Митохондрии в клетках эпителия Митохондрии
Впервые митохондрии обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году. Число митохондрий непостоянно. Их особенно много в клетках, в которых потребность в кислороде велика: одноклеточные зелёные водоросли (эвглена, хлорелла, политомелла) и трипаносомы имеют лишь одну гигантскую митохондрию, тогда как ооцит и амёба Chaos chaos содержат 300000 и 500000 митохондрий соответственно; у кишечных анаэробных энтамёб и некоторых других паразитических простейших митохондрии отсутствуют.
По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы. Состоят из наружной мембраны, межмембранного пространства и внутренней мембраны (гребневидные складки - кристы), содержащей матрикс. Матрикс (гиалоплазма) – гелеобразная структура, внутреннее содержимое митохондрий; содержит ферменты, нити матрикса (митохондреальная ДНК) и мелкие гранулы – митохондриальные рибосомы.
Митохондрии подвижные, пластичные, постоянно изменяют форму, могут ветвиться, сливаться друг с другом, и расходится. Перемещение митохондрий связано с микротрубочками. Цикл жизни короток, размножаются почкованием и делением.
Предполагается, что три класса органелл – митохондрии, реснички и фотосинтезирующие пластиды – произошли от свободноживущих бактерий, вступивших в симбиотические отношения с первичными эукариотами.
Функции:
!Синтез АТФ (на кристах). Источником образования энергии в митохондрии является пировиноградная кислота (пируват), которая образуется из углеводов, белков и липидов в гиалоплазме;
Хранение наследственного материала в виде митохондриальной ДНК. Митохондрии для своей работы нуждаются в белкаx, закодированных в генах ядерной ДНК, так как собственная митохондриальная ДНК может обеспечить митохондрии лишь несколькими белками.
Участвуют в синтезе стероидных гормонов, некоторых аминокислот (например, глютаминовой).
Митохондриальные заболевания обусловлены генетическими, структурными, биохимическими дефектами митохондрий, приводящими к нарушениям тканевого дыхания. Они передаются только по женской линии к детям обоих полов, так как сперматозоиды передают зиготе половину ядерного генома, а яйцеклетка поставляет и вторую половину генома, и митохондрии.
Признаки митохондриальных заболеваний проявляются в нервной системе и и мышечных тканях (изменение мышечного тонуса).
Болезни:
Сахарный диабет в сочетании с глухотой
Рассеянный склероз
Анемия
Кардиомиопатия
Оптическая нейропатия
Рахит
Мигрень
Генерализованая гипотония
Мембрана
Болезни, связанные с патологией мембран:
Синдром Морриса - полная феминизация при мужском кариотипе XY. Это одно из тех заболеваний, при котором дефекты рецепторного аппарата на поверхности клетки мешают полному развитию, т.к. клетки не способны реагировать на действия гормонов и других биологически активных веществ;
Пемфигус – разрушение дезмосом (соединений между клетками) стафилококком. Страдает соединительная ткань, обширные отёки.