Опухоль Вилмса (Нефробластома)

В 1899 году подробное описание этой опухоли было дано хирургом Максом Вилмсом,

в честь него эта опухоль и была названа опухолью Вилмса.

Нефробластома - это злокачественная опухоль, которая возникает из развивающихся тканей почек. Почки - это два красно-коричневых, похожих на бобы органа, симметрично расположенные по разным сторонам позвоночника. Они фильтруют кровь и производят желтоватую жидкость под названием «урина», которой мы писаем.

Нефробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. По частоте распространения среди всех злокачественных опухолей она занимает шестое место. Частота возникновения нефробластомы среди мальчиков и девочек примерно одинаковая.

Нефробластома чаще всего обнаруживают у детей в возрасте от 3 до 5 лет. Старше восьмилетнего возраста эта опухоль диагностируется редко. Опухоль Вилмса может быть двухсторонней. Поражение обеих почек встречается в 5-10% случаев и чаще бывает у детей до двух лет.

К счастью, этот вид опухоли хорошо поддается лечению и не имеет серьезных отдаленных побочных эффектов.

Особенности

• На начальных стадиях процент полного излечения составляет 90-95%. Это один из самых высоких показателей среди детских злокачественных опухолей.

• Терапия, назначаемая при нефробластоме, обычно не имеет отдаленных побочных эффектов. Хотя чаще всего одну почку все же приходится удалять полностью.

Причины возникновения опухоли

Также как и в других случаях опухолей у детей, определенные факторы риска не известны. Ученые изучают, каким образом нарушения в генах ребенка могут влиять на развитие опухоли. «Гены» — это носители информации о том, как наш организм должен развиваться.

Известно, что у детей, рожденных с определенными патологиями (пороками развития) повышается риск развития нефробластомы. Например, патология мочеполового тракта, бесцветный зрачок глаза, увеличение одной стороны тела (гемигипертрофия).

Признаки и симптомы

Опухоль Вилмса не имеет каких-то определенных клинических симптомов. Чаще всего обнаружение опухоли является случайной находкой, причем опухоль выявляется почти всегда родителями ребенка во время игры или купания. Это или увеличившийся живот или видимое уплотнение (шишка) в животе. Опухоль может причинять боль в животе, вызывать общее недомогание и повышение температуры, артериального давления.

Диагностика

Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, компьютерную томографию*, магнитно-резонансную томографию* (МРТ), биопсию*.

Как лечат нефробластому

Способы лечения зависят от распространения опухолевого процесса, т.е. от стадии болезни:

• Если это возможно, хирург постарается удалить опухоль, сохранив здоровую часть почки, либо удалит всю почку вместе с опухолью.

• Химиотерапия: назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома.

• Лучевая терапия может быть назначена параллельно с химиотерапией, если опухоль распространилась вне области почки.

Ретинобластома

Ретинобластома - злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза. Встречается, как правило, у детей младшего возраста. Первое описание этого заболевания у 3-летнего ребенка относится к XVI веку. Однако некоторые авторы считают, что подобная клиническая картина могла наблюдаться и при саркоме орбиты и что первое описание ретинобластомы появилось в XVIII веке: у 15-месячного ребенка родители заметили необычное свечение обоих зрачков. Несмотря на проведенную терапию опухоль продолжала расти, и ребенок умер в возрасте 3 лет от метастатического поражения мозга.

Случаи ретинобластомы зарегистрированы во всем мире. Это относительно редкое заболевание, однако среди детей, страдающих глазными болезнями, она встречается в 1,9-2,6% случаев. Из всех злокачественных опухолей на долю ретинобластомы приходится 16,1%.