6. Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (сГП) – системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры) преимущественно легких и почек по типу некротизирующего альвеолита и пролиферативного или некротического гломерулонефрита. Впервые описан Goodpasture E.W. в 1919 году во время пандемии гриппа. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

Характерны следующие клинические проявления: 1) кровохарканье; 2) очаговое поражение легких (геморрагическая пневмония); 3) дыхательная недостаточность; 4) поражение почек (гематурический гломерулонефрит с ХПН); 5) анемия; 6) общие системные проявления.

Течение болезни неблагоприятное. Болезнь обычно начинается остро с высокой температуры и симптомов поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье. Нередко больной умирает в результате первого и единственного легочного кровотечения. Поражение почек в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием ХПН. Средняя продолжительность жизни у не леченных больных - менее полугода.

При лабораторном исследовании выявляют железодефицитную анемию, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В мокроте, как правило, обнаруживают микрофаги, содержащие железо. Характерный диагностический признак - выявление антител к базальной мембране клубочков почки.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины (кровохарканье, «активный» мочевой осадок), иммунологического (антитела к базальной мембране) и морфологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с ГВ, УП, СКВ, геморрагическим васкулитом, эмболией легочной артерии, болезнью легионеров и тяжелой недостаточностью кровообращения с застоем в легких и почках, а также с бактериальными и вирусными пневмониями, сопровождающимися кровохарканьем.

7. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - системный некротизирующий васкулит с поражением средних и мелких артерий. Поражаются преимущественно артерии мышечного типа. Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах разветвлений. В тяжелых случаях болезни образуются аневризмы. Васкулит развивается волнообразно, проходя определенные стадии: фибриноидного некроза, полиморфно-клеточной инфильтрации с характерным сегментарным некрозом медии, отеком всей сосудистой стенки и периваскулярной клеточной инфильтрацией, пролиферацией с рубцеванием и запустеванием сосуда. Чаще встречается у мужчин среднего возраста (соотношение мужчины : женщины 2:1). К возможным этиологическим факторам УП относят: вирус гепатита В, С, цитомегаловирус, вирусы Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В-19, ВИЧ-инфекцию, человеческий Т-лимфотропный вирус I типа.

Заболевание начинается постепенно, реже остро, с лихорадки, миалгий, артралгий, кожных высыпаний, похудания.

Характерны следующие клинические синдромы:

1. общих системных проявлений (значительное похудание вплоть до кахексии, лихорадка. При этом длительный «изолированный» лихорадочный синдром не характерен);

2. миалгии (наблюдаются у 50-60% больных, связаны с ишемией поперечно-полосатой мускулатуры, наиболее частая локализация - икроножные мышцы);

3. суставной по типу артрита или артралгий. Артрит не стойкий, мигрирующий, не прогрессирующий;

4. поражение кожи в виде пальпируемой пурпуры, узелков, сетчатого ливедо, инфарктов кожи, ишемических изменений дистальных фаланг пальцев;

5. поражение нервной системы (полинейропатии, невриты, судороги, инсульты, психозы);

6. поражение почек (сосудистая нефропатия) – 88,2%. Отмечается умеренная протеинурия, микрогематурия. Возможно развитие инфаркта почки, нефротического синдрома, острой почечной недостаточности, артериальной гипертензии;

7. острая или хроническая коронарная недостаточность в результате коронариита – 50%;

8. абдоминальный синдром (55-75%), проявляющийся болями в животе (ишемия кишечника), тошнотой, рвотой. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой могут быть следствием тромбоза мезентеральных сосудов, ведущего к развитию некроза кишечника. Возможны: инфаркт печени, разрыв внутрипеченочных сосудов, образование кист в поджелудочной железе;

9. поражение яичек (орхит, эпидидимит) встречается у 80% больных;

10. поражение глаз (васкулиты центральной артерии сетчатки, хореидальных и цилиарных сосудов);

11. поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии;

12. поражение щитовидной железы встречается редко и является следствием васкулита или иммунных нарушений по типу тиреоидита Хашимото.

В зависимости от особенностей течения и преимущественной локализации повреждения принято выделять следующие клинические варианты УП: классический, кожно-тромбангитический и моноорганный (табл.11). Для всех вариантов характерны: лихорадка, миалгии, похудание, полинейропатия. При моноорганном варианте поражаются сосуды какого-либо одного внутреннего органа. При кожно-тромбоангитическом варианте в отличие от классического – поражения сосудов внутренних органов нет.

Специфичные лабораторные тесты отсутствуют. В активную фазу болезни обычно выявляют: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, умеренную монохромную анемию, тромбоцитоз. АНФ имеет обычно низкие титры. Почти у половины больных обнаруживается HBsAg. Из дополнительных методов исследования предпочтение отдают биопсии кожно-мышечного лоскута и ангиографии. Ангиографическое исследование проводят для обнаружения сосудистых аневризм или окклюзии артерий среднего калибра (диагностическая значимость относительна - подобная картина может встречаться при СКВ, ИЭ, лекарственной болезни).

Таблица 11