Комплекс Гольджи

Диффузная форма аппарата Гольджи

А ппарат Гольджи встречается во всех клетках любых эукариотических организмов (искл. эритроциты). Его элементы, обычно, расположены возле ядра, недалеко от клеточного центра. В растительных клетках располагается на периферии. Существуют сетчатые и диффузные. Участки аппарата Гольджи четко выявляются методом импрегнации.

Комплекс Гольджи представляет собой стопки из нескольких (обычно 3-8) уплощенных цистерн, более или менее плотно прилегающих друг к другу. Такая стопка всегда бывает окружена некоторым количеством мембранных пузырьков. В животных клетках чаще можно встретить одну стопку, в то время как в растительных клетках их обычно бывает несколько; каждую из них в таком случае называют диктиосомой . Структура этого органоида меняется в течение жизни.

Органелла общего значения. Одномембранная. Содержит собственную ДНК.

Функции:

1. Сортировка, накопление, дозировка и транспортировка секретируемых клеткой веществ;

2. Образование лизосом и акросом;

3. Формирование клеточной пластинки после деления растительной клетки;

4. Формирование сократительных вакуолей у простейших;

5. Накопление молекул липидов и образование липопротеидов;

6. Синтез полисахаридов (результат – гликопротеиды, воска, камедь, слизь, вещества матрикса клеточных стенок растений);

7. Завершение посттрансляционной модификации белков (гликозилирование, сульфатинирование и тд).

Патологии появляются при гипертрофии или атрофии комплекса Гольджи. В первом случае это чрезмерное накопление секреторных гранул, во втором – снижение функциональной активности, уменьшение пузырьков, потеря гранул. Причина атрофии – белковое голодание или нарушение сообщения с эндоплазматической сетью.

Болезни:

• Характерны болезни накомпления – обширный класс наследственных болезней обмена веществ, включающий около 40 форм;

• Холестаза (накопление желчи в гепатоцитах – клетках печени);

• Маннозидоз (нарушение отщепления маннозилов от белков, как следствие – лизосомальное накопление олигосахаридов);

• Мукополисахаридоз III типа или синдром Санфилиппо (сходен по механизму и симптоматике с маннозидозом).

Лизосомы

это органеллы диаметром 0,2-2,0 мкм, окруженные однослойной мембраной, способные принимать самые разные формы. Обычно на клетку приходится несколько сотен лизосом. Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.

Функции:

1. Фагоцитоз;

2. Гетерофагия (захват бактерий);

3. Аутофагия (переваривание старых ненужных оргадоидов и структур клетки);

4. Автолиз (самопереваривание);

5. Лежат в основе апоптоза (естественная гибель клетки).

Первичные лизосомы превращаются во вторичные после захвата органеллы. Во вторичной лизосоме происходит процесс гидролитического расщепления. В итоге образуются «остаточные тела», состоящие из негидролизовавшихся фрагментов.

Лизосомные заболевания связанны с: дисфункцией ферментов (болезни накопления), разрывом лизосом и секрецией ферментов в цитоплазму. Они являются генетическими и встречаются редко.

Болезни накопления. Так как ферменты, содержащиеся в лизосоме (гликогеназы, липидозы, мукополисахаридозы), в этом случае являются диффектными, нарушается процесс усвоения гликогена, липидов и протеогликанов. Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов. Пример болезни - мукополисахаридоз I типа (синдром Хюрлера).

Разрыв лизосом приводит к массивному поступлению лизосомальных ферментов в клеточную цитоплазму. Разрыв лизосомальной мембраны наблюдают при двух совершенно различных заболеваниях: подагре и силикозе. В первом случае поражаются нейтрофилы, во втором - макрофаги. В обоих случаях фагоцитоз кристаллического материала приводит к образованию аномальных водородных связей между поверхностью фагоцитированной частицы и лизосомальной мембраной. Изменение структуры мембраны приводит к ее разрыву и выходу содержимого лизосом в цитоплазму клетки. Папаин и витамин А – дистабилизаторы лизосомных мембран.

Секреция лизосомальных ферментов приводит к:

• Развитию некоторых видов артриа;

• Разрушению гликозаминогликанов хрящевой ткани.