- •Аминокислоты используются в качестве лекарств
- •Аминокислоты объединяют по разным признакам
- •Классификация аминокислот
- •Двадцать аминокислот необходимы для синтеза белка
- •Строение протеиногенных аминокислот
- •Право- и левовращающие формы аланина
- •Для аминокислот характерна амфотерность
- •Изменение заряда аминокислот при смещении рН раствора в кислую или щелочную сторону. Аминокислоты соединяются пептидной связью
- •Пути превращений аминокислот по боковой цепи
- •Серотонин
- •Реакции синтеза серотонина
- •Аминокислоты надо переносить через мембраны
- •Транспорт аминокислот через мембраны Вторичный активный транспорт
- •Вторичный активный транспорт аминокислот через мембраны
- •Глутатионовая система транспорта
- •Транспорт аминокислот при участии глутатиона
- •Аминокислоты могут давать энергию
- •Катаболизм аминокислот начинается с удаления аминогруппы
- •Прямое окислительное дезаминирование
- •Реакция, катализируемая оксидазами d- и l-аминокислот
- •Реакция прямого окислительного дезаминирования глутаминовой кислоты
- •Непрямое окислительное дезаминирование (трансдезаминирование)
- •Трансаминирование нуждается в витамине в6
- •Механизм реакции трансаминирования
- •Реакции полного цикла трансаминирования
- •Аминотрансферазы имеют клиническое значение
- •Реакции, катализируемые аланинаминотрансферазой и аспартатаминотрансферазой
- •Креатинфосфат - срочный резерв энергии
- •Использование креатинфосфата для ресинтеза атф
- •Образование креатинина из креатинфосфата
- •Реакции синтеза креатина в почках и печени
- •Синтез креатинфосфата
- •В мышце дезаминирование аминокислот идет особым образом
- •Реакции непрямого дезаминирования аминокислот в мышечной ткани
- •В клетках постоянно образуется аммиак
- •Основные источники аммиака
- •Связывание аммиака
- •Реакция синтеза глутаминовой кислоты
- •Реакция синтеза глутамина
- •Реакция синтеза аспарагина
- •Транспорт аммиака
- •Глюкозо-аланиновый цикл
- •Реакции глюкозо-аланинового цикла (выделен рамкой).
- •Накопление аммиака представляет проблему
- •Гипотезы токсичности аммиака
- •Наследственные и приобретенные формы гипераммониемий Приобретенные формы
- •Наследственные формы
- •Для удаления аммиака есть два способа
- •Реакция дезаминирования глутамина
- •Синтез мочевины
- •Реакция синтеза карбамоилфосфата и орнитиновый цикл Синтез аммонийных солей
- •Реакции синтеза аммонийных солей Пути использования аспартата и глутамата
- •Взаимосвязь обмена серина, глицина, метионина и цистеина Пути использования цистеина
- •Пути использования цистеина
- •Реакции синтеза таурина Обмен фенилаланина и тирозина
- •Нарушение обмена Аминокислот
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Клиническая картина
- •Цистиноз ранний нефропатический
- •Цистиноз нефропатический поздний
- •Цистиноз доброкачественный взрослых
- •Основы лечения
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Изовалератацидемия
- •Нарушение обмена триптофана
- •Основы лечения
Введение в аминокислоты
Аминокислоты по строению являются органическими карбоновыми кислотами, у которых, как минимум, один атом водорода замещен на аминогруппу.
Аминокислоты - это строительные блоки белковых молекул, но необходимость их изучения кроется не только в данной функции.
Несколько из них являются источником для образования нейромедиаторов в ЦНС (гистамин, серотонин, гамма-аминомаслянаякислота, дофамин, норадреналин), другие сами являются нейромедиаторами (глицин, глутаминоваякислота).
Те или иные группы аминокислот необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований без которых нет нуклеиновых кислот, используются для синтеза низкомолекулярных биологически важных соединений (креатин, карнитин, карнозин, ансерин и др.).
Аминокислота тирозин целиком входит в состав гормонов щитовидной железы и мозгового вещества надпочечников.
С нарушением обмена аминокислот связан ряд наследственных и приобретенных заболеваний, сопровождающихся серьезными проблемами в развитии организма (цистиноз, гомоцистеинемия, лейциноз, тирозинемии и др). Самым известным примером является фенилкетонурия.
Аминокислоты используются в качестве лекарств
Метионин, незаменимая кислота, содержит мобильную метильную группу, которая может передаваться на другие соединения. Благодаря этому она участвует в синтезе холина, фосфолипидов, обмене витаминов В12 и фолиевой кислоты. В реакциях биосинтеза белка метионин является инициирующей аминокислотой. Он участвует в процессах обезвреживания токсинов в печени.
Метионин ("Ациметион") и его активные производные (как вещество "адеметионин" в составе препарата "Гептрал") используют для профилактики и лечения различных заболеваний печени как липотропный фактор, препятствующий накоплению жира, при токсических поражениях печени, при атеросклерозе и в качестве антидепрессанта для улучшения синтеза нейромедиаторов.
Глутаминовая кислота – является предшественником гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), являющейся тормозным медиатором нервной системы. Сам глутамат также является нейромедиатором, стимулирующим передачу возбуждения в синапсах ЦНС. Кроме этого, глутамат участвует в обезвреживании аммиака, синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, играет ведущую роль в обмене других аминокислот, что активно используется в спортивной медицине. Потребность организма в глутаминовой кислоте намного выше потребности в остальных аминокислотах.
Глицин является медиатором ЦНС тормозного действия. Улучшает метаболизм в тканях мозга. Оказывает успокаивающее действие. Нормализует сон, уменьшает повышенную раздражительность, депрессивные состояния.
Цистеин участвует в метаболизме хрусталика глаза. Зачастую нарушения хрусталика связаны с недостатком цистеина, поэтому цистеин применяют на начальных стадиях катаракты.
Комплексный препарат глутаминовой кислоты, цистеина и глицина "Вицеин" используют в виде глазных капель.
Гистидин – условно незаменимая аминокислота. Используется при лечении гепатитов, язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
Церебролизин – гидролизат вещества мозга свиньи, содержащий низкомолекулярные пептиды (15%) и аминокислоты (85%). Используется при нарушениях функций ЦНС, мозговых травмах, кровоизлияниях, вегетативных дистониях и т.п.
Препараты для парентерального питания: полиамин (набор 13 аминокислот), вамин (набор 18 аминокислот), ваминолакт (набор 18 аминокислот, соответствующих составу грудного молока), гидролизин (гидролизат белков крови крупного рогатого скота), аминотроф (гидролизат казеина),фибриносол (гидролизат фибрина крови).
Аминокислоты объединяют по разным признакам
Аминокислоты – это строительные блоки макромолекул белков. По строению они являются органическими карбоновыми кислотами, у которых, как минимум, один атом водорода замещен на аминогруппу. Таким образом, в аминокислотах обязательно присутствует карбоксильная группа (СООН), аминогруппа (NH2), асимметричный атом углерода и боковая цепь(радикал R). Именно строением боковой цепи аминокислоты и отличаются друг от друга.
Классификация аминокислот
Из-за разнообразного строения и свойств классификация аминокислот может быть различной, в зависимости от выбранного качества аминокислот. Аминокислоты подразделяются:
1. В зависимости от положения аминогруппы по отношению к С2 (α-углеродный атом) на α-аминокислоты, β-аминокислоты и др.
2. По абсолютной конфигурации молекулы на L- и D-стереоизомеры.
3. По оптической активности в отношении плоскости поляризованного света – на право- и левовращающие.
4. По участию аминокислот в синтезе белков – протеиногенные и непротеиногенные.
5. По строению бокового радикала – ароматические, алифатические, содержащие дополнительные СООН- и NH2-группы.
6. По кислотно-основным свойствам – нейтральные, кислые, основные.
7. По необходимости для организма – заменимые и незаменимые.