3. Непеченочные желтухи

К внепеченочным желтухам относятся гемолитическая и механическая.

1. Гемолитическая (устаревшее название – надпеченочная желтуха) – желтуха, возникающая вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов и характеризующаяся повышенным содержанием в крови непрямого билирубина, усиленным выделением стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Наиболее частыми причинами гемолитической желтухи являются:

- отравление гемолитическими ядами: змеиным ядом, мышьяковистым водородом;

- переливание крови, несовместимой но резус-фактру, групповой принадлежности;

- гемолитическая болезнь новорожденных при резус-конфликтной беременности;

- приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы;

- наследственные гемолитические анемии: микросфероцитарная или болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитарная, серповидно-клеточная, талассемия;

- транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни;

- гемолиз эритроцитов и их предшественников в костном мозге.

Перечисленные этиологические факторы могут вызвать внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз, в частности образование непрямого билирубина при инфаркте органов, а также скоплении крови в тканях, органах и полостях тела. В клинической картине следует различать:

1. Признаки повреждения гепатоцитов с характерными симптомами печеночной недостаточности и симптомами паренхиматозной желтухи.

2. Признаки гемолиза эритроцитов, проявляющиеся следующими симптомами:

- анемией с развитием гемической гипоксии;

- гемоглобинурии;

- повышение в крови непрямого билирубина;

- увеличение содержания уробилиногена в крови (уробилиногенемия) и моче (уробилирубинурия);

- увеличение уровня стеркобилина в крови и кале.

2. Механическая (подпеченочная) желтуха – желтуха, обусловленная механическим препятствием оттоку желчи по желчевыводящим путям. Она характеризуется повышением содержания в сыворотке крови прямого билирубина, холестерина, желчных кислот и уменьшением выделения стеркобилина с калом. Для этой желтухи характерно развитие холемии и ахолии. Наиболее частыми причинами, приводящими к внутрипеченочному и внепеченочному холестазу, являются:

- закупорка желчевыводящих путей опухолью, камнем, паразитом, гранулематозной тканью при билиарном циррозе;

- сдавление желчных путей снаружи опухолями головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка, увеличенными лимфатическими узлами, либо рубцовыми изменениями ткани вокруг желчевыводящих путей;

- нарушение тонуса и снижение моторики стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Перечисленные выше этиологические факторы обусловливают повышение давления в желчных капиллярах, перерастяжение вплоть до микроразрывов стенки желчных капилляров и диффузию компонентов желчи в кровь. При этом может развиваться билирный гепатит.

Основные проявления холемического синдрома (или желчекровия). Холемия – комплекс расстройств, возникающих вследствие проникновения в кровь компонентов желчи, и в частности, гликохолевой и таурохолевой желчных кислот, прямого билирубина и холестерина. Холемический синдром проявляется следующими симптомами:

- высокой концентрацией прямого билирубина в крови с развитием желтухи и как следствие – билирубинурия в сочетании с желчными кислотами, что придает моче темный цвет;

- гиперхолестеринемией и избыточным поглощением холестерина макрофагами, которые накапливаются в коже кистей, предплечий и стоп в виде ксантом, а также в коже вокруг глаз – ксантелазм;

- кожным зудом вследствие раздражения нервных окончаний желчными кислотами;

- брадикардией вследствие прямого угнетающего влияния желчных кислот на клетки сино-атриального (синусно-предсердного) узла;

- артериальной гипотензией вследствие снижения базального тонуса гладкомышечных клеток артериол, уменьшения адренореактивных свойств сердца и сосудов, а также повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот;

- повышенной раздражительностью и возбудимостью пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов желчи;

- повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения синтеза в печени фибриногена, проторомбина и проконвертина, уменьшения всасывания жирорастворимого витамина К и связывания желчными кислотами ионов кальция.

Синдром ахолии. Ахолия – это состояние, обусловленное значительным уменьшением или полным прекращением поступления желчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и пристеночного пищеварения. Этот синдром проявляется следующими симптомами:

- стеатореей, т.е. потерей организмов жиров с калом вследствие нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом желчи;

- дисбактериозом;

- кишечной аутоинфекцией и интоксикацией из-за отсутствия желчи, обладающей бактерициной и бактериостатической активностью. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метиоризма;

- полигиповитаминозом в основном за счет дефицита жирорастворимых витаминов А, Д, Е и К. Недостаток этих витаминов нарушает сумеречное зрение, вызывает деминерализацию костей с развитием остеомаляции, снижает эффективность системы, осуществляющей антиоксидантную защиту тканей, обусловливает развитие геморрагического синдрома;

- ахоличным стулом вследствие уменьшения или отсутствия желчи в кишечнике.