Обструктивные пороки

Аортальный стеноз (АС)

Распространенность

Имеется у 3-6% пациентов с ВПС. Отношение м:ж=4:1.

Патология

1. стеноз может быть клапанным (71%), подклапанным (23%), надклапанным (6%).

2. клапанный АС может быть вызван двустворчатым АК, одностворчатым АК или стенозом трехстворчатого АК. Двустворчатый АК со спаянными комиссурами и эксцентрично расположенным отверстием является наиболее частой формой аортального стеноза. Менее частым является одностворчатый клапан. Наименее частой формой является трехстворчатый клапан с неразделенными створками и стенозированным центральным отверстием.

3. надклапанный АС представляет собой кольцевую структуру над АК на верхнем крае синуса Вальсальвы. Иногда имеется гипоплазия восходящей аорты. Это состояния часто сочетается с синдромом Williams и сопровождается задержкой умственного развития, характерым внешним видом и множественными стенозами ЛА.

4. подклапанный (субаортальный) стеноз может быть обусловлен простой мембраной или длинным туннелеподобным фиброзно-мышечным сужением ВТЛЖ.

   1. Ограниченный мембранный стеноз составляет примерно 10% всех случаев АС и встречается более часто, тем туннельный стеноз. У 2/3 пациентов имеются сопутствующие аномалии сердца (ДМЖП, ОАП, КоА).

   2. Туннельный стеноз часто сочетается с гипоплазией восходящей аорты и кольца АК, а также с утолщением створок АК. Обычно он сочетается с другими аномалиями ЛЖ (комплекс Shone: надмитральное кольцо, парашютирующий МК, субаортальный стеноз, КоА).

   3. Другими типами подклапанного стеноза являются: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, первичное заболевание миокарда.

Клинические появления

Анамнез

1. большинство детей с умеренным и средним АС асимптомны. Иногда присутствует сниженная толерантность к нагрузкам.

2. при тяжелой степени обструкции могут иметь место боли в груди при нагрузке, быстрая утомляемость, синкопальные состояния.

3. при критическом АС возможно развитие ЗСН в течение первых недель жизни.

Физикальные данные

1. цианоз отсутствует, дети развиваются нормально.

2. АД нормально у большинства пациентов, при тяжелом АС пульсовое давление маленькое. При надклапанном стенозе возможно более высокое АД на правой руке, чем на левой.

3. может быть пальпируемо систолическое дрожание на верхнем правом крае грудины, в надгрудинной ямке, над сонными артериями.

4. тон изгнания может быть слышен. Второй тон нормальный или незначительно расщеплен. При тяжелом АС второй тон может быть парадоксально расщеплен. Грубый систолический шум изгнания 2-4/6 степени лучше всего слышен во втором правом или левом межреберье, хорошо проводится на шею и верхушку. Раннедиастолический высокочастотный шум типа декрещендо вследствие регургитации на АК может быть слышен у пациентов с двустворчатым АК и при ограниченном подклапанном стенозе.

5. странная, «эльфийская» внешность и задержка умственного развития может сочетаться с надклапанным стенозом (синдром Williams).

6. у новорожденных с критическим стенозом может развиться ЗСН, вызванная сужением протока. Клиническая картина может маскироваться под резистентный сепсис с низким сердечным выбросом. Сердечные шумы могут быть слабыми или отсутствовать, периферический пульс – слабым и нитевидным. При купировании ЗСН шумы в сердце становятся более громкими.

ЭКГ

В случаях умеренного АС ЭКГ в норме. В тяжелых случаях имеется гипертрофия ЛЖ с или без признаков перегрузки. Корреляция между тяжестью АС и ЭКГ-признакими неубедительная.

Рентгенография

1. размеры сердца обычно нормальны у детей, однако иногда при клапанном АС в результате постстенотического расширения могут быть видны дилатированная восходящая аорта или выступающая аортальная выпуклость.

2. значимая кардиомегалия не развивается до тех пор, пока не развивается ЗСН или регургитация на АК не становится существенной.

3. у новорожденных с критическим АС видна генерализованная кардиомегалия с застоем крови в легочных венах.

ЭхоКГ

1. клапанный АС.

   1. Линия смыкания в нормальном клапане видна в центре корня Ао при исследовании в М-режиме. При двустворчатом клапане линия смыкания расположена эксцентрично или представлена множественными линиями.

   2. В парастернальной позиции по короткой оси при двумерном исследовании нормальный АК трехстворчатый, все створки приблизительного одинакового размера. В диастолу створки нормального клапана при соприкосновении образуют Y-образную фигуру. Двустворчатый АК во время систолы выглядит в виде некруглого отверстия. Стеноз трехстворчатого АК выглядит как насыщенная Y-образная фигура, а в систолу – как маленькое центрально расположенное отверстие, при этом отчетливо видны три утолщенные комиссуры. Однокомиссуральный АК, который часто встречается у младенцев при критическом стенозе АК виден как круглое отверстие, расположенное эксцентрично в пределах корня Ао, при этом створки четко не визуализируются.

   3. В парастернальной позиции по длинной оси в систолу видно doming??? Утолщенного АК и ограничение его открытия в систолу. Обратный doming??? в диастолу часто встречается при одностворчатом клапана, менее часто – при двустворчатом клапане и не встречается при трехстворчатом клапане.

2. парастернальная позиция по длинной оси, апикальная позиция по длинной оси, апикальная пятикамерная позиция позволяют визуализировать ограниченную подаортальную мембрану как тонкую протяженную структуру поперек ВТЛЖ непосредственно под АК. Фиброзно-мышечный тип вовлекает более протяженную часть ВТЛЖ, это видно из парастернальной позиции по длинной оси или из апикальной позиции по длинной оси.

3. надклапанный АС виден как сужение в результате наличия ограниченной мембраны из парастернальной позиции по длинной оси и из апикальной позиции по длинной оси. Надгрудинная позиция лучше всего позволяет визуализировать диффузную гипоплазию восходящей аорты.

4. доплеровское исследование позволяет установить тяжесть стеноза при помощи упрощенного уравнения Бернулли. Градиент, вычисленный по данным допплерографии (мгновенный градиент) примерно на 20% выше градиента, измеряемого во время зондирования сердца.

Естественное течение

1. боли в груди и даже внезапная смерть (1-2% случаев) могут иметь место у детей с тяжелым АС.

2. сердечная недостаточность развивается при тяжелом АС в течение периода новорожденности или позже.

3. значимое повышение градиента давления часто происходит по мере роста, т.к. по мере роста происходит увеличение сердечного выброса.

4. стеноз может утяжеляться с возрастом в результате кальцификации створок. Это ухудшение состояния требует замены клапана у многих взрослых пациентов.

5. прогрессирующее ухудшение регургитации на АК возможно при ограниченном подаортальном стенозе.

6. при клапанной форме АС у 4% пациентов развивается подострый бактериальный эндокардит.

Ведение

Медикаментозное

1. особенно важным для пациентов с АС независимо от его типа и тяжести является поддержание хорошей гигиены полости рта и антибиотикопрофилактика бактериального эндокардита.

2. детям со средним и тяжелым стенозом не следует заниматься напряженными видами деятельности.

3. новорожденным в критическом состоянии с ЗСН следует начать лечение ЗСН с введения быстродействующих инотропных препаратов (допамин) и диуретиков, для открытия артериального протока следует начать инфузию простагландина Е1. этими мерами следует стабилизировать состояние пациентов перед операцией или баллонной вальвулопластикой. Часто необходима интубация и ИВЛ с положительным давлением.

4. во многих учреждениях чрескожная баллонная вальвулопластика при АС в настоящее время считается первоочередной мерой в лечении симптомных младенцев. Это также первый интервенционный метод для детей старше 1 года. хотя результаты и являются многообещающими, они не так хороши как при стенозе ЛА. Частота выживания у новорожденных по некоторым данным составляет 50%. Возможно развитие серьезных осложнений (большая кровопотеря, исчезновение пульса на бедренной артерии, разрушение части створок АК, перфорация МК или стенки ЛЖ).

5. регулярная ЭхоКГ необходима каждые 2 года асимптомным детям со средним стенозом и более часто – детям с тяжелым стенозом.

Хирургическое

Операции.

1. закрытая аортальная вальвулотомия, с помощью калиброванных дилататоров или баллонного катетера без ИК могут быть выполнены больным младенцам. Эта операция сопровождается низкой смертностью.

2. новорожденные с маленьким аортальным кольцом (и маленькой восходящей аортой), маленьким митральным кольцом, маленькой полостью ЛЖ, недостаточностью МК вследствие инфаркта сосочковых мышц имеют плохой прогноз. Операция Norwood может быть предпочтительнее вальвулотомии.

3. нижеперечисленные операции выполняются в условиях ИК или полного циркуляторного ареста и глубокой гипотермии:

   1. при аортальной комиссуротомии спаянные комиссуры разделяются скальпелем не доходя до стенки аорты 1 мм. Разделять можно только комиссуры с адекватным прикреплением створок, поскольку разделение рудиментарных комиссур приводит к развитию недостаточности АК.

   2. Протезирование АК может потребоваться при одностворчатом или сильно диспластичном двустворчатом клапане. Подобные ситуации обычно имеют место у тяжело болных новорожденных. Старшим детям и юношам, которым уже выполнялась вальвулотомия, также может потребоваться протезирование. Замена клапана проводится с использованием механического протеза, свиного клапана, аортального аллографта или легочного аутографта. Имплантация механического протеза требует приема антикоагулянтов. Свиной клапан или аортальный аллографт нет требуют приема антикоагулянтов, но имеют ограниченный срок службы.

   3. При использовании легочного аутографта (операция Ross) аутологичный легочный клапан имплантируется на место аортального, а на место легочного клапана имплантируется аортальный или легочный аллографт. Хотя операция Ross является более сложной, чем аортальное протезирование, поскольку она подразумевает выполнение имплантации коронарных артерий, у некоторых пациентов ее выполнение сопровождается более низкой смертностью. Легочный аутографт имеет преимущество за счет более длительного срока службы, не требует назначения антикоагулянтов, не вовлекается в иммунные реакции. Имеются свидетельства роста аутографта, что делает привлекательным эту операцию у детей. Незначительная регургитация на неоаортальном клапане встречается часто и может быть обусловлена предсушествующей недостаточностью легочного клапана. Собственный аортальный клапан пациента может быть помещен в легочную позицию после вальвулотомии (двойная операция Ross).

   4. При осложнении ситуации наличием сложной обструкции ВТЛЖ (диффузный субаортальный стеноз или гипоплазия кольца) требуется увеличение кольца или аортовентрикулопластика (операция Konno). Операция Ross может быть дополнена операцией Konno (операция Ross-Konno).

   5. Резекция мембраны выполняется при ограниченном подклапанном стенозе. Следует стремиться выполнить миоэктомию или миотомию перегородочной мышцы для улучшения результата.

   6. Расширение стенозированного участка с использованием тканевой заплаты выполняется при наличии ограниченного надклапанного АС. У пациентов с синдромом Williams при наличии множественных стенозов ЛА баллонная дилатация этих стенозов обычно не приности успеха.

Показания и сроки.

1. новорожденным и младенцам раннего возраста при наличии ЗСН вследствие критического АС тебуется неотложная операция.

2. детям с тяжелым АС и градиентом по данным допплерографии 90-100 (или под данным зондирования 75 и выше) или при рассчитанной эффективной площади отверстия менее 0,5 (кв. см)/(кв. м) операция выполняется на избирательной основе.

3. дети с систолическим градиентом по данным зондирования 50-65 составляют спорную группу. Они могу пристально наблюдаться, им следует ограничить активность до наступления подходящего момента или они могут быть прооперированы при увеличении градиента. Протезирование клапана следует отложить, если возможно, до момента, когда станет возможной имплантация клапана взрослого размера.

4. асимптомным детям с градиентов менее 50 обычно не требуется операция.

5. показаниями к операции при градиенте 50 являются: симптомы, связанные с наличием АС (ангинальные боли, синкопальные состояния) и признаками перегрузки на ЭКГ или при аномальном нагрузочном тесте.

6. ранняя плановая операция может быть показана при ограниченном мембранном подклапанном стенозе средней степени (градиент 30 и более) вследствие прогрессирующего характера недостаточности АК.

7. операция будет благоразумным выбором у пациентов с надклапанным стенозом когда градиент по данным зондирования 50 и более. Операция выполняется как только появятся критерии для этого.

Смертность.

Общая смертность у младенцев и маленьких детей составляет 15-20%. Смертность среди больных новорожденных и тех, у кого имеется плохой предоперационный статус достигает 40%. Больничная летальность среди более старших детей 1-2%. При ограниченном подклапанном и надклапанном стенозе смерть наблюдается менее чем в 1% случаев.

Осложнения. Значимая недостаточность АК может развиться после вальвулотомии.

Послеоперационное налюдение

1. ежегодное обследование, включая ЭКГ и рентгенографию необходимы всем пациентам после операции на аортальном клапане для выявления дальнейших дегенеративных изменений. После 5-10 после вальвулотомии может появиться градиент давления, особенно у детей, которым вальвулотомия потребовалась в периоде новорожденности или раннего детства. Примерно 25% потребуется замена клапана через 15-20 лет после первичной операции. Рецидив ограниченного субаортального стеноза часто происходит после хирургической резекции мембраны и требует периодического наблюдения. Некоторым из этих пациентов позднее потребуется повторная операция.

2. у 10-30% пациентов после вальвулотомии или баллонной дилатации происходит развитие значимой недостаточности АК.

3. детям со средним резидуальным стенозом и/или недостаточностью АК может потребоваться ограничение в занятиях соревновательными и изнуряющими видами спорта.

4. профилактика подострого бактериального эндокардита должна проводиться после всех типов операций на АК. Риск развития эндокардита не снижается после операции. Напротив, он может возрастать.

5. прием антикоагулянтов требуется после имплантации механических протезов, но не после имплантации тканевых клапанов.

Коарктация аорты (КоА)

Распространенность

Встречается в 8-10% случаев всех ВПС. Отношение м:ж=2:1. среди пациентов с синдромом Terner КоА встречается у 30%.

Патология

1. термины предуктальная и постдуктальная, так же как и инфантильная и взрослая КоА вводят в заблуждение. КоА почти всегда располагается юкста дуктально (т.е. и не предуктально, и не постдуктально).

2. у симптомных детей с КоА нисходящая аорта кровоснабжается из правых отделов сердца через ОАП в течение плодного периода и в момент рождения. другие аномалии сердца, такие как гипоплазия аорты, аномалии АК, ДМЖП, ОАП, аномалии МК присутствуют часто. Все эти дефекты уменьшают антеградный кровоток в аорте. Иногда младенцы без сопутствующих дефектов могут стать симптомными вследствие недостаточности ЛЖ, которая связана с внезапным повышением работы против давления в раннем постнатальном периоде. КоА также встречается как часть ТМС и ДРС (аномалия Тауссиг-Бинга). После закрытия артериального протока у этих детей симптомы развиваются рано. У этих детей не развиваются хорошие коллатерали.

3. у асимптомных детей с КоА нисходящая аорта кровоснабжается за счет левых отделов через восходящую аорту и аорту и ее перешеек в течение плодного периода. Сопутствующие дефекты, за исключением двустворчатого клапана, встречаются редко. Постепенно развиваются хорошие коллатерали между проксимальной и дистальной частями аорты.

4. у 85% детей с КоА имеется двустворчатый клапан.

СИМПТОМНЫЕ ДЕТИ

Клинические проявления

Анамнез

Плохой аппетит, одышка, плохая прибавка в массе, признаки острой недостаточности кровообращения могут развиться в течение первых 6 недель жизни. Disharge???? исследование новорожденных может быть нормальным в результате неполной облитерации аортального конца артериального протока, что позволяет крови поступать в нисходящую аорту.

Физикальные данные

1. дети с КоА бледные, у них имеются различной степени выраженности респираторный дистресс. Олигурия или анурия, общая недостаточность кровообращения, тяжелый ацидоз – типичные признаки данного ВПС. Дифференцированный цианоз может иметь место, например, только на нижней половине туловища вследствие право-левого сброса через ОАП.

2. периферический пульс может быть слабым и нитевидным в результате ЗСН. В некоторых ситуациях АД может быть измерено только после улучшения функции сердца путем назначения инотропных препаратов.

3. второй тон одиночный и громкий, громкий третий тон и ритм галопа обычно имеют место. Шум в сердце отсутствует примерно у 50% детей. неспецифический систолический шум изгнания слышен над областью сердца. После лечения шумы могут стать громче.

ЭКГ

ЭОС нормальна или отклонена вправо, у большинства имеется гипертрофия ПЖ или блокада ПНПГ, причем гипертрофия ПЖ встречается чаще, чем ЛЖ, которая развивается преимущественно в старшем возрасте.

Рентгенография

Обычно присутствуют выраженная кардиомегалия, отек легких или застой в легочных венах.

ЭхоКГ

Двумерное ЭХО и ЦДК обычно позволяют установить расположение и выраженность коарктации.

1. из супрастернальной позиции виден клиновидный уступ в задне-боковых отделах верхней части нисходящей Ао, который расположен дистальнее левой подключичной артерии. Можно увидеть и другие сопутствующие аномалии. зондирование сердца обычно не является необходимым.

2. для установления выраженности сужения наряду с двумерным ЭХО полезно использовать доплеровскую оценку кровотока над и под местом коарктации.

Естественное течение

1. примерно у 20-30% пациентов с КоА в течение 3 мес. развивается ЗСН.

2. если диагноз не поставлен или отсутствует лечение, возможна внезапная смерть вследствие ЗСН и почечной недостаточности.

Ведение

Медикаментозное

1. следует начать инфузию простагландина Е1, это поддержит ОАП в открытом состоянии и будет способствовать кровотоку в нисходящей аорте и почках в течение первых недель жизни.

2. следует начать интенсивные противозастойные мероприятия, включая короткодействующие инотропные препараты (допамин, добутамин), диуретики, кислород.

3. у тех детей, находящихся в тяжелом состоянии, у которых открытая операция представляет большой риск, полезной может оказаться баллонная ангиопластика. Однако такой подход спорен. Баллонная ангиопластика сопровождается более высоким риском рекоарктации (менее 50%), чем хирургическая коррекция, и более высоким риском осложнений, включая повреждение бедренных артерий.

Хирургическое

Операции.

Виды операций сильно отличаются в различных учреждениях, однако следующие операции наиболее популярны:

1. резекция с наложением анастомоза конец-в-конец заключается в резекции области коарктации и наложении анастомоза между проксимальным и дистальным отрезками аорты.

2. аортопластика с использованием лоскута подключичной артерии заключается в отделении дистального отдела подключичной артерии и вшивании проксимальной ее части в продольно выполненный через зону коарктации разрез аорты.

3. аортопластика с использованием заплаты, при которой аорта рассекается продольно через место коарктации с продолжением до левой подключичной артерии, при этом фиброзный уступ или мембрана иссекаются, а в место разреза вшивается эллиптической формы дакроновая заплата.

4. вшивание кондуита между восходящей и нисходящей аортой может быть выполнено при тяжелой, протяженной коарктации.

Показания и сроки.

1. если ЗСН и циркуляторный шок развиваются в раннем периоде жизни, операцию следует выполнить по неотложным показаниям. Перед операцией следует провести короткий курс интенсивной терапии для стабилизации состояния.

2. при сочетании КоА с большим ДМЖП может быть выполнено одно из следующих мероприятий:

   1. пластику КоА и ДМЖП можно выполнить одновременно.

   2. Выполняется только пластика КоА без бэндинга ЛА если ЗСН не поддается медикаментозной коррекции закрытие ДМЖП выполняется в течение дней или недель.

   3. Если давление в ЛА остается высоким поле пластики КоА, выполняется бэндинг ЛА. Этот подход оправдан только у детей со множественными ДМЖП, большим апикальным ДМЖП, единственным желудочком или другими сложными аномалиями. Позже производят закрытие ДМЖП а бэнд с ЛА удаляется в возрасте 6-24 мес.

Смертность.

Смертность у пациентов с КоА менее 5%. При одновременной пластике КОА и ДМЖП смертность менее 10%.

Осложнения.

1. наиболее частой причиной смерти является послеоперационная почечная недостаточность.

2. резидуальная обструкция или рекоарктация встречаются в 6-33%, однако частота рецидивов после повторного выполнения баллонной ангиопластики меньше.

Послеоперационное наблюдение

1. необходимо наблюдение каждые 6-12 мес для выявления рекоарктации. Это особенно важно, если операция была выполнена в течение первого года жизни.

АСИМПТОМНЫЕ ДЕТИ

Клинические проявления

Анамнез

Большинство детей асимптомны. Иногда имеются жалобы на слабость и/или боль в ногах после нагрузки.

Физикальное исследование

1. пациенты растут и развиваются нормально.

2. артериальный пульс на ногах или отсутствует или слабый и медленный. Имеет место гипертензия на руках или систолическое давление (при использовании осциллометрического метода) на руках выше, чем на ногах. В норме у детей систолическое давление на бедре или голени на 5-10 мм рт. ст. выше, чем на руках. При использовании аускультативного метода давление на ногах может оказаться на 20 мм рт. ст. выше, чем на руках.

3. в надгрудинной ямке может присутствовать систолическое дрожание. Обычно второй тон расщеплен, имеется усиление его аортального компонента. Щелчок изгнания часто слышен на верхушке и/или на основании сердца, и вызван наличием двустворчатого аортального клапана или имеющейся системной гипертензией. Систолический шум изгнания 2-4/6 степени может быть слышан по верхнему правому краю грудины и в средних отделах левого края грудины. четко локализованный систолический шум также выслушивается в левой межлопаточной области на спине. Иногда с третьем межреберье слева может быть слышан раннедиастолический шум типа декрещендо вследствие регургитации на двустворчатом АК

ЭКГ

Обычно обнаруживается гипертрофия ЛЖ и отклонение ЭОС влево. У 20% пациентов ЭКГ в норме.

Рентгенография

1. размеры сердца могут быть в норме или незначительно увеличены

2. может быть видна дилатация восходящей Ао.

3. при рентгенографии пищевода с контрастированием барием видна E-образный зубец или знак в форме цифры 3 (при снимках в противоположной проекции), что позволяет заподозрить КоА.

4. у старших детей (и редко – у детей до 5 лет) на 4-8 ребрах могут быть видны «зарубки».

ЭхоКГ

1. ограниченная мембрана в форме уступа выявляется в задне-боковой области нисходящей аорты при использовании двумерного ЭХО, обычно из надгрудинной позиции. При клинически неосложненной КОА зондирование сердца не является необходимым.

2. АК часто двустворчатый.

3. допплерография выявляет турбулентный поток дистальнее места коарктации, это позволяет установить степень коарктации при помощи уравнения Бернулли. Более точно градиент может быть вычислен при использовании расширенного уравнения Бернулли, при котором пиковая скорость измеряется в сегментах до и после места коарктации. При тяжелой КоА при сильно развитых коллатералях, градиент, измеренный доплеровским методом может недооценить тяжесть КОА, поскольку при этом уменьшается кровоток через место сужения.

Естественное течение

1. двустворчатый АК может вызвать стеноз и/или регургитацию на АК с возрастом.

2. возможно развитие бактериального эндокардита как Ак, так и в месте КоА.

3. во взрослом возрасте могут развиться недостаточность ЛЖ, разрыв Ао, внутричерепные кровоизлияния (разрыв аневризм сосудов Вилизиева круга), гипертензионная энцефалопатия, гипертензионные поражения ССС.

Ведение

Медикаментозное

1. важно поддержание хорошей гигиены полости рта и профилактика эндокардита.

2. детей с легкой степенью КоА следует пристально наблюдать в отношении гипертензии на руках и увеличения разницы давления на руках и ногах.

3. при развитии гипертензионных кризов они должны быть незамедлительно купированы.

4. спорным остается вопрос о баллонной ангиопластике неоперированной коарктации. Однако это мероприятие успешно уменьшает градиент давления у старших детей (но не у новорожденных). Существует риск формирования аневризмы аорты и серьезных поздних осложнений.

Хирургическое

Показания и сроки.

1. если КоА сопровождается гипертензией на руках или большим систолическим градиентом (20 и более) – в возрасте 2-4 лет необходима операция в плановом порядке. Старшие дети оперируются сразу после установления диагноза. Чтобы вызвать такой градиент давления диаметр нисходящей Ао должен составлять менее 1/3 от нормы. Поздние осложнения (гипертензия, эндокардит, кровоизлияния в ЦНС) редко встречаются, если операция выполнена рано, однако операция в возрасте до 1 года несет риск рекоарктации.

2. при наличии тяжелой гипертензии, ЗСН, кардиомегалии, операция выполняется в раннем возрасте.

3. дети с легкой КоА (градиент менее 20) считаются кандидатами для операции при возникновении большого градиента после нагрузки.

Операции.

1. операцией выбора при ограниченной коарктации у детей является резекция коарктации с анастомозом конец в конец.

2. иногда для пластики может быть использована подключичная артерия или циркулярный кондуит.

Смертность.

У старших детей менее 1%.

Осложнения.

1. после пережатия аорты во время операции может развиться параплегия вследствие ишемии спинного мозга, что может быть связано с недостаточным развитием коллатералей.

2. в раннем послеоперационном периоде может развиться рикошетная гипертензия.

Послеоперационное наблюдение

1. во время регулярных обследований следует обратить внимание на следующие моменты:

   1. персистирующая или волнообразная гипертензия на руках и ногах у некоторых пациентов (причина этого неясна).

   2. Разница в давлении на руках и ногах, что наводит на мысль о рекоарктации (частота рекоарктации у детей старше 3 лет около 3%).

   3. Сопутствующие аномалии, такие как двустворчатый клапан.

   4. Имеющуюся дисфункцию миокарда, которая была до операции.

   5. Подаортальный АС, развивающийся через годы после операции.

2. терапевту следует подчеркивать необходимость профилактики эндокардита.

3. если происходит рекоарктация после операции или баллонной пластики операцией выбора является баллонная дилатация КоА.

Перерыв дуги Ао (ПДАо)

Распространенность

Составляет примерно 1% от всех ВПС.

Патология

1. это крайняя форма КоА, при которой дуга аорты атретична или имеется полное отсутствие ее сегмента.

2. в зависимости от локализации места перерыва существуют 3 типа:

   1. тип А. перерыв дистальнее левой подключичной артерии (30%);

   2. тип В. Перерыв между левой сонной и левой подключичной артериями (43%). Частоимеется аберрантная левая левая подключичная артерия. Примерно у 50% пациентов имеется синдром DiGeorge.

   3. Тип С. Перерыв между безымянной и левой сонной артериями (17%).

3. ПДАо обычно сочетается с ОАП и ДМЖП (более 90%). Двустворчатый АК встречается в 60%. В 10% случаев имеется аномалии МК, общий артериальный ствол (10%), подаортальный стеноз (20%).

4. синдром DiGeorge встречается не менее чем в 15%.

Клинические проявления

1. респираторный дистресс, различной степени выраженности цианоз, слабый периферический пульс, признаки ЗСН и циркуляторного шока развиваются в течение первых дней жизни. Дифференцированный цианоз встречается нечасто вследствие частого сочетания с ДМЖП.

2. на рентгенограммах выявляется кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок, застой в легочных венах, признаки отека легких. Верхнее средостение может быть сужено вследствие отсутствия тимуса, что часто бывает при синдроме DiGeorge. В неосложненных случаях на ЭКГ видны признаки гипертрофии ПЖ.

3. Эхо полезно в установлении диагноза. Ангиокардиография показана для установления точного анатомического диагноза.

Ведение

1. медикаментозное лечение заключается в назначении простагландина Е1 (предпочтительно до 4 дневного возраста), интубации и назначении кислорода. Следует выполнить тесты для постановки диагноза синдрома DiGeorge (кальций сыворотки). Следует избегать гипервентиляции, которая вызывает респираторный алкалоз и тетанию, также при синдроме DiGeorge следует избегать трансфузии цитратной крови (вызывает гипокальциемию).

2. первичная полная коррекция ПДАо и ДМЖП рекомендуется при сочетании ПДАо с простым ДМЖП. При сочетании со сложными аномалиями, первичная процедура должна заключаться в бэндинге ЛА и восстановлении перерыва. Дебэндинг и пластика ДМЖП и других аномалий сердца следует предпринять позднее. Для восстановления перерыва могут быть применены первичный анастомоз с использованием, дакронового сосудистого протеза или венозного гомографта. Хирургическая летальность составляет около 10%.

Стеноз ЛА (СЛА)

Распространенность

12% от всех ВПС.

Патология

1. СЛА может быть клапанным, подклапанным (инфундибулярным), надклапанным. Обструкция может произойти и в полости ПЖ за счет аномального мышечного пучка («двухкамерный ПЖ»).

2. при клапанном СЛА легочный клапан утолщен, комиссуры спаяны или отсутствуют, отверстие маленькое. Хотя ПЖ обычно нормального размера, при критическом стенозе возможна его гипоплазия. Диспластичнй клапан (состоящий из утолщенной, неоднородной, неподвижной ткани) часто имеет место при синдроме Noonan.

3. изолированный инфундибулярный стеноз встречается редко. Он обычно сочетается с большим ДМЖП, как это бывает при ТФ.

4. добавочный гипертрофированный мышечный пучок (проходящий между МЖП и передней стенкой) разделяет полость желудочка на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную камеру с низким давлением (двухкамерный ПЖ). Во время операции обнаруживается «ямочка» на обычно гладкой поверхности ПЖ.

5. надклапанный стеноз, также называемый стенозом главной ЛА иногда встречается после внутриутробно перенесенной краснухи и при синдроме Williams.

Клинические проявления

Анамнез

1. у детей с умеренным СЛА симптомы обычно отсутствуют. Одышка при нагрузке и легкая утомляемость могут иметь место у пациентов со средним или тяжелым СЛА. При тяжелых случаях возможно развитие сердечной недостаточности и появление болей в груди при нагрузке.

2. новорожденные с критическим СЛА плохо едят, у них имеет место тахипноэ и возможен цианоз.

Физикальное исследование

1. большинство пациентов хорошо развиты и ацианотичны. Новорожденные с критическим стенозом цианотичны, у них имеет место тахипноэ.

2. Правожелудочковый толчок (tap???) и систолическое дрожание могут иметь место на верхнем левом крае грудины и иногда – в надгрудинной ямке.

3. систолический тон изгнания имеется при клапанном стенозе на верхнем левом крае грудины. Второй тон может быть широко расщеплен, при этом легочный компонент его ослаблен. На левом верхнем крае грудины выслушивается систолический шум изгнания 2-5/6 степени, проводится на спину. Чем громче и длиннее шум, тем тяжелее стеноз.

4. при развитии ЗСН развивается гепатомегалия.

5. у новорожденных с критическим СЛА может присутствовать цианоз вследствие право-левого сброса на уровне предсердий, а также признаки ЗСН с гепатомегалией и периферическим вазоспазмом.

ЭКГ

1. при легком стенозе ЭКГ в норме.

2. отклонение ЭОС вправо и гипертрофия ПЖ имеют место при среднем стенозе. Степень выраженности гипертрофии коррелирует с тяжестью стеноза (при амплитуде волны R в отведении V1 более 20 мм обычно имеет место системный уровень давления в ПЖ).

3. при тяжелом стенозе имеется гипертрофия ПП и гипертрофия ПЖ с признаками его перегрузки.

4. у младенцев с критическим стенозом могут быть признаки гипертрофии ЛЖ в результате наличия гипоплазированного ПЖ и относительно большого ЛЖ.

Рентгенография

1. размеры сердца нормальны, однако сегмент главной ЛА выступает (постстенотическая дилатация). При развитии ЗСН имеется кардиомегалия.

2. легочный сосудистый рисунок обычно в норме, однако при тяжелом стенозе может быть ослаблен.

3. у младенцев с критическим СЛА легочные поля малокровны, имеется кардиомегалия различной степени выраженности.

ЭхоКГ

1. двумерное Эхо в парастернальной позиции по короткой оси выявляет толстые створки легочного клапана с ограниченной систолической подвижностью. возможно измерение размеров кольца легочного клапана. Главная ЛА часто дилатирована (постстенотическое расширение).

2. дисплазия клапана характеризуется значимо утолщенными и неподвижными створками и гипоплазией кольца клапана.

3. доплеровское исследование позволяет рассчитать градиент давления на клапана при помощи упрощенного уравнения Бернулли. Для измерения максимальной скорости кровотока следует использовать различные вариации положения датчика. Градиент до 49 мм рт. ст. считается умеренным, 40-70 – средним, более 70 - выраженным. Мгновенный градиент, вычисленный по данным допплерографии, незначительно выше (примерно на 10%), чем градиент давления, измеренный при зондировании сердца.

Естественное течение

1. при умеренном стенозе его выраженность обычно не прогрессирует, однако при среднем или тяжелом стенозе имеется тенденция к его утяжелению с возрастом.

2. при тяжелом стенозе может развиться ЗСН.

3. иногда встречается инфекционный эндокардит.

4. при тяжелом цианозе возможна внезапная смерть при нагрузках.

5. большинство младенцев с критическим стенозом умирают при отсутствии лечения.

Ведение

Медикаментозное

1. нет необходимости в ограничении активности, если отсутствует тяжелый стеноз.

2. при наличии показаний проводится антибиотикопрофилактика бактериального эндокардита.

3. баллонная вальвулопластика, выполняемая во время зондирования, - процедура выбора, она предпочтительна по сравнению с хирургической коррекцией порока при значимом стенозе (систолическое давление в ПЖ больше или равно 50 мм рт. ст.). эта процедура сопровождается очень маленьким риском, безболезненна, дешевле хирургической операции, сокращает время госпитализации. В случае неудачи при баллонной вальвулопластики показано оперативное лечение.

4. новорожденным с критическим СЛА и цианозом требуется неотложное лечение для снижения смертности. Им может временно помочь инфузия простагландина Е1, которая открывает артериальный проток, и другие поддерживающие мероприятия. Баллонная дилатация – процедура выбора у детей в критическом состоянии. У младенцев осложнения после баллонной дилатации встречаются более часто, чем у взрослых пациентов, при этом смертность составляет 3%, а частота осложнений серьезных – 3,5%, несерьезных 15%. Даже диспластичные клапаны способны становиться зрелыми после этой процедуры. Некоторым пациентам может потребоваться повторное вмешательство в более поздние сроки (баллонная вальвулопластика или открытая операция).

Хирургическое

Показания и сроки.

1. детям со СЛА и давлением в ПЖ 80 и более и у которых баллонная вальвулопластика оказалась неудачной, требуется операция с избирательным подходом.

2. другие типы обструкции (инфундибулярный стеноз, аномальный мышечный пучок в ПЖ) со значимым градиентом также являются показаниями к оперативному лечению с избирательным подходом.

3. если баллонная вальвулопластика оказалась неудачной или невозможна, младенцам с критическим СЛА и ЗСН требуется операция в неотложном порядке.

Операции.

1. при клапанном стенозе выполняется вальвулотомия через срединную стернотомию в условиях ИК. Доступ к клапану осуществляется через ЛА. Младенцам с критическим стенозом может потребоваться чрезжелудочковая вальвулотомия и/или вшивание трансаннулярной заплаты на фоне введения простагландина Е1. если имеет место тяжелая инфундибулярная гипоплазия, также накладывают левосторонний системно-легочный шунт протезом Гор-Тэкс. Сообщается о малоинвазивных доступах через правостороннюю заднюю торакотомию.

2. дисплазия клапанов часто требует полного иссечения клапана.

3. аномальный мышечный пучок требует резекции.

4. стеноз ЛА требует вшивания заплаты для расширения суженного участка.

5. инфундибулярный стеноз требует резекции инфундибулярной мышцы и вшивания заплаты для расширения ВТПЖ.

Смертность.

Составляет менее 1% среди детей старшего возраста и около 10% среди младенцев в критическом состоянии.

Послеоперационное наблюдение

1. профилактика эндокардита требуется даже после излечения стеноза.

2. необходимо периодическое ЭхоКГ обследование для измерения градиента.

цианотические пороки

Аномалия Эбштейна (АЭ)

Распространенность

Встречается менее чем в 1% среди всех ВПС.

Патология

1. имеется смещение книзу задней и перегородочной створок ТК в полость ПЖ, т.о. полость ПЖ включается в ПП (атриализация ПЖ) и в результате происходит функциональная гипоплазия ПЖ. Избыточные ткани ТК редко могут вызывать обструкцию выходного отдела ПЖ. Обычно имеется регургитация на ТК, а также дилатация и гипертрофия ПП.

2. у всех пациентов имеется межпредсердное сообщение (ООО, истинный ДМПП) с право-левым сбросом.

3. свободная стенка ПЖ часто истончена и дилатирована. Имеется фиброз в свободной стенке как ПЖ, так и ЛЖ, что может быть причиной тяжелых симптомов в раннем периоде, и дисфункции ЛЖ в дальнейшем.

4. синдром WPW часто ассоциируется с этим пороком и вызывает предрасположенность к тахиаритмиям.

5. Стеноз ЛА, атрезия ЛА, ТФ, ДМЖП и другие дефекты иногда ассоциируются с этой аномалией.

Клинические проявления

Анамнез

1. в тяжелых случаях цианоз и сердечная недостаточность развиваются в течение первых нескольких дней жизни. Некоторое дальнейшее улучшение совпадает с уменьшением легочного сосудистого сопротивления.

2. дети с более легким состоянием могут предъявлять жалобы на одышку, утомляемость, сердцебиение при нагрузке.

3. иногда имеются указания на суправентрикулярную тахикардию.

Физикальное исследование

1. цианоз легкой – средней тяжести, а так же барабанные палочки у более старших пациентов.

2. характерен трехчленный или четырехчленный ритм. При этом имеется выроженное расщепление второго тона в дополнение к первому, третьему и четвертому тонам. Мягкий систолический шум регургитации на ТК обычно выслушивается по левому нижнему краю грудины. Мягкий скрипучий средне-диастолический шум выслушивается в тех же зонах.

3. обычно имеется гепатомегалия.

ЭКГ

1. у большинства пациентов имеются характерные признаки гипертрофии ПП и блокады ПНПГ.

2. часто, в 40% случаев встречается av блокада 1 степени. У 20% встречается синдром WPW и ногда вызывает эпизоды суправентрикулярной тахикардии.

Рентгенография

В легких случаях сердце почти нормального размера, легочный рисунок нормален. В тяжелых случаях имеется выраженная кардиомегалия (преимущественно за счет ПП), сердце имеет баллонообразную форму, легочный рисунок обеднен.

ЭхоКГ

Двумерное исследование и Доплеровское исследование – процедура выбора для выяснения анатомических и функциональных особенностей аномалии Эбштейна. ЭхоКГ может заменить катетеризацию и ангиокардиографию.

1. диагностическим признаком является апикальное смещение перегородочной створки ТК. Диагноз аномалии Эбштейна ставят, если смещение ТК в сторону верхушки составляет более 8 мм/квадратный метр поверхности тела по отношению к месту расположения митрального клапана. Это смещение видно в апикальной четырехкамерной позиции. Иногда видна удлиненная передняя створка, движущаяся подобно хлысту.

2. большое ПП, включающее атриализованную часть ПЖ и маленькая функционирующая часть ПЖ отражают тяжесть состояния. Имеются признаки регургитации на ТК и стеноза ТК. Видно межпредсердное сообщение.

Естественное течение

1. цианоз имеет тенденцию к улучшению по мере снижения легочного сосудистого сопротивления в течение периода новорожденности. Он может вновь появиться позднее.

2. у пациентов с менее тяжело выраженной аномалией симптомы могут отсутствовать или быть выражены меньше.

3. 18% симптомных новорожденных умирают в неонатальном периоде, 30% умирают до достижения 10ьлетнего возраста, обычно вследствие сердечной недостаточности. Средний возраст смерти составляет 20 лет.

4. гемодинамическое ухудшение сопровождающееся усилением цианоза, сердечной недостаточности, дисфункции ЛЖ развиваются позже. Эти изменения предвещают раннюю смерть.

5. приступы суправентрикулярной тахикардии при сочетании с синдромом WPW встречаются у 15% всех пациентов. Иногда в результате аритмий наступает внезапная смерть.

6. имеется возможность развития других осложнений: инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, цереброваскулярные катастрофы.

Ведение

Медикаментозное

1. пациенты с легкими формами аномалии Эбштейна асимптомны. Им требуется лишь регулярное наблюдение.

2. при развитии сердечной недостаточности показаны дигоксин и диуретики.

3. при тяжелом цианозе у новорожденных применяют интенсивное лечение, включающее инфузии простагландина Е1, инотропные препараты, коррекция метаболического ацидоза. Это необходимо перед выполнением неотложных операций.

4. приступы суправентрикулярной тахикардии можно эффективно купировать аденозином. Бета-блокаторы являются наиболее приемлемыми препаратами для профилактического применения при суправентрикулярных тахикардиях неустановленного происхождения. Также приемлем профилактический прием дигоксина или верапамила перорально. У пациентов, у который повторяющиеся приступы суправентрикулярной тахикардии связаны с механизмом re-entry успех может принести радиочастотная катетерная абляция. Успех достигается в 90% при изолированном праворасположенном добавочном проводящем пути и в 76% при множественных добавочных пучках.

5. важна хорошая гигиена полости рта и антибиотикопрофилактика подострого бактериального эндокардита.

6. при этой аномалии может потребоваться различной степени выраженности ограничение физической нагрузки.

Хирургическое

Показания.

Хотя показания к хирургическому лечению при АЭ четко не определены, к ним можно отнести следующие:

1. новорожденные в критическом состоянии, у которых симптомы развиваются в течение первой недели (после периода интенсивной медикаментозной терапии).

2. выраженные ограничения активности (3 или 4 функциональный класс).

3. средний или тяжелый цианоз, сердечная недостаточность, обструкция выходного отдела ПЖ трехстворчатым клапаном.

4. повторяющиеся жизнеугрожающие аритмии при сочетании с синдромом WPW.

Операции.

По поводу сроков и видов операций ведутся споры.

1. предпочтительны операции восстановления ТК и закрытия ДМПП.

   1. Danielsоn: для восстановления ТК эта операция наиболее предпочтительна и хорошо апробирована, хотя она часто ограничена анатомией порока. Она может быть применена у 60% пациентов. Она заключается в пликации атриализованной части ПЖ, селективном сужении отверстия ТК, в результате чего получается одностворчатый клапан (за счет передней створки). Две другие створки часто настолько гипоплазированы, что не могут функционировать. Смертность составляет 5%, что ниже чем при протезировании клапана.

   2. Carpentier: при этой операции также производят пликацию атриализованной части ПЖ и ТК, но в направлении под прямым углом по сравнению с предыдущей операций. Эта операция может быть выполнена у большинства пациентов АЭ. Летальность 15%.

2. менее желательно выполнение протезировании ТК и закрытия ДМПП, но оно может быть необходимым у 20-30% пациентов с АЭ, которым невозможно выполнить реконструктивную операцию. Протезом выбора является аллографт или гетерографт полулунных клапанов на каркасе, обработанный антибиотиками. У более молодых пациентов легочный аллографт монтируется на короткой дакроновой муфте. Летальность 5-20%.

3. операция Фонтена выполняется при тяжелой гипоплазии ПЖ.

4. при критическом состоянии в качестве неотложной после интенсивной подготовки может быть выполнена операция Starnes, при которой происходит закрытие ТК аутоперикардом, увеличение ДМПП, создание системно-легочного шунта с использование 4 мм протеза. Позднее выполняется операция Фонтэна.

5. пациентам с WPW и повторяющимися приступами суправентрикулярной тахикардии во время операции рекомендуется выполнить пересечение дополнительных проводящих путей.

Осложнения.

1. полная блокада – редко.

2. у 10-20% сохраняются наджелудочковые аритмии.

Послеоперационное наблюдение.

1. частое наблюдение необходимо из-за имеющихся послеоперационных аритмий (у 10-20%) и из-за возможных проблем после операции на ТК, что может потребовать повторного вмешательства.

2. следует проводить антибиотикопрофилактику подострого бактериального эндокардита.

3. пациентам не следует заниматься соревновательными или изнурительными видами спорта.

Атрезия ЛА с интактной МЖП (АЛА ИМЖП)

Распространенность

АЛА ИМЖП составляет менее 1% всех ВПС. И 2.5 % всех детей с критическими ВПС.

Патология

1. у 80% пациентов легочный клапан атретичен, имеет диаффрагмоподобную мембрану. Воронка атрезирована у 20%. Ствол ЛА атрезируется реже МЖП остается интактной.

2. размер ПЖ различен, от него зависит выживаемость. Bull (1982) разделил это состояние на 3 типа, основываясь на наличии или отсутствии трех отделов ПЖ: приточного, трабекуярного, инфундибулярного. При «трехпартитном» типе АЛА имеются все три отдела, размер ПЖ практически нормален. При «двухпартитном» имеются приточный и ифундибулярный отделы, а трабекулярный отдел облитерирован. При «однопартитном» типе имеется только приточный отдел, а ПЖ крохотный.

3. декомпрессия высокого давления в ПЖ происходит через расширенное микроциркулярное коронарное русло (коронарные синусоиды) в левую и правую венечные артерии. Часто проксимальные отделы венечных артерий обструктированы. Наличие синусоидов видно при правой вентрикулографии в 30-50% случаев. При наличии проксимальной обструкции венечных артерий, кровь в венечных сосудах десатурирована. Часто встречается регургитация на трехстворчатом клапане. Встречаемость синусоидов прямо пропорциональна давлению в ПЖ и обратно пропорциональна степени регургитации на ТК.

4. межпредсердное сообщение (ДМПП, ООО) или ОАП необходимы для выживания.

Клинические проявления

Анамнез

Тяжелый цианоз с рождения.

Физикальные данные

1. тяжелый цианоз и тахипноэ.

2. Одиночный второй тон. Шумы в сердце обычно отсутствуют, но могут быть слышны мягкий шум регургитации на ТК или шум ОАП.

3. неадекватное сообщение между предсердиями вызывает гепатомегалию.

ЭКГ

1. нормальное положение ЭОС. (+60 - +140 град). В противоположность с отклонением оси вверх при АТК.

2. обычноимеется гипертрофия ЛЖ. Иногда наблюдается гипертрофия ПЖ у детей с относительно большими размерами полости ПЖ. В 70% имеется гипертрофия ПП.

Рентгенография

Размеры сердца могут быть нормальными или большими в результате гипертрофии ПП. Легочный рисунок обеднен, легочные поля «черные». Сегмент главной ЛА вогнутый.

ЭхоКГ

Диагностические признаки включают в себя: утолщенные, неподвижные, атретичные створки легочного клапана без признаков кровотока через них; гипертрофированная стенка ПЖ и малые размеры ее полости; имеющийся, хотя и небольших размеров ТК; право-левый предсердный шунт через ДМПП виден при Доплеровском исследовании; артериальные проток, отходящий вертикально от дуги аорты (вертикальный проток). Правая и левая ветви ЛА обычно хорошо развиты, но иногда могут быть гипоплазированы в различной степени. Возможна визуализация множества коронарных синусоидов.

Естественное течение

При отсутствии необходимого лечения, включающего в себя инфузию простагландина Е1 и хирургическое вмешательство, прогноз чрезвычайно неблагоприятен. Примерно 50% при отсутствии лечения умирают к концу первого месяца, около 85% умирают к 6 мес. смерть обычно связана со спонтанным закрытием ОАП.

Ведение

Медикаментозное

1. для поддержания ОАП инфузию простагландина Е1 следует начать сразу после установления или возникновения подозрения на АЛА ИМЖП. Инфузию следует продолжать и во время катетеризации и операции. Начальная доза Простина составляет 0,05-0,1 мкг/кг в минуту. По достижении требуемого эффекта дозу постепенно уменьшают до 0,01 мкг/кг в минуту.

2. большинству пациентов рекомендуется катетеризация и ангиокардиография. В правом желудочке видны синусоиды, а при аортографии - стеноз или перерыв венечных артерий. Обе находки важны для решения вопроса о хирургическом лечении. Как составная часть катетеризации может быть выполнена баллонная атриосептостомия, но ее рекомендуют выполнять только при наличии синусоидов в ПЖ.

3. при возникновении показаний проводят профилактику подострого бактериального эндокардита.

Хирургическое

Неотложные вмешательства.

Выбор хирургических процедур зависит от размеров ПЖ и наличия или отсутствия синусоидов или аномалий венечных артерий.

1. Когда размеры ПЖ признаются адекватными для дальнейшего роста, устанавливают сообщение между ПЖ и ЛА для подготовки к дальнейшей двужелудочковой коррекции. В это же время выполняют наложение системно-легочного шунта.

   1. Наложение трансаннулярной заплаты на выходной отдел ПЖ и наложение системно-легочного шунта кажется самым многообещающим для дальнейшей двужелудочковой коррекции. Смертность составляет 20%. Такие же хорошие результаты наблюдаются при 2-3 недельной инфузии простагландина Е1 для поддержания ОАП, который заменяет системно-легочный шунт. Годичная выживаемость составляет 80%. При этом подходе не рекомендуют выполнять атриосептостомию, поскольку высокое давление в ПП способствует увеличению ПЖ.

   2. Популярный подход, заключающийся в комбинации закрытой чрезлегочной валвулотомии без ИК и левосторонний модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг. Смертность менее 5%.

2. в качестве альтернативы первому предыдущему подходу (чрезлегочная валвулотомия + левосторонний модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг) используется лазерная и радиочастотно-ассистированная вальвулотомия и баллонная дилатация. Alwi сообщает, что это вмешательство более эффективно и безопасно у избранной группы пациентов с гипоплазией ПЖ легкой – средней степени и сохраненном инфундибулярном отделе. Смертность составляет 5%. 60% пациентов в дальнейшем достигает полной двужелудочковой коррекции, причем половина из них не нуждается в дополнительных вмешательствах.

3. двужелудочковое восстановление невозможно у пациентов с «одноотдельным» ПЖ. В этом случае рекомендуется выполнение наложение системно-легочного шунта без реконструкции выходного отдела ПЖ. Позднее может быть выполнена операция Фонтэна.

4. у пациентов с рудиментарным ПЖ (с высоким давлением в ПЖ) и у который синусоиды являются главным источником, кровоснабжающим венечные артерии, имеются специфические проблемы. Декомпрессия ПЖ путем валвулотомии или «выходной» заплаты может вызвать обратный ток крови из венечных артерий в ПЖ, что вызовет ишемию миокарда.

   1. Если аномалии венечных артерий идентифицированы на аортограмме, синусоиды оставляют без внимания, накладывается системно-легочный шунт в качестве подготовки к последующей операции Фонтэна. После операции Фонтэна синусоиды перфузируются хорошо оксигенированной кровью.

   2. Если на аортограмме нет признаков стеноза или перерыва венечных артерий у пациентов с экстремально малым ПЖ, можно выполнить перевязку синусоидов или закрытие ТК (тромботическое закрытие ПЖ). Это может предотвратить прогрессирование ишемии миокарда и увеличение возможности для выполнения операции Фонтэна.

Последующие операции.

1. пациентам, которым была выполнена легочная вальвулотомия или наложение трансаннулярной заплаты, выполняется зондирование через 4-12 мес., для того, чтобы выяснить, привела ли операция к увеличению размеров ПЖ. Артериальная сатурация более 70%, увеличение объема ПЖ, признаки потока через легочный клапан – положительные признаки.

   1. Пациентам, подвергшимся наложению заплаты на выходной отдел ПЖ и наложению системно-легочного анастомоза, у которых полость ПЖ выросла значительно, выполняют хирургическое закрытие шунта, если баллонная окклюзия во время катетеризации переносится хорошо.

   2. После легочной валвулотомии (хирургической или лазерной) и наложения шунта Гор-Тэкс, если ПЖ и кольца ТК выросли достаточно, в условиях ИК выполняют реконструкцию выходного отдела ПЖ путем вшивания трансаннулярной заплаты и закрытие ДМПП. Шунт Гор-Тэкс закрывают во время операции. Смертность около 15%.

   3. Двужелудочковая коррекция невозможна у пациентов, у которых сохраняется гипоплазия ПЖ и кольца ТК. Позднее им выполняется операция типа Фонтэна.

   4. Дополнительная шунтирующая операция может потребоваться тем пациентам, чье состояние делает невозможнымвыполнение других процедур.

2. пациентам с рудиментарным ПЖ и или коронарными синусоидами выполняется операция Фонтэна.

Послеоперационное наблюдение

1. большинству пациентов требуется пристальное наблюдение, поскольку полного излечения добиться не удается

2. рекомендуется профилактика подострого бактериального эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Распространенность

Составляет 1-3% ВПС.

Патология

1. трехстворчатый клапан отсутствует, ПЖ гипоплазирован, отсутствует его приточный отдел. Для выживания необходимы сопутствующие дефекты: ДМПП, ДМЖП, ОАП.

2. АТК обычно классифицируется в зависимости от наличия или отсутствии стеноза ЛА и ТМС. Магистральные артерии расположены нормально в 70% и транспонированы в 30%. ТМС обычно полная. Лишь в 3% встречается корригированная ТМС.

3. у пациентов с нормальным расположением сосудов ДМЖП обычно небольшой, стеноз ЛА обусловлен гипоплазией легочных артерий. Это наиболее часто встречающийся тип, составляет 50% всех случаев АТК. Иногда ДМЖП больших размеров, а ЛА нормальны, или МЖП интактна и имеется атрезия ЛА.

4. когда имеется ТМС легочный клапан нормален и легочный кровоток увеличен в 2/3 случаев. В 1/3 имеется стеноз или атрезия ЛА и сниженный легочный кровоток. Пациентам с ТМС требуется наличие достаточно большого ДМЖП для поддержания нормального системного выброса. ДМЖП меньшего, чем необходимо, размера или его спонтанное закрытие создают проблемы вследствие уменьшения сердечного выброса. Эта ситуация, подобная таковой при единственном желудочке сердца с обструкцией бульбовентрикулярного отверстия имеет неблагоприятный прогноз.

5. коарктация аорты или перерыв ее дуги частая сопутствующая патология, которая чаще встречается при ТМС.

Клинические проявления

Анамнез

1. цианоз тяжелой степени обычно с рождения. Наблюдаются тахипноэ и плохой аппетит.

2. возможно указание на гипоксические приступы.

Физикальное обследование

1. цианоз, с или без барабанных палочек, присутствует всегда.

2. при сочетании со стенозом ЛА имеется систолическое сердечное дрожание.

3. второй тон одиночный. Обычно по нижне-левому краю грудины выслушивается систолический шум регургитации на ДМЖП /-3/6 степени. Иногда выслушивается продолжительный шум ОАП. Редко на верхушке слышен шум вследствие увеличенного легочного кровотока.

4. гепатомегалия может быть признаком неадекватного межпредсердного сообщения или признаком сердечной недостаточности.

ЭКГ

1. характерна «верхняя» ось QRS (0-90 град.), наблюдающаяся у большинства пациентов без ТМС и только у 50% пациентов с ТМС.

2. обычно имеется гипертрофия ЛЖ. Часто обнаруживается гипертрофия ПП или обоих предсердий.

Рентгенография

Размеры сердца нормальны или незначительно увеличены за счет ПП и ЛЖ. У большинства пациентов легочный рисунок обеднен, но при ТМС может быть усилен. Иногда вогнутый сегмент ЛА может способствовать появлению тени сердца в форме башмака, как при ТМС.

ЭхоКГ

Двумерное Эхо легко устанавливает диагноз АТК.

1. отсутствие отверстия ТК, выраженная гипоплазия ПЖ и большой ЛЖ видны в апикальной четырехкамерной позиции.

2. выпячивание МПП влево и размер межпредсердного сообщения легко устанавливаются в субкостальной четырехкамерной позиции.

3. следует установить размер ДМЖП, наличие и тяжесть стеноза ЛА, наличие ТМС.

4. пациентов с ТМС следует исследовать для поиска возможного субаортального стеноза и аномалий дуги аорты.

Естественное течение

1. немногие дети с АТК и нормальным расположением магистральных сосудов живут дольше 6 мес. без паллиативных операций.

2. иногда у пациентов с увеличенным легочным кровотоком развивается сердечная недостаточность.

3. у пациентов, доживших до второй декады жизни, хроническая перегрузка ЛЖ объемом обычно вызывает вторичную кардиомиопатию и снижение сократительной способности желудочка. (операцию следует выполнить до развития дисфункции ЛЖ).

Ведение

Медикаментозное

1. младенцам с тяжелым цианозом следует начать введение простагландина Е1 для поддержания ОАП в открытом состоянии до момента катетеризации или операции.

2. Для увеличения лево-правого шунта можно выполнить процедуру Рашкинда как начальный этап катетеризации, особенно в случае, если при Эхо установлено неадекватное сообщение между предсердиями.

3. При ТМС без стеноза ЛА лечение сердечной недостаточности требуется редко.

4. младенцы с нормальным расположением магистральных артерий и адекватным легочным кровотоком через ДМЖП не требуют проведения других вмешательств. однако следует вести пристальное наблюдение за сатурацией артериальной крови, которая может снижаться вследствие спонтанного закрытия ДМЖП.

Хирургическое

Паллиативные операции.

Большинству детей с АТК перед выполнением Операции Фонтена требуется проведение паллиативных вмешательств.

Шунтирующие операции. большинству пациентов с наличием АТК со сниженным легочным кровотоком требуется или системно-легочный шунт или шунт между полыми венами и ЛА для увеличения легочного кровотока и сатурации артериальной крови.

1. шунт Блэлока-Тауссиг или шунт Гор-Тэкс может быть наложен в любое время но обычно выполняется до 4-5 мес. смертность составляет примерно 1% у грудных детей и незначительно выше у новорожденных.

2. анастомоз конец в бок между ВПВ и правой ЛА (двунаправленный шунт Гленна) может быть выполнен у детей в возрасте 6-12 мес. Кровь из НВП по прежнему минует легкие. Это широко распространенная паллиативная операция, которая успешно увеличивает сатурацию, в среднем до 85%, без увеличения объемной нагрузки на ЛЖ. Это первый этап при двухэтапном выполнении операции Фонтена. смертность составляет 5-10% эту операцию следует выполнять детям с легочным сосудистым сопротивлением 2-4 или при других пограничных значениях факторов риска. выполнение операции Фонтэна при этих условиях сопряжено с большим риском смертности.

Бэндинг ЛА. требуется редко только детям с сердечной недостаточностью вследствие увеличенного легочного кровотока. выполняется в любом возрасте. смертность менее 5%.

ДКС и шунтирующая операция. У младенцев с ТМС и рестриктивным ДМЖП бындинг ЛА сопровождается большой смертностью, аналогичная ситуация наблюдается при единственном желудочке сердца с обструкцией бульбовентрикулярного отверстия и транспонированной аорте. Операция ДКС в дополнение к системно-легочному анастомозу имеет преимущества у детей с ТМС и рестриктивным ДМЖП. При этой операции главная легочная артерия пересекается, дистальная ее часть ушивается. Проксимальная часть ЛА соединяется конец в бок с восходящей аортой, а системно-легочный шунт создается для поддержания легочного кровотока. Позднее может быть выполнена операция типа Фонтэн.

Радикальные операции.

При АТК применяется модифицированная операция Фонтэна. При этой операции кровь из полых вен направляется прямо в ЛА в обход ПЖ. Наиболее популярная и широко использующаяся операция в настоящее время это каква-кавальное «тупиковое» ???? сообщение с ЛА с или без фенестрации, выполняемое в качестве второго этапа, вслед за одной из паллиативных операций, перечисленных выше. Каво-кавальный кондуит или интрапредсердный или экстракардиальный. Однако существует насколько спорных моментов этого варианта операции Фонтэна. Два важных следующие: нужно ли выполнять эту операцию в два этапа и следует ли фенестрировать кондуит. Операция Фонтэна может быть выполнена при состояниях, отличных от АТК, при которых нет двух функционирующих желудочков: единственный желудочек, осложненное ДОС от ПЖ, синдром гипоплазии «левого сердца», гетеротаксия.

1. двухэтапный Фонтэн с или без фенестрации. Каво-кавально-легочный анастомоз состоит из анастомоза конец в бок между головным концом ВПВ и правой ЛА (двунаправленный анастомоз Гленна), анастомоза конец в бок между кардиальным концом ВПВ и нижней поверхностью правой ЛА и созданием внутрипредсердного кава-кавального сообщения, представляющего собой трубчатый путь созданный между устьями ВПВ и НПВ. В некоторых центрах рутинно выполняют фенестрацию, в других – только у пациентов с высоким риском. Фенестрация размерами 4-6 мм создается во внутрипредсердной части. Ее необходимо закрывать позже либо хирургическим путем, либо во время катетеризации. Преимущества фенестрации: декомпрессия системных вен, увеличение сердечного выброса в раннем послеоперационном периоде. Недостатки: десатурация артериальной крови, возможные эмболии, исходящие из системных вен, необходимость последующего закрытия отверстия. Некоторые центры сообщают о регулируемых фенестрах, контролируемых снаружи. Tompson обнаружил, что если применяется экстракардиальный кондуит, в фенестре нет необходимости.

2. Одноэтапный Фонтэн без операции. Не всем пациентам может быть необходимо выполнение операции в два этапа. Hsu и коллеги сообщают, что одноэтапная операция без фенестрации кондуита сопровождается летальностью и осложнениями, сравнимыми с таковыми при вышеупомянутой операции. Кандидатами для одноэтапной коррекции являются дети 1-2 лет в стабильном состоянии с незначительными факторами риска. С или без предварительно наложенного системно-легочного анастомоза. Риск двух операций при двухэтапной коррекции может перевесить возможно более высокий риск одноэтапной операции. преимущества нефенестрированного кондуита заключаются в отсутствии десатурации и отсутствии необходимости закрытия отверстия.

Показания и сроки.

Кава-кавально-легочный анастомоз может бытьвыполнен у большинства пациентов с АТК и функционально единственным желудочком. Факторы риска следующие: высокое легочное сосудистое сопротивление (более 2 U/м2) или высокое среднее давление в ЛА (более 18 мм рт. ст.), искривленная ЛА после предшествовавшей шунтирующей операции, плохая систолическая или диастолическая функция ЛЖ, сопровождающаяся КДДЛЖ более 12 мм рт. Ст., ФВ менее 60%, недостаточностью аv-клапанов. Наличие 2 и более факторов риска сопровождается высоким риском.

Возраст менее 4 лет больше не считается фактором риска. Эта операция может быть выполнена грудным детям. Следует продумать возраст для выполнения операции, чтобы уменьшить возможные негативные эффекты шунтирующих операций, которые могут вызвать растяжение ЛА или снижение функции ЛЖ вследствие перегрузки объемом. Возраст старше 10 лет может явиться фактором риска, поскольку к этому возрасту у многих детей уже развивается дисфункция ЛЖ. Размер ЛА не считается фактором риска, однако в одном исследовании было сообщено, что маленькие ЛА – фактор риска. Ранняя выживаемость составляет 90%. В большом исследовании, включавшем 500 выполненных операций Фонтэна, выживаемость через 1 мес. была 85%, около 80% в возрасте 1-5 лет, и 70% к 10 годам.

Осложнения.

1. низкий сердечный выброс, сердечная недостаточность или и то и другое являются ранними послеоперационными осложнениями.

2. персистирующий плевральный выпот чаще встречается справа. Наличие аортолегочных коллатералей увеличивает риск длительного существования выпота. Окклюзия этих сосудов управляемыми спиралями может устранить эту проблему. Для лечения этого осложнения можно применить следующие методы: пролонгированное дренирование плевральных полостей, диета с ограничением жира и включением в рацион средне-цепочечных триглицеридов или полное парентеральное питание; химический или тальковый плевродез; плевро-перитонеальный шунт или перевязка грудного протока.

3. тромбоз системных вен можно заподозрить, если развивается цианоз и неадекватный отток. Чреспищеводное Эхо может быть лучше чрескожного в обнаружении тромбов у старших детей. Лечение включает варфарин, стрептокиназный тромболизис или хирургическое удаление тромбов.

4. иногда требуются повторные операции для ревизии кондуита или для имплантации ЭКС.

5. хотя и редко, но встречается острая печеночная недостаточность с повышением трансаминаз более 1000 U/L. Она развивается в течение первой недели после операции, вероятно вследствие гипоперфузии печеини вследствие низкого выброса.

6. редко встречается полная поперечная блокада.

Послеоперационное ведение.

Среди пациентов с АТК пятилетняя выживаемость равна 80%, а 10-летняя – 70%. В течение 11-16 лет после операции большинство пациентов демонстрируют приемлемые результаты (у 48% - I класс по NYHA и 16% - II класс).

1. долгосрочное наблюдение на регулярной основе необходимо для выявления следующих осложнений:

   1. длительная гепатомегалия и асцит, требующие лечения (дигиталис, диуретики, препараы, снижающие постнагрузку).

   2. Наджелудочковые аритмии – наиболее опасные осложнения. Ранние аритмии встречаются у 15% пациентов. Частота поздних аритмий увеличивается с течением времени (6% через год, 12% - через 3, 17% через 5 лет). Чаще встречаются у детей старше 10 лет и младше 3, и после протезирования клапанов.

   3. Прогрессивное снижение ватурации моеж быть вызвано обструкцией вен, внутрипредсердного туннеля, развитием легочной артерио-венозной фистулы. Легочные артерио-венозные фистулы чаще развиваются после двунаправленного анастомоза по Гленну, при котором печеночная венозная кровь не достигает легочного кровотока. Доказано, что печень продуцирует простагландины-вазоконстрикторы, которые препятствуют дилатации легочных сосудов и способствуют развитию артерио-венозных фистул. Song с соавторами что длительный прием аспирина (ингибитор циклооксигеназы) успешно препятствует развитию цианоза, вероятно путем препятствия образованию артерио-венозных фистул. подобные артерио-венозные фистулы с манифестацией в виде цианоза развиваются у пациентов с печеночной дисфункцией (гепато-пульмональный синдром).

   4. Протеин-теряющая энтеропатия может быть вызвана повышенным давлением в системных венах, вызывающим лимфостаз. При этом обнаруживаются повышенное легочное сосудистое сопротивление, сниженный сердечный индекс, повышенное КДД в желудочке. Это состояние встречается у 4% выживших. Прогноз неблагоприятный, около половины умирают в течение 5 лет, независимо от способа лечения - медикаментозного или хирургического. В качестве альтернативы предлагается пересадка сердца.

   5. У пациентов, которым выполнена поздняя модификация операции Фонтэна может развиться стеноз или фиброз клапана кондуита (свиной гетерографт) или обструкция дакронового кондуита. В результате может потребоваться повторная операция.

2. следует придерживаться низкосолевой диеты.

3. не следует заниматься соревновательными и изнурительными видами спорта.

4. при наличии показаний – антибиотикопрофилактика подострого бактериального эндокардита.

Развитие операций типа Фонтэна

Операция типа Фонтэна прииеняется для лечения различных ВПС, большинство из которых другими способами скорригировать невозможно. Т.о. эту операцию можно считать большим прорывом в детской кардиохирургии в течение последних 3 десятилетий. Castaneda (1992) написал отличный обзор, посвященный истории операции Фонтэна. С момента предложения этой операции в 1971 году было предложено множество модификаций. Результаты операций на животных, выполненные в 40-х и 50-х годах показали, что ПЖ может быть успешно выключен из циркуляции (системное венозное давление имеет достаточную силу для поддержания легочного кровотока). Шунт Гленна (1958), являвшийся анастомозом между ВПВ и правой ЛА по типу конец в конец был первым успешным примером этого, однако он затрагивал только одно легкое.

Оригинальный вариант операции Фонтэна включал в себя шунт Гленна, соединение ПП и проксимальной части правой ЛА путем вшивания аортального гомографта, вставка другого клапанного аллографта в место соединения НПВ и ПП и закрытие ДМПП. В то время сокращения ПП считались важными в обеспечении пульсирующего кровотока в легких. В дальнейшем стало очевидно, что клапаны вызывают больше проблем, чем преимуществ.

Kreutzer (1973) выполнил прямой анастомоз между ушком ПП и стволом ЛА, используя или гомографт, или собственный легочный клапан пациента. ДМПП закрывали. Впоследствии создавались модификации соединений ПП-ПЖ, так же как и соединений ПП и стволом ЛА: путем прямого соединения двух структур или с использованием заплат или кондуитов с или без вшивания клапана. В дальнейшем стало очевидно, что прямое соединение между ПП и правой ЛА без вшивания клапана имеет удовлетворительные гемодинамические последствия и что вовлечение участка ПЖ не имеет преимуществ.

Kawashima (1984) сообщил о новой операции, при которой системный венозный кровоток полностью направлялся в обход ПП и ПЖ у пациентов с перерывом НПВ с продолжением в виде непарной или полунепарной вены и других сложныхсложных внутрисердечных аномалиях. Правая и левая ВПВ, получавшие кровь от всей венозной системы соединялись с ипсилатеральными ЛА конец в бок. Эта операция доказала возможность полного обхода ПП и ПЖ у людей.

При кава-кавальном «тупиковом»???? соединении с правой ЛА, последней модификации операции Фонтэна, ПП и ПЖ полностью обходятся кровотоком у пациентов с нормальными полыми пенами. DeLeval показал, что интерпозиция податливой камеры Пп между системными венами и ЛА - главная причина энергетических потерь и ПП, а кава-кавальный «тупиковый» анастомоз имеет значимые гемодинамические преимущества.

Двухэтапная операция Фонтэна рекомендуется пациентам группы высокого риска. Первоначально выполняется двунаправленный каво-пульмональный анастомоз (анастомоз конец в бок между ВПВ и правой ЛА, двунаправленный шунт Гленна). В дальнейшем он дополняется кава-кавальным «тупиковым» соединением с правой ЛА. После первой операции часто наблюдается заметное улучшение сатурации и симптомов, что вызывает вопросы о необходимости второй операции.

Фенестрированный Фонтэн рекомендуется выполнять пациентам с высоким риском. Сообщается о следующих преимуществах этой операции: снижение ранней послеоперационной смертности, уменьшение частоты длительного наличия плеврального выпота, уменьшение длительности госпитализации, право-левый шунт через отверстие, который может помочь поддержать сердечный выброс, если легочный кровоток снижен. Возможны следующие недостатки: парадоксальная эмболия, снижение сатурации артериальной крови, необходимость закрытия отверстия.

Также выполняется экстракардиальный обход правых отделов сердца путем вшивания дакронового кондуита между НПВ и правой ЛА и анастомозом между ВПВ и правой ЛА. Это вмешательство может помочь снизить частоту поздних предсердных аритмий.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Распространенность

ДОС составляет менее 1% от всех ВПС.

Патология

1. и аорта и ЛА отходят от ПЖ. Единственный выход и ЛЖ – большой ДМЖП.

2. магистральные артерии обычно лежат бок о бок. Аорта обычно справа от ЛА, один из сосудов может быть впереди второго. Аортальный и легочный клапаны лежат на одном уровне. Между аортой и ЛА имеется конусная перегородка. Подаортальный и подлегочный конусы отделяют аортальный и легочный клапаны от трехстворчатого и митрального соответственно. Это означает отсутствие фиброзного продолжения между полулунными и предсердно-желудочковыми клапанами. В нормальном сердце аортальный клапан лежит ниже легочного и аортальный клапан имеет фиброзный контакт с митральным.

3. расположение ДМЖП и наличие или отсутствие стеноза ЛА вызывают гемодинамические изменения и являются основаниями для деления порока на следующие формы ДОС (рис. 14-53).

   1. Подаортальный ДМЖП. ДМЖП находится ближе к аортальному клапану, чем к легочному клапану и находится справа от конусной перегородки (рис. 14-53А). это наиболее частый тип порока, встречается в 55-70% случаев. Часто наблюдается стеноз ЛА (у 50% пациентов с этим типом ДОС – рис. 14-53С), особенно в инфундибулярном отделе.

   2. Подлегочный ДМЖП (аномалия Taussig-Bing) (рис. 14-53В). ДМЖП находится ближе к легочному клапану чем к аортальному и обычно лежит над наджелудочковым гребнем и слева от конусной перегородки. Этот тип составляет примерно 10-30%.

   3. Расположение ДМЖП около обеих магистральных артерий. ДМЖП расположет близко к обоим полулунным клапаном и обычно расположен над наджелудочковым гребнем. (менее 5%).

   4. Удаленный ДМЖП. ДМЖП расположен вдалеке от поулунных клапанов (10%). Чаще представляет собой атрио-вентрикулярный тип ДМЖП и иногда - изолированный мышечный ДМЖП. Часто встречается изомерия предсердий.

Патофизиология и клинические проявления

Патофизиология и клинические проявления ДОС преимущественно зависят от расположения ДМЖП и наличия или отсутствия стеноза ЛА. Каждый тип рассмотрен отдельно.

Подаортальный ДМЖП без стеноза ЛА

Оксигенированная кровь направляется из ЛЖ через ДМЖП в аорту, а десатурированная венозная кровь направляется в ЛА, вследствие этого цианоз незначительный или вообще отсутствует (рис. 14-53А). При отсутствии стеноза ЛА легочный кровоток увеличен, может развиться застойная сердечная недостаточность. Клиническая картина этого типа порока похожа на таковую при большом ДМЖП с легочной гипертензией и застойной сердечной недостаточностью.

1. обычно присутствуют все признаки сердечной недостаточности: задержка роста, тахипноэ. Усиленная прекордиальная пульсация, громкий второй тон, систолический шум регургитации на ДМЖП. Может быть слышно верхушечное диастолическое дрожание.

2. ЭКГ часто напоминает таковую при полной форме АВК. Может быть обнаружено «верхнее» положение оси QRS (-30 - -170 град.). часто встречается гипертрофия ПЖ, ЛЖ или обоих желудочков. Иногда встречается av-блокада 1 степени.

3. рентгенография грудной клетки обнаруживает кардиомегалию с усиленным легочным сосудистым рисунком и выступающий сегмент ЛА.

Подлегочный ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга)

Оксигенированная кровь из ЛЖ направляется в ЛА, а десатурированная – в аорту, что проявляется тяжелым цианозом (рис. 14-53В). Легочный кровоток усилен и сопровождается уменьшением легочногососудистого сопротивления. Клиническая картина напоминает ТМС.

1. задержка роста, тяжелый цианоз с или без «барабанных палочек» - частые находки. Второй тон громкий, по верхнему левому краю грудины слышен систолический шум 2-3/6 степени. Могут быть тон изгнания и иногда шум регургитации на легочном клапане как результат легочной гипертензии.

2. на ЭКГ видно отклонение ЭОС вправо, гипертрофию правых предсердия и желудочка. В периоде новорожденности возможна гипертрофия ЛЖ.

3. рентгенография грудной клетки обнаруживает кардиомегалию с усиленным легочным сосудистым рисунком и выступающий сегмент ЛА.

ДОС типа тетрады Фалло со стенозом ЛА

Даже если ДМЖП расположен под аортой, наличие стеноза ЛА (типа тетрады Фалло) некоторое количество десатурированной крови направляется в аорту. Это вызывает цианоз и уменьшение легочного кровотока. клиничкская картина напоминает тетраду Фалло (рис. 14-53С).

1. задержка роста, цианоз, барабанные палочки – обычны. Второй тон громкий и одиночный. Вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум изгнания 2-4/6 степени с или без систолического дрожания.

2. на ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПП и ПЖ, БПНПГ. Часто - первая степень av-блокады.

3. на рентгенограммах – нормальные размеры сердца с поворотом верхушки кверху. Легочный сосудистый рисунок обеднен.

Расположение ДМЖП около обеих магистральных артерий или удаленный ДМЖП

Присутствует цианоз средней степени, увеличен легочный кровоток.

Эхокардиография

Тремя диагностическими признаками ДОС являются: отхождение обеих магистральных артерий от ПЖ, отсутствие другого выхода из ЛЖ кроме ДМЖП, нарушение взаиморасположение митрального и полулунных клапанов.

1. при парастернальном доступе по длинной оси видны все три диагностических признака ДОС. У большинства пациентов из этого доступа визуализируется типичный подлегочный или подаортальный ДМЖП (рис. 14-54). От заднего желудочка не отходит ни один сосуд. Магистральные отходящие от переднего желудочка видны параллельно. В дополнение между кольцом митрального клапана и полулунным клапаном виден массив эхо-позитивной ткани более 5 мм длиной.

Рис. 14-54.

Парастернальная позиция по длинной оси при ДОС.

А. подаортальный ДМЖП. ДМЖП расположен близко к аорте. Видно разделение между передней створкой митрального клапана и аортальном клапаном. Аорта перекрывает МЖП более чем на 50%.

В. Подлегочный ДМЖП. Видно разделение между передней створкой митрального клапана и легочным клапаном. ЛА перекрывает МЖП более чем на 50%

2. в парастернальной проекции по короткой оси можно увидеть магистральные сосуды в виде двойных окружностей. Они расположены бок о бок, аорта лежи справа или спереди и немного справа от ЛА.

3. следует определить размеры и положение ДМЖП по отношению к магистральным артериям.

   1. Типичный подлегочный или подаортальный ДМЖПу большинства пациентов можно визуализировать из парастернальной позиции по длинной оси (рис. 14-54)

   2. Из подреберной четырехкамерной позиции подаортальный ДМЖП располагается справа от конусной перегородки сразу под аортальным клапаном. Подлегочный дефект расположен слева от конусной перегородки сразу под ЛА.

   3. ДМЖП, расположенный у обеих артерий определяется в парастернальной или верхушечной позиции по длинной оси.

4. следует искать сопутствующие аномалии такие как клапанный и/или подклапанный стеноз ЛА, другие лево-правые шунты.

5. иногда необходима дифференциация между ДОС и тетрадой Фалло или ТМС. При ТФ и ТМС имеется митрально-полулунное продолжение (митрально-аортальное при ТФ и митрально-легочное при ТМС), но при ДОС оно отсутствует.

Естественное течение

1. у младенцев без стеноза ЛА при отсутствии лечения может развиться тяжелая зестойная сердечная недостаточность и позднее – обструктивная болезнь сосудов легких. Спонтанное закрытие ДМЖП, приводящее к смерти, происходит редко.

2. при наличии стеноза ЛА могут развиться осложнения общие для «синих» ВПС (полицитемия, цереброваскулярные нарушения).

3. у пациентов с аномалией Тауссиг-Бинга обструктивная болезнь сосудов легких может развиться в раннем возрасте. Сочетанные аномалии (коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ) ухудшают прогноз.

Ведение

Медикаментозное

1. необходимо лечение сердечной недостаточности дигоксином и диуретиками

2. следует учесть возможность антибиотикопрофилактики подострого бактериального эндокардита.

Хирургическое

Паллиативные вмешательства.

1. иногда выполняется бэндинг ЛА у симптомных пациентов с увеличенным легочным кровотоком и сердечной недостаточностью. Однако эта процедура не рекомендована младенцам с подаортальным ДМЖП или ДМЖП расположенным у обеих артерий. Лучшим выбором будет первичное восстановление.

2. у пациентов с аномалией Тауссиг-Бинга увеличение межпедсердного сообщения важно для улучшения смешивания крови и декомпрессии ЛП, уменьшения застоя в легочных венах. Следует выполнить баллонную или «ножевую» атриосептостомию.

3. младенцам со стенозом ЛА и сниженным легочным кровотоком и цианозом следует наложить системно-легочный шунт. Смертность низка.

Радикальные операции.

Подаортальный или расположенный у обеих артерий ДМЖП. Создание внитрижелудочкового туннеля между ДМЖП и подаортальным выходным трактом мутем вшивания дакроновой заплаты предпринимается в ранний период жизни, по крайней мере до достижения 6 мес. без предварительного бэндинга ЛА. Смертность менее 1% при простом подаортальном ДМЖП и незначительно выше при ДМЖП, расположенном у обоих сосудов.

Аномалия Тауссиг-Бинга. Возможны три варианта хирургического лечения. Эти операции должны быть выполнены в возрасте 3-4 мес. или раньше из-за быстрого развития обструктивной болезни легочных сосудов.

1. внутрижелудочковый туннель между ДМЖП и ЛА с операцией артериального переключения – операция выбора. Ее следует выполнять в течение первого месяца жизни. Смертность 10-15%.

2. внутрижелудочковый туннель между ДМЖП и ЛА с операцией Сеннинга менее желательная операция. Сопровождается высокой смертностью (более 40%) и высокой частотой поздних осложнений.

3. внутрижелудочковый туннель между ДМЖП и аортой желателен, но часто технически невозможен. Смертность – 15%.

ДОС типа Фалло.

1. внутрижелудочковый туннель между ДМЖП и аортой в дополнение к коррекции стеноза ЛА путем вшивания заплаты выполняется в сроки 6 мес. – 2 года жизни. Эта операция похожа на операцию Lecompte при комбинации ТМС, ДМЖП и стеноза ЛА (рис. 14-11). Смертность 10-15%.

2. если предоперационное обследование выявляет необходимость вшивания клапансодержащего экстракардиального кондуита, радикальную коррекцию откладывают до 4-5 летнего возраста. Предварительно, в раннем возрасте, выполняют шунтирующую операцию.

Удаленный ДМЖП. Операция может быть отложена до 203 летнего возраста. Обычно для контролирования сердечной недостаточности требуется бэндинг ЛА. Ниже перечислены возможные варианты оперативного лечения.

1. когда возможно, следует предпочесть выполнение создания внутрижелудочкового туннеля между ДМЖП типа av-канала и аортой. Однако смертность высока и составляет 30-40%.

2. операция Сеннинга, закрытие ДМЖП, вшивание клапансодержащего экстракардиального кондуита между ЛЖ и ЛА – альтернативная операция. Смертность относительно низка (15%).

3. если предыдущие две операции невозможны, выполняется операция типа Fontan. Смертность менее 5%.

Послеоперационное наблюдение

Долгосрочное, с интервалами 6-12 мес. наблюдение требуется для выявления и коррекции поздних послеоперационных осложнений.

1. в общем, пациенты с субаортальным ДМЖП без стеноза ЛА в отдаленном периоде находятся в хорошем состоянии.

2. следует лечить желудочковые аритмии, поскольку они могут вызвать внезапную смерть.

3. около 20% пациентов требуется повторные операции на внитрижелудочковом туннеле.

4. большинству пациентов прооперированных по поводу ДОС требуется длительная профилактика подострого бактериального эндокардита.

Единственный желудочек (ЕЖ)

Распространенность

Единственный (двуприточный) желудочек составляет менее 1% ВПС.

Патология

1. оба АВ клапана открываются в главный, единственный желудочек. Главный желудочек в свою очередь соединен с рудиментарной камерой через бульбовентрикулярное отверстие. Одна магистральная артерия отходит от главной камеры, вторая – от рудиментарной. В 80% случаев главная желудочковая камера анатомически является ЛЖ (двуприточный ЛЖ). Иногда главная камера имеет анатомические признаки ПЖ (двуприточный ПЖ). Реже желудочек имеет промежуточную трабекулу без рудиментарной камеры (общий желудочек). Также оба предсердия изредка могут соединяться с желудочком через общий АВ клапан (общеприточный желудочек).

2. в 85% имеется D или L ТМС. Наиболее частая форма ЕЖ (70-75%) это двуприточный ЛЖ с L-ТМС, при которой аорта отходит от рудиментарной камеры. МК расположен справа, ТК – слева. Стеноз или атрезия ЛА наблюдаются в 50%. Также часто встречаются коарктация аорты или перерыв ее дуги. Менее часто имеется D-ТМС, при которой аорта отходит от правой и передней рудиментарной камеры.

3. бульбовентрикулярное отверстие часто обструктивно. Часто встречаются аномалии АВ клапанов: стенозы, сидящие верхом или смещенные клапаны.

4. при двуприточном ПЖ часто встречаются правый или левый изомеризм предсердий и/или смещенные или сидящие верхом АВ клапаны. Наиболее частой неожиданной находкой желудочково-артериального соединения является двойное отхождение сосудов от главной камеры. Часто имеется стеноз ЛА.

Патофизиология

1. поскольку имеется почти полное смешение в единственном желудочке, сатурация напрямую зависит от объема легочного кровотока. При наличии стеноза ЛА имеется цианоз. Цианоз выражен значительно с момента рождения при атрезии ЛА. Если нет стеноза ЛА, легочный кровоток большой, цианоз или отсутствует или минимален, однако в течение нескольких дней или недель появляются признаки застойной сердечной недостаточности.

2. обструкция бульбовентрикулярного отверстия может или развиться естественным путем во время роста, или по неизвестным причинам развивается после бэндинга ЛА. Это состояние развивается у 70-85% пациентов после бэндинга. Обструкция этого отверстия имеет выраженный гемодинамический эффект, так же как и влияние на вопросы хирургической коррекции у пациентов, у которых аорта отходит от передней рудиментарной камеры. Обструкция увеличивает легочный кровоток и снижает системный. Бэндинг также вызывает чрезмерную гипертрофию ЛЖ, в результате чего снижается его податливость, что представляет риск будущей операции Фонтэна.

Клинические проявления

Анамнез

1. с момента рождения имеется цианоз различной степени.

2. могут быть обнаружены отставание в развитии, признаки сердечной недостаточности или пневмония.

Физикальные данные

Зависят от величины легочного кровотока.

1. при увеличенном кровотоке данные напоминают таковые при ТМС с ДМЖП или при большом ДМЖП.

   1. Незначительный цианоз и застойная сердечная недостаточность с задержкой роста присутствуют в течение раннего периода жизни.

   2. Второй тон одиночный или незначительно расщеплен с усиленным легочным компонентом. Длительный систолический шум 3-4/6 степени выслушивается вдоль левого края грудины. Громкий третий тон или верхушечное диастолическое «громыхание»???также могут быть выслушаны.

   3. Диастолический шум регургитации на легочном клапане может иметь место вдоль верхнего левого края грудины (результат легочной гипертензии).

2. при сниженном легочном кровотоке данные напоминают таковые при ТФ.

   1. Цианоз от средней до тяжелой степени. Признаков застойной сердечной недостаточности нет. У более взрослых детей можно обнаружить барабанные палочки.

   2. Второй тон громкий и одиночный. По верхнему правому краю грудины можно выслушать систолический шум изгнания 2-4/6 степени.

ЭКГ

1. признаки необычной гипертрофии желудочков с одинаковыми комплексами QRS практически во всех грудных отведениях (RS, rS, QR).

2. аномальные волны Q (отражающие аномальную деполяризацию перегородки) также являются частой находкой и выражены в одной из следующих форм: Q-волны в правых грудных отведениях, отсутствие Q-волн во всех грудных отведениях, Q-волны и в правых и в левых отведениях.

3. возможна АВ-блокада 1-2 степени.

4. встречаются аритмии (супрвентрикулярные тахикардии, миграция водителя ритма).

Рентгенография

1. при увеличенном легочном кровотоке размеры сердца увеличены, легочный сосудистый рисунок усилен.

2. когда легочный кровоток нормален или снижен, размеры сердца нормальные, а легочный сосудистый рисунок нормальный или обеднен.

3. узкое верхнее средостение позволяет предположить возможное наличие ТМС.

ЭхоКГ

1. наиболее важным диагностическим признаком является наличие единственной желудочковой камеры в которую открываются оба АВ клапана.

2. с хирургической точки зрения следующая анатомическая и функциональная информация важна, поэтому требуется ее систематический сбор у каждого пациента с единственным желудочком:

   1. морфология единственного желудочка (левый или правый)

   2. расположение рудиментарной камеры, которая обычно расположена спереди слева.

   3. Размер бульбовентрикулярного отверстия и имеется ли его обструкция. Обструкция имеет место, если градиент давления через отверстие более 10 мм рт. ст. или если площадь отверстия составляет менее 2 кв. см/ кв. м. отверстие, по размеру приближающееся к аортальному кольцу считается идеальным.

   4. Наличие или отсутствие D или L ТМС, стенозов легочного или аортального клапанов и размеры легочных артерий.

   5. Анатомия АВ клапанов. Следует уточнить позицию МК и ТК, наличие стенозов, регургитации, гипоплазии, смещения.

   6. Размер ДМПП

   7. Сопутствующие дефекты: коарктация аорты, перерыв дуги аорты, ОАП.

Естественное течение

1. у пациентов без стеноза ЛА в раннем периоде развивается застойная сердечная недостаточность, недостаточный рост. Без операции около 50% этих пациентов умирают до 1 года. При развитии обструктивной болезни легочных сосудов наступает клиническое улучшение.

2. при ухудшении стеноза ЛА утяжеляется цианоз.

3. если аорта отходит от рудиментарной камеры, бульбовентрикулярное отверстие часто мало или становится обструктивным. В результате легочный кровоток усиливается, а системный – уменьшается.

4. у 12% развивается полная поперечная блокада.

5. как и при ТФ могут развиться подострый бактериальный эндокардит или церебральные осложнения .

Ведение

Медикаментозное

1. новорожденным с тяжелым стенозом ЛА или ее атрезией, так же как и таковым при перерыве дуги аорты или ее коарктации требуется инфузия простагландина Е1 и другие поддерживающие мероприятия до проведения операции.

2. противозастойные мероприятия (дигоксин, диуретики) следует назначать при развитии застойной сердечной недостаточности.

Хирургическое

Паллиативные операции.

1. пациентам со стенозом или атрезией ЛА с тяжелым цианозом необходимо наложение системно-легочного анастомоза. Смертность невелика.

2. младенцам с застойной сердечной недостаточностью или отеком легких вследствие увеличенного легочного кровотока, возможно выполнение бэндинга ЛА, хотя он и сопровождается неприемлемо высокой смертностью 25-50%. Главный фактор риска это наличие или появление обструкции бульбовентрикулярного отверстия. Большинство детей с обструкцией этого отверстия плохо переносят бэндинг.

3. следующие хирургические мероприятия могут быть выполнены в зависимости от состояния бульбовентрикулярного отверстия.

   1. Если отверстие нормальное или необструктивное выполняют бэндинг, но требуется наблюдение за развитием субаортального стеноза после бэндинга.

   2. Если отверстие слишком аленькое, может быть выполнена одна из следующих операций, хотя они и сопровождаются высокой смертностью:

      1. Операция Damus-Kaye-Stansel – операция выбора. Включает в себя анастомоз между ЛА и аортой, сопровождающийся пересечением ЛА и соединением проксимального отрезка ЛА с восходящей аортой с наложением системно-легочного шунта или кавопульмонального шунта. Позже выполняется операция типа Фонтэна.

      2. Другая операция включает увеличение бульбовентрикулярного отверстия из чрезаортального доступа без ИК. Эта операция выполняется особенно если имеется стеноз ЛА. Смертность 15%.

4. при перерыве дуги аорты или ее коарктации следует выполнить их хирургическое лечение.

Радикальные операции.

1. операция Фонтэна выполняется в возрасте 3-4 лет и в любом случае до 10 лет. Большинству этих детей ранее выполнялся бэндинг ЛА или операция ДКС фактором риска является искривление ЛА у детей младше 3 лет. Однако возраст пациента должен быть весом??? против разрушительного эффекта системно-легочного шунта, который может привести к искривлению ЛА или угнетению функции желудочка. Если АВ клапан несостоятелен, его возможно необходимо будет закрыть во время операции. Смертность при операции Фонтэна снижена до 10% и приближена к таковой при АТК.

2. попытки септации единственного желудочка обычно неудачны. Смертность достигает 30-40%.

Послеоперационное наблюдение

1. у многих выживших после операции сохраняются симптомы цианоза, одышки как результат дисфункции желудочка и аритмии. Эти симптомы требует регулярного контроля.

2. если необходимо следует проводить антибиотикопрофилактику подострого бактериального эндокардита.

Общий артериальный ствол (ОАС)

Распространенность

Составляет менее 1% всех ВПС.

Патология

1. от сердца отходит только один артериальный ствол со стволовым клапаном, он же является источником легочного, системного и коронарного кровообращения. Прямо под стволом имеется большой перимембранозный инфундибулярный ДМЖП. Стволовой клапан может иметь 2, 3, 4 створки, часто его функция недостаточна.

2. в соответствии с классификацией Collet и Edwards этот порок разделяется на 4 типа:

   1. тип 1. главная ЛА отходит от ствола и далее разделяется на правую и левую ветви. Легочный кровоток усилен.

   2. Тип 2. легочные артерии отходят раздельно от задней поверхности ствола. Легочный кровоток нормальный. 1 и 2 типы составляют 85%.

   3. Тип 3. легочные артерии отходят от боковых поверхностей ствола. Легочный кровоток нормален.

   4. Тип 4. не является истинным ОАС, можно считать это состояние тяжелой формой ТФ с легочной атрезией (псевдотрункус), причем легочный кровоток обеднен и поддерживается за счет артериальных коллатералей, отходящих от нисходящей аорты.

3. аномалии коронарных артерий встречаются достаточно часто и могут обусловить высокую операционную летальность. Эти аномалии включают: стенозы устьев артерий, высокое и низкое отхождение венечных артерий, аномальное ветвление и ход артерий.

4. в 30% имеется правая дуга аорты. Перерыв дуги аорты – в 10%.

5. в 33% случаев имеются признаки синдрома ДиДжорджи сопровождающегося гипокальциемией.

Клинические проявления

Анамнез

1. цианоз может развиться сразу после рождения.

2. в течение нескольких дней или недель после рождения развиваются признаки сердечной недостаточности.

3. одышка во время еды, отставание в развитии, частые респираторные инфекции.

Физикальное исследование

1. различной степени выраженности цианоз и признаки застойной сердечной недостаточности с тахипноэ, одышка – обычные находки.

2. скачущий периферический пульс, высокое пульсовое давление.

3. часто слышен систолический щелчок на верхушке и по верхнему левому краю грудины. Второй тон одиночный. Грубый (2-4/6 степени) систолический шум регургитации, предположительно связанный с ДМЖП, обычно выслушивается вдоль левого края грудины. При большом легочном кровотоке на верхушке определяется «громыхание»??? с или без ритма галопа. Может быть выслушан высокий, раннедиастолический шум типа декрещендо, связанный с регургитацией на стволовом клапане. Редко имеется продолжительный шум, слышимый на обеих??? сторонах грудной клетки

ЭКГ

Положение ЭОС нормальное (+50-+120 град). Гипертрофия обоих желудочков имеется в 70%. Изолированная гипертрофия одного из желудочков встречается реже. Иногда имеется гипертрофия ЛП.

Рентгенография. Обычно наблюдается кардиомегалия, легочный рисунок усилен за счет сосудистого компонента. Правая дуга аорты видна в 30% случаев.

ЭхоКГ

При двумерном и доплеровском исследование выявляют следующие диагностические признаки:

1. большой ДМЖП виден прямо под стволовым клапаном, похож на таковой при ТФ.

2. большая, единственная артерия отходит от сердца. Могут быть установлены тип ОАС, размеры легочных артерий. Артерия, ответвляющаяся кзади от ствола – это ЛА.

3. легочный клапан увидеть невозможно. Виден только полулунный клапан ствола.

Естественное течение

1. большинство детей умирает от застойной сердечной недостаточности в течение 6-12 мес. более длительная продолжительность жизни наблюдается при нормальном легочном кровотоке.

2. клиническое улучшение наблюдается у детей при развитии обструктивной болезни легочных сосудов, которая может начаться в возрасте 3-4 мес. Смерть наступает на 3 декаде жизни.

3. недостаточность стволового клапана с течением времени ухудшается.

Ведение

Медикаментозное

1. следует предпринимать энергичные противозастойные мероприятия: дигиталис, диуретики.

2. при наличии показаний – профилактика бактериального эндокардита.

Хирургичское

Паллиативные операции.

У маленьких детей с увеличенным легочным кровотоком и застойной сердечной недостаточностью можно выполнить бэндинг ЛА. Бэндинг может вызвать растяжение ЛА и недостаточно предупреждает развитие легочной гипертензии. Эта операция сопровождается высокой летальностью – около 30%. Т.о. бэндинг не имеет значимых преимуществ, первичная коррекция порока рекомендуется многими центрами. Бэндинг выполняют только тем пациентам, у которых легочный кровоток увеличен и у которых нет условий для радикальной коррекции порока.

Радикальные операции.

1. выполняются различные модификации операции Растелли. ДМЖП закрывают таким образом, чтобы ЛЖ опорожнялся в ствол. При 1 типе клапансодержащий или бесклапанный, предпочтительно аортальный гомографт, помещают между ПЖ и ЛА. При 2 и 3 типах производят циркулярное иссечение ствола с устьями обеих ЛА. Эта манжета раскраивается и соединяется с ПЖ при помощи клапансодержащего или бесклапанного дакронового кондуита. Непрерывность аорты восстанавливают путем вшивания дакроновой манжеты. Летальность составляет 10-30%. Важно тщательно исследовать венечные артерии на предмет их возможных аномалий и избегать их травмы во время операции. Оптимальный возраст для этой операции до 3 мес. (до развития обструктивной болезни легочных сосудов). В большинстве центров эта операция выполняется в сроки 10-40- дней жизни.

2. операция Barbero-Marcial. При этом для коррекции 1 типа порока используют собственные ткани.

3. протезирование стволового клапана показано при значимой его недостаточности. Смертность чрезвычайно высока и составляет 50% и более.

Послеоперационное наблюдение

1. наблюдение каждые 4-12 мес. необходимо для выявления поздних осложнений как естественных, так и связанных с операцией.

   1. Прогрессирующая недостаточность стволового клапана может потребовать замены клапана.

   2. Маленький кондуит необходимо будет заменить в возрасте 2-3 лет.

   3. Возможно развитие кальцификации клапана кондуита в строки 1-5 лет, что потребует повторной операции.

   4. Вследствие правой вентрикулотомии могут развиться желудочковые аритмии.

2. баллонная дилатация и стентирование кондуита между ПЖ и ЛА может продлить его срок службы и отложить его замену.

3. возможно потребуется профилактика эндокардита.

4. пациентам не следует заниматься соревновательными или изнурительными видами спорта.

Полная ТМС

Распространенность

D-ТМА составляет примерно 5% всех ВПС. Отношение мужчины : женщины=3:1.

Патология

1. При D-ТМС аорта отходит кпереди от ПЖ и несет десатурированную кровь к телу, легочный ствол – отходит сзади от ЛЖ, несет оксигенированную кровь к легким. Существует фиброзное соединение между легочным и митральным клапанами, наличествует подаортальный конус. (В нормальном сердце аорта отходит от ЛЖ и лежит кзади и справа от легочного клапана, имеется аортально-митральный фиброзный контакт и подлегочный конус). В результате D-ТМА происходит полное разделение легочного и системного кругов кровообращения. Вследствие этого происходит поступление гипооксигенированной крови к телу и гипероксигенированной крови к легким (рис. 11-2). Дефекты, вызывающие смешивание двух этих кругов циркуляции (ДМПП, ДМЖП, ОАП) необходимы для выживания.

2. Около половины этих младенцев не имеют сопутствующих дефектов кроме ООО, или маленького ОАП (т.е. простая ТМА). У некоторых из этих младенцем имеется обструкция выводного тракта ЛЖ (подлегочный стеноз). Обструкция может быть динамическая или фиксированная. Динамическая обструкция выводного тракта ЛЖ, имеющаяся примерно у 20% таких пациентов, возникает в результате прогиба МЖП влево из-за высокого давления в ПЖ. Анатомический (фиксированный) подлегочный стеноз или аномальное прикрепление хорд митрального клапана редко вызывает обструкцию выводного тракта ЛЖ.

3. ДМЖП присутствует у 30-40% пациентов с D-ТМС и может располагаться в любом участке МЖП. Комбинация ДМЖП и значимой обструкции выводного тракта ЛЖ имеет место у 10% пациентов с D-ТМС. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается у 30% пациентов с комбинацией D-ТМС и ДМЖП. Другие дефекты более часто встречаются у младенцев в сочетании с ДМЖП, чем без него. Сочетанные дефекты включают в себя: коарктацию аорты, перерыв дуги аорты, атрезию легочной артерии, «сидящие верхом» и «смещенные» председно-желудочные клапаны.

4. Классическая полная ТМС называется D-транспозиция, при которой аорта расположена кпереди и вправо (dextro) от легочной артерии. Вот почему используется префикс D. Когда транспонированная аорта расположена слева от легочной артерии это называется L-транспозиция (рис. 16-4).

Клинические проявления

Анамнез

1. цианоз с рождения – всегда.

2. признаки застойной сердечной недостаточности с одышкой, затруднениями при кормлении, развивающаяся в течение периода новорожденности.

Физикальное исследование (рис. 14-1)

1. Наличие цианоза средней, тяжелой степени, особенно у крупных новорожденных мальчиков. У подобных детей наблюдается тахипноэ, но без укорочения, до тех пор, пока не разовьется застойная сердечная недостаточность.

2. Второй тон одиночный и громкий. При интактной МЖП шумов в сердце не наблюдается. Систолический шум ДМЖП (регургитации) может быть слушан у менее цианотичных младенцев с сочетанным ДМЖП. Мягкий систолический шум изгнания вследствие легочного стеноза может быть слышан.

3. При развитии застойной сердечной недостаточности развивается гепатомегалия и одышка.

Лабораторные данные

1. Тяжелая артериальная гипоксемия с или без ацидоза. Гипоксемия не изменяется при игаляции кислорода ( см. гипероксический тест в главе 29).

2. гипогликемия и гипокальциемия иногда присутствуют.

Электрокардиография (рис 14-2 ЭКГ 6 дневного мальчика с полной ТМС. Ось QRS +140 град. Глубокий S в V5 и V6, сглаженный (upright) T в V1).

1. правонаправленная ось QRS (т.е. от +90 до +200 град.).

2. Гипертрофия правого желудочка обычно развивается в течение первых дней жизни. Вольтаж QRS и ось могут быть нормальными у некоторых новорожденных при наличии дефекта. После 3 дней жизни единственным признаком, наводящим на мысль о гипертрофии ПЖ может быть сглаженный T.

3. Комбинированная гипертрофия желудочков может присутствовать у младенцев с большими ДМЖП, ОАП или обструктивной болезни легочных сосудов, поскольку во всех этих случаях дополнительно развивается гипертрофия ЛЖ.

4. Иногда может быть гипертрофия правого предсердия.

Рентгенография

1. Обычно обнаруживается кардиомегалия с обогащенным легочным рисунком.

2. Характерна яйцеобразная форма сердечной тени с узким сосудистым пучком (рис. 14-3. Рентгенограмма грудной клетки 2 месячного ребенка с полной ТМС в передне-задней проекции. Обращает на себя внимание кардиомегалия (кардио-торакальный индекс 0,7), яйцеобразная форма сердца с узкой талией и признаками усиления легочного рисунка).

ЭхоКГ

Двухмерная ЭхоКГ с цветным Доплеровским исследованием обычно предоставляет всю необходимую анатомическую и функциональную информацию необходимую для ведения младенцев с D-ТМС.

1. В парастернальной позиции под длинной оси задний магистральный сосуд имеет острое направленное кзади искривление по направлению к легким, что говорит о том, что этот сосуд – легочная артерия (рис. 14-4А. Парастернальная позиция при полной ТМС. А – парастернальная позиция по длинной оси, магистральные артерии видны параллельно. Задняя артерия направляется кзади, разделяется на 2 ветви, т.о. это легочная артерия. В – парастернальная позиция по короткой оси, аорта и легочная артерия видны в поперечном сечении как сдвоенные окружности.) В противоположность нормальному взаимоотношению магистральных артерий, когда они переплетены, в данной ситуации проксимальные отделы их параллельны.

2. В парастернальной позиции по короткой оси нормальное изображение магистральных артерий в виде «круга и колбасы» не визуализируется. Вместо этого магистральные сосуды видны как «двойная окружность» (рис. 14-4В). Легочная артерия находится в центре сердца, и венечные артерии не отходят от этого сосуда. Аорта обычно расположена кпереди и немного вправо от легочной артерии.

3. В верхушечной и субкостальной 5-камерной позиции легочная артерия (т.е. сосуд, имеющий бифуркацию) отходит от ЛЖ а аорта – от ПЖ.

4. Состояние предсердного сообщения и до и после баллонной септостомии лучше всего видно из субкостальной позиции. Доплеровское исследование и ЦДК потоков помогает в оценке функционирования предсердного шунта.

5. Сочетанные дефекты – ДМЖП, обструкция выводного тракта ЛЖ (динамическая или анатомическая), стеноз легочной артерии могут быть оценены. Субаортальный стеноз или коарктация аорты встречаются редко.

6. Венечные артерии могут быть визуализированы у большинства пациентов из парастернальной или верхушечной позиции (рис. 14-5).

Естественное течение

1. Прогрессирующая гипоксия и ацидоз приводят к смерти в случае, если не происходит смешение системного и легочного кругов кровообращения. Застойная сердечная недостаточность развивается на первой неделе жизни. При отсутствии хирургического вмешательства смерть наступает у 90% пациентов в возрасте до 6 месяцев.

2. Младенцы с интактной МЖП наиболее тяжелая группа пациентов, однако их состояние значительно улучшается после процедуры Рашкинда. У этих пациентов имеется тенденция к развитию к обструктивной болезни легочных сосудов в более раннем возрасте, чем у пациентов с другими «белыми» ВПС с усиленным легочным кровотоком, что делает хирургическое лечение необходимым в течение раннего периода новорожденности.

3. Младенцы с ДМЖП менее цианотичны, но более склонны к развитию застойной сердечной недостаточности и обструктивной болезни легочных сосудов. У многих детей с ТМС и большим ДМЖП развивается обструктивная болезнь легочных сосудов средней степени к 3-4 месяцу жизни. Т.о. хирургическое лечение рекомендуется до достижения этого возраста.

4. Пациенты со значительным ОАП по срокам развития застойной сердечной недостаточности и обструктивной болезни легочных сосудов похожи на пациентов с ДМЖП.

5. Комбинация ДМЖП и стеноза легочной артерии позволяет отсрочить время выполнения операции. Легочные сосуды защищены от развития легочной гипертензии, но эта комбинация увеличивает риск хирургической коррекции.

6. Цереброваскулярные нарушения являются редкими осложнениями.

Ведение

Медикаментозное

1. Нижеперечисленные меры следует предпринять перед экстренной катетеризацией (если будет использоваться) или хирургическими процедурами.

А. Следует измерить газы артериальной крови и рН, провести гипероксический тест, чтобы подтвердить наличие «синего» ВПС.

В. Требуется коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии.

С. Следует начать инфузию простагландина Е1 для улучшения сатурации артериальной крови путем поддержания ОАП. Это мероприятие следует продолжать до катетеризации или до момента операции.

D. Следует наладить подачу кислорода при тяжелой гипоксии. Кислород может помочь снизить легочное сосудистое сопротивление и увеличить поток крови через легкие, в результате – увеличится системная артериальная сатурация.

2. Перед хирургической операцией часто выполняется катетеризация сердца и баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда), что позволяет более гибко планировать оперативное лечение. Если имеется адекватное межпредсердное сообщение и анатомический диагноз ТМС ясен после проведения ЭхоКГ, пациента можно направить на операцию без катетеризации. Баллонная предсердная септостомия заключается в проведении в левое предсердие через овальное окно катетера с баллоном на конце. Баллон наполняется разведенным рентгеноконтрастным раствором и резко проводится в правое предсердие под рентгеновским ил Эхо контролем. Подобная процедура создает большой дефект в межпредсердной перегородке, через которую происходит внутрисердечное смешение крови. Возрастание сатурации на 10% и более, минимальный межпредсердный градиент давления – признаки удачно проведенной процедуры.

3. У более взрослых детей и тех, у кого первичная баллонная атриальная септостомия имела только временный успех, возможно выполнение «ножевой» атриосептостомии. Эта процедура расширяет межпредсердное сообщение путем разрезания перегородки ножом, помещенным в катетер. После этого возможно повторение баллонной процедуры для улучшения результата.

4. Застойную сердечную недостаточность можно лечить дигоксином и диуретиками.

Хирургическое

Паллиативные мероприятия.

Операция Blalock-Hanlon, заключающаяся в хирургическом рассечении задней части межпредсердной перегородки без ИК, в настоящее время применяется редко. Она применялась в случаях, когда процедура Рашкинда и «ножевая» атриосептостомия не повышали артериальную сатурацию. Смертность после этого вмешательства (10-25%) слишком высока для того, чтобы рутинно применять это вмешательство.

Окончательное восстановление.

Радикальные операции при ТМС это процедуры, направленные на переключение потоков крови справа-налево, что возможно на трех уровнях: предсердном (внутрипредсердные операции, такие как операции Senning или Mustard), желудочковом (операция Rastelli), на уровне магистральных артерий (операция артериального переключения или операция Jatene). Операция Damus-Kaye-Stansel в сочетании с операцией Rastelli может быть применена у пациентов с ДМЖП или субаортальным стенозом.

Операции и их осложнения.

1. Внутрипредсердные:

   1. Операция Mustard – самая старая операция, предусматривающая изменение направления потока крови из легочных и полых вен на предсердном уровне при помощи перикардиальной или синтетической заплаты. В настоящее время это непопулярная операция.

   2. Операция Senning – модификация операции Mustard. Для перенаправления потоков крови используется лоскут межпредсрердной перегородки и свободная стенка правого предсердия.

рис. 14-6.

А. требуется выполнение 2 разрезов: a и b. Разрез (b) выполняется вдоль левой стороны межпредсердной борозды кзади.

В. Начало процедуры выполняется через доступ, созданный разрезом (a). Создается лоскут межпредсердной перегородки. ДМПП закрывается заплатой или другим способом, чтобы увеличить лоскут из межпредсердной перегородки.

С. Лоскут из межпредсердной перегородки пришивается в левое предсердие таким образом, чтобы направитькровь из легочных вен в правое предсердие через отверстие, созданное разрезом (b).

D. задняя часть предсердного лоскута, образованного разрезом (а) пришивается к межпредсердной перегородке (пунктирная линия) и переднему краю ДМЖП таким образом, чтобы направить кровь от верхней и нижней полой вен в анатомически левое предсердие.

E и F. Передний предсердный лоскут пришивается к свободной стенке правого предсердия (пунктирная линия) и к левому предсердному лоскуту, созданному разрезом (b). Увеличение заплаты между передним предсердным лоскутом и левым предсердным лоскутом может быть необходимо для того чтобы создать достаточно пространства для тока крови из легочных вен.

2. Осложнения внутрипредсердных операций: сообщается о большом количестве ранних и поздних осложнениях, особенно после операции Мастарда. В их числе следующие:

1. обструкция пути оттока из легочных вен (<5%)

2. обструкция системного венозного возврата (<5%)

3. остаточный внутрипредсердный шунт (<= 20%)

4. недостаточность трехстворчатого клапана (редко)

5. отсутствие синусового ритма (>50%) и наджелудочковые аритмии

6. снижение функции правого (системного) желудочка при нагрузке

7. внезапная смерть вследствие аритмий (3% выживших)

8. обструктивная болезнь легочных сосудов.

3. Операция Растелли: у пациентов с ДМЖП и тяжелым стенозом легочной артерии перенаправление потоков крови производится на уровне желудочков. ЛЖ переключается на аорту путем создания внутрижелудочкового туннеля между ДМЖП и аортальным клапаном. Между ПЖ и ЛА помещается кондуит

рис. 14-7.

А. легочная артерия отделяется от ЛЖ и кардиальный конец ушивается.

В. Между большим ДМЖП и аортой помещается внутрисердечный туннель, чтобы соединить ЛЖ и аорту.

С. ПЖ и отделенная ЛА соединяются аортальным гомографтом или синтетическим клапансодержащим кондуитом.

Осложнения после операции Растелли включают: обструкцию кондуита (особенно в случае наличия свиных клапанов), полную поперечную блокаду (встречается реже). По мере роста ребенка необходима замена кондуита.

4. Операция артериального переключения (операция Jatene). Венечные артерии трансплантируются в ЛА, проксимальные части магистральных артерий соединяются с дистальными концами другой магистральной артерии, в результате происходит анатомическая коррекция.

Рис. 14-8. Операция артериального переключения.

А. аорта пересекается немного выше устий венечных артерий. ЛА пересекается примерно на том же уровне. Восходящая аорта приподнимается, обе венечные артерии отделяются от аорты на треугольных основаниях.

В. Треугольные вырезы такого же размера делаются в соответствующем месте на стволе легочной артерии.

С. Венечные артерии пересаживаются в ствол ЛА. Восходящая аорта помещается за ЛА и соединяется с проксимальной частью ЛА, формируется неоаорта.

D. Треугольные дефекты проксимальной аорты устраняются и проксимальная аорта соединяется с дистальным отрезком ЛА. Обратите внимание, что нео-ЛА находится впереди неоаорты.

Эта операция имеет преимущества перед внутрипредсердными операциями, поскольку является физиологической коррекция, обеспечивает меньшее количество отдаленных осложнений, таких как аритмии, дисфункцию ПЖ, недостаточность трехстворчатого клапана. У пациентов с простой ТМС обычно восстанавливается нормальный синусовый ритм, аритмии чрезвычайно редки, а функция ЛЖ остается в норме. Однако стеноз легочной артерии на участке, подвергшемся реконструкции наблюдается в 5-10% случаев. Полная поперечная блокада встречается в 5-10%. Недостаточность аортального клапана – позднее осложнение, встречается более чем у 20% пациентов, особенно у тех, кому выполнялось сужение ЛА. Важной причиной недостаточности аортального клапана может быть несоответствующие размеры створок легочного клапана, что приводит к эксцентрическому смыканию. Эта причина присутствует у большинства пациентов. Другим ранним или поздним осложнением является стеноз вененчных артерий, который может привести к ишемии миокарда, инфаркту или смерти.

Следующие факторы важны для успешного выполнения операции артериального переключения, и их необходимо учитывать для отбора пациентов.

1. ЛЖ должен быть в состоянии поддерживать системную циркуляцию после операции. Ко времени операции давление в ЛЖ должно быть около системного, или операция должна быть выполнена через небольшое время после рождения. (до 2 недель жизни). У пациентов с низким давлением в ЛЖ оно может быть повышено путем бэндинга ЛЖ с или без наложения шунта на 7-10 дней (в случае быстрой, двухэтапной операции переключения) или на 5-9 месяцев перед операцией переключения. Давление в ЛЖ > 85% и толщина задней стенки ЛЖ >4,5 мм прогностически благоприятные признаки.

2. Должна быть возможность переместить венечные артерии в неоаорты без натяжения или перегибов. В большинстве случаев условия для этого имеются, однако рис высок, если левая главная или левая передняя нисходящая венечная артерия проходят спереди между аортой и ЛА. В подобной ситуации обычно имеется внутристеночное прохождение артерии в стенке аорты.

3. Приточный и выходной отделы ЛЖ не должны иметь значимых структурных аномалий. Легкий легочный стеноз или динамический или хирургически устранимый подлегочный стеноз не препятствуют успеху операции переключения.

4. Выходной отдел ПЖ не должен иметь значимых сужений. Пациентам с подаортальным стенозом в сочетании с большим ДМЖП может быть выполнена операция Damus-Kaye-Stansel.

Рис. 14-9. Операция D-K-S при полной D-ТМС+ДМЖП+подаортальный стеноз.

А. Показана Д-ТМС с ДМЖП и субаортальным стенозом. Ствол легочной артерии пересекается около бифуркации. Выполняется разрез восходящей аорты подходящей позиции и подходящий по размеру.

В. Проксимальный отрезок ЛА анастомозируется конец-в-бокс восходящей аортой (используется дакроновая заплата или протез Гор-Тэкс). Этот канал направиткрось из ЛЖ в аорту. Аортальный клапан закрывается или остается незакрытым.

С. Через разрез в ПЖ закрывается ДМЖП, между ПЖ и дистальным отрезком ЛА вшивается клапансодержащий кондуит. Через этот канал кровь из ПЖ направится в ЛА.

Предпочтительные мероприятия, выбор времени и смертность

Предпочитаемы мероприятия, выбор времени и смертность значительно различаются от учреждения к учреждению и являются предметом изменений, таких как улучшение хирургической техники и разработке новых вмешательств. Имеется обширный опыт ранних восстановительных операций, однако он сопровождался высокой частотой ранних и поздних осложнений. Операция артериального переключения в настоящее время считается операцией выбора в большинстве центров. Нижеследующее – частичный перечень распространенных подходов к тактике ведения пациентов в соответствии с анатомической сложностью порока.

Рис. 14-10.

Простая с/без баллонной

ТМС ------ атриосептостомии ------- артериальное переключение (АП) (1-2 нед)

------ упущена возможность

для раннего переключения ----- двухэтапное АП (раннее детство)

------ неподходящие венечные артерии------ операция Senning (3-9 мес)

ОАП ----- маленький ОАП --------------------------------АП 1-2 нед.

----- большой ОАП (с заст. серд. недост.)-------- АП + перевязка ОАП (2-3 нед)

Стеноз -------- динамическая обструкция выходного

ЛА без отдела ЛЖ или хирургически

ДМЖП корригируемый стеноз ЛА------------АП

----------средний стеноз ЛА ------------------- Senning + хирургия ЛА (первые 3 мес)

ДМЖП--------маленький ------------------------АП (1-2 нед.)

большой -------------------------- АП+ закрытие ДМЖП (2 нед. – 2 мес.)

или Senning+ закрытие ДМЖП (3-4 мес.)

---------множественные ДМЖП

или большой ДМЖП+

гипоплазия ПЖ или аномалии

атрио-вентрикул. клапанов--------бэндинг ЛА (3-4 мес)---------Fontan

ДМЖП+

Стеноз ЛА---- незначительный стеноз------------------------АП (1-2 нед) или Senning (3-9 мес)

--------значительный стеноз ------- наложение шунта------Rastelli (3-5 лет) или Fontan

------------------------------------Lecompte (6 мес-5 лет)

Большой

ДМЖП+

Субаортальный стеноз------------------------Damus-Kaye-Stansel + Rastelli (1-2 года)

1. Младенцы с простой тмс (интактная мжп)

   1. операция АП - операция выбора в большинстве центров, преимущественно выполняется в первые 2 нед. жизни и определенно до 4 нед. жизни. Частота ранней послеоперационной смертности 2-5%. Пятилетняя выживаемость >80%

   2. если возможность для раннего выполнения операции АП упущена ( т.е. после 1 мес.) может быть выполнено двухэтапное лечение. Оно заключается в бэндинге ЛА с или без наложения шунта и в последующей затем операцией АП

   3. в возрасте 3-9 мес. Младенцы, имеющие неподходящие венечные артерии могут быть прооперированы с выполнением предсердной коррекции порока (Senning).

2. Младенцы с оап

   1. Младенцы с маленьким ОАП ведутся таким же образом, как и младенцы с интактной МЖП.

   2. Младенцы с большим ОАП и застойной сердечной недостаточностью требуют выполнения операции АП и перевязки ОАП в течение первых 2-3 недель жизни. Смертность составляет <5%/

3. Младенцы со стенозом ла

   1. При наличии динамического стеноза выходного отдела ЛЖ следуют выполнить операцию АП. Обструкция разрешится самостоятельно после операции.

   2. Младенцам с незначительными структурными сужениями легочного клапана или подклапанной области, которая может быть устранена хирургическим путем может быть выполнена операция АП, причем риск операции одинаков с таковым при простой ТМС.

   3. Младенцам с более серьезным легочным стенозом может быть выполнена операция Senning и хирургическая коррекция стеноза в возрасте 3 мес.

4. Младенцы с дмжп

   1. Младенцы с маленьким ДМЖП ведутся таким же образом, как и младенцы с интактной МЖП.

   2. У младенцев с большим ДМЖП многие клиники предпочитают выполнят операцию АП и закрытие ДМЖП без бэндинга ЛА в сроки между 2 нед. и 2 мес. Смертность составляет около 5% в качестве альтернативы может выполняться операция Senning и закрытие ДМЖП без бэндинга ЛА в возрасте 3-4 мес. , но этот подход менее желателен.

   3. Младенцам с большим ДМЖП и гипоплазией ПЖ или «сидящими верхом» предсердно-желудочными клапанами не следует выполнять операцию АП или операцию Senning. Первоначально им следует выполнить бэндинг ЛА а позднее – операцию типа Fontan.

5. Младенцы с дмжп и стенозом ла

   1. Младенцы с ДМЖП и легким стенозом ЛА, который может быть исправлен хирургическим путем, могут лечиться как и младенцы с большим ДМЖП или им может быть выполнена операция Senning в возрасте 3-9 мес.

   2. Младенцам с большим ДМЖП и тяжелым стенозом ЛА может потребоваться наложение системно-легочного шунта в периоде новорожденности. Операция Rastelli может быть выполнена в возрасте 3-5 лет. Смертность поле операции Rastelli <5%. В качестве альтернативы может быть выполнена операция типа Fontan в возрасте 2-4 лет.

   3. Младенцам с большим ДМЖП и тяжелым стенозом ЛА может быть выполнена внутрижелудочковая коррекция по Lecompte в возрасте 6 мес. – 5 лет. Смертность составляет <5%. В процессе этой операции аорта соединяется с ЛЖ, а легочная артерия - с ПЖ путем техники, не требующей экстракардиального кондуита.

Рис. 14-11.

А. внешняя анатомия D-ТМС с большим ДМЖП. ДМЖП показан пунктирной окружностью, стеноз ЛА не показан. Вертикальная пунктирная линия – место для правосторонней вентрикулотоми.

В. Через отверстие в правом желудочке расширяют ДМЖП (иссекается перегородка в области воронки). В дефект вшивается дакроновая заплата таким образом, чтобы соединить аорту и ЛЖ. Аорта и ЛА пересекаются. Проксимальный отрезок ЛА ушивается. Дистальный отрезок ЛА расширяется вертикальным разрезом по передней стенке.

С. Аорта сшивается за легочной артерией. Задняя губа дистального отрезка ЛА анастомозируется с верхним краем отверстия, созданного в стенке ПЖ - образуется дно выходного отдела ПЖ.

D. в дефект, образованный отверстием в ПЖ и передней частью дистального отрезка ЛА вшивается дакроновая заплата – формируется «крыша» выходного отдела ПЖ. Под заплатой помещается одностворчатый клапан.