6. Младенцы с большим дмжп и субаортальным стенозом
Младенцам с большим ДМЖП и значимым стенозом может быть выполнена операция Damus-Kaye-Stansel в возрасте 1-2 года. При этой операции место стеноза обходится путем соединения проксимальной части ЛА с восходящей аортой. ДМЖП закрывается, а между ПЖ и и дистальным отрезком ЛА помещается кондуит (рис. 14-9). Смертность значительна и составляет 15-30%. Эта операция может также быть выполнена пациентам с единственным желудочком и ТМС обструктивным бульбовентрикулярным отверстием или двойным отхождением сосудов от ПЖ с субаортальным стенозом (рис. 14-25). операция, направленная на поддержание кровотока в легких необходима (двунаправленный кава-пульмональный шунт, системно-легочный шунт, операция типа Fontan).
Послеоперационное ведение
Операции Senning, Mustard. Рекомендуется наблюдение каждые 6-12 мес. для выявления аритмий, синдрома слабости синусового узла, недостаточности трехстворчатого клапана, сниженной функции ПЖ.
предсердные аритмии достаточно часты (>50% случаев), но редко вызывают внезапную смерть (3-5%). Аритмии включают: эктопическую предсердную тахикардию, синдром слабости синусового узла с медленным узловым ритмом, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Постоянная имплантация ЭКС и антиаритмическое лечение могут потребоваться для лечения бради-тахиаритмий.
недостаточность трехстворчатого клапана может утяжеляться с течением времени, может потребоваться назначение препаратов, снижающих постнагрузку.
снижение функции ПЖ (системного желудочка) при нагрузке, часто развивается через годы после операции и может потребовать снижение активности. Некоторым пациентам может потребоваться назначение диуретиков, противозастойных препараты, антиаритмических препаратов.
Артериальное переключение. Хотя частота осложнений после этой операции ниже,чем после внутрипредсердных вмешательств, регулярное наблюдение необходимо для выявления стеноза ЛА или аорты в надклапанной области; обструкции с развитием ишемии или инфаркта миокарада, желудочковой дисфункции и/или иритмий, недостаточности полулунных клапанов. Эти осложнения в большинстве случаев гемодинамически незначимы или нечасты.
Корригированная ТМС
Распространенность
L-ТМС (инверсия желудочков) встречается менее чем у 1% всех пациентов с ВПС.
Патология
висцеро-атриальные взаимоотношения нормальные: ПП расположено справа от ЛП. ПП опорожняется в анатомически ЛЖ через митральный клапан, ЛП – в ПЖ через трехстворчатый клапан. ПЖ расположен слева от ЛЖ, а ЛЖ – справа от ПЖ, что называется инверсия желудочков (рис. 14-12). Магистральные сосуды транспонированы, аорты отходит от ПЖ, а легочная артерия – от ЛЖ.. Аорта расположена слева и кпереди от ЛА (Рис. 16-4D). Благодаря функциональной коррекции, оксигенированная крось, из ЛП поступает в анатомически правый желудочек и затем – в аорту. Поэтому для обозначения подобного состояния применяется термин «корригированная».
рис. 14-12. схема корригированной ТМС (L-ТМС). Имеется инверсия желудочков. Магистральные артерии транспонированы, но наличествует функциональная коррекция, в результате которой в аорту поступает оксигенированная кровь. К сожалению многие пациенты с L-ТМС имеют сопутствующие дефекты, приводящие к развитию цианоза.
теоретически, не должно существовать функциональных нарушений, но, к сожалению, многие случаи осложняются сопутствующими внутрисердечными дефектами, нарушениями атрио-вентрикулярной проводимости, аритмиями.
ДМЖП встречается в 80% случаев.
Стеноз ЛА и клапанный, и подклапанный - в 50% случаев и обычно сочетается с ДМЖП.
Недостаточность системного предсердно-желудочного клапана (трехстворчатого) – 30%
AV-блокада разной выраженности и пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия - встречаются часто.
декстрокардия наблюдается примерно в 50%.
Венечные артерии распределяются зеркально в сравнении с нормой. Правая венечная делится на переднюю нисходящую и огибающую, левая венечная – подобно правой венечной артерии.
Клинические проявления
Анамнез
симптомов заболевания обычно не бывает, если порок не сочетан с другими дефектами.
в течение первых месяцев жизни у большинства пациентов с сопутствующими пороками появляются симптомы: цианоз вследствие ДМЖП и стеноза ЛА, застойная сердечная недостаточность вследствие большого ДМЖП.
напряженная одышка, быстрая утомляемость могут развиться при недостаточности системного предсердно-желудочкового клапана.
Физикальные данные
цианоз при наличии стеноза ЛА и ДМЖП.
при наличии большого ДМЖП усиленная прекардиальная пульсация. систолическое дрожание при наличии стеноза ЛА с или без ДМЖП.
второй тон одиночный, усилен на верхнем правом или левом крае грудины. резкий, 2-4/6 степени, голосистолический шум регургитации вдоль нижнего края грудины указывает на наличие ДМЖП или недостаточности системного атрио-вентриулярного клапана. Систолический шум изгнания 2-3/6 степени выслушивается по верхнему правому или левому краю грудины при наличии стеноза ЛА. Громкий диастолический шум на верхушке выслушивается при наличии большого ДМЖП или значимой недостаточности трехстворчатого клапана.
бради-, тахикардия, нерегулярный ритм требуют обследования для выявления нарушений AV проводимости и других нарушений ритма.
Электрокардиография
для этого состояния характерно: отсутствие зубца Q в I, V5, V6 или наличие Q в V4R или V1. (Рис. 14-13). Это происходит т.к. направление деполяризации МЖП от эмбрионального ЛЖ к ПЖ.
Рис. 14-13. ЭКГ 8-летней девочки с корригированной ТМС, ДМЖП, стенозом ЛА. Обращает внимание отсутствие зубца Q в I, V5, V6 и наличие Q в V4R и V1. это позволяет предположить инверсию желудочков. Также видны признаки гипертрофии праворасположенного желудочка (анатомически левый желудочек).
характерны различной выраженности нарушения атрио-вентрикулярной проводимости. Блокада 1 степени наблюдается у 50%. Блокада 2 степени может прогрессировать вплоть до полной поперечной блокады.
предсердные аритмии и синдром WPW иногда имеются.
предсердная и/или желудочковая гипертрофия может наблюдаться в осложненных случаях (Рис. 14-13).
Рентгенологическое исследование
характерной находкой является прямой верхний край сердечной тени, образованный восходящей аортой (рис. 14-14).
Рис. 14-14. передне-задняя проекция грудной клетки.
Прямой верхний левый край сердечной тени образован восходящей аортой.
при сочетании с ДМЖП наблюдается кардиомегалия и усиленный легочный сосудистый рисунок.
переполнение легочных вен и увеличение ЛП может быть заметно при наличии тяжелой недостаточности системного предсердно-желудочного клапана.
возможны аномалии расположения сердца (декстрокардия, мезокардия).
ЭхоКГ
При использовании сегментарного подхода диагноз L-ТМС может быть легко поставлен, а сопутствующие аномалии распознаны.
парастернальная позиция по длинной оси достигается при более вертикальном ил смещенном влево сканировании, чем при исследовании нормального сердца. Аорта, отходящая от заднего желудочка не имеет фиброзного контакта с предсердно-желудочным клапаном.
при исследовании в парастернальной позиции по короткой оси наблюдается «двойная окружность» вместо «окружности и сосиски». Задняя окружность – ЛА без венечных сосудов. Аорта обычно расположена кпереди и слева от ЛА. ЛЖ, который содержит 2 сосочковые мышцы виден спереди и справа и соединен с характерно выглядящим (в виде «рыбьего рта») митральным клапаном.
в апикальной и четырехкамерной позициях ЛП соединено с трехстворчатым клапаном, причем к МЖП он прикреплен более апикально. ПП соединено с митральным клапаном. Передняя артерия (аорта) отходит от леворасположенного морфологически правого желудочка. Задняя артерия имеет бифуркацию (ЛА) и отходит от праворасположенного морфологически левого желудочка.
расположение предсердий подтверждается дренированием системных вен в праворасположенное предсердие. И дренированием легочных вен в леворасположенное предсердие.
следует проводить поиск сопутствующих аномалий и оценку их функциональной значимости путем Доплеровского исследования: тип и тяжесть стеноза ЛА, размер и локализацию ДМЖП, наличие «сидящего верхом» предсердно-желудочного клапана.
Естественное течение
Обусловлено наличием или отсутствием сопутствующих дефектов и осложнений.
некоторые паллиативные хирургические вмешательства необходимы детым при сочетании ТМС с другими дефектами: бэндинг ЛА при ДМЖП, системно-легочный шунт при стенозе ЛА. Без этих мероприятий 20-30% пациентов погибает в течение первого года жизни. Наиболее часто причиной смерти является застойная сердечная недостаточность.
недостаточность системного предсердно-желудочкового клапана развивается примерно в 30% случаев. Это часто происходит как результат дисплазии как при аномалии Эбштейна.
прогрессирующая AV блокада вплоть до полной поперечной блокады развивается в 30% случаев. Эти нарушения встречаются чаще у пациентов без ДМЖП чем с ДМЖП. Внезапная смерть наблюдается редко.
иногда у взрослых пациентов без значительных сопутствующих дефектов симптоматика отсутствует.
Ведение
Медикаментозное
при развитии застойной сердечной недостаточности требуется назначение противозастойных препаратов.
при аритмиях – антиаритмические препараты.
при появлении показаний – профилактическое назначение препаратов для предотвращения подострого бактериального эндокардита.
Хирургическое
Паллиативные операции.
при развитии неконтролируемой застойной сердечной недостаточности – бэндинг ЛА в периоде ранней новорожденности.
системно-легочный шунт необходим пациентам с тяжелым стенозом ЛА.
Радикальные операции.
закрытие ДМЖП показано при сочетании порока с ДМЖП. Как осложнение в 10-20% возникает полная поперечная блокада. Летальность достигает 5-10%, что выше чем при простом ДМЖП.
хирургическое восстановление при ДМЖП и стенозе ЛА более сложно и сопровождается большей смертностью (10-15%), чем закрытие простого ДМЖП. Для восстановления стеноза ЛА часто возникает необходимость вшивать кондуит между ЛА и ЛЖ.
при значимой недостаточности трехстворчатого клапана примерно у 15% пациентов требуется замена его.
для уменьшения недостаточности предсердно-желудочкового клапана и недостаточности системного правого желудочка возможно выполнение двойного переключения. Оно заключается в выполнении внутрипредсерднго переключения (по типу операции Сеннинга) и одновременном выполнении операции артериального переключения, при условии интактной МЖП. В качестве альтернативы при наличии большого ДМЖП может быть выполнена комбинация с операцией желудочкового переключения (типа Растелли).
при развитии полной поперечной блокады, как спонтанной, так и послеоперационой, требуется имплантация ЭКС.
Послеоперационное ведение
требуется наблюдение каждые 6-12 мес. для выявления возможной прогрессии нарушений атрио-вентрикулярной проводимости, других аритмий, утяжеления недостаточности анатомически трехстворчатого клапана.
следует иметь в виду возможную необходимость назначения антибиотиков для профилактики подострого бактериального эндокардита.
при имплантации ЭКС потребуется обычное для этой процедуры послеоперационное наблюдение.
при наличии значимых гемодинамических нарушение показано ограничении физической активности.
СПЛЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Существует нарушение дифференциации между право- и леворасположенными органами при спленическом синдроме или предсердном изомеризме, в результате формируется врожденный дефект развития многих систем органов. Синдром асплении (синдром Ivemark, правый предсердный изомеризм) сочетается с отсутствием селезенки, которая является леворасположенным органом и тенденцией к билатеральлной правосторонности. При синдроме полисплении (левый предсердный изомеризм) имеются множественные очаги селезеночной ткани с тенденцией к билатеральной левостороннести. Имеется удивительная тенденция к симметричному развитию в норме не симметричных органов ил ипар органов. Парные органы, такие как легкие обычно проявляют ярко выраженный изомеризм; непарные органы, такие как желудок кажутся расположенными случайным образом. Хотя типы и тяжесть врожденных дефектов сердца отличаются при этих синдромах, некоторые типы дефектов могут встречаться при обоих состояниях.
Синдром асплении
Распространенность
Встречается в 1% среди новорожденных с симптомами ВПС. Чаще встречается у мальчиков (60%).
Патология
Отсутствует селезенка. Нарушение развития органов и систем характеризует удивительная склонность к билатеральной правостороннести. Билатерально расположены легкие, имеющие по три доли, а также с обеих сторон бронхи расположены над артериями. В 20% случаев наблюдаются различные пороки развития ЖКТ, имеется симметричная, срединно расположенная печень, а также нарушение поворота кишечной трубки. Желудок может быть расположен как слева, так и справа.
всегда имеется сложное нарушение развития сердца. Оно включает нарушение развития всех частей сердца, системных и легочных вен, магистральных артерий. Аномалии сердца, позволяющие отличить синдром асплении от синдрома полисплении:
при асплении имеется нормальная НПВ, в то время как при полисплении печеночная часть НПВ обычно отсутствует.
В 80% при асплении имеется ТМС со стенозом ЛА, вследствие чего развивается тяжелый цианоз. При полисплении ТМС имеется лишь в 15%.
При асплении с высокой частотой встречается единственный желудочек и общий АВ клапан. При полисплении обычно имеются два желудочка.
ТАДЛВ через экстракардиальные структуры встречается более чем в 75% случаев при асплении, хотя диагностировать это состояние сложно. Дренаж легочных вен нормален в 50% случаев полисплении.
Патофизиология
вследствие различных аномалий сердца обычно происходит полное смешение легочной и системной венозной крови.
легочный кровоток уменьшен вследствие стеноза или атрезии ЛА. Поэтому вскоре после рождения развивается тяжелый цианоз.
хотя и редко, но все же отсутствие стеноза ЛА может привести к застойной сердечной недостаточности в ранние сроки.
Клинические проявления
Физикальные данные
обычно имеется цианоз, часто сильно выраженный.
аускультативная картина неспецифична. Часто выслушиваются шумы сленоза ЛА и ДМЖП.
пальпируется симметричная срединно расположенная печень.
ЭКГ
в результате наличия дефекта эндокардиальных подушек имеется «верхняя» ось QRS.
ось Р или нормальна (0 - +90 град.) или находится между нижне-левым и нижнее-правым квадрантами. Это происходит в результате того, что пейсмекерные функции выполняют два синусовых узла.
обычно имеются гипертрофия ПЖ, ЛЖ или обоих желудочков.
Рентгенография
размеры сердца обычно нормальны или незначительно увеличены, при этом легочный рисунок ослаблен.
сердце расположено слева, справа, или срединно.
удивительной находкой является симметричная печень.
имеется симметрия трахеобронхиального дерева, при этом обычно обнаруживается, что бронхи расположены над артериями.
ЭхоКГ
При использовании системного подхода двумерное Эхо и доплеровское исследование могут выявить все или почти все аномалии. Для дифференциации двух спленических синдромов важно установить анатомию НПВ и магистральных артерий, наличие или отсутствие стеноза ЛА или ее атрезии.
Лабораторные данные.
тельца Howell-Jolly и Heinz обнаруживаются в периферических мазках, что позволяет предположить отсутствие селезенки. Однако эти тельца могут быть обнаружены и у здоровых детей, а также при сепсисе.
сканирование селезенки может быть полезно у старших детей, однако эта процедура имеет ограниченную ценность у пациентов в критическом состоянии.
Естественное течение
Без паллиативных операций более 95% умирает в течение первого года. Одной из причин смерти является молниеносный сепсис.
Ведение
Медикаментозное
при тяжелом цианозе для открытия ОАП применяют инфузию простагландина Е1.
имеется высокий риск молниеносной инфекции, особенно пневмококковой. До достижения 2 лет следует проводить длительную антибиотикотерапию амоксициллином (20-25 мг/кг в день, в два приема).
рекомендуется иммунизация против Str. pneumoniae, Haemophilus influenzae типа b (Hib), N. meningitidis.
Пневмококковая вакцина показана всем детям с аспленией 2 лет и старше. После сертификации конъюгированной вакцины она будет рекомендована детям начиная с 2 мес. Реиммунизация (единственная) тем, кто был вакцинирован полисахаридной вакциной после 3-5 лет рекомендуется в возрасте 10 лет и младше и старшим детям и взрослым, если они были первоначально вакцинированы по крайней мере 5-ю годами ранее.
Иммунизацию против Hib следует начать в возрасте 2 мес. как рекомендовано для здоровых в другом отношении детей и для всех, кто раньше был иммунизирован.
Четырехвалентная менингококковая полисахаридная вакцина таеже должна быть назначена детям в 2 года и старше.
Хирургическое
в периоде новорожденности или грудном периоде обычно необходим системно-легочный шунт. Летальность при асплении выше, чем при других пороках и предположительно связана с регургитацией на общем АВ клапане и недиагностированной обструктивной форме ТАДЛВ.
Пациенты с общим АВ клапаном, особенно при его недостаточности не переносят перегрузку объемом, которая развивается после наложения шунта.
У пациентов с обструктивным типом ТАДЛВ могут развиться признаки ТАДЛВ ( по типу отека легких) только после наложения шунта. Смертность и при наложении шунта и при коррекции ТАДЛВ неприемлемо высока (более 90%).
Перед операцией важно выполнить легочную ангиографию с инфузией простагландина Е1 детям с обструктивной формой ТАДЛВ. При инфракардиальном типе можно выполнить успешную коррекцию путем соединения общей легочной вены и ПП с использованием частичного пережимания без ИК.
хотя полная анатомическая коррекция невозможна, полсе 3 лет можно выполнить операцию типа Фонтэна. Смертность 65%. Регургитация на АВ-клапане относится к факторам риска и может потребовать его замены.
Синдром полисплении
Распространенность
Синдром полисплении (левый предсердный изомеризм) встречается при менее чем 1% всех ВПС. Чаще у девочек (70%).
Патология
имеются множественные очаги селезеночной ткани. Характерна тенденция к билателальной левостороннести. С обеих сторон имеются двудолевые легкие, бронхи с обеих сторон находятся под артериями, симметричная печень (25%). Иногда отсутствует желчный пузырь, разной степени выраженности аномалии кишечника.
пороки развития сердца похожи на таковые при асплении, однако частота стеноза или атрезии ЛА ниже. В 25% имеется нормальнее сердце или минимальная его патология. Важные признаки, позволяющие отличить синдром полисплении от синдрома асплении:
отсутствие печеночного сегмента НПВ и продолжением в виде непарной (справа) или полунепарной (слева) вен - в 85%. При асплении это наблюдается редко.
Обычно имеются оба желудочка.
ТАДЛВ, ТМС, стеноз или атрезия ЛА встречается менее часто чем при асплении.
На ЭКГ видна вертикальная ориентация оси Р (эктопический предсердный ритм), в результате отсутствия синусового узла.
Чаще встречается у девочек (70%).
Патофизиология
Поскольку стеноз или атрезия ЛА встречаются реже, цианоз неинтенсивный, если он вообще имеет место. В результате увеличения легочного кровотока развивается застойная сердечная недостаточность.
Клинические проявления
Физикальные данные
цианоз или отсутствует или незначительно выражен. В течение неонатального периода может развиться застойная сердечная недостаточность.
может быть слышен шум ДМЖП. Обычно пальпируется симметричная печень.
Экг
более чем в 70% видна вертикальная ось Р (-30 - -90 град) поскольку имеется два левых предсердия и ни одного синусового узла.
в результате наличия дефекта эндокардиальных подушек ось QRS «верхняя».
характера гипертрофия ПЖ илиЛЖ.
в 10% полная поперечная блокада.
Рентгенография
Кардиомегалия легкой – средней степени, усиленный легочный рисунок, срединно расположенная печень, бронхи билатерально расположены под артериями.
Лабораторные данные
при гипоплазии селезенки и ее гипофункции возможно наличие телец Howell-Jolly, но их количество незначительно.
радиоизотопное сканирование селезенки может выявитьмножественную локализацию селезеночной ткани.
Эхо КГ
Двумерное Эхо и доплеровское исследование могут выявить все или почти все аномалии, необходимые для дифференциации двух спленических синдромов.
Естественное течение
смертность на первом году составляет 60% (в сравнении с аспленией, при которой смертность более 95%).
без паллиативных и радикальных операций большинство детей с тяжелыми аномалиями сердца гибнут в течение первого года.
ЧСС ниже чем в норме. Может развиться узловая брадикардия, в результате чего развивается застойная сердечная недостаточность.
Ведение
Медикаментозное
при наличии застойной сердечной недостаточности следует ее лечить.
при некорригируемой застойной сердечной недостаточности с большим легочным кровотоком следует выполнить бэндинг ЛА.
Хирургическое
при выраженной брадикардии и застойной сердечной недостаточности может потребоваться имплантация ЭКС.
у некоторых детей возможна полная коррекция. Если она невозможна, следует выполнить по крайне мере операцию Фонтэна. Летальность в этой группе около 25%, что ниже чем при асплении, но выше чем при АТК.
Послеоперационное наблюдение
Регулярное наблюдение необходимо, поскольку сохраняются медицинские и хирургические проблемы.
несмотря на то, что большинство пациентов имеют 1 или 2 функциональный класс по NYHA, часто встречается сохраняющийся асцит или отеки, что требует медикаментозного лечения (дигоксин, диуретики) в течение нескольких лет после операции Фонтэна.
в 25% имеются аритмии, обычно наджелудочковые, некоторые из них могут требовать назначения антиаритмических препаратов.
Тетрада Фалло (ТФ)
Распространенность
ТФ составляет 10% всех ВПС. Это наиболее частый цианотический ВПС, встречающийся после периода новорожденности.
Патология
ТФ включает: большой ДМЖП, обструкцию выходного тракта ПЖ, гипертрофия ПЖ, аорта, видящая верхом на дефекте. Первична только два компонента: ДМЖП, достаточно большой для уравнивания давления в обоих желудочках, обструкция выходного отдела ПЖ. Гипертрофия ПЖ вторична. Расположение аорты может варьировать.
ДМЖП при ТФ перимембранозный с распространением в подлегочную область.
обструкция выходного отдела ПЖ чаще представлена в форме инфундибулярного стеноза (45%). Реже – на уровне легочного клапана (10%). Комбинация этих двух вариантов встречается в 30%. В наиболее тяжелых случаях наблюдается атрезия легочного клапана (15%). У некоторых детей атрезия может развиться с течением времени.
кольцо легочного клапана и главная ЛА гипоплазированы у большинства пациентов. Ветви ЛА обычно маленькие с различной выраженности периферическими стенозами. Обструкция у начала левой ЛА особенно часта. Системные коллатеральные артерии, впадающие в легкие иногда присутствуют, особенно в случаях тяжелой ТФ.
правая дуга аорты присутствует в 25%.
примерно у 5% пациентов наблюдаются аномалии венечных артерий. Наиболее часто – отхождение передней межжелудочковой артерии от правой венечной и прохождение ее над выходным отделом ПЖ, что препятствует выполнению разреза в этом месте.
Клинические проявления
Анамнез
шумы в сердце слышны с рождения.
у большинства пациентов появляется цианоз с момента рождения или вскоре после него. Одышка при нагрузке, присаживание на корточки, гипоксические эпизоды развиваются позже, даже у пациентов с умеренно выраженным цианозом.
младенцы с ацианотической ТФ могут быть асимптомными или у них могут проявиться признаки застойной сердечной недостаточности вследствие большого лево-правого сброса на уровне желудочков.
непосредственно после рождения цианоз проявляется у пациентов с ТФ и атрезией ЛА.
Физикальное обследование
наблюдаются различной степени выраженности цианоз, тахипноэ, «барабанные палочки».
ПЖ толчок вдоль левого края грудины и систолическое дрожание по верхнему и средне-левому краю грудины присутствуют в 50%.
может быть слышен тон изгнания, происходящий из аорты. Второй тон обычно одиночный, поскольку слышен только аортальный компонент. Длинный, громкий (3-5/6 степени) систолический шум изгнания слышен в середине и сверху по левой границе грудины. Этот шум исходит из стенозированной ЛА, но сожжет быть спутан с голосистолическим шумом регургитации на ДМЖП. Чем тфжелее обструкция выходного отдела ПЖ, тем короче и мягче систолический шум. У младенцев с тяжелым цианозом с ТФ и атрезией ЛА, шум отсутствует или очень мягкий, хотя продолжительный шум, вызванный ОАП иногда может быть слышен.
в ацианотических случаях длинный систолический шум, вызванный ДМЖП и инфундибулярным стенозом, слышен вдоль всего левого края грудины. Эти аускультативные находки похожи на таковые при ЖМЭП с небольшим сбросом, но на ЭКГ видны признаки гипертрофии ПЖ или обоих желудочков.
ЭКГ
при цианотических формах имеется отклонение оси вправо (+120 - +150 град.). в ацианотических случаях ось QRS нормальна.
обычно присутствует гипертрофия ПЖ, однако признаки перегрузки встречаются нечасто. При ацианотических формах может присутствовать гипертрофия обоих желудочков. Иногда имеется гипертрофия ПП.
Рентгенографическое исследование
Цианотическая ТФ
размер сердца нормальный или меньше нормы, легочный рисунок обеднен. В случае атрезии ЛА легочные поля выглядят черными.
характерны вогнутый сегмент главной ЛА и поднятая верхушка (сердце в форме башмака).
могут иметься увеличение ПП (25%) и правая дуга аорты (25%).
Ацианотическая ТФ
Рентгенологические признаки ТФ неотличимы от таковых при небольшом или среднем ДМЖП, но у пациентов с ТФ по данным ЭКГ гипертрофия ПЖ встречается чаще, чем ЛЖ.
ЭхоКГ
В постановке диагноза и определении тяжести ТФ могут помочь двумерная ЭхоКГ и Доплеровское исследование.
в парастернальной позиции по длинной оси виден большой перимембранозный инфундибулярный ДМЖП и видящая верхом на нем аорта.
анатомия выходного отдела ПЖ, легочного клапана, легочного кольца, главной ЛА и ее ветвей выявляется в парастернальной позиции по короткой оси.
Доплеровское исследование выявляет градиент давления на участке обструкции.
аномалии венечных артерий могут быть точно установлены при ЭхоКГ, т.о. предоперационная катетеризация сердца исключительно с целью установления наличия аномалий венечных артерий необязательна.
могут быть выявлены сопутствующие аномалии (ДМПП, наличие левой ВПВ).
Естественное течение
младенцы с ацианотической ТФ постепенно становятся цианотичными. У пациентов с уже имеющимся цианозом, он становится более выраженным в результате утяжеления инфундибулярного стеноза и полицитемии.
полицитемия развивается в результате цианоза
следует ожидать развития относительного дефицита железа (гипохромии).
возможно развитие гипоксических приступов.
в случаях тяжелого цианоза отмечается задержка развития.
редко встречаются абсцессы мозга и цереброваскулярные катастрофы.
иногда течение заболевания осложняется подострым бактериальным эндокардитом.
у некоторых пациентов, особенно при тяжелой ТФ развивается недостаточность аортального клапана.
при длительно текущем цианозе поздним осложнением являются коагулопатии.
Гипоксические приступы
Гипоксические приступы при ТФ требуют немедленного распознавания и соответствующего лечения, поскольку в противном случае могут привести к серьезным осложнениям со стороны ЦНС.
Гипоксический приступ сопровождается гиперпноэ (частым глубоким дыханием), раздражительностью и длительным плачем, усилением цианоза, уменьшением интенсивности сердечных шумов. Эти приступы встречаются обычно у новорожденных, чаще в возрасте 2-4 мес. обычно они происходят утром после плача, кормления или дефекации. Тяжелый приступ может привести к судорогам, церебро-васкулярным катастрофам или даже к смерти. Нет связи между степенью цианоза и вероятностью возникновения гипоксических приступов. Лечение гипоксических приступов направлено на разрыв «порочного круга» приступа. Возможно использование одной или нескольких нижеперечисленных мер.
ребенка следует взять на руки и прижать его колени к груди.
морфина сульфат из расчета 0,2 мг/кг, назначенный подкожно или внутримышечно, угнетает дыхательный центр и купирует гиперпноэ.
обычно назначается кислород, однако он мало повышает сатурацию артериальной крови.
ацидоз следует корригировать внутривенным назначением бикарбоната натрия из расчета1 мЭкв/кг. Та же доза может быть назначена повторно через 10-15 мин. Бикарбонат натрия уменьшает стимулирующее влияние ацидоза на дыхательный центр.
После лечения цианоз обычно уменьшается, сердечные шумы становятся громче, что указывает на увеличение кровотока через стенозированный выходной отдел ПЖ. В случае, если гипоксический приступ не купировался вышеназванными мерами, можно использавать следующие медикаменты:
вазоконстрикторы, такие как фенилефрин [phenylephrine] (нео-синефрин [Neo-Synephrine]) из расчета 0,02 мг/кг внутривенно могут быть эффективны.
хорошо работает кетамин 1-3 мг/кг (в среднем 2 мг/кг), назначаемый внутривенно более 60 секунд. Он уменььшает системное сосудистое сопротивление и вызывает седацию.
пропранолол 0,01-0,25 мг/кг (в среднем 0,05 мг/кг) назачаемый медленно внутривенно замедляет сердечный ритм и может оборвать приступ.
Ведение
Медикаментозное
следует диагностировать и лечить гипоксические приступы. Важно обучить этому родителей.
иногда для профилактики гипоксических приступов в период ожидания оптимального времени для хирургической коррекции (в странах, где операции на открытом сердце у новорожденных не отработаны) применяют пропранолол перорально 0,5-1,5 мг/кг каждые 6 часов.
баллонная дилатация выходного отдела ПЖ и легочного клапана, хотя и не применяется широко, но может отстрочить хирургическую коррекцию на несколько месяцев.
важны поддержание хорошей гигиены в полости рта и антибиотикопрофилактика подострого бактериального эндокардита.
следует выявлять и лечить анемию, вызванную относительным дефицитом железа. Дети с анемией более подвержены цереброваскулярным осложнениям. Нормальные цифры гемоглобина и гематокрита или снижение показателей красной крови указывают на железодефицитное состояние у пациентов с цианозом.
Хирургическое
Паллиативные шунтирующие операции.
Показания.
Шунтирующие операции выполняются для увеличения легочного кровотока. Показания различаются в разных кардиологических центрах. В некоторых предпочитают первичные радикальные операции без шунтирования, несмотря на возраст пациентов. Избранные показания для шунтирующих операций приведены ниже:
новорожденные с ТФ и атрезией ЛА.
младенцы с гипоплазией кольца ЛА, которым требуется трансаннулярная заплата для радикальной коррекции.
дети с гипоплазией легочных артерий.
дети младше 3 мес. с тяжелым цианозом.
младенцы младше 3-4 мес., у которых гипоксические приступы не поддаются медикаментозной терапии.
Операции, осложнения, смертность.
В настоящее время выполняются только операция Блэлока-Тауссиг и модифицированная операция Блэлока-Тауссиг (с использованием протеза Гор-Тэкс). Летальность составляет 1% или менее.
классический шунт Блэлока-Тауссиг – анастомоз между полключичной артерией и ипсилатеральной ЛА обычно применяется у малышей старше 3 мес. правосторонний шунт накладывают при левой дуге аорты, левосторонний – при правой дуге.
операция с использованием протеза Гор-Тэкс, который вшивается между подключичной артерией и ипсилатеральной ЛА – операция выбора у меленьких детей моложе 3 мес. и иногда у более старших. Правосторонний шунт накладывают при правой дуге аорты, левосторонний – при левой дуге.
Шунт Ватерстоуна – анастомоз между восходящей аортой и правой ЛА больше не применяется вследствие высокой частоты хирургических осложнений (слишком большой шунт с развитием сердечной недостаточности вследствие перегрузки и/или легочной гипертензии; сужение и деформация ЛА на стороне анастомоза. Кроме того впоследствии возникают сложности при закрытии шунта и восстановлении ЛА во время радикальной операции.
Операции Поттса – анастомоз между нисходящей аортой и левой ЛА также не применяется в настоящее время. Осложнения аналогичны таковым при операции Ватерстоуна. Кроме того, для закрытия шунта во время радикальной операции, выполняемой из срединной стернотомии, требуется отдельный разрез (левосторонняя торакотомия).
Общепринятые восстановительные операции.
Время выполнения операций отличается в разных учреждениях,однако в большинстве из них предпочтение отдается раннему их выполнению.
Показания и выбор времени.
Симптомным пациентам с благоприятной анатомией выходного отдела ПЖ и ЛА первичное восстановление может быть выполнено в любом возрасте после 3-4 мес. В некоторых центрах предпочитают выполнять первичное восстановление более молодым детям и новорожденным, смертность при этом составляет менее 5%. Преимуществами раннего выполнения радикальной коррекции являются: уменьшение степени гипертрофии и фиброза ПЖ, нормальный рост ЛАртерий и альвеолярных комплексов, уменьшение частоты послеоперационных желудочковых эктопических аритмий и внезапной смерти.
асимптомным или детям с небольшим цианозом операция может быть выполнении в промежуток 3-24 мес., в зависимости от степени гипоплазии ЛА и ее кольца.
детям со средним цианозом и наложенным шунтом операция выполняется через 1-2 года после шунтирования.
асимптомным и ацианотичным детям операция выполняется в 1-2 года.
асимптомным детям с аномалиями венечных артерий коррекция выполняется в возрасте 3-4 лет, поскольку может потребоваться вшивание кондуита между ПЖ и ЛА.
Операции.
Радикальная коррекция порока выполняется в условиях ИК и остановки кровообращения. Она включает в себя закрытие ДМЖП заплатой, расширение выходного отдела ПЖ путем резекции инфундибулярных тканей и вшивания заплаты.
Смертность.
Смертность среди пациентов с неосложненной ТФ составляет 2-3% в течение первых 2 лет. Риск возрастает при возрасте менее 3 мес. и более 4 лет, а также при тяжелой гипоплазии легочного кольца и ствола ЛА.
Другими факторами риска являются множественные ДМЖП, большие аортолегочные коллатеральные артерии, синдром Дауна.
Осложнения.
проблемы с кровоточивостью могут возникнуть у пациентов старшего возраста с полицитемией.
может развиться недостаточность легочного клапана, но она протекает достаточно терпимо.
сердечная недостаточность, вызванная перегрузкой, обычно преходяща, но может потребовать назначения соответствующих медикаментов.
блокада правой ножки пучка Гиса, вызванная правой вентрикулотомией, встречается более чем в 90%, протекает достаточно терпимо.
и полная поперечная блокада (менее 1%) и желудочковые аритмии встречаются радко.
Операция Растелли.
Показания, время выполнения, смертность.
Пациентам с тяжелой гипоплазией или атрезией выходного отдела ПЖ или с аномальными венечными артериями операция выполняется в возрасте 5 лет, при этом может быть использован клапансодержащий кондуит взрослого размера. Смертность 10% и менее.
Послеоперационное наблюдение
рекомендуется пролонгированное наблюдение с периодичностью 6-12 мес., особенно пациентам с резидуальным ДМЖП, резидуальной обструкцией выходного отдела ПЖ, резидуальной обструкцией ЛА, аритмиями или нарушениями проводимости.
у некоторых пациентов развиваются поздние аритмии, особенно желудочковые тахикардии, которые могут вызвать внезапную смерть. аритмии связаны с сохраняющейся гипертрофией ПЖ, как результат неудовлетворительной коррекции. Жалобы на головокружение, синкопальные состояния, сердцебиение помогут заподозрить аритмию. может потребоваться холтеровское мониторирование ЭКГ, или нагрузочные тесты.
может потребоваться разной выраженности ограничение нагрузки.
следует учесть возможную необходимость пожизненной профилактики подострого бактериального эндокардита пациентам после радикальной коррекции.
может потребоваться имплантация ЭКС пациентам с нарушением функций синусового узла.
в случае имплантации ЭКС требуется его обслуживание.
ТФ с атрезией ЛА
Распространенность
Составляет 15-20% всех пациентов с ТФ.
Патология
внутрисердечная патология напоминает таковую при ТФ, за исключением наличия атрезии ЛА, крайней формы обструкции выходного отдела ПЖ. Атрезия может быть на уровне клапана или инфундибулярной.
легочный кровоток осуществляется обычно через ОАП (70%) и менее часто через множественные системные коллатерали (30%). проток маленький и длинный, отходит от левой дуги аорты под острым углом (в отличие от нормального косого соединения) и идет книзу («вертикальный» проток).
аномалии ЛА проявляются в форме гипоплазии, нарушении слияния, аномального ветвления.
Главная ЛА гипоплазирована у большинства пациентов с ТФ и атрезией ЛА, но это состояние чаще встречается у пациентов, у которых имеются только системные коллатерали, чем у тех, у кого имеется ОАП.
Главные ЛАртерии сливаются у 85% пациентов и не сливаются у 15%. Слияние чаще наблюдается у пациентов с ОАП (70%).
Среди пациентов со сливающимися ЛАртериями у 50% нарушено ветвление одной или обеих из них.срели пациентов с несливающимися ЛАртериями ветвление нарушено в 80%.
идентифицировано три типа системных коллатералей и способов их анастомозирования с легочным кровотоком. Некоторые из этих коллатералей соединяются с главной ЛА (двойной кровоток). Другие не соединяются с главной ЛА и обеспечивают одинарный кровоток в соответствующих легочных сегментах.
Ветви бронхиальных артерий (тип 1) отходят от одной из нормальных бронхиальных артерий, отходящей от восходящей аорты и обеспечивают внутрилегочный анастомозирование.
Прямые аортальные ветви (тип 2) в количестве от 1 до 6 обнаруживаются примерно у 2/3 пациентов. Они отходят от нисходящей грудной аорты и обеспечивают легочный кровоток через ворота ЛАртерий. Эти коллатерали иногда извилисты, однако всегда имеют обструкцию в пределах коллатеральных сосудов. Главная ЛА меньше, чем при других типах системных коллатералей.
Непрямые аортальные ветви (тип 3) отходят от ветвей аорты, отличных от бронхиальных артерий (подключичная, внутренняя грудная, межреберные артерии). Они обычно анастомозируют с главной ЛА.
Клинические проявления
цианоз с рождения. Степень цианоза зависит от размеров ОАП и выраженности системных коллатералей.
обычно сердечные шумы не слышны. Однако возможен слабый продолжительный шум связанный с коллатералями и наличием ОАП. Второй тон громкий и одиночный. Иногда присутствует систолический щелчок.
на ЭКГ - отклонение оси вправо и гипертрофия ПЖ.
на рентгенограммах – нормальные размеры сердца. Иногда отмечается тень сердца в форме башмака, а легочный рисунок значительно обеднен (черные легочные поля).
на ЭхоКГ обнаруживаются все признаки, характерные для ТФ а также отсутствие прямого сообщения между ПЖ и ЛА. Маленькие ветви ЛА и «вертикальный» проток хорошо визуализируются из высокой парастернальной или супрастернальной позиций. Иногда при ЭхоКГ трудно отдифференцировать выраженный стеноз от атрезии ЛА.
Естественное течение
без незамедлительного внимания к уровню легочного кровотока в течение новорожденности, большинство младенцев с подобной патологией погибают в течение первых 2 мес. однако при хорошо развитых коллатералях продолжительность жизни может превышать 15 лет.
иногда у пациентов с чрезмерно развитыми коллатералями развивается кровохарканье в течение позднего периода детства.
Ведение
Медикаментозное
как только установлен или заподозрен такой диагноз следует незамедлительно начать инфузию простагландина Е1 для поддержания протока в открытом состоянии для катетеризации и подготовки к операции. Стартовая доза раствора алпростадила [alprostadil] (Prosin VR Pediatric)составляет 0,05-0,1 мкг/кг в минуту. По достижении требуемого эффекта доза постепенно снижается до 0,01 мкг/кг в минуту.
обычно предпринимается экстренная катетеризация сердца для установления анатомии ЛАртерий и системных артериальных коллатералей.
Хирургическое
Одноэтапное восстановление.
Полное первичное восстановление при ТФ с атрезией ЛА возможно только в случае адекватных размеров главных легочных артерий (50% от нормальных размеров ЛА) и в случае, если главные ЛАртерии соединяются без обструкции и поддерживают кровообращение в легких (по крайней мере в области, эквивалентной по размерам одному целому легкому). Полное восстановление заключается в закрытии ДМЖП, установлении сообщения между ПЖ и главной ЛА (с использованием перикардиалной или дакроновой заплаты или клапансодержащего кондуита) и устранении коллатерального кровообращения. Смертность 5-20%.
Многоэтапная коррекция.
Когда требуемые условия для одноэтапной коррекции не соблюдаются, сначала выполняются паллиативные операции, направленные на стимуляцию роста главных ЛАртерий. Полное восстановление выполняется позже. Для достижения наилучшего результата операцию следует выполнять в раннем возрасте. Первый этап следует выполнить до 1-2 лет, а полное восстановление – до достижениея 3-4 летнего возраста. Первый этап, выполненный своевременно, может способствовать правильному развитию ветвей ЛАртерий.
Большинству младенцев с маленькими, сливающимися главными ЛА требуется хирургическое вмешательство для стимуляции их роста. Для достижения этой цели могут использоваться три способа:
системно-легочный шунт использовался часто для увеличения легочного кровотока, но часто приводит к возникновению ятрогенного стеноза ЛА.
реконструкция выходного отдела ПЖ заплатой также выполнялась часто. ДМЖП можно оставить открытым или закрыть перфорированной заплатой для увеличения легочного кровотока. Примерно 50% пациентов в дальнейшем может быть выполнена радикальная коррекция.
при очень маленьких, но сливающихся ветвях ЛА было предложено использовать центральный шунт конец в бок (операция Mee). Это анастомоз между маленькой главной ЛА и стенкой восходящей аорты. Эта операция может вызвать увеличения кровотока в обоих легких большее, чем при одностороннем системно-легочном шунте. Застойная сердечная недостаточность, вызванная чрезмерным легочным кровотоком, основное осложнение, которое может потребовать соответствующего лечения. Удовлетворительного роста ЛА можно достичь примерно в 70%.
Пациентам с множественными системными коллатеральными артериями, снабжающими разные отделы легких (несливающиеся ЛА) возможно хирургическое соединение изолированных участков таким образом, чтобы они кровоснабжались из одного источника (унифокализация легочного кровотока). Это вмешательство может улучшить ветвление ЛА. Смертность составляет 5-15%. Кондуит между ПЖ и вновь созданной ЛА ожжет быть выполнен позже. Примерно ½ - ¼ всех пациентов в дальнейшем может быть подвергнута окончательному восстановлению.
Окклюзия коллатеральных артерий эмболизирующей спиралью.
Может быть выполнено до операции, в случае если для соответствующего участка легкого имеется адекватный альтернативный источник кровоснабжения. В случае, если очевидно или установлено во время теста, что в результате дооперационного закрытия развивается выраженная гипоксия, эмболизацию следует выполнять в условиях операционной.
Послеоперационное ведение
частое наблюдение необходимо после паллиативных операций для выбора оптимального времени дальнейших операций.
у некоторых пациентов развивается недостаточность аортального клапана. Она чаще развивается у пациентов с атрезией ЛА, чем без нее.
с течением времени может потребоваться замена кондуита.
возможно потребуется антибиотикопрофилактика подострого бактериального эндокардита.
поскольку большинство детей плохо переносят нагрузки, может потребоваться ограничение активности.
ТФ с отсутствием легочного клапана
Распространенность
Встречается примерно в 2% всех случаев ТФ.
Патология и патофизиология
створки легочного клапана или полностью отсутствуют, или представлены в виде неровного участка рудиментарной клапанной ткани. Кольцо клапана стенозировано и смещено в дистальном направлении. Имеется выраженная аневризматическая дилатация легочных артерий. Эта аномалия часто ассоциирована с большим ДМЖП, реже – МЖП интактна.
выраженная аневризма ЛА появляется в результате тяжелой недостаточности легочного клапана и вызванного этим обстоятельством увеличение ударного объема ПЖ. Расширенные легочные артерии сдавливают трахею и бронхи, вызывают гипоплазию дыхательных путей. Это вызывает симптомы обструкции дыхательных путей и респираторный дистресс-синдром. Легочные осложнения (ателектазы, пневмония) – более частая причина смерти, чем внутрисердечная патология. У некоторых пациентов с более тяжелой аневризматической дилатацией отсутствует артериальный проток.
вследствие того, что стеноз легочного клапана может быть только умеренно выраженным, первоначально двунаправленный сброс становится преимущественно лево-правым после периода новорожденности.
у некоторых младенцев ветви легочных артерий оплетают и сдавливают внутрилегочные бронхи, в результате чего уменьшается количество альвеолярных ацинусав. Это может воспрепятствовать успешной хирургической коррекции.
Клинические проявления
в результате двунаправленного сброса в течение периода новорожденности, когда легочное сосудистое сопротивление достаточно высоко, возможет умеренный цианоз.
характерной аускультативной находкой является систоло-диастолический шум в верху и на середине левого края грудины.он появляется в результате умеренного стеноза ЛА и регургитации на легочном клапане. Торой тон громкий и одиночный. Пальпаторно определяется гиперактивность ПЖ.
на ЭКГ – отклонение оси влево и гипертрофия ПЖ.
рентгенограмма грудной клетки выявляет значительно дилатированные главную ЛА и устья ее ветвей. Размеры сердца нормальны или умеренно увеличены. Легочный рисунок может быть незначительно усилен. Некоторые участки легочный полей могут иметь повышенную воздушность, связанную с частичной обструкцией дыхательных путей.
на ЭхоКГ выявляется подаортальный ДМЖП с сидящей верхом аортой, смещенное дистально кольцо легочного клапана (с толстыми гребнями вместо полностью развитых створок клапана), гигантская аневризма ЛА и ее ветвей. Доплеровское исследование выявляет признаки стеноза на уровне кольца легочного клапана и регургитацию на нем. Ангиокардиография и катетеризация сердца обычно не обязательны для точной оценки анатомии легочных артерий.
Естественное течение
более 75% младенцев с тяжелыми легочными осложнениями (ателектазы, пневмония) при только медикаментозно лечении умирают в периоде раннего детства. Хирургическая смертность детей с легочными осложнениями составляет 40%.
дети, пережившие раннее детство без тяжелых легочных проблем чувствуют себя удовлетворительно до 5-20 лет и у них в детстве проявляется меньше респираторных симптомов. Симптомы у них появляются позже и смерть наступает от упорной правожелудочковой недостаточности.
Ведение
Медикаментозное
В прошлом медикаментозное лечение было основным вследствие плохих результатов хирургического лечения новорожденных. Однако смертность при медикаментозном лечении чрезвычайно высока. В случае появления легочных симтомов, ни хирургическое, ни консервативное лечение не принесет хороших результатов.
Хирургическое
Хирургическое лечение лучше выполнять до развития респираторных симптомов. Хирургическое вмешательство уменьшает компрессию трахеобронхиального дерева аневризмой и увеличивает возможности для нормального развития легких.
Двухэтапное восстановление.
Первоначально выполняется перевязка или плотный бэндинг ЛА. Это позволяет уменьшить регургитацию на легочном клапане, увеличене ударного объема ПЖ и предотвратить дальнейшую дилатацию ЛА и обструкцию дыхательных путей. Эта процедура кобинируется с системно-легочным шунтом с использованием протеза Гор-Тэкс. В возрасте 2-4 лет выполняется закрытие ДМЖП, реконструкция ЛА с редукцией размера аневризмы и закрытием ранее наложенного шунта. Некоторые хирурги вшивают гомографт-клапан в легочную позицию, другие – нет.
Одномоментная коррекция.
В настоящее время, с учетом достижений кардиохирургии новорожденных, одномоментная коррекция может быть операцией выбора, но ее следует выполнять до развития осложнений со стороны легких. Некоторые хирурги выполняют пересечение аорты для хорошего доступа к ЛА, выполняют обширную легочную ангиопластику плоть до ворот обоих легких. Некоторые хирурги не вшивают легочный клапан, если давление в ЛА не повышено. Другие – предпочитают вшивать клапан во всех случаях.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
Распространенность
ТАДЛВ составляет 1% всех ВПС. Для инфракардиального типа отношение мужчины:женщины=4:1.
Патология
Отсутствует прямое сообщение между легочными венами и ЛП. Вместо этого они дренируются в притоки системных вен или в ПП. В соответствии с местом дренирования порок разделяется на следующие типы:
Супракардиальный. Составляет 50%. Общий легочный венозный синус дренируется в правую ВПВ через левую вертикальную вену и левую безымянную вену.
Кардиальный. Составляет 20%. Общий легочный венозный синус дренируется в венечный синус, или легочные вены дренируются в ПП раздельными отверстиями.
Инфракардиальный (поддиафрагмальный). Составляет 20%. Общий легочный венозный синус дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену, НПВ. Общая легочная вена пенетрирует диафрагму через пищеводное отверстие.
Смешанный тип. Составляет 10%.
для выживания требуется наличие межпредсердного сообщения в виде ДМПП или овального окна.
левые отделы сердца относительно малы.
у многих пациентов с супракардиальным и кардиальным типами и большинства с инфракардиальным типом развивается вторичная легочная гипертензия вследствие обструкции вен.
Клинические проявления
Они различны, зависят от наличия или отсутствия обструкции путей оттока крови из легочных вен.
Без обструкции
Анамнез
в младенчестве часты сердечная недостаточность, задержка роста, частые легочные инфекции.
С момента рождения имеется умеренный цианоз.
Физикальное обследование
дети гипотрофичны, умеренно цианотичны. Имеются признаки сердечной недостаточности. (тахипноэ, диспноэ, тахикардия, гепатомегалия).
определяется усиленный правожелудочковый толчок. Сердечный толчок максимален в проекции мечевидного отростка и по левому краю грудины.
характерен четырех- или пятичленный ритм. Второй тон расщеплен, возможен акцент легочного компонента. По верхнему краю грудины обычно выслушивается систолический шум изгнания 2-3/6 степени.
ЭКГ
гипертрофия ПЖ, так называемая перегрузка объемом (rsR в V1) и иногда -гипертрофия ПП.
Рентгенография
кардиомегалия от умеренной до выраженной степени, вовлекающая ПЖ и ПП. Легочный рисунок усилен.
симптом «снежного человека» или фигура восьмерки может быть видна при супракардиальном типе, но редко в возрасте до 4 мес.
С обструкцией легочных вен
Анамнез
выраженный цианоз и респираторный дистресс развивается в неонатальном периоде и в дальнейшем ухудшается.
цианоз усиливается во время еды, особенно при инфракардиальном типе, что связано с компрессией общей легочной вены наполненным пищей пищеводом.
Физикальное обследование
цианоз от умеренного до выраженного и тахипноэ с втягиванием межреберных промежутков наблюдаются у новорожденных и гипотрофичных детей.
признаки поражения со стороны сердца минимальны. Громкий одиночный второй тон и ритм галопа. Сердечные шумы обычно отсутствуют. Если шум есть, то это слабый систолический шум изгнания по левому верхнему краю грудины.
имеется гепатомегалия и хрипы в легких.
ЭКГ
Всегда имеется гипертрофия ПЖ в форме высоких R в правых отведениях. Иногда – гипертрофия ПП.
Рентгенография
Размеры сердца нормальные или незначительно увеличены. В легких признаки отека (диффузные ретикулярные структуры и линии Kerley B(?)). Эти находки могут быть обусловлены пневмонией или болезнью гиалиновых мембран.
ЭхоКГ
Общие признаки
наиболее заметный признак - большой ПЖ и сдавленное ЛЖ (относительна гипоплазия ЛЖ) Большое ПП и маленькое ЛП с отклонением МПП влево и расширенными легочными артериями.
обычно имеется межпредсердное соединение в виде ООО (70%) и вторичного ДМПП (30%).
большая общая камера (общий синус легочных вен) может быть визуализирован кзади от ЛП в парастернальной позиции по длинной оси.
исследование в М-режиме выявляет признаки перегрузки ПЖ объемом: парадоксальные движения МЖП.
при Доплеровском исследовании выявляются признаки увеличния скорости кровотока в ЛА, увеличенную скорость потока или постоянный поток в месте дренирования легочных вен и признаки легочной гипертензии.
Особенности супракардиального типа
Наиболее частым местом сообщения является левая ВПВ (левая вертикальная вена), далее впадающая в расширенную левую безымянную вену и правую ВПВ. Эти аномальные сообщения могут быть визуализированы из надгрудинной ямки в позиции по короткой оси. Для вяснения направления кровотока по левой ВПВ применяется цветное картирование потоков и допплеровское исследование.
Особенности кардиального типа
Наиболее частым местом сообщения является венечный синус (15%). Расширенный венечный синус, лучше всего визуализирующийся в парастернальной позиции по длинной оси и в верхушечной четырехкамерной позиции, может быть первым признаком, позволяющим заподозрить данную патологию. Место слияния каждой легочной вены может быть визуализировано.
Особенности инфракардиального типа
Дилатированная вена, проникающая в брюшную полость через диафрагму при сканировании из субкостального доступа в сагиттальной и поперечной плоскостях. Следует визуализировать все четыре легочные вены, соединяющиеся с местом слияния. Лучше всего они визуализируются из субкостального коронарного доступа или из надгрудинной ямки в позиции по короткой оси.
Возможность наличия смешанно типа. Если не видно, как все четыре вены соединяются, нельзя исключить возможность смешанного типа ТАДЛВ. При наиболее распространенном варианте смешанного типа, левое легкое, обычно верхняя доля, дренируется в левую ВПВ, а остальные вены дренируются в венечный синус.
Естественное течение
сердечная недостаточность развивается при обоих типах ТАДЛВ и проявляется в задержке роста и рецидивирующих пневмониях.
без хирургического лечения 2/3 детей без обструкции умирают до достижения 1 года. Смерть обычно наступает в результате тяжелой пневмонии.
дети с инфракардиальным типом редко живут дольше нескольких недель при отсутствии оперативного лечения. Большинство из них умирает ко 2 мес. жизни.
Ведение
Медикаментозное
интенсивные меры (сердечные гликозиды и диуретики) следует предпринимать у детей без обструкции легочных вен.
следует назначать кислород, диуретики для лечения отека легких, корригировать ацидоз (если имеется).
детей с тяжелым отеком легких вследствие инфракардиального и других типов протекающих с обструкцией следует интубировать и проводить им ИВЛ с кислородом и положительным давлением в конце выдоха, в случае если это необходимо, до тех пор, пока не будет предпринят зондирование сердца и операция.
если размер межпредсердного сообщения мал, а хирургическое лечение не показано, для увеличения межпредсердного сообщения можно выполнить баллонную атриосептостомию.
Хирургическое
Показания и сроки.
Хирургическое лечение показано всем пациентом с данным заболеванием. Паллиативных процедур не существует.
всем младенцы с обструкцией легочных вен должны быть прооперированы вскоре после установления диагноза, даже в периоде новорожденности.
дети без явлений обструкции, но с сердечной недостаточностью, которую трудно контролировать, обычно оперируются между 4 и 6 мес.
Операции.
Несмотря на то, что вид операции зависит от места аномального дрерирования, все они направлены на возвращение крови из легочных вен в ЛП. Операцию можно выполнить в условиях ИК и полной остановки кровообращения.
Супракардиальный тип. Создается большой анастомоз бок в бок между общим легочным венозным синусом и ЛП. Вертикальная вена перевязывается. ДМПП закрывается заплатой.
ТАДЛВ в ПП. Разрезается МПП и вышивается заплата таким образом, чтобы направить кровь из легочных вен в ЛП.
ТАДЛВ в венечный синус. Делают разрез на передней стенке венечного синуса, чтобы создать сообщение между ним и ЛП. Одной заплатой закрывают ДМПП и устье венечного синуса. В результате десатурированная кровь из венечного синуса направляется в ЛП.
Инфракардиальный тип. Создают большой анастомоз между легочным венозным синусом и ЛП. Общая легочная вена, проникающая в брюшную полость, лигируется у верхнего конца.
Смертность. Хирургическое лечение имеет преимущество перед медикаментозным. Смертность составляет 5-10% при отсутствии обструкции. Смертность увеличивается до 20% при инфракардиальном типе. Наиболее частые причины смерти: послеоперационный пароксизм легочной гипертензии и развитие стеноза легочных вен.
Осложнения
пароксизм легочной гипертензии, развивающийся при малых размерах и плохой сократимости левых отделов проявляется в сердечной недостаточности и отеке легких. Может потребовать длительной респираторной поддержки в послеоперационном периоде.
послеоперационные аритмии обычно предсердные.
редко встречается обструкция места анастомоза или легочных вен.
Послеоперационное наблюдение
каждые 6-12 мес. рекомендуется обследование для выявления таких поздних осложнений как обструкция легочных вен и предсердные аритмии.
обструкция легочных вен в месте анастомоза или позднее стенозирование легочных вен развивается примерно у 10% пациентов и требует повторной операции. Эти осложнения обычно проявляются в течение 6-12 мес. после операции. Возможность развития стеноза легочных вен может потребовать катетеризации сердца и ангиокардиографии. Если он развивается, то его почти невозможно скорригировать.
у некоторый пациентов развиваются предсердные аритмии: синдром слабости синусового узла, что может потребовать медикаментозноголечения или имплантации ЭКС.
ограничение физической активности не требуется если не развивается обструкция легочных вен.
если нет обструкции, то профилактика подострого бактериального эндокардита не требуется.
пороки с гиперволемией малого круга
Дефект межжелудочковой перегородки
Распространенность
ДМЖП – самый распространенный ВПС и составляет 15-20% всех ВПС, не считая ДЖМП, сочетающихся с цианотическими пороками.
Патология
МЖП можно разделить на маленькую мембранозную часть и большую мышечную. Мышечная часть состоит из трех компонентов: приточная, трабекулярная, выходная (инфундибулярная) части. Трабекулярная часть в свою очередь делится на центральную, краевую, верхушечную часть. ДМЖП можно классифицировать на: перимембранозные, приточные, выходные (инфундибулярные), центральные мышечные, краевые мышечные, апикальные мышечные.
Мембранозная перегородка - это относительно небольшая область непосредственно под аортальным клапаном. Мембранозные дефект затрагивает различное количество мышечной ткани, прилежащей к мембранозной перегородке (перимембранозные ДМЖП). В соответствии с дефектами на прилежащей части мышечной перегородки перимембранозные ДМЖП могут быть названы: перимембранозные приточные (тип атриовентрикулярного канала), перимембранозные трабекулярные, перимеббранозные выходные (тетрадный тип) дефекты. Перимембранозные дефекты наиболее распространенные (70%).
Выходные дефекты составляют 5-7% всех ДМЖП в странах запада и около 30% в странах дальнего востока. Этот дефект расположен в выходной части перегородки, часть края дефекта сформирована аортальным и легочным клапанами. Этот тип дефекта называется надгребневый, конусный, подлегочный или подартериальный.
Приточные дефекты составляют 5-8%. Дефект расположен кзади и книзу от перимембранозных дефектов под перегородочной створкой ТК и книзу от сосочковой мышцы конуса при осмотре из полости ПЖ.
Трабекулярные (мышечные) дефекты составляют 5-20%. Часто ни бывают множественными при осмотре с правой стороны. Центральный мышечный дефект расположен кзади от перегородочного пучка. Верхушечный мышечный дефект расположен около верхушки и его трудно визуализировать и корригировать. Краевые дефекты обычно множественные, маленькие и извилистые. Множественные ДМЖП типа «швейцарского сыра» чрезвычайно трудно закрыть хирургическим путем.
дефекты различаются по размеру: от крошечных без гемодинамических проявлений до огромных с сопутствующей застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией.
пучок Гиса связан с заднее-нижним квадрантом перимембранозного дефекта и верхнее-передним квадрантом приточного мышечного дефекта. Дефекты других отделов перегородки обычно не связаны с проводящей системой.
при наличии инфундибулярного дефекта правая коронарная створка аортального клапана может выпячиваться через дефект. В результате этого может уменьшиться сброс через ДМЖП, однако может развиться недостаточность аортального клапана и произойти обструкция выходного отдела ПЖ. Подобное выпячивание правой и/или некоронарной створки иногда происходит через перимембранозные дефекты.
Клинические проявления
Анамнез
при маленьких дефектах симптомы отсутствуют, рост и развитие проходят нормально.
при средних или больших ДМЖП происходят задержка роста и развития, снижается толерантность к физическим нагрузкам, часты легочные инфекции, в периоде раннего детства относительно часто развивается застойная сердечная недостаточность.
при длительном течении легочной гипертензии возможны указания на цианоз и сниженный уровень активности.
Физикальные данные
младенцы с маленькими ДМЖП хорошо развиты и ацианотичны. До 2-3 мес. младенцы с большими ДМЖП могут плохо прибавлять в массе, у них могут быть признаки застойной сердечной недостаточности. При развитии обструктивной болезни легочных сосудов (синдром Эйзенменгера) появляется цианоз и барабанные палочки.
систолическое дрожание может иметь место по нижнему левому краю грудины. При ДМЖП с большим сбросом может иметь место сердечный горб и усиленная пульсация.
интенсивность легочного компонента второго тона нормальна при небольшом сбросе и умеренно усилена при большом. Второй тон громкий и одиночный у пациентов с обструктивной болезнью легочных сосудов. Систолический шум регургитации 2-5/6 степени слышим по нижнему левому краю грудины. Он может быть голосистолическим или раннесистолическим. Верхушечное диастолическое «громыхание»??? присутствует при среднем или большом сбросе.
при инфундибулярном ДМЖП может быть слышим раннедиастолический шум декрещендо 1-3/6 степени вследствие регургитации на аортальном клапане. Это тум возникает вследствие выпячивания створки аортального клапана.
ЭКГ
при маленьком ДМЖП ЭКГ в норме.
при умеренном ДМЖП может быть видна гипертрофия ЛЖ. Иногда - гипертрофия ЛП.
при большом дефекте на ЭКГ появляются признаки комбинированной гипертрофии желудочков с или без гипертрофии ЛП.
при развитии обструктивной болезни легочных сосудов на экг может быть видна только гипертрофия ПЖ.
Рентгенография
кардиомегалия различной степени выраженности присутствует, при этом вослечены ЛП, ЛЖ, иногда – ПЖ. Легочный сосудистый рисунок усилен. Степень кардиомегалии и усиления легочного рисунка напрямую зависит от выраженности сброса.
при развитии обструктивной болезни легочных сосудов ствол ЛА и устья легочных артерий заметно увеличены, но периферические легочные поля ишемизированы. Размеры сердца обычно в норме.
ЭхоКГ
Двумерное и доплеровское эхо может установить число, размеры, точную локализацию дефектов, вычислить давление в ЛА при помощи модифицированной формулы Бернулли, выявить другие сопутствующие дефекты, установить характеристики сброса.
Для установления точной локализации ДМЖП при использовании двумерной эхоКГ следует знать пути, которыми плоскость ультразвукового пучка пересекает МЖП при различных доступах. На рисунке показаны линии ультразвукового пучка при различных досутупах.
линия 1 соответствует ультразвуковой плоскости, видимой из апикальной и субкостальной четырехкамерной позиции. Она проходит через приточную часть и трабекулярную часть перегородки.
линия 2 соответствует ультразвуковой плоскости при апикальной и субостальной пятикамерной позиции. Эта линия проходит через мембранознгую часть, расположенную сразу под аортальным клапаном и трабекулярную часть, включая верхушку.
линии 3-5 соответствуют различным уровням парастернальной позиции по короткой оси. Линия 3 проходит через мембранозную часть и инфундибурярную часть перегородки. Линия 4 соответствует позиции по короткой оси на уровне митрального клапана и проходит через инфундибулярную или трабекулярную перегородку спереди и через приточную часть перегородки сзади. Линия 5 соответствует позиции по короткой оси на уровне сосочковых мышц и проходит через сренюю порцию трабекулярной перегородки.
ДМПЖ при двумерном исследовании визуализируется как область эхо-провала в МЖП. исследование МЖП, которая является большой структурой, для поиска ДМПЖ следует проводить системно. Когда это возможно, следует применять несколько доступов. Предпочтительно сочетать доступ по длинной и короткой оси.
мембразнозные ДМЖП лучше видны из апикальной или субкостальной пятикамерной позиции, располагаются сразу под аортальным клапаном. И из парастернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана по соседству с ТК.
приточные дефекты как чисто приточные так и перимембранозные приточные ДМЖП видимые при АВК лучше всего видны из апикальной или субкостальной четырехкамерной позиции под АВ клапанами. Так же хорошо их можно визуализировать из парастернальной позиции по короткой оси на задней части МЖП на уровне между МК и сосочковой мышцей.
трабекулярные ДМЖП видны в промежутке от средней части до апикальной части перегородки из парастернальной позиции по длинной оси и из четырех- или пятикамерной позиции. Из парастернальной позиции по короткой оси они также видны на передней части перегородки на уровне МК. Вся МЖП на уровне сосочковых мышц - это трабекулярная часть. Для визуализации апикальных мышечных ДМЖП датчик следует максимально наклонить в сторону верхушки. Краевые ДМЖП видны в передней части МЖП.
инфундибулярные ДМЖП легко визуализируются из парастернальной позиции по длинной оси как дефекты непосредственно под аортальным клапаном. Она обычно сочетаются с сидящей верхом на ДМЖП аортой, как это бывает при ТФ. Из парастернальной позиции по короткой оси они видны как дефекты на 12 – 2 часах на уровне немного под аортальным клапаном.
Естественное течение
спонтанное закрытие происходит в 30-40% у пациентов с мембранозными ДМЖП и мышечными ДЖП в течение первых 6 мес. жизни. Чаще это происходит при маленьких дефектах. Эти дефекты не становятся больше с возрастом, они могут уменьшиться с течением времени. Приточные и инфундибулярные дефекты не уменьшаются и спонтанно не закрываются.
застойная сердечная недостаточность развивается у младенцев с большими ДМЖП но обычно после 6-8 нед. жизни.
обструктивная болезнь легочных сосудов может начать развиваться в возрасте 6-12 мес. у пациентов с большими ДМЖП, однако право-левый сброс не начинается до достижения подросткового возраста.
инфундибулярный стеноз может развиться у некоторых младенцев с большими ДМЖП и выражается в уменьшении объема лево-правого сброса. (ацианотическая ТФ) и иногда с развитием право-левого сброса.
изредка встречается инфекционный эндокардит.
Ведение
Для определения тактики ведения важно понимание естественного течения ДМЖП.
Медикаментозное
лечение ЗСН при развитии ее, показаны дигоксин и диуретики в течение 2-4 мес. для того, чтобы понять, можно ли скорригировать прогрессирование недостаточности. Может быть эффективным частое высококалорийное питание или через назогастральный зонд или перорально. При наличии анемии следует корригировать ее пероральным назначением препаратов железа.
при отсутствии легочной гипертензии нет необходимости в ограничении физических нагрузок.
важны поддержание хорошей гигиены полости рта и антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита.
нехирургическое закрытие некоторых ДМЖП возможно при использовании приспособления типа «зонтика», но это пока еще экспериментальные разработки.
Хирургическое
Показания и сроки.
Маленькие дети раннего возраста при наличии большого ДМЖП и развитии ЗСН и задержки развития первоначально ведутся на дигоксине и диуретиках. Если эффект не достигается, ДМЖП следует закрыть оперативно в сроки до 6 мес. Детям, положительно реагирующим на медикаментозную терапию операцию следует отложить.
После 1 года жизни значимый лево-правый шунт с Qp/Qs по меньшей мере 2:1 является показанием к хирургическому закрытию независимо от давления в ЛА.
Детям с признаками легочной гипертензии но без ЗСН или отставания в росте следует выполнить зондирование возрасте 6-12 мес. Операцию следует выполнить сразу после катетеризации. Более старшим детям с большими ДМЖП и признаками повышенного легочного сопротивления следует оперировать так скоро, как возможно.
Младенцы, у которых ДМЖП маленькие и они дожили до возраста 6 мес. без признаков ЗСН и признаков легочной гипертензии обычно не являются кандидатами для оперативного лечения. Операция не показана при маленьких ДМЖП с Qp/Qs меньше 1,5/1.
Операция противопоказана пациентам у которых отношение легочного сопротивления к системному больше или равном 0,5, или при наличии обструктивной болезни легочных сосудов и преобладанием право-левого сброса.
Операции.
Бэндинг ЛА как паллиативная операция в настоящее время не применяется, если нет сопутствующих пороков, делающих радикальную коррекцию затруднительной. Прямое закрытие дефекта в условиях ИК и/или глубокой гипотермии лучше выполняется предсердным доступом чем через вентрикулотомию. Как и при закрытии ДМПП популярными становятся малоинвазивные технологии с небольшими кожными разрезами. Преимущества таких операций в косметическом эффекте.
Смертность.
Составляет 2-5% в возрасте после 6 мес. Летальность выше у детей младше 2 мес., при сочетанных пороках, при множественных ДМЖП.
Осложнения.
Частым осложнением после вентрикулотмии является блокада ПНПГ. Блокда ПНПГ и передний левый гемиблок который встречается менее чем у 10% пациентов - спорная причина внезапной смерти. Полная попереная блокада встречается менее чем у 5% пациентов. Резидуальный сброс сохраняется у примерно 20%. Частота цереброваскулярных осложнений исключително низка.
Хирургические подходы к специфическим ситуациям.
ДМЖП и ОАП. Если ОАП большой, в возрасте 6-8 нед. можно выполнить закрытие только ОАП в надежде, что ДМЖП окажется рестриктивным. Если он окажется нерестриктивным, его можно закрыть в подходящее время после медикаментозной терапии.
ДМЖП и КоА. Существуют противоположные подходы. Один заключается в первоначальной коррекции КоА с или без бэндинга ЛА. ДМЖП закрывают позже при наличии показаний. Другой подход заключается в коррекции обоих дефектов одновременно.
ДМЖП и синдром регургитации на АК. Пролабирование створки АК чаще ассоциировано с инфундибулярным ДМЖП и реже – с перимембранозным. Оно встречается примерно у 5% пациентов с ДМЖП. В дальневосточных странах оно встречается у 15-20% детей. Прилежащая (правая и/или некоронарная) створка АК пролабирует через дефект в выходной отдел ПЖ, уменьшая сброс через ДМЖП. После появления недостаточности АК, она будет постепенно ухудшаться. Операция обычно выполняется без задержек при наличии регургитации на АК даже если Qp/Qs менее 2/1, чтобы остановить или уменьшить регургитацию на АК. Если регургитация умеренная, выполняют только закрытие ДМЖП. Если регургитация средняя или тяжелая – производят пластику или протезирование АК. Не каждый случай сочетания ДМЖП и регургитации на АК связан с пролабированием его створки. Это может произойти и в результате наличия ДМЖП и двустворчатого клапана.
Развитие аортального стеноза. Ограниченный фиброзный или фиброзно-мышечный субаортальный стеноз иногда сочетается с перимембранозным ДМЖП. Он также наблюдается у пациентов с КоА и ДМЖП после бэндинга ЛА или пластики ДМЖП. Механизм развития этого состояния неясен. Вследствие прогрессирующего характера и потенциально губительного действия на АК обычно предпринимается хирургическая резекция относительно рано если имеется градиент более 30. Эти стенозы имеют тенденцию рецидивировать.
Послеоперационное наблюдение
следует планировать обследование каждые 1- 2 года.
если нет послеоперационных осложнений нет необходимости ограничивать физическую активность.
после 6 мес. после операции можно прекратить профилактику бактериального эндокардита. В случае наличия резидуального сброса ее следует продолжить.
пациенты с послеоперационными эпизодами транзиторнй блокады с или без ЭКС требуют длительного наблюдения.
Дефект межпредсердной перегородки
Распространенность
ДМПП изолированно встречается в 5-10% всех ВПС. Чаще у женщин (отношение м:ж=1:2). У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока.
Патология
существует три типа ДМПП: вторичный, первичный, дефект венозного синуса. ООО обычно не вызывает сброса крови.
вторичный дефект – наиболее часто встречающийся тип ДМПП, составляет 50-70% всех ДМПП. Этот дефект располагается на месте овальной ямки, вызывая сброс крови из ЛП в ПП. В 10% встречается аномальный дренаж легочных вен.
первичный дефект составляет около 30% всех ДМПП, включая и первичные ДМПП при полной форме АВК. Изолированный первичный ДМПП составляет 15% всех ДМПП. Подробнее это вопрос рассмотрен в главе, посвященной частичной форме АВК.
дефект венозного синуса, который составляет примерно 10% всех ДМПП чаще локализуется в месте впадения ВПВ и ПП (верхнекавальный тип) и реже - в месте впадения НПВ в ПП (нижнекавальный тип). Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП. Чаще правые легочные вены нормально впадают в ЛП и только кажутся аномально впадающими в ПП. Истинной аномальный дренаж правых легочных вен встречается при (scimitar syndrome)????
отсутствие «крыши» венечного синуса – редкий тип сообщения между венечным синусом и ЛП, который дает клиническую картину, похожую на таковую при других типах ДМПП.
пролапс МК встречается в 20% как при вторичных, так и при первичных ДМПП.
Клинические проявления
Анамнез
Пациенты с ДМПП обычно асимптомны.
Физикальные данные
типично относительно слабое телосложение. (вес у многих детей менее 10-й процентили)
широко расщепленный и fixed???? Второй тон и систолический шум изгнания 2-3/6 степени – характерные находки у старших детей. При большом лево-правом сбросе среднедиастолическое «громыхание»??? вследствие относительного стеноза ТК может быть слышным по нижнему левому краю грудины.
типичные аускультативные признаки могут и отсутствовать у младенцев, даже у тех, у которых имеется большой дефект.
ЭКГ
Отклонение оси вправо (+90 - +180 град) и умеренная гипертрофия ПЖ или блокада ПНПГс комплексом rsR отведении v1 – типичные находки.
Рентгенография
имеется кардиомегилия с увеличением ПП и ПЖ.
могут быть видны выступающий сегмент ЛА и усиленный легочный сосудистый рисунок.
ЭхоКГ
двумерное исследование позволяет установить как положение, так и размеры ДМПП, что лучше всего можно сделать из субкостальной четырехкамерной позиции. При вторичном ДМПП дефект виден в середине перегородки, при первичном – в нижних отделах перегородки, верхнекавальный дефект виден в задне-верхнем отделе перегородки.
косвенные признаки лево-правого сброса всегда имеют место. Они включают в себя увеличение ПП и ПЖ, расширение ЛА, которое часто сопровождается увеличение скорости кровотока через легочный клапан. Эти признаки отражают «функционирование» дефекта.
импульсное доплеровское исследование выявляет характерный поток с максимальным сбросом слева направо в диастолу. ЦДК повышает оценку гемодинамического статуса ДМПП.
М-режим выявляет увеличение размеров ПЖ и парадоксальное движение ДМЖП – признаки объемной перегрузки ПЖ.
у взрослых детей и юношей при обычном ЭхоКГ исследовании адекватное отображение ДМПП может быть невозможно. В качестве альтернативы можно применить чреспищеводную ЭхоКГ.
Естественное течение
ранее сообщалось о том, что спонтанное закрытие вторичных дефектов встречается у 40% пациентов в течение первых 4 лет жизни (в действительности у 14-50%). У некоторых пациентов дефект может уменьшиться в размерах. Поздние исследования показали, что частота спонтанного закрытия может составить до 87%. У пациентов, размер ДМПП которых менее 3 мм и диагноз установлен до 3-х месячного возраста, к 1.5 годам дефект закрывается спонтанно в 100%.при размере дефекта 3-8 мм спонтанное закрытие к 1.5 годам происходит более чем в 80%. Дефекты более 8 мм редко закрываются самостоятельно.
у большинства детей с ДМПП симптомы отсутствуют. Застойная сердечная недостаточность редко развивается в периоде раннего детства.
при наличии большого нелеченного дефекта застойная сердечная недостаточность развивается в возрасте 20-30 лет.
у взрослы при отсутствии лечения могут развиться предсердные аритмии.
при изолированном ДМПП инфекционный эндокардит практически не встречается. Поэтому в его профилактике нет необходимости, при условии, что ДМПП не сочетается с другими дефектами.
цереброваскулярные катастрофы в результате парадоксальных эмболий через ДМПП встречаются редко.
Ведение
Медикаментозное
ограничение нагрузки не требуется.
профилактика эндокардита не показана, если нет сочетанного пролапса МК.
у младенцев с застойной сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение, поскольку оно высокоэффективно и создает условия для спонтанного закрытия дефекта.
Нехирургическое закрытие.
Было предложено несколько безопасных и эффективных приспособлений, которые можно доставить через катетер для закрытия ДМПП. Эти приспособления подходят только для закрытия вторичных дефектов при наличии адекватного края дефекта. Приспособление Clamshell (придуманное доктором Дж. Локком) интенсивно и безопасно использовалось в многих центрах для закрытия ДМПП размерами менее 20 мм, при этом эффективность достигала 85%. Вследствие неожиданных поломок «ручек» этого устройства оно было отозвано с рынка и запрещено к применению на территории США, хотя до сих пор используется в некоторых других странах. Это приспособление стимулировало дальнейшее развитие нехирургических способов закрытия ДМПП. В настоящее время к использованию на территории США допущен ряд подобных приспособлений: Sideris button, Angel Wings ACD, CardioSEAL, ASDOS, Amplatzer ASD Occlusion Device. После того, как эти приспособления докажут свою эффективность и безопасность, они могут стать процедурой выбора. Преимущества нехирургического закрытия включают: госпитализацию менее 24 часов, быстрое восстановление, отсутствие рубца после торакотомии. При использовании всех этих приспособлений возможен более высокий риск сохранения резидуальной утечки, чем при оперативном закрытии.
Хирургическое закрытие
Показания:
Лево-правый сброс с Qp/Qs больше или равном 1.5:1. некоторые врачи считают показанием для операции и более маленькие шунты из-за риска парадоксальной эмболии и цереброваскулярных катастроф. Высокое легочное сосудистое сопротивление (больше или равное 10 ед./кв. м. или более 7 на фоне вазодилататоров) – это противопоказание к операции.
Сроки операции.
Операция обычно откладывается до 3-4 лет, поскольку сохраняется возможность спонтанного закрытия. Однако в случае развития застойной сердечной недостаточности, не уменьшающейся под действием медикаментозной терапии, или при зависимости детей от кислорода и других медикаментов в случае сопутствующей легочной дисплазии операцию выполняют и в периоде раннего детства.
Операции.
Дефект традиционно закрывается через срединную стернотомию в условиях ИК путем либо ушивания либо путем вшивания аутоперикардиальной или тефлоновой заплаты. В последнее время становится популярной, особенно для женщин, минимально инвазивная техника с небольшими кожными разрезами. При ДМПП (включая простые первичные и дефекты венозного синуса) с успехом может использоваться одна из следующих техник: срединный короткий разрез через мечевидный отросток с минимальным расщеплением грудины; правосторонняя задняя торакотомия; поперечный инфрамаммарный разрез с вертикальной или поперечной стернотомией; маленький нижний срединный кожный разрез с полной или частичной стернотомией. Преимущество этих операций лишь в косметическом результате, поскольку при этом не уменьшается боль, продолжительность госпитализации и операционная травма.
Смертность.
Менее 1%. Однако риск выше у маленьких детей и при наличии повышенного легочного сосудистого сопротивления.
Осложнения.
В раннем послеоперационном периоде могут развиться цереброваскулярные катастрофы и аритмии.
Послеоперационное ведение
кардиомегалия на рентгенограммах и увеличенное ПП по данным ЭхоКГ в дополнение к широко расщепленному второму тону могут сохраняться в течение 1-2 лет после операции.
в 7-20% встречаются предсердные или узловые аритмии. Иногда СССУ, развивающийся особенно часто при закрытии дефектов венозного синуса, может потребовать антиаритмических препаратов, имплантации ЭКС или и того и другого.
в течение периода наблюдения могут проявляться симптомы, обусловленные пролапсом МК.
Открытый артериальный проток
Распространенность
Составляет 5-10% всех ВПС, исключая недоношенных. Отношение м:ж=1:3. ОАП – частая проблема среди недоношенных.
Патология
сохраняется нормальное для плодного периода сообщение между левой ЛА и нисходящей аортой, на 5-10 мм дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.
проток обычно имеет коническую форму с маленьким легочным концом, который рестриктивен. Проток может быть коротким или длинным, прямым или извитым.
Клинические проявления
Анамнез
при маленьком протоке симптомов обычно нет.
большой сброс через проток может привести к частым инфекциям НДП, ателектазам и ЗСН (сопровождающиеся тахипноэ и малой прибавкой массы).
Физикальные данные
тахакардия и одышка при нагрузке могут иметь место у детей с большим сбросом. При развитии обструктивной болезни легочных сосудов и появлении право-левого сброса может развиться цианоз нижней половины тела.
прекордиальная область гиперактивна. По левому верхнему краю грудины может ощущаться сердечное дрожание. Характерной находкой является скачкообразные периферический пульс с увеличением пульсового давления (подъем систолического и снижение диастолического давления).
легочный компонент второго тона обычно нормальный, но возможна его акцентуация при развитии легочной гипертензии. Продленный, «машинный» шум 1-4/6 степени лучше всего выслушивается в левой подключичной области или по верхнему левому краю грудины. У маленьких детей и у детей при развитии легочной гипертензии сердечный шум может быть систолическим типа крещендо по верхнему левому краю грудины. При большом сбросе на верхушке может выслушиваться систолическое «громыхание».
ЭКГ
Находки на ЭКГ при ОАП похожи на таковые при ДМЖП. При маленьком или среднем сбросе ЭКГ в норме или отмечается гипертрофия ЛЖ. При большом сбросе появляется комбинированная гипертрофия желудочков. При развитии обструктивной болезни легочных сосудов может развиться гипертрофия ПЖ.
Рентгенография
Напоминает таковую при ДМЖП.
при маленьком сбросе патология не выявляется.
кардиомегалия различных степеней за счет увеличения ЛП, ЛЖ и восходящей аорты. Усиление легочного сосудистого рисунка.
при развитии обструктивной болезни легочных сосудов размеры сердца в норме, отмечается выраженное выпячивание сегмента ЛА и сосудов в воротах легких.
ЭхоКГ
ОАП может быть визуализирован у большинства пациентов. Его размеры можно установить при двумерном исследовании из высокого парастернального доступа или из надгрудинной ямки.
доплеровское исследование, которое осуществляется с размещением стробируемого объема в ЛА непосредственно проксимально от места впадения протока позволяет получить важную функциональную информацию.
измерение ЛП и ЛЖ дает косвенную информацию, по которой можно судить о величине лево-правого сброса. Чем больше сброс, тем больше дилатация камер.
Естественное течение
в отличие от недоношенных, у доношенных детей спонтанное закрытие ОАП обычно не происходит. Это обусловлено тем, что у доношенных сохранение ОАП обусловлено структурными аномалиями гладких мышц протока в отличие от сниженной чувствительности протока недоношенных к кислороду.
при большом сбросе наблюдаются ЗСН и/или рецидивирующие пневмонии.
если при большом сбросе легочная гипертензия не корригируется, возможно развитие обструктивной болезни легочных сосудов.
может развиться инфекционный эндокардит, при маленьких размерах протока это происходит чаще, чем при больших.
возможно (хотя и редко) развитие аневризмы протока с вероятным ее разрывом.
Дифференциальный диагноз
При нижеперечисленных заболеваниях встречается продленный шум и/или скачкообразный пульс, поэтому требуется дифференциальная диагностика.
коронарная артериовенозная фистула. Шум чаще лучше всего слышен вдоль правого края грудины, а не по левому верхнему краю грудины и надключичной области.
системная артериовенозная фистула. Скачкообразный пульс с широким пульсовым давлением и признаками ЗСН могут развиться и без продленного шума над областью сердца. Шум выслушивается в проекции фистулы.
легочная артериовенозная фистула. Шум выслушивается на спине. Отмечаются цианоз и барабанные палочки при отсутствии кардиомегалии.
венозное жужжание. Оно лучше всего слышно в левой и/или правой подключичной и надключичной областях в положении сидя. Обычно оно исчезает в положении лежа навзничь.
коллатерали при КоА и ТФ. Шум слышен в межреберных промежутках, обычно с обеих сторон.
ДМЖП с регургитацией на АК. По средне-левому или нижне-левому краю грудины слышен систолический и диастолический шум, отличающийся от продленного шума.
Отсутствие легочного клапана. Систолический и диастолический шум, типа «распиливаемого дерева» выслушивается по верхне-левому краю грудины. Большие ЛА в воротах легких по данным рентгенографии и гипертрофия ПЖ по данным ЭКГ – характерные находки. У этих пациентов часто развивается цианоз, поскольку их порок часто сочетается с ТФ.
ОАС. Непрерывный шум иногда слышен во втором межреберье справа или на спине у цианотичных детей, чаще, чем на верхнем левом крае грудины. На ЭКГ могут быть признаки комбинированной гипертрофии желудочков, а на рентгенограмме – различной выраженности кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка. Частой находкой является правая дуга аорты.
аортолегочное окно. Имеет место скачкообразный пульс. Шум напоминает таковой при ДМЖП. ЗСН развивается в раннем детстве.
периферический стеноз ЛА. Непрерывный шум слышен над всей поверхностью груди. При тяжелом стенозе на ЭКГ могут быть признаки гипертрофии ПЖ. Это состояние часто сочетается с синдромом краснухи или синдромом Вильямса.
разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Внезапно развиваются больв груди и признаки тяжелой сердечной недостаточности и одышка. Непрерывный шум или систоло-диастолический шум выслушиваются на основании сердца. Эта патология часто встречается у пациентов с синдромом Марфана.
ТАДЛВ. Вдоль левого края грудины у детей с умеренным цианозом может быть слышен шум, напоминающий венозное жужжание. На ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ, на рентгенограмме – признаки кардиомегалии и усиленного легочного сосудистого рисунка.
при развитии обструкции легочных вен после операции Мастарда, выполненной по поводу ТМС вдоль середины или нижнего правого края грудины можно выслушать мягкий непрерывный шум.
Ведение
Медикаментозное
индометацин неэффективен у доношенных детей, поэтому не должен применяться.
при отсутствии легочной гипертензии нет необходимости в ограничении нагрузок.
при наличии показаний - профилактика инфекционного эндокардита.
Нехирургическое закрытие.
С различным успехом используются различные приспособления для транскатетерного закрытия ДМЖП. Использование Rushkind PDA Occlusion Device сопровождается 80-85% эффективностью, однако он вытеснен с рынка в США. Стандартом закрытия ОАП в США считаются нержавеющие спирали, предложенные Gambier. Резидуальный сброс сохраняется в 5-10% в течение 20 месячного наблюдения. Оптимальным для закрытия является ОАП диаметром 2,5 мм, но при использовании нескольких спиралей можно закрывать ОАП до 5 мм.
Преимущества нехирургического закрытия ОАП заключаются в отсутствии необходимости общей анестезии, укорочении времени госпитализации, ускорении выздоровления, отсутствии рубца на груди. Недостатками являются: возможное сохранение резидуального сброса, периферическая эмболия, гемолиз, стеноз левой ЛА, окклюзия бедренных сосудов.
Хирургическое закрытие
Показания.
Анатомическое наличие ОАП независимо т его размеров, является показанием к операции. Наличие обструктивной болезни легочных сосудов является противопоказанием к операции.
Сроки.
Операция выполняется в любое время между 6 мес. и 2 годами жизни, или позже при поздней постановке диагноза. У младенцев с ЗСН, легочной гипертензией или рецидивирующими пневмониями операция выполняется по неотложным показаниям.
Операции.
Перевязка и пересечение из левой заднее-боковой торакотомии без ИК – стандартная процедура. В последнее время сообщается о малоинвазивных операциях с использованием видеоассистированной торакотомии.
Смертность.
Составляет менее 1%.
Осложнения.
Встречаются редко. Возможны: повреждение возвратного гортанного нерва (дисфония), повреждение левого диафрагмального нерва (паралич левого купола диафрагмы), повреждение грудного лимфатического протока (хилоторакс). После перевязки без пересечения протока возможно, хотя и редко, его реканализация.
Послеоперационное наблюдение
при отсутствии хирургических осложнений нет необходимости в регулярном наблюдении.
при отсутствии легочной гипертензии не следует ограничивать физическую нагрузку.
после 6 мес. после операции нет необходимости в профилактике эндокардита.
Полная форма открытого атрио-вентрикулярного канала (ПАВК)
Распространенность
Составляет 2% всех ВПС. Из всех детей с ПАВК у 30% встречается синдром Дауна. Среди детей с синдромом Дауна у 40% имеются ВПС, при чем 40% из них составляет АВК. Также этот порок встречается при асплении и полисплении.
Патология
патологические изменения при ПАВК обычно затрагивают структуры, происходящие из ткани эндокардиальных подушек. Первичный ДМПП, ДМЖП приточного отдела МЖП, расщелина передней створки МК и перегородочной створки ТК (с формированием общего АВ клапана) - имеют место при ПАВК. Сочетание этих дефектов может привести к межпредсердному и/или межжелудочковому сбросу и/или регургитаци на АВ клапане. Хотя и редко, но МЖП может полностью отсутствовать. При наличии двух отверстий АВ клапанов без межжелудочкового сброса, говорят о частичной форме открытого АВК. Или о первичном ДМПП.
и при полной, и при частичной формах АВК характерным является недостаток приточной части МЖП, при этом мышечная перегородка выглядит «вычерпанной», а инфундибулярная часть перегородки чрезмерно длинная, как при аномалии положения АК (т.е. передневерхнем его положением в отличии от вклинения его между МК и ТК). Последнее выражается в удлинении и сужении выходного отдела ЛЖ, при этом получается деформация типа «гусиной шеи», видимая на ангиограммах.
при ПАВК единственное клапанное отверстие соединяет предсердные и желудочковые камеры, в то время, как при ЧАВК имеются отдельные митральное и трикуспидальное отверстия. Общий АВ клапан обычно состоит из 5 створок: передняя общая, задняя общая, правая и левая муральные, правая передне-верхняя. Строение сосочковых мышц ЛЖ может быть аномальным, когда или они расположены близко друг к другу или имеется только одна сосочковая мышца в ЛЖ, что затрудняет коррекцию.
в большинстве случаев при ПАВК АВ-отверстие в одинаковой степени сообщается с ПЖ и ЛЖ. У некоторых пациентов, напротив, отверстие преимущественно соединяется с одним из желудочков, при этом имеется гипоплазия другого желудочка (преобладание ПЖ или ЛЖ). Иногда ипсилатеральное предсердие также гипоплазировано. Гипоплазия одного из желудочков может создать трудности для хирургической коррекции.
универсальная приемлемая классификация ПАВК не разработана. Anderson предложил новую модификацию классификации Растелли. В соответствии с которой передняя общая створка подразделяется на 3 вида. Классификация Растелли была основана на взаимоотношениях только передней общей створки с гребнем МЖП или сосочковыми мышцами ПЖ. При этом не принималось во внимание такие же особенности строения задней общей створки. При типе А передняя общая створка обычно плотно соединена с гребнем МЖП. Этот тип часто сочетается с синдромом Дауна. При типе В передняя общая створка не связана с МЖП, напротив, она связана с аномальной сосочковой мышцей в ПЖ. При типе С свободно плавающая передняя общая створка прикреплена к передней сосочковой мышце. Этот вариант часто встречается при синдроме полисплении.
дополнительные аномалии, такие как ОАП, ТФ, обе из которых встречаются в 10% всех случаев АВК, могут иметь место у детей без синдрома Даун. Сопутствующие дефекты редко встречаются при синдроме Дауна.
Клинические проявления
Анамнез
Часто встречаются задержка развития, рецидивирующие респираторные инфекции, при знаки ЗСН.
Физикальные данные
обычно дети с этим пороком выглядит гипотрофичными, у них имеется тахикардия и одышка. Часто – синдром Дауна.
гиперактивность прекардиальной области, систолическое дрожание по нижнему левому краю грудины.
акцент первого тона. Второй тон узко расщеплен, легочный компонент усилен. Обычно вдоль нижнего левого края грудины выслушивается голосистолический шум регургитации 3-4/6 степени. Шум может хорошо проводиться на левый бок, может хорошо выслушиваться на верхушке при наличии значимой регургитации на МК. Среднедиастолическое «громыхание» может иметь место по левому нижнему краю грудины ил ина верхушке в результате стеноза ТК или МК.
могут присутствовать признаки ЗСН (гепатомегалия, ритм галопа).
ЭКГ
характерно верхнее положение ЭОС (от-40 до -150 град.).
у большинства пациентов имеется удлинение интервала PR (ав-блокада 1 степени).
во всех случаях имеется гипертрофия ПЖ или блокада ПНПГ, у многих пациентов также имеется гипертрофия ЛЖ.
Рентгенография
Всегда имеется кардиомегалия, вовлекающая все 4 камеры. Легочный сосудистый рисунок усилен, сегмент главной ЛА выступает.
ЭхоКГ
Двумерное эхо и доплеровское исследование позволяют визуализировать все компоненты ПАВК, оценить их выраженность. Следует получить следующие хирургически важные сведения: размеры ДМПП и ДМЖП, размер отверстий ав-клапанов, анатомию их створок, прикрепление хорд, относительные и абсолютные размеры ПЖ и ЛЖ, архитектонику левой сосочковой мышцы.
апикальная и субкостальная четырехкамрная позиция – наиболее полезны для исследования анатомии и функциональной значимости дефектов. Эти доступы позволяют визуализировать и первичный ДМПП и приточный ДМЖП. Передняя общая створка, пересекающая МЖП, или правая и левая створки АВ-клапана могут быть визуализированы на том же уровне относительно гребня МЖП. Полностью визуализировать ДМЖП и ДМПП можно во время систолы, когда общая передняя створка закрыта.
комбинированное использование субкостальной позиции датчика (примерно на 45 град. по часовой стрелке относительно стандартной четырехкамерной позиции) и парастернальный доступ по короткой оси могут помочь увидеть расщепление МК, наличие общих створок, количество АВ-отврстий, створки АВ-клапанов. Эти доступы могут помочь визуализировать аномалии расположения передне-боковой сосочковой мышцы, которая смещена кзади относительно своего нормального положения, а также количество сосочковых мышц.
субкостальная пятикамерная позиция может выявить деформацию по типу «гусиной шеи».
субкостальная и апикальная четырехкамерная позиция могут визуализировать варианты прикрепления сухожильных нитей от передней общей створки к гребню МЖП (тип А), правой стороне МЖП (тип В), или к сосочковой мышце на верхушке ПЖ или на его свободной стенке (тип С). Аналогичный анализ особенностей задней общей створки может быть произведен при субкостальном положении датчика.
Естественное течение
при ПАВК сердечная недостаточность развивается через 1-2 мес. после рождения. Часто встречаются рецидивирующие пневмонии.
без хирургического вмешательства большинство пациентов погибают к 2-3 годам.
во второй половине первого года жизни у выживших детей начинает развиваться обструктивная болезнь легочных сосудов. Эти дети погибают обычно в позднем периоде детства и ли в раннем периоде взрослого возраста. У детей с синдромом Дауна обычно отмечается склонность к раннему развитию обструктивной болезни легочных сосудов. Поэтому операция им должна быть выполнена в раннем детстве.
Ведение
Медикаментозное
у маленьких младенцев с ЗСН следует начать лечение с противозастойных мероприятий (дигоксин, диуретики, каптоприл и т.п.).
при пневмонии и других инфекциях показаны антибиотики и другие поддерживающие мероприятия.
рекомендуется антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита.
Хирургическое
Показания.
Наличие ПАВК является показанием к операции, поскольку обычно имеют место серьезные нарушения гемодинамики. У большинства пациентов имеется ЗСН рефрактерная к медикаментозной терапии, а у некоторых – повышенное легочное сосудистое сопротивление.
Сроки.
Хотя сроки операции в разных учреждениях различны и зависят от гемодинамики, в большинстве центров предпочитают выполнять коррекцию в 3-8 мес. Ранняя операция важна у детей с синдромом Дауна и ПАВК, поскольку у них отмечается склонность к раннему развитию обструктивной болезни легочных сосудов.
Операции.
Паллиативные.
Бэндинг ЛА у младенце больше не рекомендуется у применению, если нет других сопутствующих аномалий, которые делаю процедуру полной коррекции трудновыполнимой. Смертность при бэндинге может достигать 15%.
Радикальные.
При наличии двух желудочков подходящего размера и при отсутствии сопутствующих пороков, производят закрытие ДМПП, ДМЖП и реконструкцию левого АВ-клапана в «трехстворчатый» в условиях ИК и/или глубокой гипотермии. Коррекция ПАВК технически труднее, чем восстановление вторичного ДМПП и перимембранозного ДМЖП. Некоторым пациентам может понадобиться протезирование МК.
Смертность.
В последние годы смертность снизилась до 5-10%. Частота выживаемости одинакова среди пациентов с и без синдрома Дауна. Факторы, повышающие хирургический риск: ранний возраст, тяжелая недостаточность АВ-клапанов, гипоплазия ЛЖ, устойчивое повышение легочного сосудистого сопротивления, тяжелая симптоматика до операции. Другие дефекты (двойное отверстие МК, единственная леворасположенная сосочковая мышца, дополнительный мышечный ДМЖП) повышают риск операции.
Специфические ситуации
вследствие склонности к раннему развитию обструктивной болезни легочных сосудов у пациентов с синдромом Дауна и ПАВК, следует выполнить зондирование сердца до 3 месячного возраста, после чего вскорое выполнить оперативное лечение. Сам по себе синдром Дауна не является фактором риска.
пациентам с тяжелой гипоплазией ЛЖ и низким давлением в ЛА можно выполнить комбинацию операции ДКС и операции Фонтэна. Проксимальная часть ЛА анастомозируется по типу конец в бок с восходящей аортой, а полые вены анастомозируются с правой ЛА.
пациентам с ТФ и ПАВК, у которых имеется тяжелый цианоз, накладывают системно-легочный шунт ( в раннем возрасте). Полная коррекция выполняется в возрасте 2-4 лет.
Осложнения
в 10% развивается и прогрессирует со временем регургитация на МК.
хотя полная поперечная блокада встречается редко (менее чем у 5%), она встречается более часто после протезирования МК (до 20%).
возможно развитие послеоперационных аритмий, которые обычно имеют наджелудочковое происхождение.
Послеоперационное наблюдение
следует поводить обследование каждые 6-12 мес.
даже после операции при наличии показаний следует продолжать профилактику подострого бактериального эндокардита.
при наличии резидуальных нарушений гемодинамики может потребоваться назначение препаратов (дигоксин, диуретики, каптоприл).
при наличии регургитации на МК или других осложнений может потребоваться некоторое ограничение активности.
Частичная форма открытого АВК (ЧАВК)
Распространенность
ЧАВК составляет примерно 1-2% всех ВПС, что меньше чем распространенность вторичных ДМПП.
Патология
при ЧАВК имеется ДМПП, как и при ПАВК. Дефект расположен в нижнем отделе МПП, рядом с АВ-клапанами, при этом отсутствует межжеледочковое сообщение. Передняя и задняя общие створки спаяны между собой с формируют два отдельных АВ-отверстия. Имеется расщелина на перегородочной створке митрального и трикуспидального клапана. Соединенные створки смещены в желудочек и обычно плотно соединены с гребнем МЖП. Аортальный и АВ-клапаны находятся на расстоянии друг от друга, чем объясняется появление деформации типа «гусиной шеи», видимое на ангиограмме.
менее частая форма ЧАВК включает в себя общее предсердие, ДМЖП в приточном отделе (АВ-канал типа ДМЖП) и изолированную расщелину на МК. Общее предсердие, при котором МПП фактически отсутствует, также характерно для синдрома Ellis-van Creveld или является компонентом сложных цианотических пороков, таких как аспления или полиспления.
Клинические проявления
Анамнез
в детском возрасте симптомы обычно отсутствуют.
при сочетании порока с общим предсердием или тяжелой регургитацией на МК возможно раннее развитие симптомов, таких как одышка, быстрая утомляемость, рецидивирующие респираторные инфекции, задержка роста.
Физикальное исследование
находки со стороны сердца подобны таковым при ДМПП, за исключением наличия систолического шума регургитации на МК, который выслушивается на верхушке.
при наличии общего предсердия возможен легкий цианоз и барабанные палочки.
ЭКГ
для этого состояния характерна «верхняя» ось QRS (-30 - -150 град.)
как и при вторичном ДМПП имеются гипертрофия ПЖ или блокада ПНПГ ( с наличием в V1 комплекса rsR’).
в 50% случаев имеется АВ-блокада 1 степени.
Рентгенография
Рентгенологические находки аналогичны таковым при ДМПП, за исключением увеличения ЛП и ЛЖ при наличии значимой недостаточности МК. На левой вентрикулограмме видна характерная деформация в форме «гусиной шеи».
ЭхоКГ
двумерное и доплеровское исследование позволяет точно диагностировать первичный ДМПП, который располагается в нижних отделах МПП. Имеется невидимый (определяемый при доплеровском исследовании) ДМЖП. Перегородочные части АВ-клапанов расположены на одинаковом уровне на гребне МЖП.
чаще всего видна расщелина на передней створке МК. К менее распространенным аномалиям МК относятся двойное отверстие МК, МК типа парашюта.
у пациентов с общими предсердием МПП отсутствует.
для выявления стенозов или регургитации на АВ-клапанах, измерения давления в ПЖ и ЛА полезно использовать допплерографию.
Естественное течение
ЗСН может развиться в периоде детства раньше, чем это происходит при вторичном ДМПП. ЗСН связана с наличием регургитации на МК и другими аномалиями.
легочная гипертензия развивается во взрослом возрасте.
редким осложнением является эндокардит АВ-клапанов.
у 20% пациентов развиваются аритмии.
Ведение
Медикаментозное
ограничение нагрузок не показано.
следует соблюдать настороженность в отношении подострого бактериального эндокардита.
некоторым пациентам показана противозастойная терапия с использованием дигоксина и диуретиков.
Хирургическое
Показания.
Наличие ЧАВК является показанием к операции. Спонтанное закрытие первичных ДМПП не происходит.
Сроки.
Операция может быть выполнена в возрасте 1-2 лет или старше при отсутствии симптомов. В более ранние сроки операция выполняется при наличии ЗСН, задержке развития, регургитации на МК или при наличии общего предсердия.
Операции.
Используется традиционный срединный доступ в условиях ИК. Производят пластику ДМПП и реконструкцию расщелины створки МК. Возможно применение малоинвазивных технологий.
Смертность.
Составляет при мерно 3%. Факторы риска включают в себя: наличие ЗСН, цианоза, средней или тяжелой недостаточности МК.
Осложнения.
Повторные операции требуются при мерно 15% пациентам с резидуальной или прогрессирующей регургитацией на МК. Иногда встречаются предсердные или узловые аритмии. Полная поперечная блокада встречается редко и требует имплантации ЭКС. Хотя и редко, встречается субаортальный стеноз, который может быть как неравпознанным до операции, так и развившимся после операции.
Послеоперационное наблюдение
обычно нет показаний для ограничения активности.
в отличие от вторичного ДМПП, профилактика эндокардита показана даже после радикальной операции при наличии резидуальлной регургитации, которая сохраняется у большинства пациентов.
дисфункция синусового узла может потребовать имплантации ЭКС.
следует проводить периодические наблюдения для вывления субаортального стеноза и недостаточности МК.
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
Распространенность
Составляет менее 1% всех ВПС.
Патология
одна или больше (но не все) легочные вены дренируются в ПП и ли его венозные притоки (ВПВ, НПВ, венечный синус, левая безымянная вена). Правые легочные вены дренируются аномально в 2 раза чаще, чем левые.
правые легочные вены могут впадать в ВПВ, что часто сочетается с дефектом венозного синуса, или впадать в НПВ, при этом МПП интактна и имеется бронхолегочная секвестрация.
левые легочные вены также могут дренироваться в левую безымянную вену или в венечный синус. При аномальном дренировании левых легочных Вени обычно имеется ДМПП.
Патофизиология
гемодинамические нарушения подобны таковым при ДМПП. Легочный кровоток усилен за счет рециркуляции крови.
объем рециркуляции через легкие пропорционален количеству аномально дренирующихся вен, зависит от наличия и размеров ДМПП, легочного сосудистого сопротивления.
Клинические проявления
Анамнез
Обычно симптомы отсутствуют.
Физикальное исследование
находки со стороны сердца аналогичны таковым при ДМПП.
при наличии ДМПП второй тон широко расщеплен. При интактной МПП второй тон обычный. По верхнему левому краю грудины имеется систолический шум 2-3/6 степени. В результате относительного стеноза ТК возможно наличие среднедиастоличесого «громыхания» на верхушке.
ЭКГ
Возможна гипертрофия ПЖ, блокада ПНПГ или нормальная ЭКГ.
Ренгенография
Похожа на таковую при вторичном ДМПП.
кардиомегалия, вовлекающая ПП и ПЖ, выступающий сегмент ЛА, усиление легочного сосудистого рисунка.
иногда место аномального дренажа можно предположить по дилатированной ВПВ, наличию вертикальной тени в форме полумесяца в нижних отделах правого легкого или по раздутой вертикальной вене.
ЭхоКГ
Для постановки диагноза ЧАДЛВ необходим высокий уровень настороженности. Во время рутинного Эхо-исследования необходимы систематические попытки визуализации каждой легочной вены.
невозможность визуализировать все 4 легочные вены при наличии умеренной дилатации ПП и ПЖ позволяют обоснованно предполагать диагноз ЧАДЛВ, особенно при наличии ДМПП.
ЧАДЛВ часто обнаруживается у пациентов с ДМПП и при наличии левой ВПВ.
при дефекте венозного синуса высока вероятность аномального дренирования правой верхней легочной вены.
Естественное течение
в течение 3-4 декад жизни могут развиться цианоз и одышка при нагрузке. Это происходит в результате легочной гипертензии и обструктивной болезни легочных сосудов.
при аномальном дренировании правой легочной вены в ВПВ часто наблюдаются легочные инфекции.
Ведение
Медикаментозное
ограничение активности не требуется.
возможно нет необходимости в профилактике подострого бактериального эндокардита.
Хирургическое
Операции.
Хирургическая коррекция выполняется в условиях ИК. Варианты операций зависят от места аномального дренирования.
В ПП. Расширяется ДМПП и вшивается заплата таким образом, чтобы легочные вены дренировались в ЛП.
В ВПВ. Создается туннель между аномальной веной и ДМПП через ВПВ и ПП с использованием тефлоновой или аутоперикардиальной заплаты. В ВПВ вшивается синтетическая или перикардиальная заплата для предотвращения стеноза ВПВ.
В НПВ. При синдроме scimitar может быть показана резекция вовлеченных долей без соединения аномальной вены с сердцем. Если имеется изолированный аномальный дренаж, вену реимплантируют в ПП, а в ПП создается внутрипредсердный туннель для дренирования ее в ЛП.
В венечный синус. Коррекция аналогична таковой при ТАДЛВ в венечный синус.
Показания.
Показания к операции включают значимый лево-правый сброс с Qp/Qs>2:1, а если анатомия несложная, то и при >1,5/1. Операция показана пациентам с синдромом scimitar с тяжелой гипоплазией правого легкого, даже если Qp/Qs<2:1. Изолированная аномалия дренирования одной доли без ДМПП обычно не требует коррекции.
Сроки и смертность.
Операция выполняется в возрасте между 2 и 5 годами. смертность составляет менее 1%.
Осложнения.
при дренировании в ВПВ возможно развитие обструкции ВПВ.
послеоперационные аритмии (обычно суправентрикулярные).
Послеоперационное наблюдение
обследования следует проводить каждые 1-2 года или реже.
ограничение активности не показано.
после 6 мес. поле операции профилактика эндокардита не показана.