ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ №3

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

«Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»

Харьков 2008

Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»

Практическое занятие № 28

«Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»

Актуальность

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является одной из наиболее частых причин приобретенной тромбоцитопении. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой колеблется от 1 до 13 на 100000 население. Почти половина больных - дети. Среди взрослого населения чаще болеют женщины. Среди мальчиков и девочек заболевание встречается с одинаковой частотой. Среди беременных женщин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникает в 1-2 случаях на каждые 1000 беременностей, поражая, как организм беременной женщины, так и плод.

Гемофилия - наиболее частый наследственный геморрагический диатез. Гемофилией А и гемофилией В болеют почти исключительно мужчины. Наследование гемофилии С не связано с полом. Заболеваемость гемофилией А составляет 1 случай на 10000 мужчин, заболеваемость гемофилией В - 1 на 50000 мужнин, а заболеваемость гемофилией С - 1 на 1000000 населения. Гемофилия распространена равномерно между разными расами и этническими группами.

Учитывая значительную распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии, а также опасность, которую представляет для жизни больных характерный геморрагический синдром, пристальное изучение этих заболеваний является актуальной медицинской задачам.

Учебные цели:

• дать определения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• ознакомиться с этиологией и патогенезом идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• ознакомиться с современными классификациями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• научиться распознавать основные симптомы и синдромы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• ознакомиться с методами исследований, которые применяются для диагностики тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии; показаниями и противопоказаниями относительно их проведения; методиками их выполнения; диагностической ценностью каждого из них;

• научиться самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

• научиться распознавать диагностические признаки тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• научиться назначать лечение при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии.

Что должен знать студент?

• основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

• основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• жалобы и данные физикального обследования при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• методы физикального обследования больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

• диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• перечень дополнительных инструментальных исследований, которые применяются для выявления поражения суставов при гемофилии и выявление внутренних гематом;

• осложнения при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• особенности ведения больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

• особенности лечения тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии (лечение глюкокортикоидами, спленэктомия, лечение цитостатиками, лечение интерфероном, трансфузии тромбоцитов, неспецифическая гемостатическая терапия, заместительная гемостатическая терапия)

• профилактические меры по предотвращению возникновения лейкозов

• реабилитационные мероприятия у пациентов с гемофилией.

Что студент должен уметь?

• выделять основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• определять программу обследования больных с тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

• интерпретировать результаты лабораторных исследований при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• проводить дифференциальную диагностику при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

• назначать лечение больным тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

• оценивать прогноз в больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией.

Перечень практических привычек, которые студент должен усвоить

• осмотр кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек;

• определение симптома флюктуации при пальпации гематомы;

• осмотр и пальпация суставов;

• определение объема активных и пассивных движений в суставах;

• проверка симптомов щипка и жгута.

Содержание темы.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний и синдромов, объединенных главным клиническим признаком – повышенной кровоточивостью, которая обусловлена дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. В соответствии с основными патогенетическими механизмами возможно выделить следующие группы геморрагических диатезов:

• Вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции (тромбоцитопении и тромбоцитопатии - патология тромбоцитарного звена гемостаза).

• Вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания (коагулопатии).

• Вследствие чрезмерного фибринолиза (гиперфибринолитические геморрагии).

• Вследствие патологии сосудистой стенки.

Общие сведения о гемостазе.

• Система гемостаза - это биологическая система, которая обеспечивает с одной стороны сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, с другой - предупреждает и ликвидирует кровотечению.

• Сосудистая стенка (эндотелий и субэндотелиальный слой) вместе с тромбоцитами осуществляют первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

• Вторичный гемостаз включает активацию плазмовых факторов свертывания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура) – это форма геморрагического диатеза, которая обусловлена ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител.

Роль тромбоцитов в обеспечении гемостаза.

• Схема тромбоцитопоэза: полипотентная стволовая клетка > КОЕ-МГЦЭ (колониестимулирующая единица мегакариоцитопоэза и эритроцитопоеэзу) > КОЕ-МГЦ (колониестимулирующая единица мегакариоцитопоэза) > мегакариобласт > промегакариоцит > мегакариоцит > тромбоцит.

• Продолжительность жизни тромбоцитов 7-10 суток.

• Нормальное количество тромбоцитов в крови составляет 150-400×10⁹/л.

• Продукция тромбоцитов регулируется тромбопоэтином (синтезируется в печени) и некоторыми гемопоэтическими цитокинами (интерлейкины-3, -6, -11).

• Тромбоциты обеспечивают следующие функции:

• Ангиотрофическую - поддерживают спазм пораженных сосудов благодаря секреции вазоспастических веществ (серотонин, катехоламины, β-тромбомодулины).

• Адгезивно-агрегационную -имеют способность адгезии к субэндотелию и к агрегации с образованием тромбоцитарных пробок.

• Коагуляционную - тромбоцитарные факторы принимают участие в процессе свертывания крови и в регуляции фибринолиза.

• Репаративну - тромбоциты в процессе адгезии выделяют ростовые факторы, которые стимулируют пролиферацию и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов.

• При повреждении сосудистой стенки, когда имеет место десквамация эпителия с обнажением базальной мембраны, тромбоциты прилипают к базальной мембране, образовывая монослой тромбоцитов, которые начинают выделять факторы агрегации тромбоцитов и активации плазменных факторов гемостаза.

• Активация системы гемостаза приводит к образованию тромба, который состоит из форменных элементов крови (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты) и фибрина в виде рыхлых или компактных нитей.