42. Синдром печёночной недостаточности, критерии диагноза.

Печеночная недостаточность - отражает метаболическую недостаточность печени. Печеночно-клеточная нед-ть – это нарушение функций печени: от легких нарушений до печеночной комы. 1) Острая ПН - тяжелейший синдром, обусловленный массивным некрозом гепатоцитов либо быстрым нарушением функции печени. Клиника: тяжелые расстройства ЦНС (головные боли, делирий, тремор), ранняя желтуха, резкое уменьшение печени, рвота, тошнота, тахикардия. 2) Хроническая ПН - при хронических заболеваниях печени (чаще - гепатиты, циррозы), сопровождается преимущественным нарушением той или иной функции. Наиболее тяжелое проявление ПН – печеночная энцефалопатия. Клиника: 1) энцефалопатия - основной клинический признак; 2) геморрагический синдром, вплоть до развития ДВС; 3) Отечно-асцитический синдром; 4) гипотрофия мышц, вплоть до кахексии; 5) уменьшение размеров печени; 6) синдром эндокринных расстройств; 7) лихорадка - при терминальных стадиях заболевания до 38-40 С, но чаще – субфебрилитет; 8) специфический печеночный запах - связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина; 9) нарушения гемодинамики (накопление гистаминоподобных и др. вазоактивных веществ): гипотония, тахикардия; 10) желтуха. Критерии диагноза: 1) латентная печеночная энцефалопатия (65-80%) - субклиническая форма, обнаруживается только при помощи психометрических тестов. Ухудшение умственной деятельности и утрата тонких моторных навыков. 2) Клинически выраженная ПЭ (20-35%): I - Легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, легкая атаксия и тремор. II- Летаргичность, апатия, нарушение ориентации во времени, гиперактивные рефлексы, монотонная речь. III- Сонливость, спутанность сознания, бессвязная речь, печеночный запах, гипо- или гиперфлексия, "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц. IV - Кома, выраженный печеночный запах, признаки увеличения внутричерепного давления.

43. Холестатический синдром, критерии диагноза, дифференциальный диагноз.

Синдром холестаза - характеризуется нарушением синтеза, секреции или оттока желчи. Выделяют следующие формы холестаза: а) парциальный холестаз - уменьшение объема секретируемой желчи; б) диссоциированный холестаз - задержка отдельных компонентов желчи; в) тотальный холестаз - нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку. По этиологии холестаз подразделяют: а) внутрипеченочный, б) внепеченочный. Внепеченочный холестаз обусловлен нарушением оттока за счет желчемеханических фак­торов (камень, опухоль). Внутрипеченочный холестаз подразделяется: 1) внутридольковый (или печеночно-канальный); 2) междольковый (или протоковый). Внутридольковый холестаз обусловлен недостаточной секрецией желчи клетками печени или желчными канальцами из-за повреждения клеточных органелл. Междольковый холестаз связан с обструктивно-воспалительным процессом в портальных полях. Развитие внутрипеченочного холестаза обусловлено: а) снижением текучести мембран гепатоцитов, б) снижением активности Na/K-АТФ-насоса мембран гепатоцита. Клиническим проявлением холестаза явл-ся: 1) желтуха (90%), 2) кожный зуд (связан с задержкой желчных кислот и раздражением кожных рецепторов. Ферментные маркеры холестаза: щелочная фосфатаза; 5-нуклеотидаза; лейцинаминопептидаза; гамма-глютамилтранспептидаза.