21

Бронхоэктатическая болезнь.

Соколова В.В.

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – нозологическая единица, имеющая в своей основе бронхоэктазии и характеризующаяся опре­деленными морфологическими и функциональными изменениями, а также характерной клинической картиной.

Бронхоэктазии (БЭ) — стойкое расширение бронхов, сопро­вождающееся глубокими, стойкими деструктивными процессами всех слоев бронхиальной стенки (атрофия, десквамация, плоскоклеточная метаплазия реснитчатого эпителия; склероз, фиброз и ангиоматоз подслизистого слоя; дегенерация мышц и нервов, редукция сосудистого русла; деструкция бронхиальных хрящей, которая приводит к стойкой дилатации бронха) и грубым нарушением их дренажной функции.

Классификация бронхоэктатической болезни и бронхоэктазий.

В настоящее время придерживаются следующей классификации бронхоэктазий:

1. – врожденные бронхоэктазии: представляют собой истинный порок развития бронхиального дерева и нередко сочетаются с другими врожденными пороками развития. По данным ряда авторов (Цигельник А.Я., Корепанова Н.В. и др.) частота врожденных бронхоэктазий не превышает 0,5-5% всех больных с БЭ;

2. – приобретенные бронхоэктазии:

а) – первичные: рассматриваются как самостоятельный процесс, определяющий клиническую картину заболевания – именно это и есть бронхоэктатическая болезнь;

б) – вторичные: представляют собой осложнения или исход иной патологии легких (туберкулёз, абсцесс легкого, грибковые заболевания, опухоли или инородного тела бронха, саркоидоз и др.)

Отдельную группу вторичных приобретенных бронхоэктазий составляют так называемые послеоперационные бронхоэктазии.

К концу 70^х годов прошлого столетия появились «малые формы» бронхоэктатической болезни – как проявление естественного и искусственного патоморфоза бронхоэктазий – отличающиеся сглаженным клиническим течением и целым рядом рентгенологических и патоморфологических особенностей, наиболее характерными из которых являются: сегментарное поражение легочной ткани, часто принимающее диссеминированный характер с мозаической локализацией в разных долях, что создает трудности при выборе лечебной тактики.

В 1960 году Колесов А.П. и Куприянов П.А. предложили морфологическую классификацию бронхоэктазий, согласно которой выделяют:

1. – цилиндрические;

2. – мешотчатые;

3. – смешанные.

Каждый из названных видов бронхоэктазий может в свою очередь быть ателектатического или неателектатического типа.

Рис. 1. Коррозионные слепки бронхов при бронхоэктазиях.

а) – мешотчатые бронхоэктазии; б) – мешотчатые и цилиндрические (смешанные) бронхоэктазии.

В клиническом течении различают фазы ремиссии и обострения.

Этиология и патогенез бронхоэктатической болезни и бронхоэктазий.

Бронхоэктатическая болезнь — является полиэтиологическим состояние. Двумя веду­щими факторами их патогенеза, которые могут быть вызваны раз­личной патологией, являются:

а) острое воспаление в бронхах;

б) грубое нарушение их дренажной функции.

Воспаление в этих условиях протекает с выраженным деструк­тивным компонентом, поражая всю стенку бронха по типу панбронхита. Результатом являются глубокие, зачастую необратимые морфологические изменения всех слоев стенки бронха которые приводят к стойкой его дилатации. В такой ситуации БЭ формируются в течение 2-3 месяцев, в особенности при наличии ателектаза (Цигельник А.Я.), который осложняет до 20% пневмоний у детей младшего возраста (Колесников И.С., 1988).

В дальнейшем дилатация бронха приводит к нарушению его важ­нейших функций: как дренажной, так и вентиляционной. Результата­ми этого являются гиповентиляция соответствующей части легкого, вплоть до ателектаза, а также застой бронхиального секрета Неиз­бежное в таких условиях инфицирование этого секрета вызывает но­вую вспышку бронхита, но на этот раз уже в скомпрометированном бронхе с исходно нарушенной дренажной функцией – так замыка­ется порочный круг: повторные воспаления ухудшают вентиляцию и дренаж, а нарушенный дренаж приводит к повторным воспалениям.

Кроме того, при БЭ, как и при хроническом бронхите (ХБ), под воздействием бактериальных токсинов и сывороточных протеаз на мерцательный эпителий развивается вторичная недостаточность мукоцилиарного клиренса, что отягощает течение и прогноз забо­левания.

Причинами первичных БЭ – собственно бронхоэктатической болезни – являются реци­дивирующие неспецифические острые воспалительные заболевания дыхательных путей: ОРВИ, бронхиты,

бронхопневмонии, стафило­кокковые деструкции легких, а также детские инфекции – коклюш, корь. При этом деструктивный характер бронхита и предрасположенность к ателектазам характерны в первую очередь для незрелого детского бронхолегочного аппарата. Поэтому пер­вичные БЭ формируются, как правило, в раннем детском возрасте, хотя выявление их нередко запаздывает на годы.

Вторичные БЭ развиваются обычно в зрелом возрасте, в ре­зультате обструкции бронхов (инородные тела, рубцовый стеноз, доброкачественные опухоли) или персистирующего гнойного брон­хита. Нередкое явление – метатуберкулезные БЭ, составляющие в ряде развивающихся стран большинство случаев БЭ. Среди возможных причин БЭ, отмечают также аспергиллез, СПИД и другие иммунодефицитные состояния, ревматоидный артрит, желудочно-пищеводную рефлюкс-болезнь, пищеводно-респираторные свищи. Однако, по мнению большинства авторов более чем в половине случаев этиология БЭ остается не установленной.