) толщиной 1 — 2,5 мм. В коре различают три слоя: наружный - молекулярный, средний - слой грушевидных нейронов (ганглионарный), внутренний зернистый. В молекулярном и зернистом слоях залегают в основном мелкие нейроны. Среди них различают мелкие зерновидные нейроны, расположенные в зернистом слое, их количество у человека достигает 1010 - 1111. Аксоны зерновидных нейронов направляются в молекулярный слой, где они разделяются Т - образно. Каждая из ветвей длиной 1-2 мм проходит параллельно в молекулярном слое, образуя синапсы с дендритами всех типов клеток мозжечка. В зернистом слое расположены также большие звездчатые нейроны (клетки Гольджи), аксоны которых образуют синапсы с клетками - зернами в этом же слое, а дендриты направляются в молекулярный слой.

Крупные грушевидные нейроны (клетки Пуркинье) размерами до 40 мкм, расположенные в среднем слое в один ряд, — это эфферентные нейроны коры мозжечка. Количество их у человека достигает 14 — 15 млн. Грушевидные нейроны уплощены, их обильно ветвящиеся, снабженные многочисленными шипиками дендриты расположены в молекулярном слое в плоскости, перпендикулярной поверхности листка мозжечка. Поэтому их форма в плоскости, через которую проходят дендриты, грушевидная, в перпендикулярной плоскости — веретенообразная. Каждая клетка своими ветвящимися дендритами как бы формирует один слой. Аксоны грушевидных нейронов направляются через белое вещество к ядрам мозжечка, образуя синапсы с их нейронами, а также к вестибулярным ядрам. Остальные нейроны коры мозжечка являются вставочными, ассоциативными, которые передают нервные импульсы грушевидным нейронам. Таким образом, все нервные импульсы, поступающие в кору мозжечка, достигают грушевидных нейронов.

В молекулярном слое залегают три типа клеток: корзинчатые, аксоны которых охватывают тела клеток Пуркинье, звездчатые, аксоны которых образуют синапсы с дендритами клеток Пуркинье, и, наконец, клетки Лугаро, функция которых неизвестна.

В кору мозжечка вступают лиановидные (лазящие) восходящие двигательные волокна - отростки нейронов ядер нижних олив, которые, минуя два нижних слоя, проникают в молекулярный. Каждое волокно отдает по одному отростку к 10—15 грушевидным волокнам. Каждый отросток образует многочисленные возбуждающие синапсы с дендритами одной клетки Пуркинье. Другой тип волокон - моховидные волокна. Они образуют множество возбуждающих синапсов с большим количеством клеток зерен, параллельные волокна которых, в свою очередь, образуют синапсы с остальными клетками. Синаптические клубки округлой или овоидной формы диаметром около 20 мкм образованы концевыми разветвлениями моховидных волокон, разветвлениями дендритов клеток-зерен, синаптическими разветвлениями аксонов клеток Гольджи. Соотношение между количеством клубочков и клеток-зерен составляет 1:5. Все синапсы в клубочке аксодендри-тические. Подобно коре больших полушарий, кора мозжечка также устроена по типу вертикальных колонок диаметром около 1 мм, содержащих около 500 грушевидных нейронов, 600 корзинчатых, 50 больших звездчатых, около 3 млн клеток - зерен и около 600 тыс синаптических клубков.

Мозжечок получает из коры полушарий большого мозга, ствола и спинного мозга информацию, которая интегрируется клетками Пуркинье.