- •Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения
- •Лейкопоэз
- •Миелопоэз
- •Лимфопоэз
- •Моноцитопоэз
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений системы лейкоцитов
- •Лейкопении
- •Лейкоцитозы
- •Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах
- •Моноцитозы
- •Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах
- •Лейкозы. Общая характеристика
- •Классификация лейкозов1
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Хронический миелоидный лейкоз (хмл)
- •Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
- •Хроническая эритремия
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
Заболевание относится к миелодиспластическому синдрому (МДС), представляющему собой гетерогенную группу заболеваний системы крови имеющих клоновую природу. Они возникают в результате поражения мультипотентной стволовой клетки. Характеризуются количественными, качественными, кинетическими диспластическими нарушениями 2-3 клеточных линий гемопоэза, прогрессирующим необратимым течением, большим риском развития чаще ОМЛ, реже ОЛЛ. При этом проявляются признаки дисэритропоэза, дисгрануломоноцитопоэза, дисмегакариоцитопоэза, панцитопения в периферической крови.
Для картины крови ХММЛ характерны: абсолютный моноцитоз (более 1 . 109/л), абсолютная или относительная нейтропения; патологические формы нейтрофилов (гипо- или гиперсегментация ядер, темные гранулы в цитоплазме – клетки Чедиака – Хигаси); гипогранулированные базофилы и эозинофилы; патологические формы моноцитов («изрезанные» контуры клеток); до 5% бластных клеток, тромбоцитопения, постепенно прогрессирующая анемия. В костном мозге обнаруживается до 20% монобластов, увеличено число моноцитов, промиелоцитов, миелоцитов.
При цитохимическом исследовании лейкозных бластов обнаруживается положительная реакция на пероксидазу и высокая активность неспецифической эстеразы.
Согласно цитогенетическим исследованиям для клеток неопластического клона характерны следующие особенности: делеция короткого плеча 12-й хромосомы (12p), делеция длинного плеча 7-й хромосомы (7р), трисомия 8-й хромосомы.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются рецидивирующие инфекционные осложнения, аутоиммунный синдром, спленомегалия, гепатомегалия, геморрагии, слабость, одышка.
Иммунофенотип бластных клеток: миелоидный (CD13, CD14, CD33); лимфоидный (TdT, CD19, CD10); бифенотипический (бласты несут антигенные маркёры миелоидной и лимфоидной линии).
Хроническая эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, проявляющийся поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Характеризуется тотальной пролиферацией всех ростков кроветворной ткани (панмиелоз), особенно эритроцитарного ростка. В периферической крови отмечаются панцитоз – увеличение количества эритроцитов (до 6,0 – 12,0 . 1012/л) с показателем гематокрита 60-80%, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз. Содержание гемоглобина возрастает до 180-200 г/л, уровень эритропоэтина в крови и моче понижен, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Развивается полицитемическая гиперволемия, повышается вязкость крови, снижается СОЭ, возникают артериальная гипертензия, головные боли, боли в сердце. Кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер). Течение заболевания длительное: при лечении с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 10 – 15 лет. Часто полицитемия переходит в остемиелосклероз. При патологоанатомическом исследовании выявляются гиперплазия костного мозга и красной пульпы селезёнки.
1 Приводятся основные классификации и наиболее распространенные виды лейкозов
2 Представленный перечень лейкозов – выборка из общего списка ВОЗ