Основные патогенетические механизмы хобл

Группы механизмов	Уровни нарушений
Воспаление	Увеличение числа клеток воспаления и их активация: CD8*-лимфоциты Увеличение продукции медиаторов воспления:IL-8, TNFα, LTB-4, оксиданты Нарушение баланса протеиназы/антипротеиназы Колонизация микроорганизмов
Мукоцилиарная дисфункция	Гиперсекреция бронгхиальной слизи Редукция мукоцилиарного клиренса Повреждение слизистой
Структурные изменения	Гиперплазия.\метаплазия бокаловидных клеток Гипертрофия слизистых желез Гипертрофия гладкой мускулатуры Фиброз воздухоносных путей Расширение альвеол
Снижение скорости потока выдыхаемого воздуха	Обструкция/нарушение прикрепления альвеол к бронхам, спазм и гипертрофия гладкой мускулатуры, отек слизистой Потеря эластической тяги альвеол
Системные (внелегочные) механизмы	Гипотрофия Снижение индекса массы тела Остеопении, остеопорозы Повреждение скелетных мышц, слабость, гипотрофия

Патофизиология

Ограничение скорости воздушного потока и воздушные ловушки: выраженность воспаления, фиброза и экссудации в просвет мелких бронхов коррелирует со степенью снижения ОФВ₁, ОФВ₁/ЖЕЛ. Такая обструкция периферических дыхательных путей все сильнее препятствует выходу воздуха из легких в фазу выдоха (так называемые воздушные ловушки) и в результате развивается гиперинфляция. Гиперинфляция приводит к снижению инспираторной емкости, особенно при физической нагрузке, в результате появляется одышка и ограничение переносимости физической нагрузки.

Нарушение газообмена приводит к гипоксемии и гиперкапнии и при ХОБЛ бывают обусловлены несколькими механизмами. В целом газообмен ухудшается по мере прогрессирования заболевания. Степень тяжести эмфиземы коррелирует со снижением РаО₂ в артериальной крови и другими признаками нарушенного вентиляционно-перфузионного отношения (V_A/Q). Обструкция периферических бронхов также приводит к нарушению отношения V_A/Q. Нарушение альвеолярной вентиляции и уменьшение легочного кровотока обуславливает дальнейшее прогрессирование дисбаланса V_A/Q.

Гиперсекреция слизи, приводящая к хроническому продуктивному кашлю, является характерной особенностью хронического бронхита и не обязательно сочетается с ограничением скорости воздушного потока. Гиперсекрецию стимулируют различные медиаторы и протеиназы, многие из них действуют путем активации рецепторов эпидермального фактора роста.

Легочная гипертензия: Легкая или среднетяжелая легочная гипертензия может развиваться на поздних стадиях ХОБЛ в следствии обусловленного гипоксией спазма мелких артерий легких, который в итоге приводит к структурным изменениям сосудов. Прогрессирующая легочная гипертензия может приводить к гипертрофии правого желудочка и в итоге к правожелудочковой сердечной недостаточности.

Системные проявления: При тяжелом течении ХОБЛ отмечаются различного рода системные проявления, оказывающие выраженное влияние на выживаемость пациентов и развитие сопутствующих заболеваний. К ним относятся: кахексия (потеря тощей массы), потеря скелетной мускулатуры (апоптоз, атрофия от бездействия), остеопороз, депрессия, нормохромная нормоцитарная анемия, повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний связанный с повышенным уровнем СРБ.

Лечение

Эффективный план лечения больных ХОБЛ включает 4 компонента:

• Оценка и мониторирование болезни;

• Уменьшение воздействия факторов риска;

• Лечение стабильной ХОБЛ;

• Лечение обострений.

Рассмотрим каждый из них.

ОЦЕНКА И МОНИТОРИРОВАНИЕ БОЛЕЗНИ

Прежде всего остановимся на ряде терминов: основные фазы заболевания : стабильная и обострения. Стабильным считается состояние, когда выраженность симптомов существенно не меняется в течение недель и даже месяцев, а прогрессирование заболевания можно обнаружить лишь при длительном динамическом наблюдении за больным (6-12 месяцев). Обострение ХОБЛ – острые, периодически возникающие ухудшения состояния (длительностью не менее 2-3 дней).

В зависимости от индивидуальных особенностей больных выделяют две клиничские формы заболевания – эмфизематозную и бронхитическую.

Эмфизематозная - связана в панацинарной эмфиземой,- «розовые пыхтельщики» - в клинике превалирует одышка, больные обычно худые, кашель со скудной мокротой - характеризуется развитием дыхательной недостаточности. Цвет розовый.

Бронхитическая – при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция нарушение перфузионно - диффузных соотношений – синий оттенок диффузного цианоза. Такие больные тучные «синие одутловатники» преобладает кашель с обильным количеством мокроты. Быстрое развитие легочного сердца.

Индекс курящего человека: количество выкуренных сигарет в день Х 12 . Если эта величина более 160, то курение как фактор риска ХОБЛ, если 200 – категория «злостных курильщиков».

Количество, пачки/лет = количество сигарет в день Х на количество лет/ на 20

Для оценки степени одышки используется MRS шкала одышки:

Степень	Тяжесть	Описание
0	Нет	Одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки
1	Легкая	Одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение
2	Средняя	Одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной поверхности
3	Тяжелая	Одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной местности
4	Крайне тяжелая	Одышка не позволяет выходить из дому или появляется при одевании и раздевании

Начальная диагностика: Диагноз ХОБЛ следует заподозрить у всех пациентов с одышкой, хроническим кашлем или выделением мокроты и/или воздействием характерных для этой болезни факторов риска в анамнезе и подтвержденный с помощью спирометрии.

Одышка: Наиболее важный симптом ХОБЛ, является причиной обращения за мед. помощью. В типичных случаях описывают одышку как чувство увеличивающихся усилий для дыхания, тяжести, нехватки воздуха, удушья. Одышка при ХОБЛ является персистирующей и прогрессирующей. Вначале она отмечается только при необычных усилиях. По мере прогрессирования нарушения функции легких одышка становится более беспокоящей, и пациенты отмечают, что не могут ходить с той же скоростью что и другие люди того же возраста. Со временем одышка начинает появляться при обычной ежедневной активности.

Кашель: Хронический кашель нередко служит первым симптомом ХОБЛ . Вначале он может быть интермитирующим, но после он присутствует каждый день. Нередко в течении всего дня. При ХОБЛ кашель может быть непродуктивным Основные причины кашля представлены в таблице.

Причины хронического кашля при нормальной рентгенограмме грудной клетки
Внутриторакальные	Внеторакальные
ХОБЛ БА Карцинома центрального бронха Эндобронхиальный туберкулез Бронхоэктазия Левожелудочковая недостаточность Интерстициальные заболевания легких Муковисцидоз	Постназальный затек Гастроэзофагеальный рефлюкс Лекарственная терапия (например ИАПФ)

Продукция мокроты: Обычно выделяется небольшое количество вязкой мокроты после серии кашлевых толчков. Регулярная продукция мокроты в течение 3 месяцев и более на протяжении 2 лет является эпидемиологическим определением хронического бронхита. Отделение большого количества мокроты может быть обусловлено бронхоэктазами. Появление гнойной мокроты может указывать на появление обострения.

Свистящее дыхание и стеснение в груди: Это относительно нехарактерные симптомы ХОБЛ и могут присутствовать на I стадии ХОБЛ. Отсутствие хрипов или стеснения в грудной клетке не исключает ХОБЛ, а их наличие не является подтверждением БА.

Дополнительные симптомы при тяжелом ХОБЛ: потеря веса, анорексия, кашлевые обмороки, отеки голеностопных суставов. Психические расстройства.

При обследовании пациентов с установленным диагнозом ХОБЛ или с подозрением на ХОБЛ следует оценить следующие факторы:

• Воздействие и наличие факторов риска;

• Наличие в анамнезе заболеваний верхних и нижних дыхательных путей;

• Семейный анамнез ХОБЛ и других заболеваний легких;

• Характер развития заболевания;

• Анамнестические данные о предыдущих обострениях и госпитализациях по поводу заболеваний легких

• Указания на немотивированную потерю веса (если она результат ХОБЛ, то является плохим прогностическим признаком)

• Наличие сопутствующих заболеваний;

• Проводящееся лечение;

• Влияние болезни на качество жизни пациента;

• Возможность социальной и семейной поддержки;

• Возможности уменьшения воздействия факторов риска.

Физикальное обследование: Является важной частью наблюдения за больным, но его результаты редко служат диагностическим критерием при ХОБЛ. Необходимо определить частоту дыхания, массу тела и рост, а также посчитать индекс массы тела.

Осмотр: Необходимо установить наличие ряда симптомов встречающихся при ХОБЛ, к ним относятся:

• Диффузный цианоз;

• Горизонтальное расположение ребер, бочкообразная грудная клетка и выдающийся вперед живот;

• Парадоксальное втяжение нижних ребер при вдохе и расширение ксифостернального угла в результате уплощения диафрагмы;

• Поверхностное с частотой более 20 в минуту (в покое) дыхание;

• Выдох через сомкнутые губы;

• Участие в дыхании дополнительной мускулатуры;

• Отеки нижних конечностей.

• Набухшие шейные вены

Пальпация и перкуссия носят малоинформативный характер и в основном позволяют оценить коробочный перкуторный звук, смещение печени вниз вызванное гиперинфляцией.

Аускультация позволяет выявить:

• Ослабление дыхательных шумов;

• Сухие хрипы во время спокойного дыхания;

• Крепитирующие хрипы на вдохе.

• Акцент II тона над легочной артерией