Глава 8. Особенности отдельных форм панкреатита... • 491

Почти у 80 % пациентов в среднем наблюдается два обострения в год, продолжительностью более 2 дней. Неритмичный характер обострений предполагает наличие провоцирующих факторов (погрешности в диете, прием токсичных лекарственных средств, обструктивный компонент) [31].

Таким образом, НП является прогрессирующим заболеванием, с часты­ми осложнениями и характеризуется ранним началом, зачастую поздней диагностикой, образованием кальцификатов, развитием экзокринной и эндокринной недостаточности, частым образованием псевдокист, развити­ем тромбозов воротной селезеночной и нижней полой вен, геморрагии. Через 8—10 лет у 20 % пациентов присоединяется сахарный диабет, у 15— 20 % — выраженная стеаторея [102, 117]. Несмотря на начало заболевания чаще всего в возрасте до 18 лет, манифестация может наступить и в воз­расте 30 лет. При этом важную роль играет генетическое исследование [79].

Идентификация наследственного панкреатита традиционными метода­ми бесполезна, поскольку морфологических и биохимических маркеров не существует. При гистологическом исследовании патологические измене­ния при НП не отличаются от таковых при ХП, несмотря на различие этиологических факторов [84, 142]. Достаточно типичным для ХП является наличие панкреатолитиаза и кальцификации ПЖ [49, 160]. По данным ис­следований С. P. Choudari и соавт., выполнивших ЭРХПГ 27 больным НП, патогномоничные морфологические признаки заболевания были выявлены у всех больных, причем в большинстве случаев имелись выраженные изме­нения (по Кембриджской классификации) [45].

Заподозрить наследственную форму панкреатита позволяют отсутствие этиологических факторов и случаи панкреатита в семье у родственников больного. Описаны семьи, в которых больные ХП встречались в течение нескольких поколений [160]. Таким образом, сбор семейного анамнеза весьма важен у пациентов с НП, потому что подавляющее большинство больных с мутациями гена катионического трипсиногена имеют яркий отягощенный наследственный анамнез. Действительно, у больных ХП без семейного анамнеза мутации N291 и R122H встречаются крайне редко [86]. Это является принципиальным для установления диагноза идиопатическо-го ХП у пациентов без надежного семейного анамнеза [50].

Международное эпидемиологическое исследование, проведенное с це­лью определения относительного риска развития рака ПЖ у больных на­следственным панкреатитом, выявило, что он увеличивается до 40 % к 70-летнему возрасту. Риск развития рака возрастает по мере увеличения дли­тельности заболевания [100, 158], причем он более высок у пациентов с наследованием НП по отцовской линии [159]. Частота развития панкреа-тогенного рака у больных НП в зависимости от конкретной мутации пока не определена ввиду небольшого числа наблюдений. Изучение ткани ПЖ 34 пациентов с протоковой аденокарциномой, возникшей у больных без отягощенного семейного анамнеза в отношении ХП и рака ПЖ, ни в од­ном из случаев не выявило R122H мутаций [74].

В настоящее время не существует специфической терапии НП. В случае обострения тактика идентична таковой при ХП — дезинтоксикация, купи­рование болевого синдрома. Полиферментная терапия применяется по требованию, преимущественно в качестве заместительной терапии. Для ку­пирования болевого абдоминального синдрома наиболее часто использу­ются ненаркотические анальгетики в больших дозах, в том числе и у детей, поскольку на данный момент нет равнозначной замены этим препаратам [13].