Первичные ид.

1.Изолированные дефекты гуморального иммунитета.

• Дефицит IgA – частые синуситы, пневмонии, кишечные инфекции.

2. Комбинированные иммунодефициты:

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит - представляет собой группу генетически разнородных заболеваний, в основе которых лежит нарушение созревания Т-лимфоцитов с полным отсутствием их функции (дефект рецепторов Т-л к интерлейкинам, нарушение развития естественных киллеров, отсутствие функционирующих В-л). В зависимости от генетического дефекта заболевание наследуется Х-сцепленно. Лечение – трансплантация костного мозга.

• Иммунодефицит аденозиндезаминазы (АДА) — генетически обусловленный дефект фермента аденозиндезаминазы, ответственного за пуриновый обмен. При отсутствии АДА в клетке накапливаются токсические продукты, вызывающие гибель Т- и В-лимфоцитов (более уязвимы тимоциты).

• Синдром Ди Джорджи – развивается из-за дефекта 22 хромосомы и характеризуется триадой ведущих клинических проявлений: гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденным пороком сердца. Лечение – трансплантация тимуса или спонтанная коррекция после 5-ти лет при жизни в условиях стерильности.

• Болезнь Брутона – наследуется сцепленно с Х-хромосомой, характеризуется остановкой созревания В-л на стадии пре-В, резким снижением количества В-лимфоцитов в периферической крови, резким снижением уровня всех классов иммуноглобулинов.

3. Наследственные дефекты врождённого иммунитета :

• Дефект адгезии лейкоцитов : нарушение синтеза адгезивных молекул, нарушение миграции, нарушение фагоцитарной функции.

• Дефект микробицидной активности фагоцитов (хроническая гранулематозная болезнь): нарушение продукции перекиси водорода (рецидивирующие абсцессы, гранулёмы).

• Синдром Чедиака-Хигаси нарушение перемещения органелл внутри клетки, нарушение слияния фагосомы с лизосомой, незавершённый фагоцитоз, нарушение секреции токсических субстанций цитотоксических лимфоцитов.

• Врожденные дефекты комплемента:

1. Дефект ингибитора С1 (врождённый ангионевротический отёк):

1. избыточная продукция вазоактивных медиаторов

2. отёк трахеи

3. удушье

2. Дефект активации С3

1. нарушение опсонизации бактерий

2. склонность к развитию гнойных процессов.

3. Дефект терминального компонента комплемента

1. Повышенная чувствительностью к бактериям из рода Neisseria.

4. Дефекты компонентов С1q, С2 и С4

1. повышенныйриск развития аутоиммунных заболеваний (СКВ)

Вторичные ид.

Факторы способствующие развитию вторичных ИД

• голодание

• нарушения всасывания белка (синдром мальабсорбции)

• избыточное выведение белка (нефротический синдром)

• дефицит витаминов и микроэлементов

• алкоголизм

• облучение

• химикаты

• цитостатики

• гормоны

• инфекции.

• тяжёлые хронические заболевания

• диабет (происходит нарушение функций лейкоцитов)

• атрофия центральных и периферических органов иммунитета