Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

В связи с неопределенной этиологией заболевания проведение первичной профилактики невозможно. Актуальной является профилактика геморрагических осложнений, которая заключается в адекватном лечении тромбоцитопенической пурпуры и предотвращении травм.

Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Прогноз для жизни в преобладающем количестве случаев благоприятный. При острой форме заболевания у детей спонтанное выздоровление наступает в 90% случаев. При хронической форме тромбоцитопенической пурпуры наблюдение за больными пожизненное. Опасность для жизни могут представлять проффузные кровотечения.

Гемофилия.

Выделяют несколько видов гемофилий, среди которых наиболее распространенной является гемофилия А (классическая). Существенных клинических отличий между разными формами гемофилий не существует. Отличить их между собой возможно с помощью заместительно-перекрестных проб.

Гемофилия А – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазмового фактора свертывания VIII:С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит активности фактора свертывания IХ (плазменного компонента тромбопластина).

Гемофилия С (болезнь Розенталя) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит фактора свертывания ХI.

Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.

• Активация факторов свертывания обеспечивает вторичный (плазменный) гемостаз, в ходе которого образуются нити фибрина, которые скрепляют агрегаты тромбоцитов, которые образовались во время первичного гемостаза.

• Номенклатура факторов свертывания крови:

I Фибриноген

II Протромбин

III Тканевий фактор

IV Кальций

V Проакцелерин

VII Проконвертин

VIII:С Антигемофильный фактор А

IХ Плазмовый тромбопластиновый компонент

Х Фактор Стюарта-Прауэра

ХI Предшественник плазмового тромбопластина

ХII Фактор Хагемана

ХIII Фибриностабилизирующий фактор

• Прекаликреин (фактор Флетчера)

• Высокомолекулярный кининоген (фактор Фицжеральда-Фложе)

Фактор VI было исключено из номенклатуры, так как является активной формой фактора V. Буква «а» возле римской цифры означает активную форму фактора свертывания.

• Процесс свертывания состоит из серии реакций при участии коагуляционных факторов, к которым относятся энзиматические предшественники (зимогены), нееэнзиматические факторы, ионы кальция, субстратный белок фибриноген и фосфолипид.

• Синтез части плазменных факторов свертывания (II, VII, IX и X) происходит в печени под влиянием витамина К.

Этиология гемофилий.

Причиной гемофилии А является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез антигемофильного глобулина А (фактора VIII:С). Кондукторами заболевания являются женщины. Болеют гемофилией мужчины. Вероятность заболевания женщины существует, когда от больного гемофилией отца и от гетерозиготной по патологической Х-хромосоме рождается девочка. Такое может случаться крайне редко, преимущественно в случаях кровных браков.

Причиной гемофилии В является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора свертывания IХ. Характер наследования не отличается от такого при гемофилии А.

Причиной гемофилии С является рецессивное наследование пораженного гена, который контролирует синтез фактора свертывания ХI. Ген гемофилии С связан не с Х-хромосомой, а с соматической 4-й хромосомой. Поэтому заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин.